Gangrenaznaya pyoderma

Gangränöse Pyodermie ist eine chronische, fortschreitende Nekrose der Haut unbekannter Ätiologie, die oft mit einer systemischen Erkrankung einhergeht.

Gangränöse Pyodermie hat die folgenden Synonyme: ulzerative Dermatitis, ulcerative serigiviruyuschaya pyoderma, pyoderma gangränös ulzerativ vegetativ).

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Was verursacht gangränöse Pyodermie?

Die Ursache ist unbekannt, aber Pyoderma gangraenosum mit Vaskulitis, Gammopathie, Leukämie, Lymphom, Hepatitis C, systemischem Lupus, Sarkoidose, und vor allem entzündliche Darmerkrankung in Verbindung mit eingeschränkter Immunantwort in Verbindung gebracht werden.

Staphylo- und Streptokokken spielen eine wichtige Rolle bei der Entstehung der Krankheit. Es wurde gezeigt, dass allergische Vaskulitis und verschiedene Störungen des Immunsystems die Grundlage der gangränösen Pyodermie bilden. Pyoderma gangraenosum mit systemischen Entzündungserkrankungen und chronischen Infektionsherd (Colitis ulcerosa, Morbus Crohn, Arthritis, Leukämie, malignes Lymphom, etc.). Oder ist eine Manifestation der Neoplasie oft kombiniert.

Symptome einer gangränösen Pyodermie

Gangränöse Pyodermie ist bei Erwachsenen häufig, Kinder werden selten krank. Läsionsschwerpunkte sind oft an den unteren Extremitäten lokalisiert, können sich aber in anderen Bereichen entwickeln.

Die gangränöse Pyodermie beginnt mit der Bildung von Furunkel-ähnlichen Infiltraten oder Pusteln. Letztere nehmen rasch nekrotisch und exzentrisch zu. Geschwüre haben einen geschwollenen entzündlichen Rand von 1-1,5 cm Breite, hinterschnittene Ränder, eitrige, blutreinigende unebene Unterseite und Bereiche der Gewebenekrose. Im abgetrennten Geschwür findet sich eine andere Kokken- und Bakterienflora. Innerhalb der rollerartigen Infiltration gibt es mehrere kleine Pusteln und Nekrosen. Foci sind serigiviruyut in allen oder in einer Richtung, während in einem anderen vernarbend. Gangränöse Pyodermie manifestiert sich subjektiv durch starke Schmerzen. Die Hälfte der Patienten hat einen einzigen Herd. Der Allgemeinzustand ist weiterhin zufriedenstellend, aber einige Patienten haben vorübergehendes Fieber und Unwohlsein. Systemische Zeichen: Fieber, allgemeines Unwohlsein und Arthralgie. Geschwüre verschmelzen, bilden große Geschwüre, oft mit umfangreichen Narben, weiter entwickelt Ptergia. Ähnliche Symptome sind charakteristisch für das Köbner-Phänomen bei Psoriasis. Der wiederkehrende Krankheitsverlauf ist charakteristisch.

Diagnose von gangränöser Pyodermie

Biopsie Schaden ist nicht die Grundlage der Diagnose, kann aber nützlich sein. Die gangränöse Pyodermie unterscheidet sich von der chronischen ulzerativen vegetativen Pyodermie, der Wegener-Granulomatose.

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Gistopathologie

Schwellungen der Gefäßwände werden bis zum Verschluss des Lumens, Thrombose der Gefäße im oberen Teil der Dermis festgestellt. In der gesamten Dicke der Dermis befinden sich granulomatöse Infiltrate, die aus Lymphozyten, neutrophilen Leukozyten, Plasmazellen, Fibroblasten und Vernichtungsherden bestehen.

Behandlung von gangränöser Pyodermie

Gangränöse Pyodermie wird mit Kortikosteroiden, Azathioprip, Breitspektrum-Antibiotika behandelt. Prednison 60-80 mg oral 1 Mal pro Tag ist die wichtigste Art der Behandlung, obwohl die Verabreichung von Cyclosporin 3 mg / kg pro Tag oral ist auch sehr effektiv. Wirksam ist Cefuroxim (Megasef), das für 500 mg (250 mg Kinder) 2 mal täglich verschrieben wird. Erfolgreich eingesetzt Dapson, Clofazimin, Thalidomid, Infliximab und Mycophenolatmofetil.