Zwangshaltung und "hängender Kopf" -Syndrom

Der Kopf wird ständig gedreht oder auf die eine oder andere Seite gekippt. Die vorgestellte Liste von Krankheiten ist nicht vollständig. Es sind keine Verletzungen Haltung des Kopfes bei Patienten im Koma oder eine ernsthafte Erkrankung aufgrund der extensiven Schaden an den zerebralen Hemisphären und (oder) des Stammhirns analysiert.

I. Die Hauptursachen für die erzwungene Position des Kopfes:

1. Einseitige Lähmung der Nervenblockade (IV Nerv, n. Trochlearis).
2. Einseitige Lähmung des Nervs (VI Nerv, n. Abducens).
3. Komplette homonyme Hemianopsie.
4. Lähmung des horizontalen Blicks.
5. Ausweichen der Augen zur Seite.
6. Tumor der hinteren Schädelgrube.
7. Lähmung des N. Accessorius (XI-Nerv, n. Accessorius).
8. Retroflexion des Kopfes mit okulärer Myopathie.
9. Spasmodischer Torticollis.
10. Vertebrogener Torticollis (einschließlich im Bild der neurologischen Komplikationen der zervikalen Osteochondrose).
11. Myogener Torticollis (myofasziales Schmerzsyndrom, Tumore, Verletzungen, angeborene Retraktionen des nickenden Muskels, etc.).
12. Grisel-Syndrom.
13. Meningeales Syndrom.
14. Zittern des Kopfes.
15. Nistagm.
16. Sandifer-Syndrom.
17. Gutartige Corticollis bei Säuglingen.
18. Progressive supranukleäre Lähmung.
19. Psychogener Torticollis.
20. Kombination (Mischung) von psychogener und organischer Hyperkinese in den Nackenmuskeln.
21. Periodische alternierende Blickabweichung mit sekundär dissoziierten Kopfwechseln.

II. Die Hauptursachen des Syndroms des "herabhängenden Kopfes":

1. Frühsommer-Meningoenzephalitis.
2. Amyotrophe Lateralsklerose.
3. Poliomyositis.
4. Dermatomyositis.
5. Myasthenie.
6. Myopathie.
7. Mangel an Carnitin.
8. Endokrine Myopathie.
9. HWP.
10. Parkinsonismus.
11. Bechterew-Krankheit.
12. Gykopoalliämie.

I. Erzwungene Kopfposition

Einseitige Lähmung der Nervenblockade (IV. Hirnnerv, n. Trochlearis).

Es kann schwierig sein, die vertikale Diskrepanz der Augen zu identifizieren, die auftritt, wenn die Nervenblockade gelähmt ist. Oft können Patienten die Doppelbilder nicht klar beschreiben, wenn sie nach unten schauen, zum Beispiel wenn sie die Treppe hinuntergehen. Die meisten von ihnen halten jedoch ihren Kopf auf die gesunde (gesunde) Seite gedreht oder abgelenkt, um die beeinträchtigte Funktion des oberen schrägen Muskels zu kompensieren. Wenn Kopf und Blick gerade gehalten werden, fällt eine leichte Entfernung des betroffenen Auges nach oben auf, die beim Zurückziehen des Auges verstärkt wird, weil der obere schräge Muskel in dieser Position das Auge nach unten bewegen sollte. Die vertikale Diskrepanz der Augen wird am deutlichsten, wenn der Kopf zur betroffenen Seite abweicht, da in dieser Position die Aktion des oberen Rektusmuskels nicht vollständig durch den oberen schrägen Muskel ausgeglichen wird - das Bielschowski-Symptom.

Einseitige Lähmung des N. Abducens (VI Hirnnerven, N. Abducens).

Viele, aber nicht alle Patienten mit Lähmungen des Abducens und versuchen Ghosting zu vermeiden, den Kopf auf die betroffene Seite dreht für die gelähmten externe Rufumleitung Augen zu kompensieren. In der Ausgangsposition esotropia (beim Blick nach vorne) kommen, die durch Augenbewegungen in der betroffenen Seite, sowie Doppel-Vision verbessert. Der isolierte Nervenparese VI wird bei Erwachsenen mit Diabetes, Aneurysmen, Sarkoidose, Metastasen, Hypophysenadenom, Riesenzellarteriitis, multipler Sklerose, Syphilis, Meningiom, Gliom, Verletzungen und anderen Läsionen beschrieben.

Ein ziemlich schwieriges Problem ist das Syndrom der isolierten chronischen Niederlage des Abduktors (VI) des Hirnnervs. Als Kriterium für den chronischen Verlauf wird ein Zeitraum von 6 Monaten vorgeschlagen. Die Ursachen der chronischen Parese des VI-Nervs sind konventionell in primär und sekundär unterteilt. Die primäre Lähmung hat keine offensichtliche Ursache. Es ist äußerst wichtig, auf ihren stetigen oder progressiven Verlauf zu achten. Die sekundäre Parese des Nervs VI umfasst bekannte Ursachen (z. B. Nach Myelogoraphie oder nach Lumbalpunktion mit erhöhtem intrakraniellen Druck, vor dem Hintergrund einer Hirnverletzung, eines Tumors und anderer Gehirnerkrankungen).

Bei Kindern und Erwachsenen haben isolierte chronische Lähmungen des sechsten Nervs oft einen anderen Ursprung. Bei Kindern kann Parese des sechsten Nervs in etwa 30% der Fälle die erste Manifestation eines Tumors sein. Die meisten dieser Kinder entwickeln innerhalb weniger Wochen andere neurologische Symptome.

Bei Erwachsenen mit isolierter Lähmung des VI-Nervs und entsprechender Diplopie zeigt sich bei der Untersuchung oft eine Diabetes oder arterielle Hypertonie. Bei diesen Erkrankungen verläuft die Lähmung des sechsten Nervs meist gutartig und ist innerhalb von 3 Monaten weitgehend umgekehrt. Selbst wenn ein Patient mit Diabetes eine Nervenlähmung hat, die länger als 3 Monate ohne signifikante Genesung anhält, ist es notwendig, eine alternative Ursache dieser Nervenlähmung in Betracht zu ziehen.

Es sollte auch daran erinnert werden, dass es Syndrome „psevdoparalicha abdutsensa“ oder Syndrome „psevdoabdutsensa“ ist: distireoidnaya Orbitopathie, ein Krampf der Konvergenz kann die Illusion von bilateralen Abduzensparese, kongenitaler Down-Syndrom schaffen, Myasthenia gravis und anderen Gründen.

Komplette homonyme Hemianopsie.

Schäden an den Sehbahnen nach ihrer partiellen Kreuzung in Chiasma (oft vaskulär oder Tumor Ursprung) führt zu vollständigen homonymen Hemianopsie. Die Patienten sind im Sichtfeld "blind", die kontralaterale Seite der Läsion.

Einige von ihnen kompensieren instinktiv das Fehlen eines der Sichtfelder, indem sie den Kopf auf die "blinde" Seite drehen. Es gibt keine Neigung des Kopfes. Augenbewegungen werden nicht verletzt, wenn Hemianopsie nicht von einer horizontalen Augenlähmung oder kontralateralen Unaufmerksamkeit (Nachlässigkeit) begleitet wird. In beiden Fällen ist der Patient nicht in der Lage oder zumindest widerwillig, seine Augen in Richtung des hemiaptischen Feldes zu bewegen. Manchmal ist es sehr schwierig, die Lähmung der Augen vom Unaufmerksamkeitssyndrom zu unterscheiden. Die Hemianopsie wird durch die sogenannte Konfrontationsmethode aufgedeckt. Der Patient wird gebeten, auf den Untersucher zu schauen, der die Arme in beiden Richtungen in Höhe seines Kopfes ausgestreckt hält. Der Patient sollte die Bewegungen der Finger des Untersuchers sehen - einerseits oder gleichzeitig von beiden Seiten.

Lähmung des horizontalen Blicks.

Die Niederlage des Frontallappens des Gehirns oder des Hirnstamms kann zu einer Lähmung des horizontalen Blicks führen. In der Regel "drücken" die konservierten Hirn-Okulomotor-Zentren gleichzeitig den Blick auf die kontralaterale Seite. Wenn die Hemisphären beschädigt sind, werden die Augen zu den nicht gelähmten Gliedmaßen zurückgewiesen (der Patient "schaut auf den Herd"). Eine Schädigung der Leitbahnen im Hirnstamm wird als Abweichung der Augen zur betroffenen Seite beobachtet (der Patient "schaut auf die Lähmung"). Im Gegensatz zur Hemianopsie kompensieren die Patienten die Lähmung des Auges nicht, indem sie den Kopf in Richtung der gelähmten Seite drehen, das heißt vor einer Schädigung. Im Gegenteil, oft genug werden nicht nur die Augen, sondern auch der Kopf auf die betroffene Seite gedreht. Die hemisphärische Lähmung des Blickes ist meist vorübergehend, die Sternalparalyse ist auch, besteht aber länger.

Augenumgehung (Okulare Neigung).

Seltener Zustand mit ipsilateraler Seitneigung des Kopfes, freundlichem Drehen der Augen in die gleiche Richtung und einer langsamen Abweichung mit dem nach unten gezogenen ipsilateralen Auge (ein Auge liegt unter dem anderen). Das Syndrom weist auf ipsilateralen Hirnstammschaden auf der Ebene des Mittelhirns hin. In seltenen Fällen tritt das Syndrom auf, wenn der Vorraum der Cochlea, ein Teil des peripheren vestibulären Organs (Labyrinth), das an der Regulierung der Körperhaltung beteiligt ist, geschädigt ist. Die Reaktion der Augenausweichung kann tonisch (persistent) und phasisch sein.

Ursachen: Schädigung des Nervus vestibularis, Barotrauma, Seiten Stamm Hub (Zaharchenko-Wallen-Syndrom), seitliche Markkompression, Ischämien und pontomedullyarnaya mezodientsefalnye Schaden.

Tumor der hinteren Schädelgrube.

Bei einem Tumor im Bereich der hinteren Schädelgrube kann eine erzwungene Kopfstellung in Form einer leichten Neigung oder Rotation zur Läsion hin beobachtet werden, die nicht mit offensichtlichen okulomotorischen Störungen oder irgendwelchen Gesichtsfelddefekten einhergeht. In der alten Literatur wurde das Phänomen als "vestibuläre Neigung" bezeichnet. Kopfschmerzen, Nackensteifigkeit und Ödeme der Papille reichen für die Diagnose aus, was durch Neuroimaging leicht bestätigt werden kann.

Lähmung des N. Accessorius.

Sowohl die Nippelmuskulatur als auch der obere Teil des M. Trapezius werden vom zusätzlichen Nerv innerviert (XI Hirnnerv). Während die nickenden Muskeln ihre Köpfe in die entgegengesetzte Richtung drehen, stört die Lähmung eines von ihnen das physiologische Gleichgewicht zwischen ihnen. Das Ergebnis ist die Position des Kopfes mit einer leichten Drehung in Richtung des gelähmten Muskels und eines erhöhten Kinns in der gleichen Richtung; während die Schulter auf der Seite der Läsion leicht weggelassen wird.

Ursachen: Getrennte Parese XI Paar bei niedrigeren (subnuclear) Verletzungen im Hals beobachtet und tritt als Komplikation eines chirurgischen Eingriffs an der inneren Halsschlagader, Carotis nach endarterioektomii, Nacken- und Schulterverletzungen, Strahlentherapie.

Retroflexion des Kopfes in den Augenformen neuromuskulärer Erkrankungen.

Jede Form der Augenmyopathie, bei der das Anheben der Augenlider und / oder der Augen geschwächt ist, führt zu einer kompensatorischen Retroflexion des Kopfes. In diesem Fall werden mehrere Diagnosen berücksichtigt. Myasthenia gravis ist gekennzeichnet durch Schwäche bei wiederholten Bewegungen, die mit subkutaner oder anderer Injektion von Cholinesterasehemmern abnimmt. Distiroide Orbitopathie wird nicht immer durch pathologische Veränderungen der Labordaten diagnostiziert. Sehr oft zeigt die bildgebende Bildgebung der Augenhöhlen charakteristische Veränderungen in den Augenmuskeln, die eine genaue Diagnose ermöglichen. In einigen Fällen gibt es Varianten von Muskeldystrophie, in anderen - die Schwäche der Muskeln des Auges ist neurogene, kombiniert mit Störungen in anderen Teilen des zentralen und peripheren Nervensystem ( „ophthalmoplegia plus“ Syndrom oder Kearns-Sayre; Variante mitochondrialen tsitopatii).

Spasmodischer Torticollis.

Spastischer Schiefhals (tortikollis, retrokollis, anterolateraler Collis, laterokollis, „ohne torticollis torticollis“) nicht immer durch Hyperaktivität Komponente begleitet, die stark die Diagnose erleichtert. Es gibt rein tonische Formen ("gesperrter Kopf", "genagelter Kopf").

Diagnose Nachweis mit einer Geschichte von Phänomenen wie Gesten paradox kinesis Geschmacks-, Torticollis Variabilität in den verschiedenen Phasen eines täglichen Zyklus, in Bauchlage, bei alkoholischen Lastdrehinversionsphänomenen dystone Syndrome an anderer Stelle im Körper.

Vertebrogener Torticollis.

Diese Form von Torticollis entwickelt durch mechanische Begrenzung der Beweglichkeit der Halswirbelsäule (ankylosierende Spondylitis, Spondylitis und andere Spondylopathien, einschließlich Kompression Radikulopathie und muskulo-Tonikum reflex Symptome der degenerativen Bandscheibenerkrankungen, Spondylose und anderen altersbedingten Veränderungen der Halswirbelsäule). Es ist ein Schmerzsyndrom, Muskelspannung im Nacken, neurologische (motorische, sensorische und Reflex) und bildgebende Verfahren Zeichen Wirbelsäulenerkrankungen. Im Gegensatz zu dem spastischen Schiefhals gibt es keine typischen Symptome der Dystonie Dynamik.

Myogener Torticollis.

Myogener Torticollis ist charakteristisch für angeborene Retraktionen der nodalen und anderen Halsmuskeln, traumatische, tumoröse, entzündliche und andere Erkrankungen der Nackenmuskulatur.

Griselle-Syndrom.

Grisel-Syndrom (Grisel) entwickelt bei entzündlichen Prozessen im Atlantik-epistrofealnogo Artikulation (torticollis Atlantookzipitalgelenk epistrophealis), oft bei Mädchen mit asthenic Verfassung. Es gibt einen schmerzhaften Torticollis gegen Tonsillektomie, Mandelentzündung, Entzündung der Nasennebenhöhlen. Der Torticollis entsteht durch Entspannung der Gelenkkapsel oder durch Ruptur des Ligamentum transversum.

Die Diagnose wird hauptsächlich durch Röntgenuntersuchung des kraniovertebralen Bereichs gestellt.

Meningeales Syndrom.

Ein ausgeprägtes meningeales Syndrom manifestiert sich manchmal durch Retroflexion des Kopfes und sogar eine Veränderung der gesamten Körperhaltung. Charakteristische Symptome der Hautreizung (Kernig, Brudzinsky, etc.) und Liquor-Syndrom.

Ursachen: Subarachnoidalblutung, Meningitis, Ödeme des Gehirns und andere.

Zittern des Kopfes, Nystagmus.

Zwangsstellung des Kopfes manchmal als kompensatorische Reaktion bei einem beliebigen Kopf Tremor (besonders für die asymmetrischen Schwingungen des Kopfes mit einem großen Versatz zu einer Seite her - mit einem Tremor Rotationskomponente) gebildet wird, einige Formen von Nystagmus (Spasmus nutans). Der Patient verändert willkürlich die Position des Kopfes, so dass er seine Sicht ungehindert nutzen kann.

Sandifer-Syndrom.

Mit einer Hernie der Speiseröhre Öffnung des Zwerchfells und Reflux, entwickeln Kinder manchmal "dystonic" Haltungen (mehrere Fälle wurden nur mit Corticollis beschrieben). Kinder nehmen die unglaublichsten Posen ein (Verdrehen des Körpers, Neigen des Kopfes usw.), so dass Essen ohne Verzögerung von der Speiseröhre in den Magen gelangt. Die Ösophagoskopie bestätigt die Diagnose. Oft werden Kinder mit dieser Störung fälschlicherweise als Patienten mit einer primären neurologischen Erkrankung behandelt.

Gutartige Corticollis bei Säuglingen.

Die Krankheit manifestiert sich durch Torticollis-Attacken von einigen Minuten bis zu mehreren Stunden, die sich normalerweise im ersten Lebensjahr entwickeln und spontan in 2-5 Lebensjahren enden. Einige dieser Kinder entwickeln eine Migräne, die normalerweise eine genetische Veranlagung in diesen Familien zeigt.

Psychogener Torticollis.

Klinische Merkmale von psychogener Dystonie, einschließlich psychogener Torticollis: ein plötzlicher (oft emotional) Beginn mit einer Dystonie der Ruhe; oft ohne Muskelkrampf der Dynamik festgelegt, die von organischen Dystonie charakteristisch ist (keine Korrektur Gesten paradox kinesis, sind die Wirkung eines Nachtruhe (Morgen), die klinischen Manifestationen auf Körperposition nicht abhängig). Diese Patienten oft Wahl Versagen der betroffenen Muskeln nachgewiesen (Patienten weigern, eine Aktion auszuführen, unter Berufung auf ihre Unfähigkeit, durchzuführen, und zugleich leicht andere Aktionen ausführen, um die gleichen Muskeln in Ablenkung beteiligt ist; für diese Art von Patienten, die durch die Anwesenheit anderer paroxysmale Bedingungen gekennzeichnet und mehrere motorischen Störungen (im Status zum Zeitpunkt der Inspektion oder in der Geschichte) als psevdoparezov, psevdozaikaniya, psevdopripadkov usw. Patienten häufig zu Placebo reagieren. Sihogennaya Dystonie, in der Regel durch Schmerzen in den betroffenen Bereich mit passiven Bewegungen begleitet. Die Patienten unterscheiden sich mehrere Somatisierung (die Menge der körperlichen Symptome in Abwesenheit von viszeralen Pathologien objektiv nachgewiesen).

Isolierte (monosymptomatische) psychogene Torticollis sind heute extrem selten.

Die Kombination von psychogener und organischer Hyperkinese.

Es ist auch möglich, psychogene und organische Hyperkinese (gemischt) bei ein und demselben Patienten (auch in der Nackenmuskulatur) zu kombinieren. Für diese diagnostisch sehr einfachen Fälle sind die charakteristischsten Merkmale des klinischen Bildes einer solchen Kombination von Syndromen in der Literatur formuliert.

Periodische alternierende Blickabweichung mit sekundär dissoziierten Kopfwechseln.

Dies ist ein seltenes und einzigartiges Syndrom in seinen klinischen Manifestationen, das nicht mit anderen neurologischen Syndromen verwechselt werden kann.

II. Das Syndrom des "herabhängenden Kopfes"

In neurologischer Literatur oft als eigenständiges Symptom Syndrom isoliert „hanging Kopf“, in dem eine führenden klinische Manifestation die Schwäche der Streckmuskeln des Halses ist mit einem charakteristischen „abgesenkt“ head (floppy Kopf-Syndrom, fiel Kopf-Syndrom).

Hauptgründe:

Frühsommer-Meningoenzephalitis.

Wenn die durch Zecken übertragene Enzephalitis, beginnt die Krankheit mit obscheinfektsionnyh Symptomen (Fieber, Schwäche, Kopfschmerzen, entzündliche Veränderungen im Blut) durch die Zugabe von meningealen Syndrom und atrophische Lähmung in den Muskeln des Halses, Gürtel Schulter gefolgt und proximaler Hand. Der "hängende", ohnmächtig fallende Kopf ist eines der charakteristischsten Merkmale der akuten Zeckenenzephalitis. Manchmal ist Bulbusmuskulatur beteiligt. Symptome von Pyramidenbahnen können an den Beinen festgestellt werden.

Die Differentialdiagnose in der scharfen Periode wird mit der epidemischen Meningitis, der scharfen Poliomyelitis durchgeführt. Die Diagnose berücksichtigt Faktoren wie Zeckenbiss, epidemische Situation, serologische Studien.

Amyotrophe Lateralsklerose.

Amyotrophe Lateralsklerose betrifft vorwiegend die Extensorenmuskeln, und mit der seltenen Schwächung der Nackenmuskulatur beginnt der Patient Schwierigkeiten zu haben, den Kopf in der üblichen aufrechten Position zu halten; Am Ende beginnt er seinen Kopf zu stützen, sein Kinn an sein Handgelenk oder seine Faust gelehnt. Charakteristische Atrophien mit Faszikulationen und EMG-Zeichen der Läsion der vorderen Hörner, einschließlich in klinisch konservierten Muskeln, werden aufgedeckt. Frühe Symptome der Niederlage des oberen Motoneurons ("Atrophie mit Hyperreflexie") werden früh aufgedeckt, es gibt einen stetig fortschreitenden Kurs mit Unterbrechung der bulbären Funktionen.

Poliomyositis und Dermatomyositis.

Polymyositis und Dermatomyositis führen oft Bild „Kopf hängen“, die von myalgic Syndrom Dichtungsmuskel begleitet wird, proximale Muskelschwäche, erhöhte CPK-Spiegel im Blut, charakteristische Veränderungen in EMG (Potentialen Fibrillationen, positive Welle, um die Wirkungsdauer der Motoreinheit Potentiale reduzierend) und Biopsie von Muskelgewebe.

Myasthenie.

Myasthenia gravis kann eine Schwäche der Streckmuskeln des Halses aufweisen, die als Reaktion auf die Einführung von Anticholinesterase-Medikamenten wiederhergestellt wird; Die Diagnose wird durch EMG-Studie und eine Sonde mit Proserin bestätigt.

Myopathien.

Einige Formen der Myopathie äußern sich im anhaltenden Syndrom des "hängenden Kopfes". In der Regel sind andere Muskeln des Rumpfes und der Extremitäten beteiligt. Eine Myopathie unbekannter Ätiologie mit isolierter Schwäche der Streckmuskeln des Halses und einem ausgeprägten Hanging Head ("Kopf auf der Brust") wird beschrieben.

Andere Gründe.

Schwere Formen von chronisch-entzündliche demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP) auch zu einer Lähmung der Muskeln des Halses führen (selten) können, die in den Bildgenerali Muskel-Skelett-Defekten und schweren mielinopatii bei EMG-Studie beobachtet.

Mit verschiedenen Formen der Parkinson-Krankheit und Morbus Bechterew nicht nur beobachtet wird der Biegekopf, aber die Wirbelsäule (Haltung „Flexor“, „Bittsteller“ Position) vor dem Hintergrund von anderen neurologischen (Parkinsonismus) und röntgenologische (Spondylitis ankylosans) Manifestationen dieser Erkrankungen.

Eine relativ starke Entwicklung des Hängekopfsyndroms wird auch bei schwerer Hypokaliämie durch Durchfall im Zusammenhang mit einer Chemotherapie beschrieben.

Neben anderen Gründen für das Syndrom des hängenden Kopfes, die in der Literatur beschrieben werden, werden andere Formen der Polyneuropathie, Hyperparathyreoidismus, Teilformen der Kataplexie selten erwähnt.