Susaka-Syndrom
Zuletzt überprüft: 23.04.2024
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Vor nicht allzu langer Zeit, am Ende des letzten Jahrhunderts (1979), hat Dr. J. Susek mit einer Gruppe von Koautoren erstmals die Krankheit beschrieben, die später nach ihm benannt wurde. Dies ist eine seltene Autoimmunpathologie, die von Mikroangiopathie in den Arteriolen der Cochlea des Innenohrs, retina charakteristisch ist, was zu Hörverlust und Sehstörungen, sowie das Gehirn, manifestiert sich in der Unfähigkeit, Balance und Gedächtnisverlust zu halten. Patienten mit diesem Syndrom leben im vollen Sinne des Tages, denn sie erinnern sich an nichts vom gestrigen Tag.
Dieses Syndrom wurde früher als eine Form der systemischen Erkrankung "roter Lupus" mit einer negativen Agglutinationsreaktion betrachtet, diese Annahme wurde jedoch nicht bestätigt. Ein anderer Name ist Retinocochleo-zerebrale Vaskulopathie, d.h. Entzündliche Schädigung der zerebralen Blutgefäße sowie der Netzhaut und des Hörnervs.
Epidemiologie
Susak-Syndrom ist häufiger bei Frauen als bei Männern im Verhältnis 5: 1. Die Epidemiologie der Krankheit, die erst am Ende des zwanzigsten Jahrhunderts definiert wurde, wurde nicht gründlich untersucht. Zweifellos einer - die Krankheit ist selten: nach verschiedenen Daten in der Welt von 100 bis 250 Fälle des Syndroms aufgezeichnet. Das Intervall des Auftretens der Krankheit, das bis heute bekannt ist, beträgt 9-72 Jahre, aber die meisten Fälle sind Frauen der Altersgruppe von 20 bis 40 Jahren.
Ursachen susak-Syndrom
Bis jetzt sind die Ursachen der plötzlichen Entwicklung dieser Krankheit unbekannt, obwohl es manchmal nach einer Vireninfektion erschien. Andere bekannte Risikofaktoren sind Hormonersatztherapie und Schwangerschaft.
All diese Daten führen zu der Hypothese, dass dem Susak-Syndrom Fehlfunktionen des Immunsystems, Veränderungen des hormonellen Hintergrunds und Blut-Rheologie vorausgehen.
Gegenwärtig wird diese Krankheit psychischen Störungen zugeschrieben, wobei nicht berücksichtigt wird, dass das Verhalten des Patienten der Situation absolut angemessen ist.
Pathogenese
Die Grundlage der Pathogenese des Syndroms ist Immunantwort, egal aus welchem Grund, die Endothelzellen zu erkennen, die durchgehende Schicht der Blutgefäße Cochlea, Netzhaut und Gehirn, als Antigen auskleiden. Die Folgen dieses Immunanfalls sind die Schwellung der Zellen und die teilweise oder absolute Störung des Blutflusses in den Arteriolen des Organs.
Symptome susak-Syndrom
Das Susak-Syndrom ist durch den symptomatischen Dreiklang definiert:
- Schallempfindungsschwerhörigkeit auf beiden Seiten;
- periodisch verschwommen Erschienene, Vernebeln vorne mit beiden Augen, Doppeltsehen, kurze Blindheit auf einem Auge, paracentralis Skotome im Blickfeld, gelegentlich - ein anhaltender Rückgang der Vision (ischämischer Retinopathie);
- Müdigkeit und Schlafstörungen, Schwäche und Schwindel, starke Kopfschmerzen und Amnesie, manchmal Krämpfe und autonome Störungen (Symptome der subakuten Enzephalopathie).
In diesem Fall sind die frühen Stadien der Krankheit nicht immer durch das Vorhandensein aller Symptome gekennzeichnet. Die ersten Anzeichen des Syndroms, die bei etwa 90% der Patienten entwickelt wurden, zeigten sich als Sehbehinderung, etwa 70% klagten über Hörschäden. Weniger als die Hälfte der Patienten, die an der Krankheit erkrankt waren, wurden wegen neuropsychiatrischer Störungen behandelt. Schwindel, teilweiser Hör- und Sehverlust, starke Kopfschmerzen und Photophobie sind sehr häufige Beschwerden, die in den Anfangsstadien der Erkrankung an den Arzt gerichtet werden.
Auf dem Magnetresonanztomogramm sind mehrere Foki erkennbar, die in der weißen Substanz des Gehirns, des Kleinhirns und des Calluskörpers Kontraste akkumulieren, und die solitären in Grau, die andere Arten von Vaskulitis nicht begleiten.
Vaskuläre Transformationen in der Netzhaut mit Symptomen von arteriolarem Verschluss und Fehlen von Demyelinisierung sind ebenfalls in dieser Pathologie inhärent.
Komplikationen und Konsequenzen
Diagnose susak-Syndrom
Bluttests für das Susak-Syndrom von anderen Vaskulitiden unterscheiden sich durch das Fehlen von Blutveränderungen. Auch instrumentelle Diagnostik (Ultraschall, Dopplerographie) zeigt keine systemischen Gefäßerkrankungen.
In der Magnetresonanztomographie werden kleine fokale Läsionen der weißen Hirnsubstanz entlang der lateralen Teile der Ventrikel sowie Corpus callosum und Cerebellum, wie bei multipler Sklerose, beobachtet. Es gibt auch einzelne Zonen, in denen sich eine Kontrastmarkierung ansammelt. Dieser Kontrast ist nicht typisch für systemischen Lupus erythematodes.
Auf dem Tomogramm von Patienten mit Susak-Syndrom sind gelegentlich MRT-Herde in der grauen Hirnsubstanz zu sehen, die jedoch im Gegensatz zur Multiplen Sklerose nie im Rückenmark lokalisiert sind.
Um den Zustand der Netzhaut in der modernen Diagnostik zu untersuchen, werden instrumentelle Methoden verwendet: Elektroretinographie, Elektro-Okulogie, Ophthalmoskopie, Fluoreszenz-Angiographie und Aufzeichnung evozierter Sehpotentiale der Großhirnrinde.
Gleichzeitig findet sich eine Zunahme von Netzhautarteriolen, Mikroaneurysmen und Teleangiektasien. Oft treten kleine Netzhautblutungen auf, begleitet von Ödemen im Bereich der Mikroangiopathien, verursacht durch erhöhte Durchlässigkeit der Gefäßwände.
Hörstörungen werden mit Hilfe der otoakustischen Emission, der Untersuchung von auditiv evozierten Potentialen und anderen otoneurologischen Untersuchungen nachgewiesen.
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Behandlung susak-Syndrom
Die medikamentöse Therapie wird von den Glukokortikosteroiden, hauptsächlich - Methylprednisolon durchgeführt.
Die Wirkung der Droge, ähnlich wie Prednisolon, jedoch die Fähigkeit, das Natrium zu verzögern hat es weniger, dementsprechend wird es besser vertragen. Methylprednisolon wird langsamer absorbiert und hält länger als Hydrocortison und Prednisolon.
Die durchschnittliche Dosierung reicht von 4 bis 48 mg pro Tag. Der Arzt verschreibt die Behandlung und Dosierung.
Die Langzeittherapie mit dem Medikament (um Nebenwirkungen und maximale Effizienz zu reduzieren) wird nach dem Schema durchgeführt: morgens zweimal täglich, zweimal täglich. Bei längerem Gebrauch von Medikamenten wird eine allmähliche Aufhebung mit einer allmählichen Abnahme der Dosierung vorgenommen.
In Gegenwart von schwerer Hypertonie, psychischen Störungen kontra, Störungen der Nebennierenfunktion, Osteoporose, Colitis Erkrankungen des Magen-Darm-Trakt, weil es ähnliche Nebenwirkungen verursachen und den Krankheitsverlauf verschlimmern. Es stellt nicht die postoperative Phase, Syphilis, bei der akuten Endokarditis, einen offenen Prozess der Tuberkulose, Entzündung der Nieren, sowie - für Schwangere und stillenden Frauen mit Vorsicht -Leute älteren Menschen.
Nebenwirkungen bei der Einnahme des Medikaments können
Natriumübersättigung, Hyperhydratation, Hypokaliämie, Hypokalzämie, Muskelschwäche, verminderte Immunität, Menstruationszyklusstörungen sein.
Bei schweren Formen der Erkrankung in Kombination mit Methylprednisolon Pulstherapie (Tropf mit extrem hohem Dosen von Hormonen über mehrere Tage) angewandt wurden Zytostatika - Medikamente, die abnorme Zellteilung hemmt. Grundsätzlich werden diese Medikamente bei der Behandlung von malignen Neoplasmen verwendet, aber in einigen Fällen werden sie bei der Behandlung von Autoimmunkrankheiten verwendet.
Zum Beispiel ist Azathioprin ein Immunsuppressivum, das gleichzeitig eine überwältigende Zellteilungswirkung ausübt. Die orale Tagesdosis wird wie folgt berechnet: 1,5 -2 mg pro 1 kg Körpergewicht und aufgeteilt auf zwei oder vier Dosen.
Verschreiben Sie keine trächtigen und stillenden Frauen, Kinder mit Überempfindlichkeit, in Fällen von Unterdrückung der Hämatopoese. Hat, wie alle Zytostatika, eine Menge Nebenwirkungen, besonders bei längerem Gebrauch, einschließlich. Verursacht chromosomale Veränderungen, dyspeptische Erscheinungen, Verletzungen der Leber, Hämatopoese, krebserregend, Teratogen. Während des Behandlungszeitraums sollte die Blutzusammensetzung wöchentlich überwacht werden.
In einigen Fällen wurden die Symptome der Koagulopathie beobachtet, und den Patienten wurden Medikamente verschrieben, die die Blutgerinnung und die Blutplättchenaggregation reduzieren.
Zum Beispiel, ein indirektes Antikoagulans Warfarin, das Thrombose verhindert, Vitamin K hemmt.
Der Behandlungsplan und die Dosis werden vom behandelnden Arzt individuell verordnet. Die Tagesdosis nimmt normalerweise eine orale Aufnahme von nicht mehr als 5 mg, aufgeteilt in zwei Dosen, an.
Schwangere und stillende Frauen Warfarin ist kontraindiziert. Auch verschreiben Sie nicht das Medikament für Leber-und Nierenversagen, Blutungen und akuter Hypertonie. Überdosierung dieser Droge ist mit Blutungen belastet.
Die einfachsten Thrombozytenaggregationshemmer sind das übliche Aspirin, das am häufigsten zur Thromboseprophylaxe eingesetzt wird. Die Handlung wird nach nicht mehr als einer halben Stunde ab dem Moment der Rezeption manifestiert. Antiaggregante Fähigkeit entwickelt sich bei einer Dosierung von 75 mg bis 325 mg. Es ist in der Lage, die Magenschleimhaut zu schädigen, also nehmen Sie es nach dem Essen, gequetscht mit genügend Flüssigkeit, vorzugsweise - Milch oder alkalisches Mineralwasser. Kontraindiziert bei schwangeren und stillenden Frauen.
Vaskulopathien (Vaskulitis) erfordern eine bestimmte Diät und Diät. Sechs Mahlzeiten pro Tag werden empfohlen. In der täglichen Ernährung sollte nicht mehr als acht Gramm Kochsalz sein.
Täglich in der Diät sollten Lebensmittel mit den Vitaminen B1, B6, C, K und A enthalten sein. Bei Vaskulopathie verliert der Körper eine signifikante Menge an Kalzium, um dies zu kompensieren, täglich Magermilchprodukte zu verwenden.
Nach einigen Daten, eine gute Wirkung bei der Behandlung von Vaskulopathie (Vaskulitis) gibt eine Anwendung in der komplexen Therapie von Ginkgo biloba Vorbereitungen. Um die Gehirnfunktionen zu aktivieren (Gedächtnis verbessern, Hemmung beseitigen), wird ein Extrakt aus Blättern dieser Pflanze verwendet. Nichtextrahierten Zubereitungen (Alkoholat oder ein Pulver aus den getrockneten Blättern) beleben Funktion von Nervenzellen, Blutkreislauf, optischer und Hörnerven die Elastizität und die Stärke der Blutgefäße zurück, helfen, den Blutfluss zu verbessern.
In Kombination mit Medikamenten und Vitaminen wird auch die Physiotherapie kombiniert, insbesondere die hyperbare Sauerstoffversorgung - der Einsatz von Sauerstoff in Druckkammern.
Mit Ischämie und Dystrophie der Netzhaut des Auges, um die Durchblutung zu verbessern, Magnetotherapie, Elektroreflexotherapie, Laser-Stimulation der Netzhaut verwendet werden.
Bei Schallempfindungsschwerhörigkeit kann ein Arzt auch eine physiotherapeutische Behandlung verschreiben: Laserverfahren, Elektrophorese, Ultraschalltherapie, transkranielle Magnetotherapie.
In Vaskulitis und Vaskulopathie, die Verwendung von Hardware-Methoden zur Reinigung von Blut aus Immunkomplexen - Hämosorption und Plasmapherese.
Alternative Behandlung
In der Alternativmedizin gibt es viele Rezepte, um die Entzündung der Gefäße zu reduzieren, ihre Wände zu stärken und Blutungen zu verhindern.
Bevor Sie jedoch mit einer alternativen Behandlung fortfahren, sollten Sie unbedingt Ihren Arzt konsultieren, vielleicht werden einige Rezepte erfolgreich in das therapeutische Schema integriert.
Kräftig auf die Wände der Blutgefäße einwirkend ist grüner Tee, der dreimal täglich 1/2 Tasse getrunken werden kann, allerdings erst vor dem Zubettgehen, da er eine aufregende Wirkung hat.
Befreien Sie sich von Vaskulitis alternative Behandlungsangebote, mit einer halben Stunde vor dem Frühstück, Infusion von fettigen dicken Bohnen. Am Abend, ein Teelöffel getrocknete zerfetzte Blätter brauen ein Glas mit kochendem Wasser, bestehen die ganze Nacht. Am Morgen abtropfen lassen, darin einen Teelöffel Honig auflösen und trinken.
Um die körperliche und geistige Gesundheit zu stärken, wurde heilender Altai-Tee verwendet. Jedoch, für seine Vorbereitung ist es notwendig, ein schwarzes Blatt eines badan zu finden. Dies sind die unteren Blätter der Pflanze, getrocknet und überwintert unter Schnee. Am besten schneidet man sie im Frühling vom Badan ab. Seine Eigenschaften sind auf diese Blätter zurückzuführen. Sie müssen nur getrocknet werden, sie werden für zwei Jahre geeignet sein. Die Blätter hackend, werden sie zu irgendeiner Mischung hinzugefügt, um Kräutertee oder regelmäßigen Tee zu brauen.
Entzündungshemmende Wirkung ist die Aufgüsse von Blättern und Beeren von schwarzen Johannisbeeren, Gras Alant, Immortelle, Johanniskraut, Blüten der Ringelblume, Wurzeln und Blätter der Klette, Süßholzwurzeln.
Schwarze Johannisbeere Blätter verwendet, um die Infusion vorzubereiten - Gebräu in einer Thermos EL gehackten Blätter Tasse kochendem Wasser, infundiert für zwei Stunden filtriert. Essen Sie vier oder fünf Mal am Tag für eine halbe Tasse.
Als ein Gefäß, das die Wände des Gefäßes stärkt, werden duftende Beeren und Beeren von Aronia, Heckenrose, Preiselbeeren und Johannisbeeren verwendet.
Trinken Sie aus der Rue parfümiert: für einen Teelöffel Kräuter - 250 ml kochendes Wasser, brühen Sie für fünf Minuten. Dehnen und trinken Sie zweimal am Tag.
Saft aus Aronia (Aronia) nimmt ein bis zwei Esslöffel dreimal täglich, um die Gefäße zu stärken. Es wird empfohlen, Tee aus trockenen Beeren von schwarzen Aronia zu brauen. Zwei Esslöffel getrocknete Beeren mit zwei Gläsern kochendem Wasser braten, 10 Minuten bei schwacher Hitze kochen lassen und dann mindestens fünf Stunden bestehen lassen. Trinken Sie dreimal am Tag und fügen Sie Honig hinzu.
Die Homöopathie ist ein besonderer Bereich der klinischen Medizin, der sich durch eine andere Herangehensweise an die Behandlungsprinzipien auszeichnet. Es verwendet keine beeindruckenden Dosen von Chemikalien mit einer breiten Palette von Wirkungen bei Patienten mit der gleichen Diagnose.
Dosierungen und Behandlungsregime werden von einem homöopathischen Arzt nur einzeln verschrieben, die empfohlenen Dosierungen des Medikaments, wie in der traditionellen Medizin, finden sich in der klassischen Homöopathie nicht.
Der Komplex von Symptomen bei dem Patienten wird sorgfältig untersucht und ein Medikament wird verschrieben, das bei einem gesunden Menschen ähnliche Symptome hervorrufen kann. Die Homöopathie behandelt nicht eine Krankheit, sondern eine Person, dh den ganzen Komplex von Symptomen, die einem bestimmten Patienten eigen sind, mit einem Medikament. In diesem Fall wird das Medikament in extrem niedrigen Dosen verschrieben.
In der Homöopathie gibt es Präparate für Beschwerden, deren Beschreibung den ersten Symptomen und den Restsymptomen des Susak-Syndroms ähnelt.
Zum Beispiel:
- Barium carbonicum (Baryt karbonika) - der Patient Anzeichen eines Mangels an Speicher zeigt: das Verfahren für den normalen täglichen Aktivitäten zu vergessen, ihre Verantwortung, hört das Wort in einem vertrauten Terrain geführt werden; ein Schleier vor den Augen, Sehschwäche, Tränenfluß; Hörverlust, Anomalie des Hörnervs; Lähmungen aufgrund akuter Durchblutungsstörungen des Gehirns;
- Baryt sulphurica (Baryt sulfurika) - Schießen, Schmerzen, Krämpfe, drückender Schmerz in der zeitlichen, frontal, Hinterhaupts Teile des Kopfes, Schwindel beim Stehen, Gehen; Verringerung der Sehschärfe, Shroud, Stippen, Korn; Lärm in den Ohren, Hörverlust, Welligkeit, Schmerz; schmerzlose Parese, schwache Erinnerung, Ohnmacht;
- Chininum sulfuricum (Hininum sulfuricum) - Schwerhörigkeit, zeitweise mit starken Kopfschmerzen;
- Gelsemium - Gedächtnisstörungen, Kopfschmerzen, Entzündungen oder Netzhautablösungen und andere Sehstörungen, gestörte Bewegungskoordination.
Chirurgische Behandlung der Auswirkungen des Susak-Syndroms
Eines der Anzeichen des Susak-Syndroms ist die ischämische Retinopathie in Kombination mit dem Verschluss der zentralen Arterie der Netzhaut, eine unabhängige Wiederherstellung der Sehkraft ist in diesem Fall äußerst selten. Akute Durchblutungsstörungen der Netzhaut und des Sehnervs verursachen fast immer partielle und manchmal absolute Erblindung. Die Prognose von Gefäßerkrankungen des Sehnervs ist sehr schwer, aber nicht hoffnungslos. Es gibt verschiedene Methoden zur operativen Verbesserung der Netzhauthämodynamik (zum Beispiel Laserkoagulation), deren Anwendung von der Beurteilung der Schwere der Störungen abhängt.
Das Hören wird durch die Auswahl des Hörgeräts korrigiert. Bei der Erhaltung nur eines kleinen Teils der Rezeptorvorrichtung der Cochlea wird Cochlea-Implantation verwendet. Diese Operationen traten in den späten 80er Jahren des letzten Jahrhunderts in die Praxis ein.
Verhütung
Das Susak-Syndrom tritt plötzlich aufgrund nicht identifizierter genauer Ursachen auf, daher ist die wichtigste vorbeugende Maßnahme ein gesunder Lebensstil, der häufige Virusinfektionen verhindert, die in vielen Fällen dem Auftreten dieser Krankheit vorangingen.
Hörsturz und Sehstörungen, insbesondere bei jungen Patienten (Hochrisikogruppe gehört schwangere Frauen) sollen die Aufmerksamkeit führen - die Zwangseinweisung und gründliche Diagnose: MRT Studie brainstem akustische evozierte Potentiale, als unzeitgemäß und falsche Diagnose führen kann um den Patienten zu entwerten.
Prognose
Die Dauer des Susak-Syndroms, gewöhnlich von einem bis zu fünf Jahren, stabilisiert sich dann. Einige Studien beschreiben Fälle von rezidivierenden Erkrankungen über einen Zeitraum von 18 Jahren.
Selbst bei einer kurzen Dauer der Krankheit können sich Sehen und Hören jedoch nicht erholen.