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Mikulicz-Syndrom und Krankheit
Zuletzt überprüft: 04.07.2025
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Die Miculicz-Krankheit (Synonyme: Sarkoid-Sialose, Miculicz-allergische retikuloepitheliale Sialose, lymphomyeloide Sialose, lymphozytischer Tumor) ist nach dem Arzt J. Miculicz benannt, der 1892 eine Vergrößerung aller großen und einiger kleiner Speicheldrüsen sowie der Tränendrüsen beschrieb, die er über 14 Monate bei einem 42-jährigen Bauern beobachtet hatte.
Der Autor schrieb, dass die Krankheit etwa sechs Monate vor Beginn der Beobachtung mit einer Schwellung der Tränendrüsen begann. Die Lidspalte verengte sich, was das Sehen mit einem Heiligenschein erschwerte. Weitere subjektive Empfindungen traten nicht auf. Bald vergrößerten sich die Unterkieferdrüsen, was das Sprechen und Essen beeinträchtigte, später auch die Ohrspeicheldrüsen. Das Sehvermögen war nicht beeinträchtigt. Die vergrößerten Speicheldrüsen hatten eine dicht-elastische Konsistenz, waren schmerzlos und mäßig beweglich. Es befand sich viel Speichel in der Mundhöhle, und die Schleimhaut war unverändert. Der Autor führte eine Teilresektion der Tränendrüsen durch, die bald wieder ihre ursprüngliche Größe erreichten. Erst nach vollständiger Entfernung der Tränen- und Unterkieferdrüsen konnte der Bauer seine Arbeit wieder aufnehmen und sich wohlfühlen. Nach zwei Monaten erkrankte er jedoch und starb am neunten Tag an einer Bauchfellentzündung. Die Ohrspeicheldrüsen und kleinen Speicheldrüsen, die sich nach der Operation etwas vergrößert hatten, begannen vor dem Tod schnell zu schrumpfen und verschwanden dann vollständig. Während der pathohistologischen Untersuchung der Unterkieferspeicheldrüsen stellte I. Mikulich fest, dass die gesamte Drüse eine normale Struktur hatte; sie konnte in Lappen und Lappen unterteilt werden. Auf dem Abschnitt unterschied sich das Drüsengewebe vom Normalen durch die Armut der Gefäße und hatte eine blasse rötlich-gelbe Farbe. Die Drüse hatte eine weiche Konsistenz und eine fettige transparente Oberfläche. Mikroskopisch unveränderte Acini wurden durch rundzelliges Gewebe auseinander bewegt, dessen Zellen unterschiedlich groß waren. Zwischen ihnen befand sich ein dünnes endoplasmatisches Retikulum. In größeren Zellen konnten Mitosen erkannt werden. Ein ähnliches Bild wurde in den Tränendrüsen beobachtet.
Epidemiologie der Mikulicz-Krankheit
Dies ist eine seltene Erkrankung, die bei Erwachsenen, hauptsächlich bei Frauen, auftritt. Im Kindesalter wird sie nicht beobachtet. Sie wird häufig bei Patienten mit Blutkrankheiten (Lymphogranulomatose) diagnostiziert oder ist deren Vorläufer.
[ Ursachen der Mikulicz-Krankheit
Die Ursachen der Mikulicz-Krankheit sind unbekannt, es werden jedoch eine Virusinfektion und eine Blutkrankheit (Lymphogranulomatose) vermutet.
Symptome der Mikulicz-Krankheit
Das klinische Bild ist durch eine langsame und schmerzlose, deutliche Vergrößerung aller Speicheldrüsen und Tränendrüsen gekennzeichnet (beschrieben von I. Mikulich 1892). Die Haut über den Drüsen verfärbt sich nicht. Beim Abtasten zeigen die Drüsen eine dichte, elastische Konsistenz. Die Funktion der Speicheldrüsen und Tränendrüsen bleibt im Gegensatz zum Sjögren-Syndrom unverändert. Die Mundschleimhaut verfärbt sich nicht. Beim Massieren der Speicheldrüsen wird ungehindert Speichel freigesetzt. Es sind keine Anzeichen von Schäden an inneren Organen erkennbar.
Diagnose der Mikulicz-Krankheit
Beim Mikulicz-Syndrom können lymphoproliferative Veränderungen im Blutsystem nachgewiesen werden. Die Laborwerte des Urins liegen im Normbereich. Sialogramme zeigen Anzeichen einer interstitiellen Sialadenitis mit Verengung der Drüsengänge. Biopsien der Speicheldrüsen und Tränendrüsen zeigen ein ausgeprägtes lymphatisches Infiltrat, das die Gänge komprimiert, ohne die Basalmembranen zu zerstören und das Azinusgewebe zu ersetzen.
Behandlung der Mikulicz-Krankheit
Die Behandlung des Mikulicz-Syndroms erfolgt überwiegend symptomatisch. Es wird eine Röntgentherapie eingesetzt, die einen vorübergehenden Effekt hat. Danach kommt es zu einer erneuten Vergrößerung der Speicheldrüsen und einer anhaltenden Mundtrockenheit. Auch externe Novocain-Blockaden im Bereich der Speicheldrüsen, Galantamin-Injektionen usw. werden zur Behandlung eingesetzt. Die Behandlung gilt als wirksam, wenn die Speicheldrüsen über einen längeren Zeitraum deutlich reduziert sind, keine Mundtrockenheit auftritt und sich die Sialadenitis verschlimmert.
Prognose der Mikulicz-Krankheit
Die Prognose ist ungünstig. Rückfälle sind recht häufig. Während der Beobachtungsdynamik werden verschiedene Blutkrankheiten oder andere schwere pathologische Prozesse im Körper festgestellt.