Syndrom und Mikulische Krankheit
Zuletzt überprüft: 23.04.2024
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Mikulicz-Krankheit (Synonyme: sialoz Sarkoidose, allergische retikuloepitelialny sialoz Mikulic, limfomieloidny sialoz, lymphatischer Tumor) ist nach dem Arzt J. Miculicz benannt, der im Jahr 1892 die Zunahme in allen großen und kleinen Speichel- und Tränendrüsen beschrieben, die er auf schaute Seit 14 Monaten hat der Bauer 42 Jahre.
Der Autor schrieb, dass die Krankheit etwa sechs Monate vor Beginn der Beobachtung mit Schwellung der Tränendrüsen begann. Die Augenlücke verengt sich, es ist schwer mit einem Heiligenschein zu sehen. Es gab keine anderen subjektiven Empfindungen. Bald nahmen sie unter den Unterkieferdrüsen zu, was das Sprechen und Essen und später - und Parotisdrüsen störte. Anblick wurde nicht gestört. Die vergrößerten Speicheldrüsen hatten eine dichtelastische Konsistenz, waren schmerzfrei, mäßig mobil. Speichel im Mund wurde sehr beobachtet, die Schleimhaut wurde nicht verändert. Der Autor machte eine Teilresektion der Tränendrüsen, die bald wieder auf die gleiche Größe anwuchs. Erst nach der vollständigen Entfernung der Tränen- und Unterkieferdrüsen kehrte der Bauer zu seiner Arbeit zurück und fühlte sich gut. Nach 2 Monaten wurde er jedoch krank und starb am 9. Tag an Peritonitis. Die Parotis und kleinen Speicheldrüsen, nach der Operation leicht vergrößert, begannen vor dem Tod rasch abzunehmen und verschwanden dann vollständig. In der pathohistologischen Untersuchung der Unterkieferdrüsen stellte I. Mikulich fest, dass die ganze Drüse eine normale Struktur habe; Sie könnten es in Lappen und Pfähle aufteilen. Auf dem Schnitt unterschied sich das Gewebe der Drüse von der normalen Gefäßinsuffizienz, es hatte eine blasse rötlich-gelbe Farbe. Das Eisen hatte eine weiche Konsistenz, hatte eine fettige, transparente Oberfläche. Mikroskopisch unveränderte Acini wurden durch ein rundzelliges Gewebe ausgebreitet, dessen Zellen unterschiedliche Größen aufwiesen. Zwischen ihnen befand sich ein dünnes endoplasmatisches Retikulum. In größeren Zellen konnte die Mitose erkannt werden, ein ähnliches Muster wurde in den Tränendrüsen beobachtet.
Epidemiologie der Mykulischen Krankheit
Dies ist eine seltene Krankheit, die bei Erwachsenen hauptsächlich bei Frauen beobachtet wird. In der Kindheit wird es nicht bemerkt. Es wird oft bei Patienten mit Blutkrankheiten (Lymphogranulomatose) diagnostiziert oder ist deren Vorläufer.
[Ursachen der Mikulich-Krankheit
Die Ursachen der Mikulich-Krankheit sind unbekannt, eine Virusinfektion wird vermutet, ebenso eine Blutkrankheit (Lymphogranulomatose).
Symptome der Mikulich-Krankheit
Das klinische Bild ist durch eine langsame und schmerzlose signifikante Zunahme aller Speichel- und Tränendrüsen gekennzeichnet (wie I. Mikulich 1892 beschrieben). Die Haut über den Drüsen in der Farbe ändert sich nicht. Wenn die Tastung der Drüse dicht elastische Konsistenz ist. Die Funktion von Speichel- und Tränendrüsen ändert sich im Gegensatz zum Sjögren-Syndrom nicht. Die Schleimhaut der Mundhöhle in Farbe wird nicht verändert. Speichel mit der Speicheldrüsenmasse wird frei freigesetzt. Es sind keine Anzeichen einer Schädigung der inneren Organe zu erkennen.
Diagnose der Mikulischen Krankheit
Mit dem Mikulich-Syndrom können lymphoproliferative Veränderungen im Blutsystem nachgewiesen werden. Laborindikatoren für Urin bleiben innerhalb normaler Grenzen. Die Sialogramme bestimmen die Anzeichen einer interstitiellen Sialadenitis mit Verengung der Drüsengänge. Bei Biopsien der Speichel- und Tränendrüsen findet sich ein ausgeprägtes lymphoides Infiltrat, das die Gänge verdichtet, ohne die Basalmembranen zu zerstören und das Azinusgewebe zu ersetzen.
Behandlung der Mikulich-Krankheit
Die Behandlung der Mikulich-Krankheit (Syndrom) ist meist symptomatisch. Sie verwenden eine Röntgentherapie, die eine vorübergehende Wirkung hat, wonach sich die Speicheldrüsen wieder vergrößern und die Trockenheit der Mundhöhle für lange Zeit bestehen bleibt. Für die Behandlung der Verwendung als äußerte Procain Blockade in der Speicheldrüse usw. Injektions Galanthamin. Behandlung wirksam ist im Fall einer signifikanten Abnahme der Speicheldrüsen in einem langen Zeitraum, was die Abwesenheit von Xerostomie und akuter Sialadenitis betrachtet.
Prognose der Mikulich-Krankheit
Der Ausblick ist ungünstig. Ein Rückfall wird oft beobachtet. In der Dynamik der Beobachtung werden verschiedene Blutkrankheiten oder andere schwere pathologische Prozesse im Körper festgestellt.