Schwangerschaft und Blutkrankheiten

Hämoblastosen

Der Begriff "Hämoblastose" verbindet zahlreiche aus blutbildenden Zellen und Organen gebildete Tumoren. Dazu gehören Leukämie (akute und chronische), Lymphogranulomatose und Non-Hodgkin-Lymphome.

Akute lymphoblastische Leukämie und akute myeloblastische Leukämie sind hämatopoetische Tumoren, die durch Knochenmarksinfiltration durch unreife Blastenzellen ohne eine Tendenz zur Differenzierung zu Blutzellen gekennzeichnet sind.

Schwangere Frauen sind sehr selten. Manchmal tritt eine Schwangerschaft bei Patienten mit akuter lymphatischer Leukämie auf, die in der Kindheit erkrankten und dank der Behandlung eine Remission erreichten. Die akute myeloische Leukämie ist hauptsächlich von Erwachsenen betroffen, so dass diese Form der Erkrankung bei Schwangeren häufiger auftritt, obwohl es im Allgemeinen auch ein seltenes Phänomen ist. Manchmal manifestiert sich Leukämie zuerst während der Schwangerschaft.

Die Ätiologie ist unbekannt. Im Zentrum der Erkrankung stehen Genmutationen, die wahrscheinlich durch ionisierende Strahlung, chemische Gifte, Viren oder Vererbung verursacht werden.

Die Diagnose basiert auf einer zytomorphologischen Untersuchung von Blutausstrichen und punktiertem Knochenmark.

Schwangerschaft und Geburt verschlechtern gewöhnlich den Verlauf von Leukämie, können als Ursache für einen Rückfall bei Patienten mit längerer Remission dienen. Signifikante Verschlechterung der Erkrankung, oft der Tod der Mutter, treten am häufigsten nach der Geburt auf. Leukämie beeinträchtigt den Verlauf der Schwangerschaft. Die Häufigkeit von Spontanaborten, Frühgeburten, intrauterinen Wachstumsverzögerungen und perinataler Mortalität wurde signifikant erhöht. Fötaler Tod ist normalerweise mit dem Tod der Mutter verbunden. Im Allgemeinen ist das Schwangerschaftsausgangsprognosen für die Mutter ungünstig.

Die Taktik der Bewältigung der Schwangerschaft mit akuter Leukämie sind nicht endgültig festgelegt. Unseres Erachtens unterliegt die Schwangerschaft sowohl zu früh als auch zu spät einer Unterbrechung. Nur im Falle des Nachweises der Krankheit nach 28 Wochen. Begründung kann eine Verlängerung der Schwangerschaft vor der Lebensfähigkeit des Fötus sein. Wir halten die Chemotherapie der Grunderkrankung während der Schwangerschaft für inakzeptabel.

Es gibt eine andere Sichtweise, nach der eine Chemotherapie während der Schwangerschaft verordnet werden sollte, außer für ein Trimester.

Unterbrechung der Schwangerschaft und Geburt sollte konservativ, mit sorgfältiger Verhinderung von Blutungen und eitrigen entzündlichen Komplikationen durchgeführt werden.

Chronische Leukämien sind Knochenmarkstumoren mit Differenzierung reifer Blutzellen.

Die chronische myeloische Leukämie ist durch einen Wechsel von Remissionen und Exazerbationen in Form von Blastenkrisen gekennzeichnet. Ein spezifischer Marker der Krankheit ist das sogenannte Philadelphia-Chromosom, das in allen Leukämiezellen vorhanden ist.

Die Schwangerschaft ist kontraindiziert: Die Häufigkeit des willkürlichen Schwangerschaftsabbruchs, der Frühgeburtlichkeit und der perinatalen Mortalität ist hoch.

Eine spezifische Behandlung mit Busulfan bei Schwangeren ist kontraindiziert, daher sollte die Schwangerschaft unterbrochen werden, wenn es notwendig ist, sie unverzüglich zu ernennen. Werdende Taktik und sorgfältige Beobachtung sind nur bei persistierender Remission der Erkrankung sowie in der Spätschwangerschaft möglich, wenn es um die Lebensfähigkeit des Fetus geht.

Die Art der Abgabe wird durch den Zustand der Milz bestimmt: Patienten mit Sphenomegalie (die überwiegende Mehrheit der Fälle) sollten einen Kaiserschnitt durchführen, bei kleinen Milzgrößen kann eine Geburt durch natürliche Geburt möglich sein.

In allen Fällen von Hämoblastose ist Laktation kontraindiziert.

Lymphogranulomatose (Morbus Hodgkin)

Die Lymphogranulomatose (Morbus Hodgkin) ist eine extraosterne Hämoblastose, die Lymphknoten und Lymphgewebe innerer Organe befällt. Es entwickelt sich normalerweise bei Menschen im reproduktiven Alter. Bei Schwangeren ist viel häufiger als Leukämie.

Die Ätiologie und Pathogenese ist nicht vollständig aufgeklärt, Lymphknoten Granulome gebildet, die gigantischen enthalten (Durchmesser bis zu 80 Mikrometer) vielkernige Zellen Berezovsky-Sternberg und spezifische Hodgkin großen mononukleären Zellen. Verletzte Immunität, hauptsächlich die zelluläre Verbindung.

Die internationale Klassifikation der Lymphogranulomatose basiert auf der Anzahl und Lokalisation der befallenen Lymphknoten, dem Vorliegen allgemeiner klinischer Symptome:

• Ich stage - Läsion eines Lymphknotens oder einer Gruppe von Lymphknoten; 
• Stadium II - die Niederlage von mehr als einer Gruppe von Lymphknoten auf einer Seite des Zwerchfells;
• Stadium III - Lymphknotenbeteiligung auf jeder Seite des Zwerchfells oder der supra-diaphragmatischen Lymphknoten und der Milz;
• IV Stadium - Beteiligung von Lymphknoten der inneren Organe (Leber, Nieren, Lungen, etc.) und Knochenmark.

In jedem Stadium ist die Untergruppe A gegeben (keine gemeinsamen Manifestationen der Krankheit) oder B (es gibt eine Erhöhung der Körpertemperatur, Nachtschwitzen, eine Abnahme des Körpergewichts in einem halben Jahr um 10% oder mehr).

Die Diagnose basiert auf der histologischen Untersuchung von Biopsien befallener Lymphknoten mit dem Nachweis von pathognomonischen Berezovsky-Sternberg-Zellen.

Die Schwangerschaft hat wenig Einfluss auf den Verlauf der Lymphogranulomatose, ebenso wenig wie der Verlauf der Lymphogranulomatose.

In Anbetracht der dringenden Notwendigkeit eines sofortigen Beginns einer spezifischen Behandlung (Bestrahlung oder Chemotherapie) ist eine Schwangerschaft jedoch nur im Falle einer anhaltenden Remission (oder sogar Heilung) der Krankheit zulässig. Im Falle des primären Nachweises von Lymphogranulomatose oder während seines Rückfalls ist Abtreibung sowohl im Zeitraum von bis zu 12 Wochen als auch später indiziert. Wenn die Krankheit in der Zeit nach 22 Wochen entdeckt wird. Vor dem Hintergrund eines befriedigenden Allgemeinzustandes einer Frau kann die Verlängerung der Schwangerschaft verschoben werden, wodurch die Einleitung der Behandlung für die Zeit nach der Geburt verschoben wird. Ungeachtet des Stadiums und Zeitraums (Remission oder Rückfall) der Krankheit sollte die Stillzeit abgebrochen werden.

Die Geburt erfolgt durch natürliche Geburtskanäle.

Kinder von Frauen mit Lymphogranulomatose werden gesund geboren und entwickeln sich später normal.

Thrombozytopenie

Thrombozytopenie - eine Abnahme der Anzahl von Blutplättchen im peripheren Blut unter 150 * 10 ⁹ / l aufgrund der Begrenzung der Produktion oder Verstärkung der Thrombozytenzerstörung.

In den meisten Fällen und erworbene Thrombozytopenie ist aufgrund einer Autoimmunprozess, der Einfluss bestimmter Medikamente (Thiazide, Östrogen, Heparin, Trimethoprim / Sulfamethoxazol, Antikrebsmittel) oder Ethanol, massiven Bluttransfusion, Herz-Lungen-Bypass. Etwa 3-5% der gesunden Frauen während der Schwangerschaft beobachtete moderate Thrombozytopenie (Thrombozytopenie schwanger), die in der Regel nicht zu schweren Komplikationen bei der Mutter und Fötus verursacht.

Die größte klinische Bedeutung hat die chronische idiopathische thrombozytopenische Purpura - eine Autoimmunkrankheit, die sich am häufigsten bei Frauen im reproduktiven Alter entwickelt.

Prävalenz bei Schwangeren beträgt 0,01-0,02%.

Grundlage der Ätiologie und Pathogenese ist die Produktion von Thrombozytenaggregationshemmern im Körper, die in Verbindung mit Thrombozyten zu ihrer Elimination aus dem Blut und zur Zerstörung der Milz durch Makrophagen beitragen. Die Diagnose basiert auf Anamnese (Entwicklung der Krankheit vor der Schwangerschaft), Ausschluss anderer Ursachen, die zur Entwicklung von Thrombozytopenie führen können. Antiplättchen-Antikörper sowie Antikörper gegen Cardiolipin werden häufig nachgewiesen.

Die Schwangerschaft hat wenig Einfluss auf den Verlauf der idiopathischen Thrombozytopenie, obwohl Fälle von Verschlimmerung der Krankheit während der Schwangerschaft nicht ungewöhnlich sind. Meistens tritt eine Verschlimmerung in der zweiten Schwangerschaftshälfte auf. Lebensbedrohliche Blutung wird in der Regel nicht beobachtet. Während der Schwangerschaft kommt es häufig zu einer vollständigen klinisch-hämatologischen Remission.

Antiplättchen-Antikörper können die Plazenta durchdringen und Thrombozytopenie im Fötus verursachen. Nichtsdestoweniger gab es keine Korrelation zwischen der Anzahl von Blutplättchen im Blut der Mutter, der Menge an Antithrombozyten-Antikörpern und dem Grad der Thrombozytopenie bei dem Fötus und dem Neugeborenen. Die perinatale Mortalität bei idiopathischer Thrombozytopenie ist signifikant höher als die allgemeine Population, ihre Ursachen sind jedoch nicht immer mit hämorrhagischen Komplikationen verbunden.

Idiopathische thrombozytopenische Purpura ist keine Kontraindikation für eine Schwangerschaft, und ihre Verschlimmerung erfordert in keinem Fall die Unterbrechung der Schwangerschaft oder frühzeitige Entbindung. Im Gegenteil, die Verschlimmerung der Krankheit sollte als Kontraindikation für aktive Interventionen einschließlich Geburtenkontrolle angesehen werden.

Die Taktik der Verwaltung der schwangeren Frauen besteht in der sorgfältigen dynamischen klinischen und labormässigen Beobachtung, der Behandlung, dem Warten auf das spontane Einsetzen der Wehen, dem Wunsch, die Arbeit durch den natürlichen Geburtskanal zu leiten. In Abwesenheit eines hämorrhagischen Syndroms (Petechien, Prellungen Haut, Nasenbluten oder Gummi und m. P.) und die Anzahl der Thrombozyten in peripherem Blut über 50-10 ⁹ / l vorgeburtlichen spezielle Vorbereitung wird nicht durchgeführt.

Behandlung. Das Vorhandensein von hämorrhagischen Manifestationen oder eine Abnahme des Blutplättchenspiegels von weniger als 50 · 10 ⁹ / L (selbst bei völliger Abwesenheit von Blutungen) erfordert die Ernennung von Kortikosteroiden.

Normalerweise wird Prednisolon regos in einer Dosis von 50-60 mg / Tag verschrieben. Nach Erhöhung der Thrombozytenzahl auf 150 * 10 ⁹ / L wird die Prednisolondosis nach und nach auf Erhaltungsdosis (10-20 mg / Tag) reduziert. Splenektomie während der Schwangerschaft ist sehr selten und nur im Falle der Unwirksamkeit der Glukokortikoid-Therapie. Bei lebensbedrohlichen Blutungen wird Thrombozytenkonzentrat verabreicht. Um ein Ausbluten zu verhindern, wird Aminocapronsäure, frisch gefrorenes (antihämophiles) Plasma, Natriumethazylat verwendet. Eine prophylaktische Verabreichung von Thrombozytenkonzentrat wird in seltenen Fällen gezeigt, wenn zum Zeitpunkt der Entbindung kein signifikanter Anstieg der Thrombozytenzahl im Blut erreicht werden kann. Die Frage wird vom Hämatologen jeweils individuell gelöst.

Thrombozytopathie

Thrombozytopathie - eine Verletzung der Hämostase, aufgrund der Qualität der Minderwertigkeit oder Thrombozytendysfunktion mit einer normalen oder leicht reduziert ihre Zahl. Merkmale der Thrombozytopathie sind eine stabile Verletzung der Thrombozyteneigenschaften, Inkonsistenz der Schwere des hämorrhagischen Syndroms, die Anzahl der Thrombozyten im peripheren Blut, eine häufige Kombination mit anderen erblichen Defekten.

Unterscheiden kongenitale (erbliche) und erworbene Thrombozytopathie. Zu ersteren zählen Disaggregation Formen der Pathologie, Mangel oder verminderte Verfügbarkeit Faktor III (ohne wesentliche Verletzung Thrombozytenadhäsion und -aggregation), komplexe Störungen der Thrombozytenfunktion in Kombination mit anderen angeborenen Anomalien. Erworbene (symptomatische) Thrombozytopathie in hämatologischen Malignitäten beobachtet In ₁₂ -scarce Anämie, Urämie, DIC und Fibrinolyse - Aktivierung, Leberzirrhose oder chronische Hepatitis, usw.

Die Schwangerschaft verläuft in der Regel günstig, aber die Arbeit kann durch Blutungen erschwert werden.

Die Diagnose basiert auf der Untersuchung der Adhäsionsaggregationseigenschaften von Blutplättchen, der Freisetzungsreaktion von intrazellulären Substanzen, der Anzahl und der morphologischen Eigenschaften von Blutplättchen, der Aktivität von Thromboplastin.

Die Behandlung ist symptomatisch. Applied Aminocapronsäure, ATP, Magnesiumsulfat, Riboxinum in lebensbedrohlichen Blutungen Ereignisauswahlmittel ist ein Plättchenkonzentrat (um izosensibilizatsii Spenderpatienten zu vermeiden sollte gemäß HLA-System ausgewählt werden). Wenn die Blutung nicht gestoppt werden konnte, greifen Sie auf die Exstirpation des Uterus zurück.