Reye-Syndrom
Zuletzt überprüft: 23.04.2024
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[Was verursacht das Reye-Syndrom?
Die Pathogenese des Reye-Syndroms beruht auf einer kongenitalen mitochondrialen Insuffizienz. Der angeborene Defekt von Enzymen, die an der Synthese von Harnstoff beteiligt sind, der Ornithin-Zyklus (Ornithin-Transcarbaminase, Carbamin-Phosphat-Synthetase, etc.) spielt ebenfalls eine Rolle. Das Syndrom kann Drogen (Salicylate), hepatotropische Gifte und andere Substanzen provozieren.
Symptome des Reye-Syndroms
Mögliche Prodromalperiode, entsprechend der Art von ARVI oder OCI. Erbrechen ist oft das wichtigste klinische Symptom vor der Entwicklung des Komas. Die Besonderheit des Komas bei Patienten mit Reye-Syndrom ist ein früher Anstieg des Muskeltonus bis zum Grad der Dezerebralstarrheit. Praktisch alle Patienten haben einen tonischen Krampfanfall angedockt. Der meningeale Symptomenkomplex ist nicht vollständig ausgedrückt, instabil. Hepatomegalie wird am 5.-7. Tag der Koma-Entwicklung maximal ausgedrückt. Charakteristische Zeichen eines Hirnödems.
Schwere von neurologischen Erkrankungen, neurologische Erkrankungen ist die Tiefe in vier Grade eingeteilt: I - Somnolenz, II - semisopor, III - tatsächlich Koma, IV - terminales Koma. Lesion kann Schweregrade werden variierende: für I-Grad Aktivitätssteigerung typische aminotransferraz und Ammoniakniveau für den Grad II - Verbindungsfehler Symptome belkovosinteticheskoy Funktion, die III - Aussehen hämorrhagischen Symptomkomplex (reduzierten Albuminspiegel, Prothrombin et al.).
Diagnose des Reye-Syndroms
Laborparameter: erhöhte Aminotransferase-Spiegel (2-5 mal), kurze Hyperammonämie (Koma voraus), Hypoglykämie (2,5 mmol / L) gipofibrinogenemia ohne die Anwesenheit im Blut von Fibrin-Abbauprodukten (kein Eis), Hypoalbuminämie, und so weiter. Gelbsucht und Hyperbilirubinämie sind uncharakteristisch.
Erhöhte Konzentrationen von Enzymen und Ammoniak bleiben für 3-4 Tage. Um die Diagnose des Reye-Syndroms zu klären, ist häufig eine Punktions-Leberbiopsie erforderlich. Kinder leiden hauptsächlich im Alter von 3 Monaten bis 3 Jahren.
Использованная литература