Reye-Syndrom

Im Jahr 1963 beschrieben R. Reye et al. eine akute Verfettung innerer Organe (vor allem der Leber), die in Kombination mit einer toxischen Enzephalopathie auftrat und später als Reye-Syndrom bezeichnet wurde.

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Was verursacht das Reye-Syndrom?

Die Pathogenese des Reye-Syndroms beruht auf einer angeborenen mitochondrialen Insuffizienz. Wichtig ist auch ein angeborener Defekt der an der Harnstoffsynthese beteiligten Enzyme – des Ornithinzyklus (Ornithin-Transcarbaminase, Carbaminphosphat-Synthetase usw.). Das Syndrom kann durch Medikamente (Salicylate), hepatotrope Gifte und andere Substanzen ausgelöst werden.

Symptome des Reye-Syndroms

Eine Prodromalphase ist möglich und verläuft wie eine akute respiratorische Virusinfektion oder eine akute Darminfektion. Erbrechen ist oft das wichtigste klinische Symptom vor der Entwicklung eines Komas. Charakteristisch für das Koma bei Patienten mit Reye-Syndrom ist ein frühzeitiger Anstieg des Muskeltonus bis hin zur Dezerebrierungsstarre. Fast alle Patienten haben einen schlecht kontrollierten tonischen Krampfanfall. Der meningeale Symptomkomplex ist unvollständig ausgeprägt und inkonsistent. Die Hepatomegalie ist am 5.-7. Tag der Komaentwicklung maximal ausgeprägt. Anzeichen eines Hirnödems sind charakteristisch.

Der Schweregrad neurologischer Störungen wird nach der Tiefe der neurologischen Störungen in vier Grade eingeteilt: I – Somnolenz, II – Stupor, III – eigentliches Koma, IV – terminales Koma. Die Schäden können unterschiedlich stark ausgeprägt sein: Für Grad I ist eine erhöhte Aktivität von Aminotransferasen und Ammoniakspiegeln charakteristisch, für Grad II das Hinzufügen von Anzeichen einer Insuffizienz der Proteinsynthesefunktion (verminderte Albumin-, Prothrombinspiegel usw.), für Grad III das Auftreten eines hämorrhagischen Syndromkomplexes.

Diagnose des Reye-Syndroms

Laborbefunde: Erhöhung der Aminotransferasewerte (2-5-fach), kurzfristige Hyperammonämie (geht dem Koma voraus), Hypoglykämie (bis 2,5 mmol/l), Hypofibrinogenämie ohne Vorhandensein von Fibrinabbauprodukten im Blut (keine DIC), Hypoalbuminämie usw. Gelbsucht und Hyperbilirubinämie sind nicht typisch.

Erhöhte Enzym- und Ammoniakwerte bleiben 3–4 Tage lang bestehen. Zur Klärung der Diagnose des Reye-Syndroms ist häufig eine Leberbiopsie erforderlich. Am häufigsten sind Kinder im Alter von 3 Monaten bis 3 Jahren betroffen.

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