Retinopathie der Frühgeburt

Die Frühgeborenen-Retinopathie oder vasoproliferative Retinopathie (früher als retrolentale Fibroplasie bezeichnet) ist eine Erkrankung der Netzhaut sehr frühgeborener Babys, bei denen das Gefäßnetz (die Vaskularisierung) der Netzhaut zum Zeitpunkt der Geburt noch nicht vollständig entwickelt ist.

Die normale Netzhautvaskularisierung beginnt im 4. Schwangerschaftsmonat und endet im 9. Monat.

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Symptome der Frühgeborenen-Retinopathie

Frühgeborenenretinopathie tritt entweder als Reaktion auf längere Exposition gegenüber hohen Sauerstoffkonzentrationen bei der Pflege von Frühgeborenen oder als Folge extremer Frühgeburtlichkeit mit geringem Körpergewicht auf. Es werden verschiedene Formen der Neovaskularisation beobachtet. Die pathologische präretinale Neovaskularisation kann sich bei normaler Gefäßentwicklung in der Netzhaut zurückbilden oder fortschreiten und zu Traktionen, exsudativer oder rhegmatogener Netzhautablösung führen. Die Erkrankung beginnt meist in den ersten 3–6 Lebenswochen, spätestens jedoch in der 10. Woche. Die Narbenstadien sind im 3.–5. Monat vollständig ausgebildet.

Aktive Frühgeborenenretinopathie

Die aktive Frühgeborenenretinopathie wird durch folgende Faktoren bestimmt: Ort, Größe, Stadium und das Vorhandensein einer „Plus-Krankheit“.

Die Lokalisierung wird durch drei Zonen bestimmt, deren Zentrum die Sehnervenpapille ist:

• Zone 1 wird durch einen imaginären Ring begrenzt, dessen Radius zwei Entfernungen vom Sehnervenkopf bis zur Makula beträgt;
• Zone 2 erstreckt sich konzentrisch vom Rand der Zone 1 zur Nasenseite des Orbis serrata und temporal zum Äquator;
• Zone 3 besteht aus einer verbleibenden halbmondförmigen Schläfenregion vor Zone 2.

Die Abmessungen der krankhaften Netzhaut werden im Uhrzeigersinn ermittelt, entsprechend der Stunden auf dem Zifferblatt.

Etappen

• Stadium 1 (Demarkationslinie). Das erste pathognomonische Zeichen der Frühgeborenenretinopathie ist das Auftreten einer dünnen, unebenen, grauweißen Linie parallel zur Serrata ora, die die avaskuläre, unterentwickelte periphere Netzhaut vom vaskularisierten hinteren Segment trennt. Diese Linie ragt temporal weiter in Richtung Peripherie, und abnorme Gefäße können von ihr ausgehen;
• Stadium 2 (val). Bei fortschreitender Frühgeborenenretinopathie verläuft die Demarkationslinie in das Prominenzval, das durch einen mesenchymalen Shunt zwischen Arteriolen und Venen dargestellt wird. Gefäße nähern sich dem Val, hinter dem sich kleine isolierte Neovaskularisationsbereiche erkennen lassen;
• Stadium 3 (Schaft mit extraretinaler fibrovaskulärer Proliferation). Mit fortschreitender Erkrankung verfärbt sich der Schaft rosa, da die fibrovaskuläre Proliferation entlang der Netzhautoberfläche in den Glaskörper hineinwächst. Dies geht mit einer Erweiterung und Verkrümmung der Netzhautgefäße hinter dem Äquator einher. Häufig kommt es zu Netzhautblutungen, manchmal in den Glaskörper. Dieses Stadium ist vor allem für die 35. Schwangerschaftswoche charakteristisch.
• Stadium 4 (subtotale Netzhautablösung) wird durch das Fortschreiten der fibrovaskulären Proliferation verursacht. Die Ablösung beginnt am äußersten Rand und breitet sich neutraler aus. Typisch für die 10. Woche des Neugeborenen;
• Stadium 5 – vollständige Netzhautablösung.

Obwohl sich die klinischen Symptome der Frühgeborenenretinopathie über mehrere Wochen entwickeln, schreitet die Erkrankung selten innerhalb weniger Tage von Stadium 1 zu Stadium 4 fort. Bei 80 % der Patienten mit Frühgeborenenretinopathie kommt es zu einer spontanen Regression der Erkrankung, manchmal ohne bleibende Auswirkungen auf die Netzhaut. Eine spontane Regression ist auch bei Patienten mit unvollständiger Netzhautablösung möglich.

Andere Manifestationen der Frühgeborenenretinopathie

Die „Plus“-Krankheit weist auf eine Tendenz zum Fortschreiten hin und ist durch Folgendes gekennzeichnet:

• Pupillensteifheit verbunden mit einer signifikanten Vaskularisierung der Iris.
• Entwicklung einer Glaskörpertrübung.
• Trübungen im Glaskörper.
• Eine Zunahme der Anzahl von Netzhaut- und Glaskörperblutungen.

Liegen diese Veränderungen vor, wird neben dem Krankheitsstadium ein Pluszeichen gesetzt.

Die „Schwellen“-Erkrankung ist durch eine extraretinale Neovaskularisierung von 5 aufeinanderfolgenden oder insgesamt 8 nicht aufeinanderfolgenden Meridianen (Stadium 3) in den Zonen I oder 2 in Kombination mit einer „Plus“-Erkrankung definiert und ist ein Indikator für den Beginn einer Behandlung.

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Narbenretinopathie der Frühgeborenen

Bei etwa 20 % der Patienten entwickelt sich die aktive Frühgeborenenretinopathie zum Narbenstadium, das sich in unterschiedlichem Ausmaß manifestieren kann – von unbedeutend bis ausgeprägt. Grundsätzlich gilt: Je ausgeprägter die proliferative Erkrankung zum Zeitpunkt der Involution ist, desto schwerwiegender sind die Folgen von Narbenkomplikationen.

• Stadium 1: Myopie verbunden mit feiner peripherer Netzhautpigmentierung und Trübungen an der Basis des Glaskörpers.
• Stadium 2: Vitreoretinale Fibrose auf der temporalen Seite mit Makulaspannung, die durch Erweiterung des Kappa-Winkels zu einer Pseudoexotropie führen kann.
• Stadium 3: Stärkere periphere Fibrose mit Netzhautfalten.
• Stadium 4. Retrolentales fibrovaskuläres Gewebe in Form eines Halbkreises mit unvollständiger Netzhautablösung.
• Stadium 5: Retrolentales fibrovaskuläres Gewebe in einem Ring mit vollständiger Netzhautablösung – ein Phänomen, das früher als „retrolentale Fibroplasie“ bekannt war.

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Diagnose der Frühgeborenenretinopathie

Veränderungen des Augenhintergrunds bei dieser Pathologie beginnen mit einer Gefäßproliferation, dann bilden sich fibrovaskuläre Membranen, es treten Blutungen, Exsudate und Netzhautablösung auf. In den frühen Stadien der Frühgeborenenretinopathie sind eine spontane Regression der Krankheit und ein Abbruch des Prozesses in jedem Stadium möglich.

Die Sehschärfe ist deutlich reduziert (Lichtwahrnehmung), ein Elektroretinogramm fehlt bei Ablösung. Die Diagnose wird anhand von Anamnesedaten, Ophthalmoskopieergebnissen, Ultraschalluntersuchung, Elektroretinographie und der Registrierung visuell evozierter Potentiale gestellt.

Zu den differenzialdiagnostischen Faktoren, die von den klinischen Symptomen abhängen, zählen Retinoblastome, neonatale Blutungen, intrakraniale Hypertonie, angeborene Anomalien der Netzhautentwicklung, insbesondere die familiäre exsudative Vitreoretinopathie (Morbus Criswick-Schapens), die durch eine gestörte Netzhautvaskularisation, fibröse Veränderungen des Glaskörpers und häufige Netzhautablösung gekennzeichnet ist. Das für die Entwicklung der familiären exsudativen Vitreoretinopathie verantwortliche Gen ist auf Chromosom 11 in der Region ql3-23 lokalisiert.

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Behandlung der Frühgeborenenretinopathie

Eine Behandlung der Frühgeborenenretinopathie ist im Frühstadium meist nicht erforderlich. In späteren Stadien werden je nach klinischem Befund Antioxidantien, Angioprotektoren und Kortikosteroide eingesetzt. Die Behandlung der aktiven Netzhautneovaskularisation umfasst lokale Kryotherapie oder Laser- und Photokoagulation. Bei Augen mit Netzhautablösung ist die Wirkung von Kryotherapie, Laser- und Photokoagulation kurzfristig. Die Wahl der chirurgischen Behandlung der Netzhautablösung richtet sich nach Art und Ausmaß der Ablösung (Vitrektomie oder deren Kombination mit sklerotoxischen Operationen).

1. Bei Frühgeborenen-Retinopathie wird die Ablation der avaskulär unterentwickelten Netzhaut mittels Kryo- oder Laserkoagulation empfohlen. Das Ergebnis ist in 85 % der Fälle günstig; in den übrigen Fällen entwickelt sich trotz Behandlung eine Netzhautablösung.
2. Eine vitreoretinale Operation bei einer traktiven Netzhautablösung ist häufig wirkungslos.