Pankreasanomalien: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Bauchspeicheldrüsenanomalien sind ziemlich häufig. Eine große Gruppe von Anomalien bezieht sich auf Varianten der Größe, Form und Lage der Bauchspeicheldrüse und hat weitgehend keine klinische Bedeutung.

Zur gleichen Zeit sind Erbkrankheiten viel häufiger, viel ernster, einige von ihnen sind unverträglich mit dem Leben und erscheinen sofort nach der Geburt, einige Anomalien der Bauchspeicheldrüse beeinflussen mehr oder weniger die Gesundheit des Patienten und verringern die Lebensqualität. Wenn man von Pankreasanomalien spricht, sollte man sich daran erinnern, dass viele Erbkrankheiten nicht nur durch eine Art Entwicklungsmissbildung, sondern durch mehrere, manchmal sogar ganze Komplexe solcher Laster manifestiert werden. Ein weiterer wichtiger Faktor ist die Zunahme der Prävalenz von Erbkrankheiten in einigen Ländern: In der Schweiz beispielsweise leidet etwa jedes 13. Neugeborene bei Geburt oder im Lebensverlauf an einer ganz oder teilweise genetisch bedingten Krankheit.

In diesem Kapitel werden wir jedoch hauptsächlich jene Pankreasanomalien betrachten, mit denen Patienten lange leben können und deren Symptome (oder Komplikationen) sie an Ärzte wenden; und solche kranken Ärzte schaffen es oft, zu helfen.

In leichten Fällen von angeborenen Anomalien kann die Bauchspeicheldrüse entlang ihrer Längsachse gespalten sein oder der Pankreaskopf kann getrennt von seinem Körper lokalisiert sein.

Die Verdoppelung der Bauchspeicheldrüse ist eine äußerst seltene Entwicklungsstörung; die Spaltung seines Schwanzes ist häufiger.

In der Bauchspeicheldrüse gibt es manchmal eine Heterotopie des Milzgewebes; in diesen Fällen ist der Schwanz der Drüse gewöhnlich mit der Milz verschmolzen; Pankreasinseln von dunkelrotem Gewebe von mehreren Millimetern Größe werden auf einem Schnitt definiert.

Eine Verdoppelung der Bauchspeicheldrüse und Milz Gewebe Heterotopie in der Bauchspeicheldrüse selbst offenbar keine wirkliche Bedrohung für die Entwicklung des Kindes nicht vorhanden ist, wenn sie nicht nur eine Manifestation einer viel komplexer Fehlbildungen wie Patau Syndrome sind, und de Lange. Bauchspeicheldrüsen-Abnormalitäten Dystonie und Formen treten in Fällen situs viscerum inversus (gland liegt direkt „gespiegelt“, um ihre normale Lage), und auch (in geringerem Ausmaß), wenn seine Position aufgrund der erhöhten benachbarter Organe (stark vergrößerte Milz, großen sinistral diaphragmatic Verschieben Hernie, etc.).

Ringförmige Drüse. Relativ häufig tritt der sogenannte ringförmige Pankreas auf, der in der Embryogenese aufgrund des ungleichmäßigen Wachstums des dorsalen und ventralen Bookmarks dieses Organs entsteht. Das Pankreasgewebe bei dieser Entwicklungsfehlbildung liegt in Form eines Rings vor, der den absteigenden Teil des Zwölffingerdarms vollständig oder fast vollständig bedeckt. In einigen Fällen kommt es relativ häufig, ist ringförmiger Bauchspeicheldrüse eine relativ gutartige Prostata-Ansicht abnorme Entwicklung oder die verursacht keine besondere Sorge für die Patienten, oder, wenn ausreichend schwere Stenose, relativ einfache Bedienung korrigiert. Zur gleichen Zeit, sollte es mit anderen angeborenen Fehlbildungen des Verdauungssystems, und in einigen Fällen in Verbindung gebracht werden im Auge, ringförmigen Bauchspeicheldrüse getragen werden können - und anderen Einrichtungen. Darüber hinaus kann diese Anomalie nur als eine der Komponenten in sehr komplexe kombinierte Entwicklungsdefekte eingehen, die manchmal mit dem Leben unvereinbar sind. Wenn wir die häufigen Fälle, in denen die ringförmige Bauchspeicheldrüse prüfen, ist nicht mit anderen Mißbildungen kombiniert, ihre klinischen Manifestationen sind weitgehend durch den Grad der Kompression des Duodenum und die Verletzung seiner Gelände bestimmt.

Wenn die Kompression während der Entwicklung des Fötus ausreichend ausgeprägt ist, manifestiert sie sich unmittelbar nach der Geburt als Aufstoßen, Erbrechen und andere Symptome, die an kongenitale Pylorusstenose oder Pilorospasmus erinnern.

Bei älteren Altersgruppen und Erwachsene, auch intaktes Gewebe dieses „Pankreas-Ring“ kann das Duodenum und im Falle einer chronischen Pankreatitis oder Pankreaskopfkrebs solche Kompression auftritt komprimieren, in der Regel bis zum Auftreten eines hohen Fett Ileus chronisch oder akut. In einigen Fällen können die ringförmigen Pankreas mechanischen Typs (obstruktive) aufgrund der Kompression und Einbindung in dem Prozess des Ductus choledochus Gelbsucht. Im Gegensatz Röntgenuntersuchung des Magens und der Zwölffingerdarms in dem absteigenden Teil des letzteren ist in der Regel begrenzt erfaßt wird (2-3 cm) kreisförmige Einschnürung, die Schleimhaut des Zwölffingerdarms in der Verengungszone erscheint unverändert gespeichert Schleimhautfalten. Wenn Gastroduodenoskopie ergab Verengung des absteigenden Teils des Duodenums (in verschiedenen Fällen - in unterschiedlichem Maße) nicht geändert wird, die Schleimhaut des Zwölffingerdarms. Diese Funktion macht die entzündliche Läsion narbige Duodenum, beispielsweise aufgrund von Vernarbungen vnelukovichnoy Geschwüre aufgrund Tumor Verengung prirastaniya Darmwand BAN Krebs oder Pankreaskopf.

Behandlung mit ausgeprägter Kompression und Verletzung der Durchgängigkeit des Zwölffingerdarms.

Zusätzliche (aberrant) Bauchspeicheldrüse. Relativ häufiger Entwicklungsdefekt, bestehend aus Heterotopie von Pankreasgewebe in der Wand des Magens, Darm, Gallenblase, Leber und sehr selten - in anderen Organen.

Es wird vermutet, dass die erste Beschreibung des zusätzlichen Pankreas zu Schulz (1727) gehört, der es im Divertikel des Ileums (Meckel-Divertikel) entdeckte. SA Reinberg schlug für die aberrante Bauchspeicheldrüse den Begriff "Choristom" (von den griechischen Choristos, was "trennbar, getrennt" bedeutet) vor.

Um 1927, also 200 Jahre nach der Erstbeschreibung, wurden nach II. Genkin in den nächsten 20 Jahren nur noch 60 Fälle von aberranter Bauchspeicheldrüse beschrieben - 415. Bis 1960 im In- und Ausland In der Literatur werden 724 Fälle als "Choristen" beschrieben; Laut Pathologen finden sich in 0,3-0,5% aller Autopsiefälle aberrante Herde von Pankreasgewebe, was auf eine genauere morphologische Diagnose zurückzuführen ist.

Wenn sie im Magen und im Darm lokalisiert ist, befindet sich die akzessorische Drüse gewöhnlich in der Submucosa oder Muskelhülle. Die häufigste Lokalisation liegt in der gastroduodenalen Zone (63 bis 70%) mit vorherrschender Lokalisation im Pylorusmagen. Aberrante Bauchspeicheldrüse ist häufiger bei Männern. Großflächige Inseln des Pankreasgewebes mit Röntgen- und Endoskopieuntersuchungen haben meist das Aussehen eines Polypen (oder Polypen) auf breiter Basis. In der Mitte solcher groß genug Polypen mit Röntgenuntersuchung wird manchmal durch eine kleine Ansammlung von Kontrastmasse bestimmt - das ist die Mündung des Kanals der extra Bauchspeicheldrüse. In den meisten Fällen existiert die aberrante Bauchspeicheldrüse asymptomatisch.

Komplikationen des zusätzlichen Pankreas sind seine entzündlichen Läsionen, Nekrose und Perforation der Magen-oder Darmwand, Malignität, Blutungen aus der zusätzlichen Bauchspeicheldrüse ist möglich.

Bei der Lokalisierung der aberranten Bauchspeicheldrüse in der gastroduodenalen Zone können Schmerzen in der Magengegend, Übelkeit und Erbrechen auftreten. Die Diagnose wird für radiologische, endoskopische und insbesondere morphologische (histologische) Untersuchungen von Biopsien spezifiziert. Angesichts des hohen Malignitätsrisikos glauben die meisten Autoren, dass Patienten mit einer abweichenden Bauchspeicheldrüse für eine chirurgische Behandlung indiziert sind.

Altern (Aplasie). Es gilt als eine extrem seltene Entwicklungsstörung, und Neugeborene mit dieser Anomalie sterben meist sehr schnell ab. In der Literatur sind nur einige Fälle, in denen Patienten mit dieser Malformation seit einigen Jahren lebte, kasuistisch selten solche Patienten leben länger als 10 Jahre - (. Dh angeborene) haben in diesem Fall, mit Ausnahme der Abwesenheit oder Hypoplasie Bauchspeicheldrüse in der Regel komplexe Primär nachgewiesen. Und sekundäre (erworbene) Veränderungen im Körper.

Shvahmana Syndrom. Das eigentümliche Syndrom gekennzeichnet Hypoplasie oder Aplasie des exokrinen Pankreas mit lipomatosis, marrow Hypoplasie, verzögerte Reifung von Granulozyten, FH und Leberfibrose, Endokardfibroelastose, metaphysären Chondrodysplasie, zuerst in der sowjetischen Literatur durch E. T. Ivanov und E. K beschrieben wurde . Zhukova im Jahr 1958 jedoch sein Name (Shvahmana-Syndrom), erhielt er den Namen einer der Autoren, die es im Jahr 1963 beschrieben

Dieses Syndrom ist sehr selten. Gekennzeichnet erblicher Mangel der exokrinen Pankreasfunktion (autosomal rezessive Vererbung), Knochenmark-Dysfunktion. Tritt in der Regel in der frühen Kindheit. Es gibt chronisch rezidivierenden Durchfall, Verkümmerung und allgemeine Entwicklung mit geistiger Behinderung, die Verzögerung ist selten. Die Untersuchung zeigen Anzeichen des Syndroms der beeinträchtigten intestinale Resorption :. Ausgemergelt, Ödeme, Muskel positive Symptom Rollen Manifestationen Hypo- und Beriberi, Anämie usw. In Labortests reveal Fasten Hypoglykämie, Galactose reduzierte Toleranz, metabolische Azidose, metaphysären Dysostose, hämatologische Störungen (Neutropenie, Anämie, Thrombozytopenie, Panzytopenie) und steatorrhea.

Beschrieben Patienten, die Shvahmana Syndrom mit anderen angeborenen Fehlbildungen kombiniert, biochemischer und hämatologischen Anomalien, obwohl die Pankreasinseln sind in der Regel nicht betroffen sind Einzelfälle beschrieben eine Verletzung der Funktionen des endokrinen Pankreas und die Entwicklung von Diabetes beteiligt ist. Die Patienten in der Regel innerhalb der ersten 10 Jahre der bakteriellen Infektionen sterben, in der Regel eine Lungenentzündung oder schweren Stoffwechselstörungen. Allerdings beschrieb es Patienten, die bis zu 30 Jahren oder mehr gelebt haben.

Morphologisch finden sie eine Hypoplasie der Bauchspeicheldrüse mit Lipomatose, bei der das Drüsengewebe und die Gänge durch Fettgewebe ersetzt werden; manchmal beeinflusst das endokrine Drüsenparenchym.

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