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Neurofibrom
Zuletzt überprüft: 07.07.2025
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Plexiformes Neurofibrom
Das plexiforme (diffuse) Neurofibrom ist der häufigste Tumor der peripheren Nerven der Augenhöhle und tritt fast ausschließlich im Zusammenhang mit der Neurofibromatose Typ I auf.
Bei kleinen Kindern tritt ein plexiformes (diffuses) Neurofibrom als periorbitale Schwellung auf.
Symptome eines Neurofibroms
- Diffuse Orbitalläsion mit entstellender Hypertrophie des Gewebes um das Auge.
- Die Augenlidschädigung verursacht eine mechanische Ptosis mit einer charakteristischen S-Form. Die Palpation des veränderten Gewebes ähnelt einem „Sack voller Würmer“.
- Ein Pulsieren des Auges ohne begleitendes Geräusch (besser erkennbar mit der Applanationstonometrie) kann auftreten, wenn ein Neurofibrom mit einem angeborenen Defekt des großen Keilbeinflügels kombiniert wird.
Die Behandlung ist äußerst schwierig. Eine Operation ist, wenn überhaupt möglich, aufgrund der komplexen Beziehung zwischen dem Tumor und wichtigen orbitalen Strukturen nicht angezeigt.
Isoliertes Neurofibrom
Isolierte (lokalisierte) Neurofibrome kommen seltener vor und sind in etwa 10 % der Fälle mit Neurofibromatose Typ I assoziiert.
Isolierte (lokalisierte) Neurofibrome manifestieren sich im 3. oder 4. Lebensjahrzehnt als leichter, mäßig schmerzhafter Exophthalmus in Kombination mit verminderter Sehkraft oder eingeschränkter Augenbeweglichkeit.
Eine operative Behandlung ist unmittelbar indiziert, da der Tumor gut abgegrenzt und relativ gefäßarm ist.
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