Nervöse Zuckungen

Bei Tics handelt es sich typischerweise um kurze, relativ elementare, stereotype, normal koordinierte, aber unangemessen ausgeführte Bewegungen, die durch Willenskraft für kurze Zeit unterdrückt werden können, was jedoch auf Kosten zunehmender emotionaler Anspannung und Unbehagens geht.

Der Begriff „Tic“ wird in der praktischen Neurologie häufig als phänomenologisches Konzept verwendet, um übermäßige und unklare Bewegungen zu bezeichnen, insbesondere bei Dyskinesien im Gesicht. Eine derart weit gefasste Interpretation eines Tics ist ungerechtfertigt, da sie nur zu terminologischer Verwirrung führt. Unter den bekannten hyperkinetischen Syndromen (Chorea, Myoklonus, Dystonie, Tremor usw.) ist ein Tic ein eigenständiges Phänomen und zeichnet sich in typischen Fällen durch klar definierte klinische Manifestationen aus, deren Kenntnis den Arzt zuverlässig vor Diagnosefehlern schützt. Dennoch ist die syndromale Diagnostik von Tics aufgrund ihrer phänomenologischen Ähnlichkeit mit choreatischen Bewegungen oder myoklonischen Zuckungen und in manchen Fällen mit dystonischen oder zwanghaften Bewegungen manchmal sehr schwierig. Manchmal werden Tics fälschlicherweise mit Stereotypen, gewohnheitsmäßigen Körpermanipulationen, hyperaktivem Verhalten und einem Schrecksyndrom diagnostiziert. Da die Diagnose von Tics immer ausschließlich klinisch erfolgt, ist es angebracht, näher auf ihre charakteristischen Merkmale einzugehen.

Tics sind repetitive, stereotype Bewegungen, die durch die sequentielle oder gleichzeitige Kontraktion mehrerer Muskelgruppen entstehen. Sie können schnell (klonisch) oder etwas langsamer (dyston) sein. Am häufigsten treten Tics im Gesicht, am Hals und in den oberen Extremitäten auf, seltener auch im Rumpf und in den Beinen. Manchmal äußern sich Tics auch durch Lautäußerungen wie unwillkürliches Husten oder Grunzen. Den Tics geht meist ein Unwohlsein oder der zwingende Drang zu einer Bewegung voraus. Im Gegensatz zu Chorea, Myoklonus oder Tremor können Tics für kurze Zeit willentlich verzögert werden. Die Intelligenz von Patienten mit Tics bleibt meist erhalten, und es treten keine weiteren pyramidalen oder extrapyramidalen Symptome auf. Viele Patienten mit Tics weisen zusätzlich eine Zwangsstörung auf.

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Klassifizierung und Ursachen von Tics

• Primär (idiopathisch): sporadische oder familiäre Tic-Hyperkinesien.
  • Vorübergehende Tics.
  • Chronische Tics (motorisch oder vokal).
  • Chronische motorische und vokale Tics (Tourette-Syndrom).
• Sekundäre Tics (Tourettismus).
  • Bei Erbkrankheiten (Morbus Huntington, Neuroakanzytose, Morbus Hallervorden-Spatz, Torsionsdystonie etc.).
  • Bei erworbenen Erkrankungen [Schädel-Hirn-Trauma, Schlaganfall, Enzephalitis, Entwicklungsstörungen (Autismus, geistige Reifung), Intoxikation (Kohlenmonoxid), iatrogen (Neuroleptika, Psychostimulanzien, Antikonvulsiva, Levodopa).

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Primäre (idiopathische) Tics

Als vorübergehende Tics bezeichnet man üblicherweise einen Zustand, bei dem einzelne oder mehrere Tics mindestens zwei Wochen, höchstens jedoch ein Jahr lang beobachtet werden. Tics äußern sich nicht nur durch entsprechende Bewegungen (motorische Tics), sondern auch durch bestimmte Stimmphänomene (vokale Tics). Sowohl motorische als auch vokale Tics werden wiederum in einfache und komplexe Tics unterteilt.

• Einfache motorische Tics sind kurze, isolierte Bewegungen wie Blinzeln, Zucken des Kopfes oder der Schultern, Stirnrunzeln und ähnliche Grundbewegungen.
• Komplexe motorische Tics äußern sich in komplexer aufgebauten und koordinierten Bewegungen in Form einer Reihe verknüpfter Bewegungen, die an plastische Handlungen oder sogar komplexeres rituelles Verhalten erinnern.
• Zu den einfachen vokalen Tics zählen Geräusche wie Keuchen, Grunzen, Muhen, Schniefen, Schnauben und dergleichen oder das Ausstoßen einzelner Laute und Quietschgeräusche.
• Komplexe vokale Tics haben eine sprachliche Bedeutung und umfassen vollständige oder verkürzte Wörter. Darüber hinaus umfassen sie vokale Phänomene wie Echo- und Koprolalie. Echolalie bezeichnet die Wiederholung von Wörtern oder Sätzen, die von einer anderen Person gesprochen wurden (die Wiederholung des eigenen letzten Wortes durch den Sprecher wird als Palilalie bezeichnet). Koprolalie bezeichnet das Schreien oder Aussprechen obszöner oder vulgärer Wörter (aus dem Lexikon der obszönen Sprache).

Motorische Tics beginnen meist mit einzelnen Gesichtsbewegungen (einzelne Tics) und treten mit der Zeit in mehreren Körperregionen auf (multiple Tics). Manche Patienten beschreiben prodromale Beschwerden in einem bestimmten Körperteil (sensorische Tics), die sie durch eine Tic-Bewegung dieses Körperteils zu lindern versuchen.

Das motorische Muster der Tic-Hyperkinese ist sehr spezifisch und schwer mit anderen hyperkinetischen Syndromen zu verwechseln. Auch der Krankheitsverlauf zeichnet sich durch nicht weniger charakteristische Merkmale aus. Zunächst ist das Auftreten von Tics typisch für das erste Lebensjahrzehnt, und die meisten Kinder erkranken im Alter von 5-6 Jahren (obwohl Variationen von 3-4 bis 14-18 Jahren möglich sind). In der Altersperiodisierung der Kindheit wird dieses Stadium als psychomotorische Entwicklung bezeichnet. Eine Verletzung der Reifung der psychomotorischen Sphäre gilt als einer der Faktoren, die zum Auftreten von Tics beitragen.

Tics bleiben zunächst unbemerkt vom Kind und den Eltern. Erst wenn sich ihr Verhalten festigt, beginnen Eltern und Erzieher, ihnen Aufmerksamkeit zu schenken. Tic-Bewegungen verursachen Kindern lange Zeit keine Unannehmlichkeiten und belasten sie nicht. Das Kind bemerkt seine Tics überraschenderweise nicht. Der unmittelbare Grund für einen Arztbesuch sind in der Regel die Sorgen der Eltern.

Am häufigsten treten Tics im Gesicht auf, besonders charakteristisch ist die Lokalisation im Bereich des Musculus orbicularis oculi und des Musculus oris. Zu den Tic-Bewegungen gehören vermehrtes Blinzeln (die häufigste Art des Tic-Auftretens), Zwinkern, Schielen, Stirnrunzeln usw. Zucken der Mundwinkel („Grinsen“), der Nasenflügel, Stirnrunzeln, Lippenspitzen, Zähnefletschen, Lippenlecken, Zungenstrecken usw. können ebenfalls auftreten. Bei anderen Tic-Lokalisationen äußern sie sich in Bewegungen des Halses (Drehen des Kopfes, Zurückwerfen und andere, komplexere Beugungen der Schultergürtelmuskulatur) sowie der Rumpf- und Extremitätenmuskulatur. Dabei ist zu beachten, dass sich die Tics bei manchen Patienten durch langsamere, sozusagen „tonische“ Bewegungen äußern, die einer Dystonie ähneln und sogar mit dem speziellen Begriff „dystonische Tics“ bezeichnet werden. Es gibt eine andere Art von Tics, die wir früher als schnelle Tics bezeichnet haben. Sie äußern sich in schnellen, manchmal abrupten Bewegungen (Schulterzucken, Zittern, kurze ruckartige Bewegungen wie Schaudern, Abduktion, Adduktion, ruckartige Bewegungen der Nacken-, Rumpf-, Arm- oder Beinmuskulatur). Komplexe motorische Tics ähneln manchmal Aktionen wie beispielsweise „Haare aus der Stirn werfen“, „den Hals von einem engen Kragen befreien“ oder komplexerem motorischen Verhalten, bei dem Tic-Bewegungen schwer von zwanghaftem Verhalten zu isolieren sind und durch ihre seltsame und phantasievolle Plastizität auffallen, manchmal schockierend und fesselnd. Letzteres ist besonders charakteristisch für das Tourette-Syndrom.

Jeder Tic, ob einfach oder komplex, basiert auf der Beteiligung mehrerer funktionell verbundener Muskeln, sodass die motorische Handlung in einem Tic wie eine zweckmäßige Handlung erscheint. Im Gegensatz zu anderen klassischen Formen gewalttätiger Bewegungen (Chorea, Ballismus, Myoklonus usw.) zeichnen sich Tic-Bewegungen durch eine harmonische Koordination aus, die normalerweise willkürlichen Bewegungen innewohnt. Aus diesem Grund stören Tics das motorische Verhalten und die soziale Anpassung weniger als andere Hyperkinesen (soziale Fehlanpassung beim Tourette-Syndrom ist mit anderen spezifischen Manifestationen dieses Syndroms oder schweren komorbiden Störungen verbunden). Tics ähneln in ihrem Ursprung oft natürlichen, sind jedoch in ihrer Ausdruckskraft übertrieben und den (unangemessenen) Gesten von Ort und Zeit unangemessen. Dies steht auch im Einklang mit einer Reihe anderer Tatsachen: einem relativ hohen Maß an willentlicher Kontrolle über Tics, der Fähigkeit, (falls erforderlich) eine gewohnheitsmäßige Tic-Bewegung durch eine völlig andere motorische Handlung zu ersetzen, der Fähigkeit, Tics schnell und genau zu reproduzieren.

Der Verlauf von Tics ist so einzigartig, dass er die wichtigsten diagnostischen Informationen enthält. Erinnern wir uns daran, dass Patienten, die sich gut an den Krankheitsbeginn erinnern, meist Gesichts-Tics als erstes Symptom der Erkrankung angeben. Später „akkumuliert“ sich die Hyperkinese allmählich mit anderen Tic-Bewegungen, verschwindet in einigen Muskelgruppen und tritt in anderen auf. Beispielsweise können Tics durch vermehrtes Blinzeln beginnen, das periodisch wiederkehrt, 2–3 Monate anhält und dann spontan verschwindet, aber durch periodische Bewegungen des Mundwinkels oder der Zunge (Kopf, Hand usw.) ersetzt wird, die wiederum nach längerem Anhalten (Wochen, Monate) durch neue Tic-Bewegungen ersetzt werden. Eine solche schrittweise Migration von Tic-Bewegungen über verschiedene Muskelgruppen mit einer periodischen Veränderung der Lokalisation der Hyperkinese und ihres Bewegungsmusters ist sehr charakteristisch und hat einen wichtigen diagnostischen Wert. In jedem Stadium der Erkrankung dominieren in der Regel ein oder zwei Tic-Bewegungen, und die im vorherigen Stadium beobachteten Bewegungen fehlen (oder treten deutlich seltener auf). Die Lokalisation von Tics im Gesicht ist relativ hartnäckiger. Die Störung beginnt also nicht nur mit den Gesichtsmuskeln, sondern „bevorzugt“ diese gewissermaßen auch gegenüber anderen Körpersegmenten.

Tics können schwerwiegend sein und zu körperlichen oder psychischen Problemen führen. Meist verlaufen sie jedoch relativ mild und stellen eher ein psychosoziales Problem dar. Es wurde festgestellt, dass etwa 1 von 1000 Menschen an dieser Krankheit leidet. Es gibt familiäre Fälle des Tourette-Syndroms, was auf einen autosomal-dominanten Erbgang mit unvollständiger Penetranz und variabler Expressivität hindeutet. Bei Familienmitgliedern des Patienten kann sich der vermutete genetische Defekt als chronische motorische Tics oder Zwangsstörung manifestieren. Das Gen oder die Gene für das Tourette-Syndrom sind noch nicht identifiziert.

Chronische Tics (motorisch oder vokal)

Die Krankheit tritt in der Kindheit auf und verläuft in der Regel lange (manchmal lebenslang) mit wellenförmigen Exazerbationen und Remissionen: Phasen ausgeprägter Tics wechseln sich mit Phasen vollständiger oder teilweiser Remission ab. Tics, die länger als 12 Monate periodisch auftreten, werden als chronische motorische oder vokale Tics bezeichnet. Manchmal verschwinden die Tics während der Pubertät oder danach spontan. Wenn sie während dieser kritischen Phase nicht verschwinden, bleiben sie in der Regel auf unbestimmte Zeit bestehen. Dennoch scheint die vorherrschende Tendenz eine Verbesserung des Zustands zu sein. Nach vielen Jahren ist etwa ein Drittel der Patienten immer noch ticfrei, ein weiteres Drittel stellt eine gewisse Verbesserung ihres Zustands fest, die übrigen Patienten bemerken einen relativ stationären Verlauf der Tic-Hyperkinese. Tics verstärken sich normalerweise unter dem Einfluss psychotraumatischer Situationen, Stress und anhaltender emotionaler Anspannung, nehmen hingegen in Situationen emotionalen Wohlbefindens und der Entspannung ab und verschwinden im Schlaf.

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Tourette-Syndrom (chronische motorische und vokale Tics)

Während früher idiopathische Tics und das Tourette-Syndrom als grundsätzlich unterschiedliche Erkrankungen betrachtet wurden, neigen heute viele Neurologen dazu, sie als unterschiedliche Erscheinungsformen derselben Erkrankung zu betrachten. Klinische Kriterien des Tourette-Syndroms waren in jüngerer Zeit Manifestationen wie Koprolalie und sogenannte autoaggressive Verhaltenstendenzen (Tics in Form des Schlagens auf umgebende Gegenstände und häufiger auf den eigenen Körper). Derzeit ist bekannt, dass Koprolalie vorübergehend sein kann und bei weniger als der Hälfte der Patienten mit Tourette-Syndrom auftritt. Die modernen diagnostischen Kriterien des Tourette-Syndroms lauten wie folgt.

• Das Auftreten mehrerer motorischer Tics plus eines oder mehrerer vokaler Tics über einen bestimmten Zeitraum (nicht unbedingt gleichzeitig).
• Mehrfaches Auftreten von Tics tagsüber, meist in Clustern, fast täglich über einen Zeitraum von mehr als einem Jahr. Während dieser Zeit sollten keine ticfreien Episoden auftreten, die länger als drei aufeinanderfolgende Monate andauern.
• Deutliche Belastung oder erhebliche Beeinträchtigung der sozialen, beruflichen oder sonstigen Funktionen des Patienten.
• Erkrankungsbeginn vor dem 18. Lebensjahr.
• Die festgestellten Verstöße können nicht durch den Einfluss irgendwelcher Substanzen oder einer allgemeinen Erkrankung erklärt werden.

In den letzten Jahren wurden die oben genannten Diagnosekriterien (DSM-4) um Kriterien für das sichere und wahrscheinliche Tourette-Syndrom ergänzt. Eine sichere Diagnose entspricht den oben genannten diagnostischen Anforderungen. Die Diagnose Tourette-Syndrom gilt als wahrscheinlich, wenn sich die Tics im Laufe der Zeit nicht verändern und einen anhaltenden und monotonen Verlauf aufweisen oder der Patient nicht dem ersten Punkt der oben genannten diagnostischen Anforderungen entspricht.

Ein wichtiges Merkmal der klinischen Manifestationen des Tourette-Syndroms ist, dass es sehr häufig mit bestimmten Verhaltensstörungen einhergeht. Dazu gehören Zwangsstörungen, das minimale Hirnfunktionssyndrom (hyperaktives Verhalten, Aufmerksamkeitsdefizit-/Hyperaktivitätssyndrom), Impulsivität, Aggressivität, Angstzustände, phobische und depressive Störungen, Selbstverletzung, geringe Frustrationstoleranz, unzureichende Sozialisation und geringes Selbstwertgefühl. Zwangsstörungen treten bei fast 70 % der Patienten auf und gelten als eine der häufigsten komorbiden Erkrankungen. Fast jeder zweite Patient mit Tourette-Syndrom erhält die Diagnose Aufmerksamkeitsdefizit-/Hyperaktivitätsstörung, ebenso häufig kommt es zu Selbstverletzungen. Einige Forscher glauben, dass die genannten komorbiden Verhaltensstörungen nichts anderes als eine phänotypische Manifestation des Tourette-Syndroms sind, das sich meist vor dem Hintergrund einer erblichen Veranlagung entwickelt. Es wird angenommen, dass das Tourette-Syndrom deutlich häufiger auftritt als diagnostiziert wird und dass die Bevölkerung von Patienten mit leichten und maladaptiven Manifestationen der Krankheit dominiert wird. Es wird auch angenommen, dass Verhaltensstörungen die einzige Manifestation des Tourette-Syndroms sein können.

Im Gegensatz zu Zwangsbewegungen wird der Wunsch, einen Tic auszuführen, entweder überhaupt nicht verstanden oder nicht als pathologisches Phänomen, sondern als physiologisches Bedürfnis und ohne die für die entsprechende Psychopathie charakteristische persönliche Vereinbarung verstanden. Im Gegensatz zu Tics gehen Zwänge mit Obsessionen einher und werden oft in Form von Ritualen ausgeführt. Es ist wichtig zu beachten, dass komorbide Störungen in Bezug auf Tics echte Zwangsstörungen sind. Darüber hinaus stellen Tics und Zwänge bei einigen Patienten mit Tourette-Syndrom ein einzelnes Verhaltensphänomen dar, das sich in einem lebendigen und ungewöhnlichen Krankheitsbild manifestiert, bei dem es nicht immer einfach ist, seine Hauptbestandteile zu isolieren.

Sekundäre Tics (Tourettismus)

Diese Variante des Tic-Syndroms wird viel seltener beobachtet als primäre Formen und ist sowohl bei erblichen (Huntington-Chorea, Neuroakanzytose, Hallervorden-Spatz-Krankheit, Torsionsdystonie, Chromosomenanomalien usw.) als auch bei erworbenen (traumatische Hirnverletzung, Schlaganfall, Enzephalitis, Entwicklungsstörungen, Intoxikation, iatrogene Formen) Erkrankungen möglich.

In diesen Fällen treten neben typischen klinischen Manifestationen der Grunderkrankung (z. B. Chorea Huntington, Dystonie, neuroleptisches Syndrom usw.) auch Vokalisations- und Tic-Bewegungen (zusätzlich zur zugrunde liegenden Hyperkinese oder anderen neurologischen Manifestationen) auf. Die wichtigste Methode zur Diagnose von Tics ist auch ihre klinische Erkennung.

Neurochemische Veränderungen

Bisher wurden nur wenige Patienten mit Tourette-Syndrom pathologisch untersucht, und es wurden keine spezifischen pathologischen oder neurochemischen Veränderungen festgestellt. Mehrere postmortale neurochemische Studien zeigten jedoch Veränderungen der dopaminergen Aktivität. Eine aktuelle bildgebende Untersuchung an eineiigen Zwillingen mit Tourette-Syndrom zeigte, dass der Zwilling mit den schwereren klinischen Manifestationen eine höhere Anzahl von Dopamin-D2-Rezeptoren im Striatum aufwies. MRT-Untersuchungen zeigten, dass Patienten mit Tourette-Syndrom die normale Asymmetrie der rechten und linken Nuclei caudatus verloren haben. Funktionelle MRT- und PET-Aktivierungsstudien weisen auf eine Funktionsstörung des orbitofrontalen-caudatus-Kreises hin.

Vor relativ kurzer Zeit wurde festgestellt, dass einige Personen mit poststreptokokkaler Chorea Sydenham zusätzlich zur Chorea selbst Tics und Zwangsstörungen aufweisen. In diesem Zusammenhang gibt es Hinweise darauf, dass einige Tics-Fälle eine Autoimmunentstehung haben und mit der Bildung von Antikörpern gegen Antigene des Nucleus caudatus verbunden sind, die durch eine Streptokokkeninfektion hervorgerufen wird.