Narbenpemphigoid: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Das vernarbende Pemphigoid ist eine chronische, beidseitige, progrediente Vernarbung und Schrumpfung der Bindehaut mit Hornhauttrübung. Frühe Symptome sind Hyperämie, Beschwerden, Juckreiz und Ausfluss. Im weiteren Verlauf kommt es zu Schädigungen der Augenlider und der Hornhaut und manchmal zur Erblindung. Die Diagnose wird bioptisch bestätigt. Die Behandlung kann eine systemische immunsuppressive Therapie erfordern.

Für das vernarbende Pemphigoid gibt es folgende Synonyme: benignes Pemphigoid der Schleimhaut; okuläres vernarbendes Pemphigoid.

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Was verursacht vernarbendes Pemphigoid?

Das vernarbende Pemphigoid ist eine Autoimmunerkrankung, bei der es durch die Bildung von Antikörpern gegen die Basilarmembran zu einer Entzündung der Bindehaut kommt. Die Erkrankung ist nicht mit einem bullösen Pemphigus assoziiert.

Symptome eines vernarbenden Pemphigoids

Die Erkrankung beginnt typischerweise mit einer chronischen Konjunktivitis und entwickelt sich zu einem Symblepharon (Verwachsung der Bindehaut der Augenlider mit dem Augapfel); Trichiasis (abnormes Wimpernwachstum); trockener Keratokonjunktivitis; Neovaskularisation, Trübung und Verhornung der Hornhaut; sowie Faltenbildung und Verhornung der Bindehaut. Chronische Epitheldefekte der Hornhaut können zu sekundären bakteriellen Ulzerationen, Narbenbildung und Erblindung führen. Häufig kommt es zu Ulzerationen und Narbenbildung der Mundschleimhaut, selten zu Hautbefall mit vernarbenden Blasen und erythematösen Flecken.

Das vernarbende Pemphigoid ist durch die allmähliche Entwicklung unspezifischer Symptome wie Reizung, Brennen und Tränenfluss gekennzeichnet, wodurch die Erkrankung leicht übersehen werden kann. Die papilläre Konjunktivitis ist mit einer diffusen Bindehauthyperämie verbunden. Subkonjunktivale Blasen können sich bilden und perforieren, was zu Ulzera und Pseudomembranen führt. Es kommt zu subepithelialer Fibrose, Bindehautfaltenbildung und Abflachung der Konturen der Falten und Papillen.

Der normalerweise fortschreitende Krankheitsverlauf kann durch Episoden subakuter Aktivität unterbrochen werden, die durch diffuse Bindehauthyperämie und Ödeme gekennzeichnet sind.

Komplikationen des vernarbenden Pemphigoids

• Das trockene Auge wird durch eine Kombination aus der Zerstörung der Becherzellen und der akzessorischen Tränendrüsen sowie der Okklusion des Haupttränengangs und der Meibom-Öffnung verursacht.
• Symblepharon ist eine schwerwiegende Komplikation, bei der sich Verwachsungen zwischen der Lid- und Bulbusbindehaut bilden. Um dies während der Erkrankung besser erkennen zu können, ist es notwendig, das Unterlid nach unten zu ziehen und den Patienten zu bitten, nach oben zu schauen.
• Charakteristisch für das Ankyloblepharon ist die Bildung von Verwachsungen in den äußeren Augenwinkeln des Augenschlitzes zwischen Ober- und Unterlid.
• Eine sekundäre Keratopathie, die als bedrohlich angesehen werden kann, wird durch eine Kombination aus Entropium mit Vernarbung der Lidbindehaut, abnormalem Wimpernwachstum, sekundärem Lagophthalmus aufgrund des Symblepharons, Trockenheit und verminderten limbalen Stammzellen verursacht.

Das Endstadium der Erkrankung ist durch eine Verhornung der Hornhautoberfläche, eine Obliteration der Hornhautfornices, eine Gefäßneubildung und Ulzeration der Hornhaut gekennzeichnet, die zu einer sekundären bakteriellen Infektion führen kann.

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Diagnose von vernarbendem Pemphigoid

Die Diagnose wird klinisch durch das Vorhandensein eines Symblepharons gestellt, ohne dass eine lokale Bestrahlung oder eine schwere, langwierige allergische Konjunktivitis in der Anamnese vorliegt. Die Bestätigung erfolgt durch eine Bindehautbiopsie, die Antikörperablagerungen in der Basilarmembran nachweist.

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Behandlung von vernarbendem Pemphigoid

Tränenersatzmittel und Kryoepilation bzw. Elektrolyse von abnorm wachsenden Wimpern können den Zustand des Patienten verbessern und das Risiko einer Augeninfektion verringern. Bei fortschreitender Narbenbildung oder Hornhauttrübung ist eine systemische Immunsuppression mit Dapson und Cyclophosphamid angezeigt.

Lokale Behandlung des vernarbenden Pemphigoids: Im akuten Stadium werden Steroide eingesetzt;

• Tränenersatzmittel dienen dazu, den Mangel an körpereigenen Tränen auszugleichen;
• Nach der Entnahme von Kulturen aus der Bindehaut und den Augenlidern werden Antibiotika eingesetzt.

Subkonjunktivale Injektionen von Mitomycin C können das Fortschreiten der Bindehautvernarbung wirksam verhindern.

Silikonkontaktlinsen werden mit Vorsicht verwendet, um die Hornhaut vor Wimpernschäden und Austrocknung zu schützen. Harte Sklerallinsen können den Tränenfilm auf der Hornhautoberfläche halten und ihn vor Ausfluss und mechanischen Schäden durch die Augenlider schützen, verhindern jedoch nicht die Bildung von Fornixnarben.

In den meisten Fällen ist eine systemische Behandlung des vernarbenden Pemphigoids erforderlich:

• Steroide werden bei akuten Manifestationen eingesetzt;
• In mittelschweren Fällen kann Dapson verwendet werden, um die Gewebebeteiligung zu reduzieren.
• Zytostatika (Methotrexat, Cyclophosphamid) können bei der Unterdrückung einer Bindehautentzündung und der Verhinderung einer fortschreitenden Schleimhautfaltenbildung hilfreich sein. Azathioprin ist als Monotherapie weniger wirksam, kann aber in Kombination mit anderen teilweise wirksamen Mitteln wertvoll sein.
• Bei hartnäckigen Prozessen kann die intravenöse Gabe von Immunglobulinen wirksam sein.

Eine chirurgische Behandlung des vernarbenden Pemphigoids ist bei folgenden Komplikationen erforderlich:

• Narbige Einstülpung des Augenlids und abnormes Wachstum der Wimpern.
• Eine schwere Erscheinungsform des „trockenen“ Auges, bei der ein Verschluss der Tränenpünktchen erforderlich ist, sofern diese nicht durch Narben verschlossen sind.
• Bei großen, weit verbreiteten Hornhautdefekten kann eine Tarsorrhaphie oder die Injektion von Chl. Botulinumtoxin in den Levator erforderlich sein, um eine Ptosis herbeizuführen und die Heilung zu fördern.
• Keratoprothesen können bei Augen mit fortschreitender Verhornung der Augenoberfläche eingesetzt werden.