Leffler-Syndrom

Das Loeffler-Syndrom ist eine allergische Erkrankung, die durch eine Zunahme der Eosinophilenzahl im peripheren Blut und das Vorhandensein vorübergehender eosinophiler Infiltrate in einer oder beiden Lungen gekennzeichnet ist. Oder - eosinophiles flüchtiges Lungeninfiltrat, einfache Lungeneosinophilie, einfache eosinophile Pneumonie.

Es gibt zwei Arten des Löffler-Syndroms.

1. Loeffler-Syndrom I – eosinophiles flüchtiges Infiltrat.
2. Das Loeffler-II-Syndrom ist eine restriktive Kardiomyopathie.

ICD-10-Code

J82. 41,42. Eosinophiles Asthma, Loeffler-Pneumonie.

Eosinophile Pneumonie ist weit verbreitet, häufiger in den Tropen. Sie tritt bei Männern und Frauen gleich häufig auf, hauptsächlich im Alter zwischen 16 und 40 Jahren.

Was verursacht das Loeffler-Syndrom?

Das Löffler-Syndrom wurde erstmals 1932 von Professor Wilhelm Löffler von der Universität Zürich beschrieben. Er wies nach, dass Helminthen, deren Larven durch die Lunge wandern, bei der Entstehung einer eosinophilen Entzündung des Lungengewebes eine Rolle spielen.

Derzeit handelt es sich bei dem Syndrom um eine Gruppe entzündlicher Prozesse unterschiedlicher Ätiologie in einer oder beiden Lungen.

Fast jeder Parasit (Spulwürmer, Hakenwürmer, Trichinen, Strongyloides, Toxocara, Madenwürmer, Filarien, Leberegel, Katzenegel, Pärchenegel und andere Plattwürmer) kann das Löffler-Syndrom verursachen. Daher wurde bei Patienten dieser Gruppe in letzter Zeit häufig eine Toxokariasis diagnostiziert, die durch den Befall der Larven der Fadenwürmer Toxocara canis und Toxocara cati, Darmparasiten von Katzen und Hunden, verursacht wird.

Inhalationsallergene können bei der Entstehung des Syndroms eine Rolle spielen: Pollen, Pilzsporen, einige Industriestoffe (insbesondere Nickelstaub), Medikamente (Sulfonamide, Penicilline, Goldverbindungen). In vielen Fällen ist es jedoch unmöglich, die Ätiologie des Lungeninfiltrats zu bestimmen, und dann sprechen wir von einer eosinophilen Pneumopathie.

Der Mechanismus der Entwicklung des Leffler-Syndroms

Der Entstehung des Löffler-Syndroms I liegt eine allergische Reaktion vom Soforttyp zugrunde, was sich am „flüchtigen“ Charakter der Infiltrate und ihrer vollständigen Rückbildung ohne Ausbildung sekundärer Krankheitsherde zeigt.

Erhöhte IgE-Spiegel wurden häufig im Blut von Patienten mit eosinophiler Pneumonie gefunden. Hypereosinophilie und Hyperimmunglobulinämie zielen darauf ab, Parasiten aus dem Körper zu eliminieren. Eine intensive eosinophile Infiltration des Lungengewebes und eine erhöhte Anzahl von Eosinophilen im Blut weisen auf die Beteiligung des eosinophilen chemotaktischen Faktors an der Anaphylaxie und die Bildung von allergischen Entzündungsherden hin. Diese Substanz wird von Mastzellen (Labrozyten) sezerniert, wenn sie durch Immunmechanismen (durch IgE) und nicht-immunologische Mechanismen (Histamin, Fragmente von Komplementkomponenten, insbesondere C5a) aktiviert werden.

In einigen Fällen entwickelt sich das Löffler-Syndrom nach dem Arthus-Phänomen aufgrund der Bildung von auslösenden Antikörpern gegen Antigene. Manchmal bei eosinophilen

In den Infiltraten finden sich Lymphozyten, was auf die Beteiligung zellvermittelter allergischer Reaktionen an der Pathogenese hindeutet.

Wie äußert sich das Loeffler-Syndrom?

In den meisten Fällen beschweren sich die Patienten nicht. Zu den selteneren Symptomen zählen Husten (trocken oder mit wenig zähem Auswurf, in manchen Fällen mit Blut), subfebrile Temperatur und oft Anzeichen eines Bronchospasmus.

Die Auskultation zeigt trockenes Keuchen, vorwiegend in den oberen Lungenabschnitten. Im Blut wird eine Leukozytose mit einer großen Anzahl von Eosinophilen (bis zu 50–70 %) nachgewiesen; die Eosinophilie erreicht ihr Maximum nach dem Auftreten von Lungeninfiltraten.

Typisch ist der „flüchtige“ Charakter der Infiltrate: Sie können nach einigen Tagen von selbst verschwinden, ohne narbige Veränderungen im Lungengewebe zu hinterlassen.

Bei massiver hämatogener Verbreitung von Larven und Eiern von Parasiten (Spulwürmer, Pärchenegel, Trichinellen) in menschliche Gewebe und Organe, einschließlich der Lunge, treten Kurzatmigkeit, Husten, Fieber, Hautausschlag und pfeifendes Atmen in der Lunge (Pneumonitis) auf.

Das langfristige Vorhandensein von Infiltraten kann durch das Eindringen von Parasiten direkt in das Lungengewebe verursacht werden, beispielsweise bei einer Infektion mit dem Fadenwurm Paragonimus westermani. Erwachsene Parasiten wandern durch das Zwerchfell und die Darmwand in das Lungengewebe ein und involvieren die Pleura in den pathologischen Prozess. Infolge der Entzündung bilden sich fibröse Knoten, die zu zystischen Hohlräumen verschmelzen können.

Einstufung

Ätiopathogenetische Klassifikation

• Durch Parasitenbefall verursachtes Loeffler-Syndrom.
• Das Loeffler-Syndrom wird durch eine Sensibilisierung gegenüber Aeroallergenen verursacht.
• Loeffler-Syndrom, das sich infolge einer Arzneimittelallergie entwickelte.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Wie erkennt man das Loeffler-Syndrom?

Die Diagnose eines Syndroms ist in der Regel unkompliziert. Sie basiert auf der typischen Kombination flüchtiger Lungeninfiltrate mit hoher Bluteosinophilie. Die Klärung der Ätiologie des Löffler-Syndroms ist häufig schwierig.

Daten zur Allergieanamnese sind von großer Bedeutung:

• saisonale Exazerbationen des Rhinokonjunktivalsyndroms und Asthmas, ein klarer Zusammenhang zwischen Symptomen und beruflichen und alltäglichen Faktoren;
• Hinweise auf bereits festgestellte allergische Erkrankungen;
• Familiengeschichte;
• pharmakologische Anamnese.

Laborforschung

Zur Bestätigung der Daten aus Anamnese und körperlicher Untersuchung wird eine Labordiagnostik durchgeführt.

• Bei einer allgemeinen Blutuntersuchung wird zu Beginn der Erkrankung in der Regel eine hohe Eosinophilie (bis zu 20 %) festgestellt. Bei chronischem Verlauf kann die Anzahl der Eosinophilen jedoch die normalen Werte nicht überschreiten. Häufig werden hohe IgE-Spiegel im Blut nachgewiesen (bis zu 1000 IE/ml).
• Eine allgemeine Sputumanalyse kann Eosinophile und Charcot-Leyden-Kristalle aufdecken.
• Bei der Analyse von Fäkalien werden bei einigen Arten von Parasitenbefall Helmintheneier gefunden. Dabei ist der Entwicklungszyklus der Parasiten zu berücksichtigen. So dringen die Larven bei einer Primärinfektion mit Spulwürmern erst nach 1–2 Wochen in die Lunge ein, und ihre Eier sind erst nach 2–3 Monaten im Kot nachweisbar. Bei einer Toxokarose entwickeln sich die Parasitenlarven im menschlichen Körper nicht bis zum Erwachsenenalter, sodass keine Eier im Kot gefunden werden.
• Hauttests sind für die ätiologische Diagnostik von Helminthenallergenen, Pollen und niederen Pilzsporen hilfreich. Bei Bedarf werden provokative Nasen- und Inhalationstests verordnet.
• Zu den serologischen Tests gehören die Präzipitationsreaktion und die Komplementbindungsreaktion.
• Zelluläre Tests – Shelley-Basophil-Degranulationsreaktion, Mastzell-Degranulationsreaktion mit entsprechenden Allergenen sowie Nachweis von spezifischem IgE mittels Radioallergosorbent-Test und ELISA.

Instrumentelle Forschung

Die Röntgenuntersuchung zeigt einzelne oder mehrere unscharfe, abgerundete Infiltrate in der Lunge, die subpleural lokalisiert sind, meist in den oberen Teilen beider Lungen. Bei länger anhaltender infiltrativer Entzündung können sich infolge der Erkrankung fibröse Knoten bilden, die verschmelzen und zystische Hohlräume bilden.

Zur Beurteilung der Durchgängigkeit der Bronchien werden ein Atemfunktionstest und, falls erforderlich, Bronchomotoriktests durchgeführt.

Indikationen für eine Facharztkonsultation

• Um allergische Erkrankungen zu erkennen, ist eine Konsultation mit einem Allergologen notwendig.
• Bei Verdacht auf allergischen Schnupfen ist eine Konsultation mit einem HNO-Arzt empfehlenswert.

Beispiel für die Formulierung einer Diagnose

Hauptdiagnose: Loeffler-Syndrom I.

Ätiologische Diagnose: Toxokarose.

Form der Erkrankung: viszerale Form.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Behandlung des Loeffler-Syndroms

Da eine spontane Genesung möglich ist, wird die medikamentöse Therapie häufig in mg durchgeführt.

Das Hauptziel der Behandlung ist die Beseitigung des ätiologischen Faktors. Es wird eine Entwurmung verordnet und der Kontakt mit Allergenen (Aeroallergene, Medikamente) nach Möglichkeit vermieden.

Antiparasitäre Behandlung

Im Falle eines Helminthenbefalls sind antiparasitäre Medikamente angezeigt. In den letzten Jahren wurden häufig folgende wirksame und gut verträgliche Medikamente eingesetzt: Albendazol (für Kinder über 2 Jahre) einmalig 400 mg oral;

• Carbendacim oral 0,01 g/kg einmal;
• Mebendazol (Kinder über 2 Jahre) einmalig 100 mg oral;
• Pyrantel einmalig 10 mg oral.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Behandlung mit Glukokortikoiden

Die frühzeitige Gabe von Glukokortikoiden sollte vermieden werden, da sie die Auflösung der Infiltrate beschleunigen, aber eine korrekte Diagnose erschweren. Bei ausbleibender spontaner Remission wird Prednisolon manchmal in einer Anfangsdosis von 15–20 mg/Tag verschrieben; die Dosis wird jeden zweiten Tag um 5 mg reduziert. Die Tagesdosis wird auf drei Dosen aufgeteilt. Die Behandlungsdauer beträgt 6 bis 8 Tage.

Zusätzlich zu den aufgeführten Medikamenten werden bei Manifestationen des bronchoobstruktiven Syndroms Beta-Adrenozeptor-Agonisten zur Inhalation und Aminophyllin oral verschrieben und eine Basistherapie gegen Asthma bronchiale durchgeführt.

Indikationen für einen Krankenhausaufenthalt

• Die Unmöglichkeit, Haushalts-, Epidermis- und Pollenallergene vollständig aus der Umwelt zu entfernen.
• Schwerer Parasitenbefall mit Dehydration.

Wie kann man dem Loeffler-Syndrom vorbeugen?

• Hygienische Maßnahmen zur Vorbeugung von Helminthenbefall.
• Konsultation von Patienten mit Atemwegsallergien (die Notwendigkeit, den Kontakt mit bestimmten Aeroallergenen zu beenden, sollte erklärt werden).
• Bei einer beruflichen Sensibilisierung wird der berufliche Weg geprüft und ein Stellenwechsel empfohlen.
• Zur Vorbeugung von Arzneimittelallergien erfolgt eine individuelle Auswahl pharmakologischer Medikamente.

Vorhersage

Im Allgemeinen günstig.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Informationen für den Patienten

Auch bei Patienten, die Haustiere zu Hause halten, ist die strikte Einhaltung der Hygienemaßnahmen erforderlich.

Patienten mit allergischen Erkrankungen sollten die Empfehlungen des Allergologen zur Einnahme von Medikamenten und Kräuterpräparaten befolgen.