Lennox-Gastaut-Syndrom

Das Lennox-Gastaut-Syndrom ist eine Form der Epilepsie. Wir betrachten die Besonderheiten der Pathologie, Diagnose- und Behandlungsmethoden sowie die Prognose für die Genesung.

Generalisierte Epilepsie entsteht durch ZNS-Läsionen während der intrauterinen Entwicklung und negative Faktoren während und nach der Geburt. Neurologische Störungen werden am häufigsten bei Kindern im Alter von 1–5 Jahren diagnostiziert, meist bei Jungen. Sehr oft ist sie die Folge einer Transformation von kindlicher Enzephalopathie und des West-Syndroms. Sie gehört daher zu den altersabhängigen und therapieresistenten Formen der Neuralgie.

Die Krankheit ist durch eine Kombination aus atonischen und tonischen Anfällen, verzögerter geistiger Entwicklung und atypischen Absencen gekennzeichnet. Mit zunehmendem Alter verändert sich die Art der Anfälle, es treten sekundäre generalisierte und partielle Anfälle auf. In den meisten Fällen hat die Erkrankung eine schlechte Prognose, da eine vollständige Heilung nahezu unmöglich ist.

Ursachen Lennox-Gastaut-Syndrom

Die Ursachen für die Entwicklung schwerer neurologischer Erkrankungen sind noch unbekannt. Die Ursachen des Lennox-Gastaut-Syndroms hängen mit epileptischer Aktivität im Gehirn, der Struktur der Gehirnzellmembranen und deren chemischen Eigenschaften zusammen. Aufgrund der vielfältigen klinischen Manifestationen lässt sich die Erkrankung nur schwer auf einen Faktor reduzieren. So bleibt in 70 % der Fälle die Ursache trotz umfassender neurologischer Untersuchung ungeklärt.

Es gibt eine Reihe von Faktoren, die eine generalisierte Form der Epilepsie auslösen können:

• Anomalien in der Gehirnentwicklung.
• Angeborene pathologische Erkrankungen des zentralen Nervensystems und des Gehirns.
• Frühgeburt und Asphyxie während des Geburtsvorgangs.
• ZNS-Trauma in der Perinatalperiode.
• Vorgeschichte schwerer Infektionskrankheiten (Röteln, Meningitis, Enzephalitis).
• Schädel-Hirn-Traumata und dadurch bedingte Durchblutungsstörungen.
• Tumoren und Abszesse des Gehirns.
• Häufiger psycho-emotionaler Stress.
• Überarbeitung und Stress.
• Veränderung der klimatischen Bedingungen.

Je nach Alter des Patienten kann der Arzt bestimmte Ursachen für das PH-Syndrom vermuten. Tritt die Krankheit vor dem 20. Lebensjahr auf, liegt die Ursache höchstwahrscheinlich in einer Hirnschädigung während der Schwangerschaft oder Geburt. Treten die Anfälle nach dem 25. Lebensjahr auf, können sie mit Hirntumoren oder Durchblutungsstörungen zusammenhängen. Betrachten wir mögliche Ursachen des Syndroms nach Alterskategorie:

Alter	Ursache
0-2 Jahre	Hypoxie und Ischämie in der perinatalen Periode Geburtsverletzungen Stoffwechsel- und genetische Störungen Idiopathische Störungen Akute Infektion
2-12 Jahre	Traumatische Hirnverletzungen Infektionen
12-18 Jahre alt	Idiopathische Störungen Verschiedene Verletzungen Arteriovenöse Missbildungen Entzugssyndrom von Alkohol oder starken Drogen
18-35 Jahre alt	Verletzungen Hirntumoren Alkoholismus und Drogensucht
>35 Jahre alt	Tumoren und Gefäßläsionen des Gehirns Alkoholismus Stoffwechselstörungen Verletzungen

Laut medizinischer Forschung beruhen fokale Anfälle im Gegensatz zu generalisierten Anfällen auf einer Schädigung eines oder mehrerer Hirnareale. Beide Störungsarten erfordern jedoch eine gründliche diagnostische Untersuchung.

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Pathogenese

Der entscheidende Faktor für die Entwicklung des Syndroms ist eine diffuse Enzephalopathie im Gehirn. Die Pathogenese wird durch einen klaren Mechanismus pathophysiologischer Prozesse dargestellt. Der Beginn von Anfällen hängt mit der Funktion der Frontallappen des Gehirns zusammen, in denen viele biochemische Reaktionen ablaufen. Häufigkeit und Art epileptischer Anfälle hängen von ihrem Zustand ab. Ein weiterer Faktor ist das Alter des Kindes, in dem die Frontallappen ausgebildet und ausgereift sind. Dies erklärt das Zusammentreffen des Zeitraums des Krankheitsausbruchs und der Reifung der Frontallappen.

Je nach Symptomatik und klinischem Verlauf handelt es sich bei dem Defekt um eine Enzephalopathie epileptischer Natur. Das heißt, diese Erkrankung gilt als Übergangsform zwischen Epilepsie und vollständigem epileptischen Status. In 30 % der Fälle stehen die Symptome nicht mit bestehenden Hirnerkrankungen im Zusammenhang, was auf die idiopathische Natur der Erkrankung hinweisen kann. Dies erfordert eine Differentialdiagnose, da es auf eine schwere Schädigung des Zentralnervensystems und des Gehirns hinweisen kann. In anderen Fällen handelt es sich um symptomatische Anfälle, die durch eine schwere Hirnschädigung verursacht werden. Störungen können durch Infektionskrankheiten, Verletzungen oder eine schwierige Geburt verursacht werden.

In den Anfangsstadien der Syndromentwicklung werden im Gehirn des Patienten fokale Signale aufgezeichnet, die auf die Beteiligung subkortikaler Strukturen am pathologischen Prozess hinweisen. Die Wellenaktivität des Gehirns ist von erheblicher Bedeutung, da sie dessen Funktion negativ beeinflusst und kognitive Beeinträchtigungen verursacht, die sich in epileptischen Anfällen äußern.

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Symptome Lennox-Gastaut-Syndrom

Die neurologische Erkrankung tritt am häufigsten bei männlichen Patienten im Alter von 2 bis 8 Jahren auf. Die Symptome des Lennox-Gastaut-Syndroms sind durch plötzlich auftretende Anfälle ohne erkennbare Ursache gekennzeichnet.

Die wichtigsten Symptome der Krankheit:

• Verzögerte oder fehlende psychomotorische Entwicklung
• Störungen der geistigen Entwicklung
• Verhaltensstörungen (Hyperaktivität, Aggression)
• Frühe Pubertät und Hypersexualität
• Autismus und antisoziale Eigenschaften
• Chronische Psychosen

In den meisten Fällen weist die Erkrankung jedoch keine ausgeprägten neurologischen Symptome auf. Die Symptome hängen von der Lokalisation und dem Ausmaß der Erkrankung ab. Am häufigsten treten motorische Symptome, d. h. Krämpfe verschiedener Muskelgruppen, auf. Die Anfälle sind kurzlebig und hängen vom betroffenen Muskelgewebe ab. Betrachten wir sie genauer:

• Tonisch – Die Muskeln von Rumpf, Hals und Gliedmaßen sind am pathologischen Prozess beteiligt. Dies äußert sich in starken Beugungen des Rumpfes, Nicken, Anziehen der Beine oder Strecken der Arme. Krämpfe dauern einige Sekunden bis zu einer Minute und treten meist im Schlaf oder beim Aufwachen auf.
• Atypische Absencen – gehen nicht mit Krämpfen einher, sind aber durch Bewusstlosigkeit, halb geöffneten Mund, Zucken der Gesichtsmuskeln, Lippen und Augenlider gekennzeichnet. Sie treten sehr häufig auf, in der Regel im Wachzustand, also tagsüber. Sie dauern weniger als fünf Sekunden und sind daher für andere nicht wahrnehmbar.
• Epileptische Anfälle oder Stürze: Zittern, plötzliches Anheben der Schultern und Auswerfen der Arme, Hocken, Beugen des Körpers, Vorwärtsfallen. Die Anfälle sind flüchtig und ohne Bewusstseinsstörung.

Zusätzlich zu den oben beschriebenen Anfällen können myoklonische (Krämpfe der Gesichts- und Extremitätenmuskulatur) und generalisierte tonisch-klonische Anfälle auftreten. Der Polymorphismus der Symptome ist ein charakteristisches Merkmal des Lennox-Gastaut-Syndroms. Jede Anfallsart hat ihr eigenes diagnostisches Bild.

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Erste Anzeichen

Das Hauptsymptom der generalisierten Form der Epilepsie sind Anfälle unterschiedlicher Art. Die ersten Anzeichen äußern sich als kurzzeitige Krämpfe verschiedener Körperteile. Die Patienten sind durch eine geistige Behinderung gekennzeichnet; sie beginnen später zu schreiben, zu lesen und zu sprechen. Im Alter kann eine geistige Behinderung auftreten. Der Zustand des Stupors ist durch einen fließenden Übergang zu Epilepsie, Persönlichkeits- und kognitiven Störungen gekennzeichnet.

Die Anfälle äußern sich in unwillkürlichen Zuckungen des gesamten Körpers oder der Gliedmaßen, plötzlicher Anspannung der Rumpf-, Arm- oder Beinmuskulatur und deren Kontraktion. Besonders gefährlich sind Stürze aufgrund eines vorübergehenden Muskeltonusverlusts. Die Anfälle treten meist nachts auf. Die meisten Patienten zeigen Impulsivität, einen Mangel an Selbsterhaltungstrieb und Selbstaufmerksamkeit.

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Lennox-Gastaut-Syndrom bei Kindern

Die ersten Symptome des Lennox-Gastaut-Syndroms treten bei Kindern im Alter von 1–2 Jahren auf. Die wichtigsten klinischen Manifestationen sind zerebelläre Ataxie, Störungen der Bewegungs- und Sprachkoordination sowie Intentionstremor. Im Alter von 10 Jahren verlieren die Patienten die Fähigkeit, sich selbstständig zu bewegen. Die gestörte Bewegungskoordination kann mit diffuser Muskelhypotonie, eingeschränkter Augenbewegung und verminderten Sehnenreflexen einhergehen. In späteren Stadien treten Störungen der geistigen und intellektuellen Entwicklung auf.

Kinder mit generalisierter Epilepsie haben Anfälle unterschiedlicher Häufigkeit und Schwere (atonisch, abwesend und tonisch). Die Ursache der Erkrankung können angeborene Anomalien in der Entwicklung des Gehirns und des Zentralnervensystems, Geburtsverletzungen, Hirntumore und andere Pathologien sein. Je nach Ursache werden folgende Formen des Lennox-Gastaut-Syndroms unterschieden:

• Sekundär (klassisch) – tritt vor dem Hintergrund von Hirnschäden (Geburtsverletzungen), Krankheiten, Tumoren auf.
• Primär (idiopathisch) – hat keine klar festgestellte Ursache.

Die meisten pädiatrischen Patienten leiden unter intellektuellen Behinderungen und einer verzögerten psychomotorischen Entwicklung. Dies äußert sich in Verhaltensstörungen, Impulsivität, mangelndem Selbsterhaltungstrieb, Autismus und erhöhtem Aufmerksamkeitsbedürfnis. Aufgrund von Entwicklungsverzögerungen ist die Wahrscheinlichkeit einer normalen Intelligenz äußerst gering. Das Hauptproblem liegt in der mangelnden Kompetenzentwicklung und dem vollständigen oder teilweisen Ausfall der Informationsaufnahme. Laut medizinischen Statistiken verfügt die Hälfte der Patienten nicht über die Fähigkeit zur Selbstfürsorge, und ein Viertel derjenigen, die die Pubertät erreichen, hat Probleme im emotionalen Bereich und bei der Sozialisation.

Autistische Tendenzen, Hyperaktivität, Aufmerksamkeitsdefizit, häufige Stimmungsschwankungen, Aggressionsneigung und Probleme mit der sozialen Anpassung können ebenfalls auftreten. Gleichzeitig besteht ein gewisser Zusammenhang zwischen dem Alter des Kindes und dem Auftreten von Anfällen. Je früher sich das Syndrom manifestiert, desto ausgeprägter ist der Intelligenzverlust.

Die Diagnose der Erkrankung basiert auf der Analyse generalisierter Anfälle. Die Aufgabe des Arztes besteht darin, sowohl tonische Anfälle zu korrigieren als auch atypische Absencen zu identifizieren. Die Prognose für Kinder ist schwerwiegend, aber unterschiedlich. So kommt es in 10–20 % der Fälle zu einer vollständigen Linderung der Erkrankung durch medikamentöse Therapie. Myoklinische Anfälle ohne schwere Erkrankungen des Zentralnervensystems und des Gehirns sind im Gegensatz zu tonischen Anfällen mit starker Intelligenzminderung therapierbar.

Lennox-Gastaut-Syndrom bei Erwachsenen

Unwillkürliches Zucken, Bewusstlosigkeit und zeitweiser Verlust des Muskeltonus sind Symptome, die auf das Lennox-Gastaut-Syndrom hinweisen. Bei Erwachsenen können Kopfverletzungen, akute zerebrovaskuläre Unfälle oder Blutungen, verschiedene Tumore, Zysten, Cluster und Aneurysmen des Gehirns die Erkrankung auslösen. Auch Meningitis, Enzephalitis und toxische Hirnschäden durch Drogen oder Alkohol können die Erkrankung auslösen.

In den meisten Fällen gehen generalisierte epileptische Anfälle mit Bewusstseinsstörungen einher, d. h. der Patient erinnert sich nicht daran, was mit ihm passiert ist. Anfälle bei Erwachsenen werden je nach den Begleitsymptomen in mehrere Gruppen eingeteilt:

• Absencen sind ein plötzlicher Bewusstseinsverlust für 5–15 Sekunden. Wenn die Ohnmacht von weiteren Symptomen begleitet wird (Augenrollen, Zucken der Augenlider und Nase, Lippenlecken, Herzrasen und schnelle Atmung), handelt es sich um eine komplexe Absence.
• Myoklonisch – ausgeprägte Muskelkontraktionen, Zuckungen, Zurückwerfen des Kopfes, Fallen auf die Knie.
• Tonisch-klonisch – tonische Anfälle verursachen einen Sturz, krampfartige Kontraktionen des Kehlkopfes und der Kaumuskulatur sowie eine Wölbung des Körpers. Der Anfall dauert 15 Sekunden bis 1–2 Minuten.
• Tonikum – Muskelkrämpfe von 5 bis 30 Sekunden (Streckung von Hals, Gliedmaßen und Rumpf).
• Astatisch – plötzlicher Verlust des Muskeltonus in einem beliebigen Körperteil. Dies kann sich in einem herabhängenden Kiefer, einem fallenden Kopf oder einem vollständigen Fallen des Körpers äußern, wobei er für einige Sekunden in einer Position erstarrt.
• Klonisch – treten äußerst selten auf, ähneln tonisch-klonischen Anfällen, treten jedoch ohne die erste Phase auf.

Demnach äußern sich die Symptome des Lennox-Gastaut-Syndroms bei Erwachsenen nicht immer in Krampfanfällen oder Bewusstlosigkeit. Dauern die Anfälle länger als 30 Minuten oder treten sie nacheinander auf, deutet dies auf einen schweren, lebensbedrohlichen epileptischen Status hin. Die Hauptgefahr der Erkrankung besteht im Absterben von Neuronen während der Anfälle. Dies kann zu einer epileptischen Persönlichkeitsveränderung führen. Die Patienten werden aggressiv, unhöflich, pedantisch, taktlos, mürrisch und emotional. Gleichzeitig verlangsamt sich das Denken.

Neurologische Erkrankungen bei Erwachsenen sind unheilbar. Mit einer korrekt diagnostizierten Anfallsart und -diagnose kann die Erkrankung jedoch medikamentös gestoppt werden. Die regelmäßige Einnahme von Antiepileptika reduziert epileptische Anfälle auf ein Minimum und ermöglicht die Rückkehr zum normalen Leben.

Komplikationen und Konsequenzen

Das Lennox-Gastaut-Syndrom ist eine komplexe Erkrankung, deren vollständige Heilung unmöglich ist. Die Folgen der Erkrankung bleiben ein Leben lang bestehen, selbst wenn die Anfälle medikamentös gestoppt werden. Am häufigsten treten bei Patienten folgende Probleme auf:

• Geistige Behinderung
• Verletzung der Arbeits- und sozialen Anpassung
• Intellektuelle und Verhaltensstörungen
• Psychische Veränderungen
• Häufige Verletzungen und Unfälle durch Angriffe
• Psychische Probleme

In den meisten Fällen sind die Folgen sozialer Natur. Erleidet ein krankes Kind in der Schule einen Anfall, kann es unter Gleichaltrigen zum Außenseiter werden. Obwohl die Krankheit nicht ansteckend ist, reagieren nicht alle Menschen normal auf ihre Erscheinungen. Körperliche Aktivität unterliegt Einschränkungen. Erschöpfende körperliche Aktivität kann einen Anfall provozieren, der Verletzungen oder gefährlichere, irreversible Folgen verursachen kann.

Besondere Aufmerksamkeit gilt Frauen mit dem Syndrom, die eine Schwangerschaft planen. Der Gynäkologe muss die Diagnose der werdenden Mutter bereits in der Planungsphase des Kindes kennen, um alle Voraussetzungen für den Erhalt des Fötus zu schaffen. Eine medizinische und genetische Beratung ist obligatorisch. Die Folgen der neurologischen Erkrankung verursachen eine Reihe von Schwierigkeiten im Alltag, aber durch Befolgen der ärztlichen Empfehlungen und der medikamentösen Therapie kann der Zustand der Patientin verbessert werden.

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Komplikationen

Wurde die Krankheit bereits im Kindesalter festgestellt, bleiben die Symptome des Syndroms mit zunehmendem Alter des Kindes nicht nur bestehen, sondern beginnen sich ohne entsprechende Behandlung zu verschlimmern. Komplikationen sind mit anhaltender geistiger Beeinträchtigung, periodischen Anfällen und dem Verlust der Fähigkeit zur Selbstversorgung verbunden.

Betrachten wir die wichtigsten Komplikationen der generalisierten Form der Epilepsie:

• Status epilepticus – Die Zeitspanne zwischen den Anfällen ist kurz, und es treten zahlreiche Funktionsstörungen der inneren Organe auf. Am häufigsten kommt es zu Komplikationen im Herz-Kreislauf- und Atmungssystem, die zum Tod führen können.
• Verletzungen – Bei einem Anfall spannen oder entspannen sich die Muskeln unwillkürlich, was zu Stürzen und Verletzungen führt. Ein starker Sturz birgt das Risiko von Gliedmaßenbrüchen oder einer Kompressionsfraktur der Wirbelsäule. Durch Krämpfe entstehen Schäden an Zunge und Wangen, da der Patient während eines Anfalls darauf beißen kann.
• Psychische Störungen – Patienten leben oft in einem Zustand der Depression, sind asozial und von der Gesellschaft isoliert.
• Neurogenes Lungenödem – eine Funktionsstörung des Nervensystems führt zu einem Anstieg des Blutdrucks. Das Ödem entsteht durch erhöhten Druck im linken Vorhof und Sauerstoffmangel.
• Plötzlicher Tod – der Tod kann während eines Anfalls eintreten, der von starken Krämpfen begleitet wird.
• Das Syndrom ist besonders gefährlich für schwangere Frauen, da seine Anfälle zu Frühgeburten oder Fehlgeburten führen können. Darüber hinaus besteht bei der Einnahme von Antikonvulsiva während der Schwangerschaft die Gefahr angeborener Defekte beim Kind.

Zusätzlich zu den oben genannten Komplikationen können bei der Einnahme von Antiepileptika Probleme auftreten. Dies betrifft 7-25 % der Patienten unterschiedlichen Alters. Am häufigsten sind dies toxische Komplikationen (Verstopfung, niedrige Körpertemperatur und Muskeltonus), allergische Reaktionen (Atemnot, Urtikaria, erhöhte Müdigkeit, Dermatitis) und Stoffwechselkomplikationen (Schlafstörungen, Reizbarkeit und Nervosität, Apathie).

Das Hauptziel der vom Arzt verordneten Behandlung ist es, die Lebensqualität des Patienten zu verbessern und das Auftreten von Anfällen zu minimieren. Die Verweigerung der Behandlung oder die eigenständige Änderung des verordneten Therapieschemas führt dazu, dass sich das Lennox-Gastaut-Syndrom in eine schwerere Form der Epilepsie verwandelt.

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Diagnose Lennox-Gastaut-Syndrom

Wenn sich über einen längeren Zeitraum verschiedene neurologische Symptome bemerkbar machen, lohnt es sich, einen Arzt aufzusuchen, da dies Anzeichen einer ernsthaften Erkrankung sein können. Die Diagnose des Lennox-Gastaut-Syndroms basiert auf den klinischen Manifestationen der Krankheit und der Anamnese. Sie besteht aus:

1. Anamneseerhebung und Beschwerdeanalyse:

• Wann traten die Symptome des Syndroms erstmals auf?
• Wie verlief die Geburt, war sie schwierig, langwierig oder traumatisch?
• Gibt es eine erbliche Veranlagung?
• Übereinstimmung des Entwicklungsstandes mit dem Alter.

2. Neurologische Untersuchung:

• Vorhandensein von ZNS-Pathologien außerhalb eines Anfalls.
• Fragebogen zur Feststellung des geistigen Entwicklungsstandes.

3. Instrumentelle und Labordiagnostik

• Tests
• Elektroenzephalographie.
• Computertomographie.
• Magnetresonanztomographie.

Eine Konsultation mit einem Epileptologen ist obligatorisch. Der Arzt achtet auf generalisierte Anfälle, identifiziert tonische Anfälle und atypische Absencen. Die Untersuchung wird im Wachzustand und im Schlaf durchgeführt. Dies ermöglicht die Identifizierung kognitiver Beeinträchtigungen der Gehirnfunktion.

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Tests

Bei Verdacht auf neurologische Störungen muss sich der Patient einer ganzen Reihe diagnostischer Verfahren unterziehen. Die Tests sind in diesem Komplex enthalten und sind:

• Biochemische und allgemeine Blutanalyse
• Blutzuckertest
• Lumbalpunktion
• Tests auf Infektionskrankheiten
• Leber- und Nierenfunktionstests

Ein Standard-Bluttest kann feststellen, ob die Anfälle mit Hypoglykämie, Hyper-/Hypokalzämie oder Hyper-/Hyponatriämie zusammenhängen. Werden biochemische Auffälligkeiten festgestellt, wird deren Korrektur verordnet. Tests können auch seltenere Krankheitsursachen wie Thyreotoxikose, Blei- oder Arsenvergiftung und intermittierende Porphyrie identifizieren.

Anzeichen des Lennox-Gastaut-Syndroms bei älteren Patienten können auf einen akuten Schlaganfall hinweisen oder die Folgen eines früheren Infarkts sein. Daher zielt die Labordiagnostik darauf ab, diese Annahmen zu bestätigen. Treten generalisierte tonisch-klonische Anfälle bei Patienten ohne Anomalien des Zentralnervensystems auf, kann dies auf Schlafmangel hinweisen. Dies tritt bei Studenten, Nachtschichtarbeitern und Militärangehörigen auf. Zeigen die Tests nach einem einzelnen Anfall keine Anomalien, ist keine weitere Behandlung erforderlich.

Wenn nach dem gesamten Testkomplex keine Pathologien festgestellt werden, handelt es sich höchstwahrscheinlich um idiopathische Anfälle. Eine solche Diagnose wird bei mehreren Anfällen gestellt, die mit schweren Schäden des Zentralnervensystems oder Tumoren im Gehirn verbunden sein können.

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Instrumentelle Diagnostik

Die Untersuchung bei Verdacht auf generalisierte Epilepsie umfasst verschiedene Verfahren. Instrumentelle Diagnostik ist notwendig, um die Ergebnisse von Tests und anderen Untersuchungen zu bestätigen. Sie wird durch folgende Methoden dargestellt:

1. Die Elektroenzephalographie ist eine Aufzeichnung der Gehirnaktivität, d. h. eine Messung der Gehirnströme. Sie wird im Schlaf und im Wachzustand durchgeführt, um die Häufigkeit von Anfällen zu verfolgen. Beim Lennox-Gastaut-Syndrom werden diffuse, langsame, scharfe Wellen beobachtet.
   • Interiktales EEG – zeigt Anfallsaktivität. Diese äußert sich in einer Verlangsamung der Hintergrundaktivität, Spike-Wave-Komplexen mit einer Frequenz <2,5 Hz und Paroxysmen schneller Rhythmen.
   • Iktales EEG – hängt von der Art des Anfalls ab. Tonische Anfälle manifestieren sich als Paroxysmen schneller Aktivität >2 Hz, atypische Absencen – langsame Spike-Wellen mit einer Frequenz von <2,5 Hz, myoklonische – Polyspikes und atonische – Paroxysmen schneller Aktivität, Spikes (langsame Wellen).
2. Videoelektroenzephalographie – wird im Krankenhaus durchgeführt, da der Patient ständig von einem Arzt videoüberwacht werden muss. Sie wird sowohl zur Primärdiagnostik als auch nach erfolgloser Therapie verschrieben.
3. Computertomographie - Scannen des Gehirns bezieht sich auf Visualisierungsmethoden. Bestimmt das Vorhandensein pathologischer Veränderungen und ermöglicht die Untersuchung des Zustands von Weichteilen und Knochenstrukturen in Echtzeit.
4. Magnetresonanztomographie – Diese Methode wird Patienten mit unerklärlichen Anfällen, erheblichen psychischen oder motorischen Problemen verschrieben. Mithilfe der MRT kann festgestellt werden, ob eine chirurgische Behandlung erforderlich ist.

Zusätzlich zu den oben beschriebenen instrumentellen Methoden kann die Positronen-Emissions-Tomographie im Diagnoseprozess eingesetzt werden. Sie zeigt Narben und Schäden im Gehirn in Bereichen, in denen Anfälle auftreten. Die Einzelphotonen-Emissionscomputertomographie wird durchgeführt, wenn ein chirurgischer Eingriff erforderlich ist. Mit ihrer Hilfe bestimmt der Arzt, welcher Teil des Gehirns entfernt werden soll. Beide Methoden werden in Kombination mit einer MRT durchgeführt.

Differenzialdiagnose

Jede neurologische Erkrankung erfordert einen umfassenden diagnostischen Ansatz. Dies erklärt sich dadurch, dass viele Pathologien ähnliche Symptome aufweisen. Die Differentialdiagnostik des Lennox-Gastaut-Syndroms erfolgt mit:

• Nicht-epileptische Ereignisse.
• Epileptische Enzephalopathien.
• Epilepsie mit myoklonisch-astatischen Anfällen.
• Recklinghausen-Krankheit.
• Neurofibromatose.
• Louis-Bar-Syndrom.
• Tuberöse Sklerose.

Die Aufgabe der Ärzte besteht darin, alle Erkrankungen auszuschließen, die generalisierte epileptische Anfälle verursachen. Dies können sein:

• Migräne – starke Kopfschmerzen mit zunehmender Angst und Krämpfen können mit neurologischen Problemen verwechselt werden.
• Ohnmacht ist ein kurzzeitiger Bewusstseinsverlust, bei dem die Blutzufuhr zum Gehirn reduziert ist. Sie wird oft fälschlicherweise als epileptischer Anfall diagnostiziert, obwohl die Patienten keine rhythmischen Muskelkontraktionen und -entspannungen aufweisen.
• Panikstörung – partielle Anfälle können manchmal einer Panikstörung ähneln. Zu den Symptomen gehören: Herzrasen, vermehrtes Schwitzen, Kurzatmigkeit, Brustschmerzen, Schüttelfrost, Zittern, Todesangst.
• Schlafstörungen – Narkolepsie geht mit einem plötzlichen Verlust des Muskeltonus und erhöhter Tagesmüdigkeit einher und kann daher mit Anzeichen des Syndroms verwechselt werden.

Basierend auf den Ergebnissen der diagnostischen Maßnahmen wählt der Arzt die wirksamste und sicherste Behandlungsmethode aus.

Behandlung Lennox-Gastaut-Syndrom

Das Hauptproblem bei der Behandlung des Lennox-Gastaut-Syndroms ist die Resistenz gegen jede Art von Therapie. Daher bleibt die Prognose auch bei rechtzeitiger Diagnose und einem richtig zusammengestellten Behandlungsschema ernst. Dank eines umfassenden Ansatzes kann sich der Zustand des Patienten jedoch verbessern. Dabei kommen folgende Methoden zum Einsatz:

• Chirurgie – Der chirurgische Eingriff zielt darauf ab, den Tumor oder die tuberöse Sklerose, also das organische Substrat der Pathologie, zu entfernen. In einigen Fällen werden eine Dissektion des Corpus callosum und eine Stimulation des Vagusnervs durchgeführt.
• Medikamentöse Therapie – Dem Patienten werden verschiedene Breitband-Antikonvulsiva verschrieben. Zunächst ist eine Monotherapie mit schrittweiser Hinzugabe weiterer Medikamente wirksam. Bei Besserung werden Medikamente, die gegen bestimmte Anfallsarten wirksam sind, zur Linderung pathologischer Symptome hinzugefügt. Die Einnahme von Medikamenten zur Verbesserung der Stoffwechselprozesse im Gehirn ist obligatorisch.
• Die Physiotherapie umfasst Massagen, Bewegungstherapie, Akupunktur und andere Verfahren, die darauf abzielen, Anfälle des Syndroms zu verhindern und deren pathologische Auswirkungen auf den Körper zu minimieren. Um Entwicklungsverzögerungen zu korrigieren, finden regelmäßige Sitzungen mit einem Psychologen, Lehrern und einem Logopäden statt.

Aber selbst die Anwendung des oben beschriebenen Komplexes garantiert keine Verbesserung des Zustands des Patienten, die in 14 % der Fälle beobachtet wird. Laut medizinischer Statistik sterben etwa 10 % der Kinder in den ersten 10 Lebensjahren. In 100 % der Fälle werden Verhaltens- und Intelligenzstörungen unterschiedlichen Ausmaßes diagnostiziert.

Zusätzlich zu den oben genannten Methoden gibt es eine Reihe experimenteller Methoden zur Behandlung generalisierter Epilepsie:

• Tiefe Hirnstimulation – Die Impulse werden gezielt an den Teil des Gehirns gesendet, der epileptische Anfälle verursacht. Die Ergebnisse der Methode zeigten positive Ergebnisse.
• Neuroimplantation – Stimulationsgeräte werden in das Gehirn implantiert, die durch elektrische Stimulation des Gehirns Anfälle erkennen und stoppen. Diese Methode wurde entwickelt, um die Trigeminusnerven zu stimulieren, die an der Unterdrückung von Anfällen beteiligt sind.
• Stereotaktische Radiochirurgie – Mithilfe fokussierter Strahlen werden Läsionen tief im Gehirn entfernt. Diese Methode macht offene Operationen überflüssig und minimiert das Trauma für den Patienten.

Besonderes Augenmerk wird auf die Beendigung von Anfällen gelegt, die mit Stürzen einhergehen. Dies verschlimmert den Grad der epileptischen Enzephalopathie. Mit zunehmendem Alter des Patienten bleiben die Hauptbehandlungsrichtungen unverändert, lediglich der Bedarf an Medikamenten, die die Nebenwirkungen des Syndroms reduzieren, steigt. Eine vollständige Anfallskontrolle ist jedoch unwahrscheinlich.

Medikamentöse Behandlung

Die Behandlung des Lennox-Gastaut-Syndroms erfordert eine obligatorische medikamentöse Therapie für Patienten jeden Alters. Die Medikamente werden von einem Arzt anhand der Diagnoseergebnisse ausgewählt. Bei der Auswahl der Medikamente werden Art der Anfälle, ihre Dauer und weitere Krankheitsmerkmale berücksichtigt. Die Basismedikamente sind Derivate der Valproinsäure. Zusätzlich können Benzodiazepine, Succinimide und andere Medikamente verschrieben werden. Bei absoluter Resistenz gegen die oben genannten Medikamente wird eine Hormontherapie in Kombination mit Antikonvulsiva durchgeführt.

Schauen wir uns beliebte Antiepileptika an:

1. Natriumvalproat

Antikonvulsivum in Tablettenform 300/500 mg. Wirkstoff: Natriumvalproat, Hilfsstoffe: Hypromellose, Copolyvidon, Magnesiumstearat, Titandioxid, Opadry und andere. Der Wirkmechanismus ist mit einer Erhöhung der Konzentration des hemmenden Neurotransmitters GABA im Zentralnervensystem verbunden. Wirkstoffe beeinflussen die Kalium- und Natriumkanäle neuronaler Membranen.

Nach oraler Gabe wird es im Dünndarm schnell und vollständig resorbiert. Etwa 95 % des Natriumvalproats binden an Blutproteine und verteilen sich im Körper. Es wird in der Leber metabolisiert und als Metaboliten im Urin ausgeschieden. Die Halbwertszeit beträgt 12–16 Stunden.

• Anwendungsgebiete: generalisierte epileptische Anfälle, Absencen, tonisch-klonische Anfälle, atonische und myoklonische Anfälle. Tabletten können als adjuvante Therapie bei fokalen und partiellen Anfällen eingesetzt werden.
• Die Art der Verabreichung und Dosierung hängt vom klinischen Ansprechen auf das Arzneimittel und den Symptomen des Syndroms ab. In der Anfangsphase der Therapie ist die Mindestdosis zur Kontrolle von Anfällen angezeigt. Erwachsenen werden 600 mg pro Tag verschrieben, wobei die Dosis alle 5-7 Tage schrittweise erhöht wird, bis die Anfälle vollständig aufhören. Die Erhaltungsdosis beträgt 1000-2000 mg pro Tag, die maximale Tagesdosis 2500 mg. Die Dosis für Kinder und ältere Patienten wird vom Arzt für jeden Patienten individuell berechnet.
• Nebenwirkungen sind vorübergehend und dosisabhängig. Am häufigsten klagen Patienten über Kopfschmerzen und Schwindel, Übelkeit, Magen-Darm-Reizungen und Stoffwechselstörungen. Reaktionen des hämatopoetischen und kardiovaskulären Systems sind möglich. Um diese zu beseitigen, müssen Sie einen Arzt aufsuchen.
• Das Medikament ist bei individueller Unverträglichkeit gegenüber Natriumvalproat und anderen Bestandteilen kontraindiziert. Es wird nicht bei chronischer und akuter Hepatitis, schweren Nieren- und Pankreasfunktionsstörungen, Porphyrie und Blutungsneigung angewendet.
• Zu den Symptomen einer Überdosierung zählen Übelkeit, Erbrechen, Atemdepression, Kopfschmerzen und Schwindel. Schläfrigkeit, Tachykardie, erhöhter Hirndruck und Krampfanfälle können auftreten. Da kein spezifisches Gegenmittel existiert, ist eine symptomatische Therapie angezeigt.

2. Depakine

Ein Antikonvulsivum mit Wirkung auf das zentrale Nervensystem. Es ist in Tablettenform mit dem Wirkstoff Valproinsäure erhältlich. Es ist wirksam bei der Behandlung verschiedener Formen von Epilepsie, einschließlich des Lennox-Gastaut-Syndroms. Es wirkt beruhigend und muskelentspannend und erhöht den Gamma-Aminobuttersäurespiegel im zentralen Nervensystem. Dies führt zu einer Abnahme der Erregbarkeit und Anfallsaktivität der motorischen Bereiche der Großhirnrinde. Die Tabletten verbessern die Stimmung und wirken antiarrhythmisch.

• Anwendungsgebiete: generalisierte und leichte epileptische Anfälle, fokale partielle Anfälle mit einfachen und komplexen Symptomen. Krampfsyndrom bei organischen Erkrankungen des Gehirns und Verhaltensstörungen, Tics, Fieberkrämpfen. Kann bei manisch-depressiver Psychose, bipolarer Störung und West-Syndrom eingesetzt werden.
• Die Tabletten werden 2-3 mal täglich mit Wasser oral eingenommen. Die Dosierung wird vom Arzt für jeden Patienten individuell festgelegt, wobei das Körpergewicht des Patienten über 25 kg liegen sollte. Für Erwachsene und Jugendliche werden 20-30 mg/kg verschrieben, mit einer schrittweisen Erhöhung auf 200 mg pro Tag mit einer Pause von 3-4 Tagen.
• Nebenwirkungen: Übelkeit, Erbrechen, Schmerzen im Oberbauch, Magen- und Bauchspeicheldrüsenverstimmung, allergische Reaktionen, Kopfschmerzen, Zittern der Extremitäten, Sehstörungen. Um die oben genannten Reaktionen zu vermeiden, wird empfohlen, die Dosierung des Arzneimittels zu reduzieren und einen Arzt aufzusuchen.
• Kontraindiziert bei Überempfindlichkeit gegen die Bestandteile des Arzneimittels, akuter/chronischer Hepatitis, Pankreasfunktionsstörung, Leberversagen. Nicht verschrieben für Patienten mit hämorrhagischer Diathese, Thrombozytopenie, im ersten Trimenon der Schwangerschaft und während der Stillzeit sowie für Kinder unter drei Jahren. Mit besonderer Vorsicht angewendet bei Leukopenie, Anämie, geistiger Behinderung, Thrombozytopenie und organischen Läsionen des Zentralnervensystems. Depakine ist während der Schwangerschaft verboten, da es in 2% der Fälle angeborene Defekte beim Fötus (Neuralrohrfehlbildungen, Spina bifida) hervorrufen kann.
• Bei einer Überdosierung sind ein komatöser Zustand, ein starker Blutdruckabfall und Atemstörungen möglich. Um diese Symptome zu beseitigen, werden Magenspülung und osmotische Diurese durchgeführt. Außerdem ist es notwendig, Blutdruck, Puls und Atmung des Patienten zu überwachen. Bei Bedarf wird eine Hämodialyse durchgeführt.

3. Carbamazepin

Antiepileptisches, normothymes und antidepressives Mittel. Erhältlich in Tablettenform zu 200 mg, 30 und 100 Stück pro Packung.

• Anwendungsgebiete: psychomotorische Epilepsie, schwere Krampfanfälle, posttraumatische und postenzephalitische Anfälle, Trigeminusneuralgie. Kontraindiziert bei Leberschäden und Reizleitungsstörungen des Herzens.
• Die Tabletten werden oral gemäß der vom Arzt verordneten Dosierung eingenommen. Erwachsenen Patienten werden in der Regel 2-3 mal täglich 100 mg verschrieben, mit einer schrittweisen Erhöhung der Dosis auf 800-1200 mg pro Tag. Die Tagesdosis für Kinder beträgt 20 mg/kg, also je nach Alter 100 bis 600 mg pro Tag.
• Nebenwirkungen sind selten, da das Medikament gut verträglich ist. In seltenen Fällen treten Übelkeit, Erbrechen, Appetitlosigkeit, Kopfschmerzen, Bewegungskoordinationsstörungen und Schläfrigkeit auf. Um Nebenwirkungen zu reduzieren, ist es notwendig, die Dosierung des Arzneimittels zu reduzieren.

4. Phenobarbital

Antiepileptikum. Es wird oft als Schlafmittel verwendet, da es in kleinen Dosen beruhigend wirkt. Es ist in Tabletten- und Pulverform erhältlich und eignet sich zur Behandlung von Kindern und Erwachsenen.

• Anwendungsgebiete: generalisierte tonisch-klonische Anfälle, Erkrankungen des Nervensystems mit motorischen Erregungen und unkoordinierten Bewegungen, Krampfreaktionen, spastische Lähmungen. In Kombination mit Vasodilatatoren und krampflösenden Mitteln kann es als Beruhigungsmittel oder Hypnotikum bei neurovegetativen Störungen eingesetzt werden.
• Die Behandlung des Lennox-Gastaut-Syndroms erfolgt langfristig. Das Medikament wird mit einer Mindestdosis von 50 mg zweimal täglich begonnen und schrittweise auf 500 mg pro Tag erhöht. Die Dosierung für Kinder wird je nach Alter des Patienten berechnet. Das Medikament sollte schrittweise abgesetzt werden, da ein abrupter Entzug eine Reihe epileptischer Anfälle auslösen kann.
• Nebenwirkungen: niedriger Blutdruck, allergische Hautreaktionen, Depression des ZNS, Veränderungen des Blutbildes.
• Kontraindiziert bei schweren Nieren- und Leberschäden, Alkohol- und Drogenabhängigkeit sowie Muskelschwäche. Nicht zur Behandlung im ersten Schwangerschaftstrimester und während der Stillzeit verschrieben.

5. Oxcarbazepin

Ein Antiepileptikum, dessen Wirkung auf der Stabilisierung der Membranen übererregter Neuronen beruht. Hemmt serielle Entladungen von Neuronen und reduziert so die synaptische Impulsleitung.

• Anwendungsgebiete: Monotherapie und Kombinationsbehandlung generalisierter epileptischer Anfälle mit oder ohne Bewusstlosigkeit, sekundärer Generalisierung, tonisch-klonischen Anfällen.
• Dosierung und Anwendungsdauer richten sich nach den Symptomen der neurologischen Erkrankung und den medizinischen Indikationen. Bei einer Monotherapie wird das Medikament zweimal täglich eingenommen, wobei die Dosierung schrittweise erhöht wird. Um Nebenwirkungen vorzubeugen, sollte das Medikament schrittweise abgesetzt werden. Erwachsenen werden 600 mg pro Tag in zwei Dosen verschrieben, Kindern 3-5 mg/kg. Im Rahmen einer Kombinationstherapie beträgt die Anfangsdosis 300 mg zweimal täglich.
• Kontraindiziert bei Überempfindlichkeit gegen Wirkstoffe, während der Schwangerschaft und Stillzeit sowie zur Behandlung von Kindern unter zwei Jahren.
• Nebenwirkungen äußern sich in folgenden Symptomen: Schläfrigkeit, Kopfschmerzen, Schwindel, Übelkeit, erhöhte Müdigkeit, Erbrechen, Übelkeit, verminderter Appetit, Zittern. Bei einer Überdosierung treten die gleichen Symptome auf. Zur Beseitigung ist eine symptomatische und unterstützende Therapie angezeigt. Es gibt kein spezifisches Gegenmittel.

Die meisten Antiepileptika zur Behandlung des Lennox-Gastaut-Syndroms werden gleichzeitig mit anderen krampflösenden oder beruhigenden Mitteln verschrieben. Wenn der Patient gut auf die Medikamente anspricht und sich sein Zustand verbessert, können sie erst nach 5-10 Jahren vollständig abgesetzt werden, sofern sich die Anfälle in den letzten zwei Jahren nicht bemerkbar gemacht haben.

Vitamine

Bei jeder neurologischen Erkrankung ist der Körper starkem Stress und Nährstoffmangel ausgesetzt. Vitamine beim Lennox-Gastaut-Syndrom und anderen Formen der Epilepsie sind notwendig, um das Immunsystem zu erhalten und zu stärken. Vitamine und Mineralstoffe sind für ein normales Leben notwendige Substanzen. Sie sollten nur unter ärztlicher Aufsicht eingenommen werden, da sich der Krankheitsverlauf anstelle des erwarteten Nutzens verschlimmern kann.

Der Bedarf an Vitaminen ist darauf zurückzuführen, dass einige Erbkrankheiten epileptische Anfälle auslösen können. Beispielsweise können bei einem Mangel und einer Stoffwechselstörung von Vitamin B6 bereits im frühen Kindesalter Anfälle auftreten. Darüber hinaus beeinflusst die längere Einnahme verschiedener Antiepileptika den Spiegel der Vitamine B, C, D und E im Blut sowie von Folsäure und Beta-Carotin. Ein Mangel dieser Substanzen kann Verhaltensstörungen hervorrufen.

Lassen Sie uns überlegen, welche Vitamine bei der Behandlung generalisierter Epilepsie eingesetzt werden sollten:

• B1 (Thiamin)

Im Körper wird es in das Enzym Thiaminpyrophosphat umgewandelt, das für die normale Funktion des Nervensystems notwendig ist. Es versorgt das Gehirn und das gesamte Nervensystem mit Nährstoffen, reguliert den Wasser-Salz-Haushalt und ist für die hormonelle Regulierung des Nervengewebes verantwortlich. Die Haupteigenschaft dieses Enzyms ist die Verwertung von Milchsäure und Brenztraubensäure. Bei unzureichender Verwertung fehlt dem Nervensystem das Hormon Acetylcholin, das zusammen mit Noradrenalin die Funktion der Nervenzellen im gesamten Körper reguliert.

In solchen Produkten enthalten: Hülsenfrüchte, grünes Gemüse, Brot, Getreide, Nüsse, Beeren, Früchte, Algen, Kräuter, Wurzelgemüse, Fleisch, Milchprodukte. Das heißt, es ist sehr schwierig, eine Ernährung ohne Vitamin B1 zu erstellen. Da es schnell verbraucht ist, muss es ständig aufgefüllt werden. Darüber hinaus ist es notwendig, die Aufnahme von Vitamin B5 zu verbessern.

• B2 (Riboflavin, Lactoflavin)

Ein wasserlösliches Vitamin, das für die Bildung von Antikörpern und roten Blutkörperchen, die Wachstumsregulation und die normale Funktion der Fortpflanzungsfunktionen notwendig ist. Verantwortlich für die Gesundheit von Nägeln, Haaren und Haut. Ein Mangel an dieser Substanz wirkt sich negativ auf den Zustand von gefäß- und kapillarreichen Geweben aus, beispielsweise des Hirngewebes. Es kann zu zerebraler Insuffizienz unterschiedlichen Schweregrades, allgemeiner Schwäche, Schwindel, verstärkten Sehnen- und Muskelreflexen führen.

B2 ist in folgenden Produkten enthalten: Innereien (Leber, Nieren), Eiweiß, Fisch, Käse, Steinpilze, Hüttenkäse, Buchweizen, Milch, Fleisch, Hülsenfrüchte, Blattgemüse und Gemüse. Der Körper speichert diese Substanz nicht in Reserven, daher wird ihr Überschuss über den Urin ausgeschieden. Der regelmäßige Verzehr der oben genannten Produkte trägt dazu bei, den B2-Spiegel im Körper zu normalisieren.

• B5 (Pantothensäure)

Verantwortlich für den Stoffwechsel von Fetten, Aminosäuren und Kohlenhydraten, synthetisiert lebenswichtige Fettsäuren. Beim Eintritt in den Körper wird es in Pantethin umgewandelt, das Teil des Coenzyms A ist, das für die Acetylierung und Oxidation verantwortlich ist. B5 ist notwendig für die Aufnahme und den Stoffwechsel von Vitamin B9. Ein Mangel dieser Substanz äußert sich in folgenden Symptomen: Reizbarkeit, Schlafstörungen, erhöhte Müdigkeit, Kopf- und Muskelschmerzen, Taubheitsgefühl in den Gliedmaßen, Dyspepsie.

Der Bedarf des Körpers an diesem Vitamin wird durch eine normale Ernährung vollständig gedeckt, da B5 in Lebensmitteln pflanzlichen und tierischen Ursprungs vorkommt: Buchweizen, Haferflocken, Erbsen, Knoblauch, Eigelb, Gemüse, Kleiebrot, Blumenkohl, Karotten. Darüber hinaus wird es von der Darmflora synthetisiert.

• B6 (Pyridoxin, Pyridoxal, Pyridoxamin, Pyridoxalphosphat)

Beteiligt sich an der Bildung roter Blutkörperchen und der Glukoseaufnahme durch Nervenzellen. Beteiligt sich am Proteinstoffwechsel von Aminosäuren. Ein Mangel an Vitamin B6 führt zu Krämpfen, Reizbarkeit, erhöhter Angst, Dermatitis und anderen Hautreaktionen sowie depressiven Verstimmungen. Viele Patienten leiden unter vermindertem Appetit, häufigen Anfällen von Übelkeit und Erbrechen sowie Polyneuritis.

Hohe Mengen an B6 finden sich in unverarbeiteten Getreidekörnern, Blattgemüse, Hefe, Weizen, Reis- und Buchweizengrütze, Hülsenfrüchten, Karotten, Bananen, Fisch, Kabeljau, Rinderleber und anderen Innereien. Ebenso in Eigelb, Kohl und Walnüssen.

• B7 (Biotin, Vitamin H, Coenzym R)

Verbessert die Funktion des Nervensystems, beteiligt sich am Abbau von Fettsäuren und der Fettverbrennung. Vitaminmangel verursacht folgende Symptome: Nervosität, verschiedene Hautausschläge, Schläfrigkeit, Lethargie, Reizbarkeit, hoher Blutzucker und Cholesterinspiegel. Die Substanz kommt in Hefe, Tomaten, Soja, Eigelb, Milch, Blumenkohl und Pilzen vor.

• C (Ascorbinsäure)

Es ist notwendig, den Körper bei langfristiger Einnahme von Antiepileptika, die in der Leber metabolisiert werden, zu stärken. Es kommt in Zitrusfrüchten und Gemüse vor. Hagebutten, rote Paprika, Kiwi, schwarze Johannisbeeren, Tomaten und Zwiebeln sind reich an Vitamin.

• E (Tocopherol)

Reduziert die Häufigkeit epileptischer Anfälle bei Patienten jeden Alters. Regeneriert den Körper, aktiviert die Gewebeatmung, reduziert die Blutgerinnung, verbessert die Mikrozirkulation und beugt Blutstau vor. Macht die Gefäßwände glatt und schützt sie vor Cholesterinablagerungen. Enthalten in Pflanzenölen, gekeimtem Weizen und Maiskörnern, Hülsenfrüchten, Perlgraupen, Haferflocken, Buchweizen, Eiern, Meeresfrüchten und Fisch.

Der unkontrollierte Gebrauch von Vitaminen beim Lennox-Gastaut-Syndrom ist ebenso gefährlich wie ihr Mangel. Alle Vitaminkomplexe werden unter strenger ärztlicher Aufsicht eingenommen. Dies liegt daran, dass einige Vitamine die Wirksamkeit von Antiepileptika verringern können.

Physiotherapeutische Behandlung

Physiotherapie ist zur Vorbeugung und Vorbeugung neurologischer Erkrankungen angezeigt. Ihr Wesen liegt in der Einwirkung verschiedener physikalischer Faktoren auf den Körper: elektromagnetische Felder, Wasser, Temperatur, Ultraschall usw. Physiotherapie gilt zu Recht als älteste medizinische Richtung, die ständig verbessert und weiterentwickelt wird. Der Vorteil dieser Methode besteht darin, dass sie ein Minimum an Kontraindikationen aufweist, sicher ist und selten Nebenwirkungen verursacht.

Physiotherapie wird als zusätzliche Behandlungsmethode eingesetzt. Sie kann im Anfangsstadium der Erkrankung unabhängig angewendet werden, wird jedoch in den meisten Fällen in Kombination mit medizinischen Methoden und Mitteln durchgeführt.

Beim Lennox-Gastaut-Syndrom werden folgende physiotherapeutische Maßnahmen durchgeführt:

• Akupunktur
• Hydrotherapie (Massagedusche, Schwefelwasserstoff-, Kohlendioxid- und Radonbäder)
• Elektrophorese mit Medikamenten
• Hyperbare Oxygenierung (Sauerstoff unter hohem Druck)
• Ultrahochfrequenztherapie
• Induktothermie
• Regionale Barotherapie

Das Hauptprinzip ist eine Behandlungskur, da einzelne Eingriffe keine langfristige Wirkung erzielen. Die Physiotherapie wird täglich oder alle 2-3 Tage durchgeführt, die Behandlungsdauer beträgt 6 bis 20 Tage. Dies gewährleistet eine umfassende Herangehensweise an die Krankheit, da viele Körpersysteme am pathologischen Prozess beteiligt sind und Unterstützung und Stimulation benötigen.

Trotz der positiven Wirkung der Physiotherapie weist die Methode Kontraindikationen auf: bösartige Neubildungen, Bluthochdruck im Stadium 3, Arteriosklerose der Hirngefäße, Erkrankungen des hämatopoetischen Systems, starke Erschöpfung des Körpers, Fieber, Psychose, Epilepsie mit häufigen Anfällen. Die Wirksamkeit der physiotherapeutischen Behandlung ist deutlich höher, wenn zuvor eine medikamentöse Therapie erfolgte, die die Anfälle stoppte.

Hausmittel

Generalisierte epileptische Anfälle, die mit dem Lennox-Gastaut-Syndrom einhergehen, traten bereits vor der Entwicklung der modernen Medizin und der Beschreibung dieser Pathologie bei Menschen auf. Zu ihrer Beseitigung wurden verschiedene Methoden eingesetzt, wobei der Volksbehandlung besondere Bedeutung zukam.

Schauen wir uns wirksame Rezepte der Alternativmedizin an:

• Eine hervorragende vorbeugende Maßnahme gegen Anfälle jeglicher Schwere ist Zwiebelsaft. Der Verzehr einer halben Zwiebel pro Tag kann die Anfälle reduzieren und ihre Häufigkeit verringern.
• Spinatsaft hat eine ähnliche Wirkung. Waschen Sie ein paar frische Blätter gründlich und zerkleinern Sie sie im Mixer. Trinken Sie über den Tag verteilt vor jeder Mahlzeit 100 ml Saft. Der Saft sollte frisch zubereitet sein.
• 100 g Wurzeln der Wiesenküchenschelle mit 500 ml Alkohol übergießen und 10 Tage an einem dunklen, kühlen Ort ziehen lassen. Anschließend abseihen und dreimal täglich eine halbe Tasse (mit Wasser verdünnt) eine Stunde vor den Mahlzeiten einnehmen. Dieses Rezept ist bei chronischer Nierenerkrankung kontraindiziert. Es wird auch nicht empfohlen, die Proportionen der Zutaten zu verändern, da die Pflanze giftig ist und Nebenwirkungen verursachen kann.
• Saft aus Löwenzahnwurzeln und -blättern hat antiepileptische Eigenschaften. Frische Blätter und Wurzeln der Pflanze gründlich unter kaltem Wasser abspülen, in kleine Stücke schneiden und mit kochendem Wasser überbrühen. Die Rohstoffe müssen in einem Mixer oder Fleischwolf zerkleinert werden. Die entstandene Pflanzenflüssigkeit durch ein Käsetuch abseihen, im Verhältnis 1:1 mit Wasser verdünnen und 3-5 Minuten bei schwacher Hitze kochen lassen. Nehmen Sie 2-3 mal täglich 1-3 Löffel des Arzneimittels 20 Minuten vor den Mahlzeiten ein. Das Arzneimittel kann im Kühlschrank aufbewahrt werden, jedoch nicht länger als drei Tage.
• 30 g zerkleinerte Pfingstrosenwurzeln mit 750 ml kochendem Wasser übergießen und 1–1,5 Stunden in einem geschlossenen Gefäß ziehen lassen. Anschließend den Aufguss abseihen und 2–3 mal täglich 50 ml vor den Mahlzeiten einnehmen.

Die Anwendung von Volksheilmitteln ohne ärztliche Zustimmung ist kontraindiziert. Darüber hinaus ist zu beachten, dass Kräuterabkochungen und -aufgüsse den Säuregehalt des Magensaftes erhöhen und den Blutdruck senken können. Daher müssen Sie während der Anwendung Ihre Ernährung sorgfältig planen.

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Kräuterbehandlung

Viele Arzneimittel enthalten pflanzliche Inhaltsstoffe, da sie ein Minimum an Kontraindikationen und Nebenwirkungen aufweisen und verschiedene Krankheiten wirksam bekämpfen. Die Kräuterbehandlung bezieht sich auf alternative medizinische Methoden und ermöglicht es Ihnen, den Wert der Pflanzen voll auszuschöpfen.

Rezepte für die Kräutertherapie bei generalisiertem Anfallssyndrom:

• 30 g Weinraute mit 250 ml kochendem Wasser übergießen, 1–2 Stunden ziehen lassen und abseihen. 2–3 mal täglich 30 ml einnehmen.
• 100 g getrocknetes Wermutkraut mit 350 ml kochendem Wasser übergießen und 3-4 Stunden in einem geschlossenen Gefäß ziehen lassen, abseihen. 2-mal täglich 150 ml vor den Mahlzeiten einnehmen.
• Um die Häufigkeit von Anfällen zu reduzieren, den Körper zu stärken und zu straffen, eignet sich ein Aufguss von 100 g Saft aus den grünen Spitzen von Hafer. Das Arzneimittel wird 2-3 mal täglich vor den Mahlzeiten eingenommen.
• Nehmen Sie zu gleichen Teilen Hopfenzapfen, Pfefferminze, Zitronenmelisse, Steinklee, Waldmeister und Alantwurzel. Mischen Sie die Mischung gründlich, geben Sie 30 g der Mischung mit 250 ml kochendem Wasser auf und lassen Sie sie abkühlen. Nehmen Sie die Mischung zweimal täglich unabhängig von den Mahlzeiten ein.
• Nehmen Sie zu gleichen Teilen Ringelblumen- und Kamillenblüten, Baldrianwurzel, Hagebutten und Vogelbeeren ein. 50 g der Mischung mit 250 ml kochendem Wasser übergießen und 5 Minuten köcheln lassen. Das Arzneimittel sollte 20–30 Minuten ziehen, danach gefiltert und 3–4 mal täglich eine halbe Tasse eingenommen werden.

Die oben genannten Rezepte dürfen nur nach Genehmigung des behandelnden Arztes verwendet werden. Ihre unabhängige Anwendung kann eine Reihe unkontrollierter Nebenwirkungen verursachen.

Homöopathie

Es gibt viele verschiedene Methoden zur Behandlung neurologischer Erkrankungen. Homöopathie gilt als alternative Therapie, da nicht alle Ärzte ihre Wirksamkeit und Sicherheit bestätigen. Es gibt jedoch eine Reihe von Medikamenten, die beim Lennox-Gastaut-Syndrom helfen können.

Die am häufigsten verwendeten Substanzen zur Beendigung epileptischer Anfälle sind:

• Arnika 3x
• Argentum metallicum und Nitricum 6
• Blühender Stern 3
• Kalium bro-matum b
• Cuprum metallicum 6
• Silicea 6
• Schwefel 6
• Platin 6
• Brechnuss 6

Sie nehmen ein Jahr lang 4-5 mal täglich 8 Erbsen ein. Der oben beschriebene Komplex hilft, Anfälle zu lindern und ihre Häufigkeit zu reduzieren. Darüber hinaus gibt es wirksamere Sammlungen, zum Beispiel den vom Homöopathen Woronski entwickelten Komplex:

Erster Tag

• Morgens vor den Mahlzeiten: Argentum nitricum 12, Vipera 12, jeweils 8–10 Erbsen.
• Ignacia 30, Cuprum metallicum 30, Naia 12, Cuprum aceti-cum 6, jeweils 8-10 Erbsen.
• Veratrum album 3, Hemlock virosa 3, Artemisia 3, Kaktus 3x 8-10 Erbsen 2-3 mal täglich.
• Vipera 12, 5–8 Erbsen vor dem Schlafengehen.

Zweiter Tag

• Vor dem Frühstück: Argentum nitricum 12, Magnesium phosphoricum 3, 8-10 Globuli.
• Belladonna 6, Agaricus 6, Ignatia 3 (30), Kolocynthus 3x – 8-10 Erbsen.
• Hyoscyamus 3x, Arnica 2, Absinthium feta 3x, Baldrian feta 2x – 8-10 Granulat.
• Vor dem Schlafengehen – Magnesium phosphoricum 3 x 7-8 Erbsen.

Tag drei

• Morgens vor den Mahlzeiten: Argentum nitricum 12, Zincum metallicum 3 – 8-10 Körner
• Arsenicum 30, Phosphor 30, Aurum bromatum 30, Zink cyanatum 30 – 8-10 Körner.
• Calcium phosphoricum 6, Curare 6, Kalium phosphoricum 6, Mentha piperita 3x - 8-10 Granulat.
• Abends vor dem Schlafengehen: Zink metallicum 3, je 7-8 Erbsen.

Die Dauer des Kurses wird vom Arzt individuell für jeden Patienten festgelegt. Zur stabilen Beseitigung von Krämpfen werden jedoch in der Regel 3-4 Zyklen mit einer Pause von 1-2 Tagen durchgeführt.

Chirurgische Behandlung

Eine chirurgische Behandlung generalisierter Epilepsie ist möglich, wenn die Diagnoseergebnisse zeigen, dass die Anfälle in kleinen, klar abgegrenzten Hirnarealen auftreten. Gleichzeitig beeinträchtigen die betroffenen Bereiche keine lebenswichtigen Funktionen, d. h. Sprache, Hören, Sehen usw. werden nicht beeinträchtigt. Bei 20 % der Patienten mit verschiedenen Formen der Epilepsie wird eine chirurgische Behandlung durchgeführt. Ihr Hauptziel ist es, die Lebensqualität zu verbessern und die Anzahl der Anfälle zu minimieren.

Indikationen für eine Operation:

• Anfälle atonischer Natur, plötzliche Stürze ohne Krämpfe.
• Partielle Anfälle mit sekundärer Generalisierung und Bewusstlosigkeit.
• Partielle Anfälle mit erhaltenem Bewusstsein.
• Progressive Sklerose des Hippocampus des Temporallappens.

Der präoperative Planungsprozess und die Operationsmethoden selbst werden täglich verbessert. Visualisierungsmethoden und die Überwachung des gesamten Prozesses sorgen für maximale Sicherheit. Vor der Behandlung wird der Patient einer Reihe von diagnostischen Tests unterzogen, um festzustellen, ob die Operation notwendig ist. Die wichtigsten sind:

• MRT – identifiziert pathologische Bereiche des Hirngewebes, in denen Anfälle auftreten.
• Unter Video-EEG-Monitoring versteht man die Beobachtung eines Patienten im Krankenhaus mit kontinuierlicher Aufzeichnung der Gehirnaktivität.
• Bei der ambulanten EEG-Überwachung handelt es sich um eine Untersuchung des Zustands des Gehirns und des zentralen Nervensystems im Alltag des Patienten.

Diese Tests ermöglichen eine genaue Identifizierung des betroffenen Gewebes. Wenn die Ergebnisse zeigen, dass sich die pathologische Aktivität auf mehrere Bereiche ausbreitet, werden invasivere Überwachungsmethoden eingesetzt.

Arten der durchgeführten Operationen:

• Temporallappenresektion – Bei diesem Eingriff wird der epileptogene Herd entfernt. Meistens befindet er sich im vorderen oder hinteren Bereich. Ist die Entfernung von Hirngewebe hinter dem Temporallappen erforderlich, wird eine extratemporale Resektion durchgeführt.
• Läsionektomie – diese Methode zielt darauf ab, isolierte Schäden, d. h. verletzte Bereiche oder Bereiche mit Pathologien, zu beseitigen. Dies können Tumore oder Fehlbildungen der Blutgefäße sein.
• Bei der Callosotomie des Corpus callosum werden die Nervenverbindungen zwischen den Hemisphären teilweise oder vollständig entfernt, um die Ausbreitung von Tumoren, die das Syndrom verursachen, zu verhindern. Die Operation wird bei Patienten mit schweren, unkontrollierten Formen der Epilepsie durchgeführt, die mit atonischen Anfällen einhergehen.
• Bei der funktionellen Hemisphärektomie handelt es sich um die vollständige Entfernung einer Gehirnhälfte. Sie wird am häufigsten bei Kindern unter 13 Jahren durchgeführt, bei denen eine der beiden Hemisphären eine Funktionsstörung aufweist.
• Vagusnervstimulation – Ein elektronisches Gerät wird unter die Haut implantiert, das den Vagusnerv stimuliert, der für die Kommunikation zwischen Gehirn und inneren Organen zuständig ist. Nach einer solchen Operation ist die Anfallsaktivität deutlich reduziert.
• Multiple subpiale Durchtrennung – Entfernung pathologischer Herde, die ohne erhebliches neurologisches Risiko nicht entfernt werden können. Der Arzt führt mehrere Durchtrennungen im Gewebe durch, um die Ausbreitung epileptischer Impulse zu verhindern. Diese Methode ermöglicht die Aufrechterhaltung der normalen Gehirnfunktion.
• Neurostimulator-Implantation (RNS) – Ein Neurostimulator wird unter die Haut im Schädelbereich implantiert. Das Gerät ist mit einem Elektrodenpaar verbunden, das sich im Hirngewebe befindet und auf Anfälle reagiert. Der Neurostimulator überwacht abnormale Aktivitäten und stimuliert das Gehirn, wodurch seine Funktion normalisiert und ein Anfall verhindert wird.

Je nach gewählter Operationsart liegt die Wirksamkeit bei 50–80 %. Bei manchen Patienten verschwinden die Anfälle vollständig, bei anderen werden sie schwächer und treten seltener auf. Unabhängig vom Operationsergebnis muss der Patient die vom Arzt verschriebenen Medikamente weiterhin einnehmen, allerdings in reduzierter Dosierung.

Wie jede Operation ist auch die chirurgische Behandlung des Lennox-Gastaut-Syndroms mit gewissen Risiken verbunden. Dies sind vor allem postoperative Infektionen, Blutungen oder Reaktionen auf die verwendeten Medikamente, Anästhesie. Es besteht das Risiko neurologischer Störungen, d. h. Verlust des Sehvermögens, des Gedächtnisses und der motorischen Aktivität. Es sei daran erinnert, dass selbst eine sorgfältig geplante und erfolgreich durchgeführte Operation keine Genesung garantieren kann.

Verhütung

Die Prinzipien der Prävention des Lennox-Gastaut-Syndroms wurden nicht entwickelt, da die Pathologie unvorhersehbare Ursachen (Trauma, Tumore, Meningitis) hat. Prävention zielt darauf ab, den Zustand des Patienten zu lindern und seine Lebensqualität zu verbessern.

Vorbeugende Maßnahmen:

• Eine gute Nachtruhe – schlechter oder unterbrochener Schlaf kann Anfälle auslösen. Es ist sehr wichtig, den Schlaf- und Wachrhythmus zu regulieren.
• Ernährung – Verschiedene Arten von Nahrungsmittelallergien verursachen nicht nur Krampfanfälle, sondern auch Kopfschmerzen, Magen-Darm-Beschwerden und Migräne. Achten Sie sorgfältig auf Ihre Ernährung und wählen Sie Lebensmittel, die reich an Vitaminen und Mineralstoffen sind.
• Schlechte Angewohnheiten – Alkohol-, Rauch- und Drogensucht sind für Menschen mit epileptischen Anfällen jeglicher Schwere kontraindiziert, da sie diese provozieren können.
• Entspannung und körperliche Gesundheit – Meditation und tiefes Atmen lindern Krämpfe und Ängste. Regelmäßige Bewegung stärkt den Tonus und steigert das allgemeine Wohlbefinden.
• Emotionaler und psychologischer Hintergrund – viele Patienten und ihre Angehörigen benötigen professionelle psychologische Unterstützung. Dies hilft, Beziehungen zu normalisieren, die Krankheit zu akzeptieren und ihre Manifestationen zu bekämpfen.

Zusätzlich zu den oben genannten Empfehlungen ist die strikte Einhaltung der vom Arzt verordneten medikamentösen Therapie erforderlich, da der Krankheitsverlauf davon abhängt. Es ist strengstens kontraindiziert, die Dosierung selbstständig anzupassen oder Medikamente einzunehmen. Es wird außerdem empfohlen, ein spezielles medizinisches Armband zu tragen. Dies hilft Ärzten und anderen Personen bei der Orientierung, falls medizinische Hilfe benötigt wird. Der Patient muss aktiv am sozialen Leben teilnehmen. Unkontrollierte Anfälle beeinträchtigen das Leben und führen zu Apathie und Depressionen.

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Prognose

Die Krankheit hat eine schlechte Prognose und ist gegenüber einer medikamentösen Therapie nahezu refraktär. Etwa 10 % der Fälle führen innerhalb der ersten zehn Lebensjahre zum Tod der Patienten. Bei 80–90 % dauern die Anfälle bis ins hohe Alter an. Folgende Faktoren sind prognostisch ungünstig: hohe Anfallshäufigkeit, Krampfsyndrom vor dem Hintergrund einer geistigen Behinderung, Erkennung von Pathologien in der frühen Kindheit.

Das Lennox-Gastaut-Syndrom ist eine schwerwiegende Diagnose, deren hohe Sterblichkeitsrate mit Traumata bei Anfällen und Stürzen verbunden ist. Gleichzeitig weisen 95 % der Patienten schwere psychische und neurologische Abweichungen sowie unterschiedliche Grade geistiger Behinderung auf, 40 % sind nicht in der Lage, sich selbst zu versorgen.

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