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Idiopathische progressive Hautatrophie

 
, Medizinischer Redakteur
Zuletzt überprüft: 04.07.2025
 
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Die idiopathische progressive Hautatrophie (Synonyme: chronische atrophische Akrodermatitis, chronische atrophische Akrodermatitis Herkeheimer-Hartmann, Pick-Erythromyelie) ist eine Erkrankung, bei der es sich um eine chronische, langsam fortschreitende diffuse Atrophie der Haut, hauptsächlich der Streckseiten der Extremitäten, handelt, die sich im Spätstadium einer Borreliose entwickelt.

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Ursachen idiopathische progressive Hautatrophie.

Viele Dermatologen vermuten eine Infektionstheorie zur Entstehung der idiopathischen progressiven Hautatrophie. Die Wirksamkeit von Penicillin, die Entwicklung der Krankheit nach einem Zeckenstich und positive Impfungen mit pathologischem Material von Patienten auf gesunde Menschen bestätigen die infektiöse Natur der Dermatose.

Der Erreger ist eine Spirochäte der Gattung Borrelia. Der Nachweis von Antikörpern (hauptsächlich IgG, seltener IgM) gegen den Erreger des chronischen Erythems migratorum bei Patienten mit Akrodermatitis diente als Grundlage für die Schlussfolgerung über die Gemeinsamkeit dieser Erkrankungen. Es ist jedoch möglich, dass diese beiden Erkrankungen durch unterschiedliche, aber verwandte Spirochäten verursacht werden. Die Heterogenität der Stämme wird von B. Wilske et al. (1985) aufgezeigt. Der atrophische Prozess kann mehrere Jahre nach dem Zeckenbiss beginnen, der Erreger persistiert im Stadium atrophischer Veränderungen in der Haut.

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Risikofaktoren

Auslösende Faktoren können Hypothermie, Traumata sowie endokrine und mikrozirkulatorische Störungen sein.

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Pathogenese

Histologisch zeigt das erste Stadium eine Ausdünnung und Schwellung der Epidermis, Vasodilatation, perivaskuläre Infiltration von Lymphozyten und Histozyten, Plasmazellen im oberen Teil der Dermis - streifenförmig, manchmal durch eine Zone unveränderten Bindegewebes von der Epidermis getrennt. Im Atrophiestadium kommt es zu einer Ausdünnung aller Hautschichten, einer Atrophie der Haarfollikel, Talgdrüsen oder deren Fehlen, Zerstörung oder Verschwinden von elastischen und Kollagenfasern.

Pathomorphologie

In der frühen Phase des Prozesses wird eine entzündliche Reaktion beobachtet, die sich im Auftreten eines streifenförmigen Infiltrats in der Nähe der Epidermis äußert, das durch einen schmalen Streifen unveränderten Kollagens von dieser getrennt ist. In den tieferen Teilen der Dermis bilden sich perivaskuläre Infiltrate, die aus Lymphozyten und Histiozyten bestehen. Dann treten atrophische Veränderungen auf, die sich in Atrophie der Epidermis und Glättung ihrer epidermalen Auswüchse, Ausdünnung der Dermis, Ödemen mit Lockerung der Kollagenfasern mit Abnahme ihrer Anzahl und fokalen, hauptsächlich perivaskulären, entzündlichen Infiltraten äußern. Später wird eine starke Ausdünnung der Dermis festgestellt, die nur 1/2 oder 1/3 der Dicke normaler Haut einnimmt und mit Fettgewebe vermischt ist. Haarfollikel sind stark atrophisch oder fehlen, Schweißdrüsen sind viel später am atrophischen Prozess beteiligt. Gefäße in der Regel. erweitert, insbesondere in den tieferen Teilen der Dermis, ihre Wände sind verdickt, in den oberflächlichen Teilen der Dermis ist die Anzahl der Gefäße stark reduziert, es gibt Anzeichen ihrer Obliteration. Auch die subkutane Fettschicht ist einer Atrophie ausgesetzt.

In den Verdichtungsbereichen sind die Kollagenfasern verdickt und homogenisiert, wie bei Sklerodermie, und in fibrösen Knötchen sind sie hyalinisiert.

Diese Krankheit unterscheidet sich vom Frühstadium atrophischer Hautstreifen (Striae distensae). Bei letzteren werden jedoch charakteristische Veränderungen der elastischen Fasern beobachtet: ihr Verschwinden und ihre schwache Färbung nach der Weigert-Methode. Histologische Veränderungen in den Herden der fibrösen Verdickung der Dermis sind schwer von Sklerodermie zu unterscheiden.

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Symptome idiopathische progressive Hautatrophie.

Klinisch unterscheidet man ein initiales (entzündliches) und ein spätes (atrophisches und sklerotisches) Stadium. Frühe klinische Manifestationen sind Schwellungen, mäßiges bläulich-rotes Erythem und leichte Hautinfiltration. Streifenförmiges Erythem kann auf der Haut der Extremitäten beobachtet werden. Allmählich, über mehrere Wochen oder Monate, klingt der Entzündungsprozess ab und das Stadium der atrophischen Veränderungen beginnt. Die Haut wird dünner, trockener, faltiger, verliert an Elastizität und ähnelt zerknülltem Seidenpapier (Pospelov-Symptom). Gefäße sind durch die verdünnte Haut sichtbar; Sehnen sind ebenfalls mit ausgeprägten atrophischen Veränderungen sichtbar. Leichtes Peeling, fleckige oder diffuse Hyperpigmentierung im Wechsel mit depigmentierten Bereichen sind möglich. Talg und Schweißproduktion sind reduziert, Haare fallen aus. Atrophische Veränderungen, im klinischen Bild ähnlich der Anetodermie, können am Rand der Herde beobachtet werden. Während dieser Phase können sich spica-förmige oder fokale, sklerodermieähnliche Verdichtungen entwickeln. Lineare Verdichtungen finden sich meist entlang der Ulna und Tibia, fokale Verdichtungen in Gelenknähe auf dem Fußrücken. Komplikationen können Verkalkung, Amyloidose, Hautlymphoplasie, Ulzerationen, Plattenepithelkarzinome, Kontrakturen durch perivaskuläre fibröse und streifenförmige Verdichtungen sowie Knochenveränderungen sein.

Man unterscheidet folgende Stadien der Erkrankung: initiales, entzündliches, atrophisches und sklerotisches Stadium. Bei vielen Patienten entwickelt sich die Erkrankung unbemerkt, da prodromale subjektive Empfindungen nicht wahrgenommen werden. Im ersten Stadium treten Schwellungen und Rötungen der Haut mit unklaren Grenzen an den Streckseiten, insbesondere am Rumpf und selten auch im Gesicht, auf. Rote Läsionen mit rosa oder bläulichem Schimmer können diffus oder fokal sein. Mit der Zeit entwickelt sich eine teigige Infiltration. Manchmal ist sie nicht tastbar. Die Läsionen wachsen entlang der Peripherie und bilden Streifen mit leichter Abschuppung an der Oberfläche.

Im Laufe der Zeit (im Verlauf mehrerer Wochen oder Monate der Behandlung) tritt das zweite Stadium ein – atrophische Veränderungen. In den Infiltrationsbereichen wird die Haut schlaff, dünner, dehnungslos und trocken. Mit fortschreitender Erkrankung bildet sich entlang der Peripherie der Läsion ein Rand der Hyperämie, Muskel- und Sehnenatrophie kann beobachtet werden. Durch die Störung des Hauttrophismus nimmt das Schwitzen ab, Haare fallen aus.

Bei 50 % der Patienten wird das dritte - sklerotische Stadium der Erkrankung beobachtet. In diesem Fall entwickeln sich an der Stelle atrophischer Veränderungen streifenförmige oder fokale sklerodermieartige Verdichtungen (Pseudosklerodermieherde). Im Gegensatz zur Sklerodermie haben die Herde eine entzündliche Farbe mit einem gelblichen Farbton und auf ihrer Oberfläche sind durchscheinende Gefäße sichtbar.

Bei einigen Patienten kann es zu peripherer Neuritis, Muskelschwäche, Veränderungen der Gelenke und des Herzens, Lymphadenopathie, erhöhter BSG, Hyperglobulinämie und manchmal Kryoglobulinämie kommen.

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Was muss untersucht werden?

Differenzialdiagnose

Im Anfangsstadium unterscheidet man zwischen Erysipel, Erythromelalgie und Akrozyanose und im zweiten und dritten Stadium zwischen Sklerodermie, Lichen sclerosus und idiopathischer Pasini-Pierini-Atrophie.

Wen kann ich kontaktieren?

Behandlung idiopathische progressive Hautatrophie.

Penicillin wird in einer Dosierung von 1.000.000 bis 4.000.000 IE pro Tag als allgemeines Stärkungsmittel verschrieben. Äußerlich werden auf die atrophischen Bereiche Mittel zur Verbesserung der Gewebetrophie sowie weichmachende und vitaminisierte Cremes aufgetragen.

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