Idiopathische generalisierte und fokale Epilepsie

Krampfanfälle, Epilepsie, heilig, lunar - sobald die Krankheit nicht aufgerufen wurde, manifestiert sie sich in erschreckend unerwarteten periodischen Anfällen, bei denen Patienten plötzlich zu Boden fallen und in Krämpfen zittern. Wir werden über Epilepsie sprechen, die die moderne Medizin als chronisch fortschreitende neurologische Erkrankung betrachtet, deren spezifisches Symptom unprovozierte, regelmäßig wiederkehrende Anfälle sind, sowohl krampfhaft als auch nicht krampfhaft. Als Folge der Erkrankung können sich besondere Persönlichkeitsveränderungen entwickeln, die zu Demenz und völliger Ablösung vom laufenden Leben führen. Schon der antike römische Arzt Claudius Galen unterschied zwei Arten der Krankheit: idiopathische Epilepsie, dh erblich, primär, deren Symptome bereits in jungen Jahren auftreten, und sekundär (symptomatisch), die sich später unter dem Einfluss von spezifische Faktoren. [1]

In der aktualisierten Klassifikation der International Antiepileptic League ist eine der sechs identifizierten ätiologischen Kategorien der Krankheit genetisch - eine unabhängige Primärerkrankung, die auf das Vorhandensein einer erblichen Veranlagung oder das Vorhandensein von genetischen Mutationen, die de novo entstanden sind, hindeutet. Im Wesentlichen - idiopathische Epilepsie in der vorherigen Ausgabe. In diesem Fall hatte der Patient keine organischen Läsionen der Gehirnstrukturen, die wiederkehrende epileptische Anfälle verursachen könnten, und in der interiktalen Phase werden keine neurologischen Symptome beobachtet. Unter den bekannten Epilepsieformen ist die idiopathische die prognostisch günstigste. [2],  [3], [4]

Epidemiologie

Schätzungsweise 50 Millionen Menschen weltweit leiden an Epilepsie, von denen die meisten keinen Zugang zu medizinischer Versorgung haben. [5],  [6] Eine systematische Übersicht und Metaanalyse von Studien weltweit haben gezeigt, dass die Punktprävalenz der aktiven Epilepsie 6,38 pro 1.000 Personen betrug und die Lebenszeitprävalenz 7,6 pro 1.000 Personen. Die Prävalenz der Epilepsie unterschied sich nicht zwischen den Geschlechtern und Altersgruppen. Am häufigsten sind generalisierte Anfälle und Epilepsie unbekannter Ätiologie. [7], [8]

Im Durchschnitt benötigen 0,4 bis 1 % der Weltbevölkerung eine antiepileptische Behandlung. Die Morbiditätsstatistik der Industrieländer verzeichnet jährlich 30 bis 50 neue Fälle von epileptischen Syndromen pro 100.000 Einwohner. Es wird davon ausgegangen, dass dieser Wert in Ländern mit niedrigem Entwicklungsstand doppelt so hoch ist. Unter allen Formen der Epilepsie beträgt die Inzidenz der idiopathischen Epilepsie 25-29%. [9]

Ursachen idiopathische Epilepsie

Die Krankheit manifestiert sich in den allermeisten Fällen bei Kindern und Jugendlichen. Die Patienten haben keine Vorerkrankungen und Verletzungen, die Hirnschäden verursacht haben. Moderne Methoden der Neurobildgebung bestimmen nicht das Vorhandensein morphologischer Veränderungen in zerebralen Strukturen. Als Ursache der idiopathischen Epilepsie wird eine genetisch vererbte Prädisposition für die Entwicklung der Krankheit (Epileptogenität des Gehirns) angesehen und nicht die direkte Vererbung, nur bei den Angehörigen des Patienten sind die Krankheitsfälle häufiger als in der Bevölkerung. [10]

Fälle von familiärer idiopathischer Epilepsie sind selten, eine monogen autosomal-dominante Übertragung wird derzeit für fünf Episyndrome identifiziert. Es wurden Gene identifiziert, deren Mutation gutartige familiäre neonatale und infantile Anfälle, generalisierte Epilepsie mit Fieberkrämpfen, fokal-frontale Anfälle mit nächtlichen Anfällen und Hörstörungen verursacht. Bei anderen Episyndromen wird vermutlich die Neigung zur Entwicklung eines pathologischen Prozesses vererbt. Zum Beispiel zur Synchronisation in allen Frequenzbereichen der Aktivität von Gehirnneuronen, die als epileptisch bezeichnet werden, dh eine instabile Potenzialdifferenz in einem nicht erregten Zustand an der Innen- und Außenseite ihrer Membran aufweisen. Im Erregungszustand überschreitet das Aktionspotential eines epileptischen Neurons die Norm deutlich, was zur Entwicklung eines epileptischen Anfalls führt, durch dessen Wiederholung die Zellmembranen von Neuronen immer mehr betroffen sind und pathologischer Ionenaustausch wird durch zerstörte neuronale Membranen gebildet. Es stellt sich ein geschlossener Kreislauf heraus: Epileptische Anfälle infolge wiederholter hyperintenser Nervenentladungen führen zu tiefen Stoffwechselstörungen in den Zellen der Hirnsubstanz und tragen zur Entwicklung des nächsten Anfalls bei. [11]

Ein spezifisches Merkmal jeder Epilepsie ist die Aggressivität epileptischer Neuronen gegenüber den noch unveränderten Zellen des Marks, was zur diffusen Ausbreitung der Epileptogenität und zur Generalisierung des Prozesses beiträgt.

Bei idiopathischer Epilepsie wird bei den meisten Patienten eine generalisierte Anfallsaktivität beobachtet, ein spezifischer epileptischer Fokus wird nicht erkannt. Derzeit sind mehrere Arten von fokaler idiopathischer Epilepsie bekannt. [12]

Studien zur juvenilen myoklonischen Epilepsie (CAE) identifizierten die Chromosomen 20q, 8q24.3 und 1p (CAE wurde später in juvenile Absence Epilepsie umbenannt). Studien zur juvenilen myoklonischen Epilepsie haben gezeigt, dass die BRD2-Anfälligkeitspolymorphismen auf Chromosom 6p21.3 und Cx-36 auf Chromosom 15q14 mit einer erhöhten Anfälligkeit für JME verbunden sind. [13],  [14],  [15]  Die genetische Mutation ist jedoch selten, wenn eine Person mit Epilepsie diagnostiziert wird.

Risikofaktoren

Risikofaktoren für die Entwicklung der Krankheit sind hypothetisch. Der wichtigste ist die Anwesenheit naher Verwandter, die an Epilepsie litten. In diesem Fall verdoppelt sich die Wahrscheinlichkeit, sofort krank zu werden, oder vervierfacht sich sogar. Die vollständige Pathogenese der idiopathischen Epilepsie bleibt abzuwarten. [16]

Es wird auch angenommen, dass der Patient die Schwäche der Strukturen erbt, die das Gehirn vor Übererregung schützen. Dies sind die Segmente des Pons varoli, des keilförmigen oder kaudalen Kerns. Darüber hinaus kann die Entwicklung der Krankheit bei einer Person mit einer erblichen Tendenz eine systemische Stoffwechselpathologie hervorrufen, die zu einer Erhöhung der Konzentration von Natrium- oder Acetylcholin-Ionen in den Neuronen des Gehirns führt. Generalisierte Epilepsieanfälle können sich vor dem Hintergrund eines Mangels an B-Vitaminen, insbesondere B6, entwickeln. Epileptiker neigen zu Neurogliose (nach pathologischen Studien) - einer diffusen Überwucherung von Gliaelementen, die tote Neuronen ersetzen. Andere Faktoren werden regelmäßig identifiziert, die eine erhöhte Erregbarkeit und das Auftreten von Krampfbereitschaft vor ihrem Hintergrund hervorrufen.

Der Risikofaktor für die Entwicklung einer genetischen Epilepsie, wie sie jetzt genannt wird, ist das Vorhandensein mutierter Gene, die die Pathologie provoziert haben. Darüber hinaus muss eine Genmutation nicht vererbt werden, sie kann bei einem bestimmten Patienten zum ersten Mal auftreten, und es wird angenommen, dass die Zahl solcher Fälle steigt.

Pathogenese

Der Entwicklungsmechanismus der idiopathischen Epilepsie basiert auf einer genetisch bestimmten paroxysmalen Reaktivität, dh dem Vorhandensein einer Gemeinschaft von Neuronen mit gestörter Elektrogenese. Äußere schädigende Einflüsse werden nicht erkannt, ebenso die Ereignisse, die Auslöser für das Auftreten von Anfällen wurden. Dennoch tritt die Manifestation der Krankheit in verschiedenen Altersstufen auf: bei einigen - von Geburt an, bei anderen - in der frühen Kindheit, bei anderen - im Jugend- und Jugendalter, daher bleiben einige Aspekte der Pathogenese im gegenwärtigen Stadium anscheinend noch unbekannt.

Symptome idiopathische Epilepsie

Das wichtigste diagnostische Zeichen der Krankheit ist das Vorhandensein von epileptischen Anfällen, sowohl krampfhaft als auch nicht-konvulsiv. Ohne sie reichen alle anderen Symptome, zum Beispiel ein charakteristisches Elektroenzephalogramm, Anamnese, kognitive und psychologische Merkmale des Patienten nicht aus, um die Diagnose einer Epilepsie zu stellen. Die Manifestation der Krankheit ist in der Regel mit dem ersten Anfall verbunden, bei Epilepsie ist dies die genaueste Definition. Ein Anfall ist ein allgemeinerer Name, der eine unerwartete starke Verschlechterung des Gesundheitszustands jeglicher Herkunft impliziert, ein Anfall ist ein Sonderfall eines Anfalls, der durch eine vorübergehende Funktionsstörung des Gehirns oder seines Teils verursacht wird.

Epileptiker können verschiedene Störungen der neuropsychischen Aktivität erfahren - große und kleine Anfälle, akute und chronische psychische Störungen (Depression, Depersonalisation, Halluzinationen, Delirium), stabile Persönlichkeitstransformationen (Lethargie, Ablösung).

Trotzdem, ich wiederhole, die ersten Anzeichen, die eine Diagnose von Epilepsie ermöglichen, sind Anfälle. Der beeindruckendste und unübersehbarste Anfall der idiopathischen Epilepsie ist ihre generalisierte Manifestation - ein großer Krampfanfall. Ich mache gleich einen Vorbehalt, dass alle Komponenten des Symptomkomplexes, die im Folgenden beschrieben werden, auch für die generalisierte Form nicht benötigt werden. Bei einem bestimmten Patienten kann nur ein Teil der Manifestationen beobachtet werden.

Darüber hinaus erscheinen in der Regel am Vorabend eines Anfalls seine Vorboten. Der Patient beginnt sich schlechter zu fühlen, zum Beispiel erhöht sich seine Herzfrequenz, sein Kopf schmerzt, es entwickelt sich eine unmotivierte Angst, er kann wütend und gereizt, aufgeregt oder deprimiert, düster und still werden. Am Vorabend eines Anfalls verbringen einige Betroffene die Nacht wach. Normalerweise kann der Patient im Laufe der Zeit bereits das Herannahen eines Anfalls in seinem Zustand erahnen.

Die Entstehung eines epileptischen Anfalls wird direkt in folgende Stadien unterteilt: Aura, tonisch-klonische Anfälle, Verwirrtheit.

Die Aura bezieht sich bereits auf den Beginn des Anfalls und kann sich durch das Auftreten aller Arten von Empfindungen manifestieren - Kribbeln, Schmerzen, warme oder kalte Berührungen, eine leichte Brise in verschiedenen Körperteilen (sensorisch); Blitze, Blendung, Blitze, Feuer vor den Augen (halluzinatorisch); Schwitzen, Schüttelfrost, Hitzewallungen, Schwindel, Mundtrockenheit, Migräne, Husten, Kurzatmigkeit etc. (vegetativ). Die Aura kann sich durch motorische Automatismen (motorisch) manifestieren - der Patient bricht ab, um irgendwo zu laufen, beginnt sich um seine Achse zu drehen, winkt mit den Armen, schreit. Manchmal werden Bewegungen in eine Richtung ausgeführt (linker Arm, Bein, Körperhälfte). Die psychische Aura kann sich in Angstanfällen, Derealisation, komplexer äußern als in halluzinatorischen, auditiven, sensorischen oder visuellen Halluzinationen. Es kann sein, dass es überhaupt keine Aura gibt.

Dann entwickelt sich sofort die zweite Stufe - der Anfall selbst. Der Patient verliert das Bewusstsein, seine Körpermuskulatur entspannt sich vollständig (Atonie), er stürzt. Der Sturz erfolgt für andere unerwartet (die Aura bleibt für sie oft unsichtbar). Am häufigsten fällt eine Person nach vorne, etwas seltener - nach hinten oder zur Seite. Nach dem Sturz beginnt die Phase der tonischen Anspannung - die Muskeln des ganzen Körpers oder eines Teils davon spannen sich an, werden versklavt, der Patient streckt sich, sein Blutdruck steigt, seine Herzfrequenz steigt, seine Lippen werden blau. Das Stadium des Muskeltonus dauert etwa eine halbe Minute, dann treten rhythmische kontinuierliche Kontraktionen auf - die tonische Phase wird durch eine klonische Phase ersetzt - die intermittierenden chaotischen Bewegungen der Gliedmaßen (immer abruptere Beugung-Streckung), des Kopfes, der Gesichtsmuskulatur und. Intensivieren manchmal Augen (Rotation, Nystagmus). Kieferkrämpfe führen bei einem Anfall oft zum Zungenbeißen, einer klassischen Epilepsie, die fast jedem bekannt ist. Hypersalivation äußert sich durch Schaum im Mund, der beim Zungenbeißen oft mit Blut befleckt ist. Klonische Krämpfe der Kehlkopfmuskulatur führen während eines Anfalls zu Geräuschphänomenen - Muhen, Stöhnen. Während eines Anfalls entspannen sich häufig die Schließmuskeln von Blase und Anus, was zu unwillkürlichem Wasserlassen und Stuhlgang führt. Klonische Anfälle dauern ein bis zwei Minuten. Zum Zeitpunkt der Anfälle fehlen dem Patienten Haut- und Sehnenreflexe. Das tonisch-klonische Stadium des Anfalls endet mit einer allmählichen Muskelrelaxation und dem Erlöschen der Anfallsaktivität. Der Patient befindet sich zunächst in einem schwachen Bewusstseinszustand - etwas Orientierungslosigkeit, Kommunikationsschwierigkeiten (spricht schwer, vergisst Worte). Er hat immer noch ein Zittern, einige Muskeln zucken, aber nach und nach normalisiert sich alles. Nach einem Anfall fühlt sich der Patient völlig überfordert und schläft in der Regel mehrere Stunden ein, beim Aufwachen bleiben auch asthenische Manifestationen zurück - Schwäche, Unwohlsein, schlechte Laune, Sehstörungen.

Auch bei leichten Anfällen kann eine idiopathische Epilepsie auftreten. Dazu gehören Abwesenheiten, einfache oder typische. Komplexe atypische Absencen sind bei idiopathischer Epilepsie nicht üblich. Typisch - generalisierte kurzfristige Anfälle, bei denen der Patient mit starrem Blick einfriert. Die Dauer der Abwesenheit beträgt normalerweise nicht mehr als eine Minute, zu diesem Zeitpunkt schaltet sich das Bewusstsein des Patienten ab, er fällt nicht, sondern lässt alles fallen, was er in den Händen hält. Erinnert sich nicht an den Angriff, setzt die unterbrochene Lektion oft fort. Einfache Abwesenheiten treten ohne Aura und Bewusstseinstrübung nach einem Anfall auf, meist begleitet von Krämpfen der Gesichtsmuskulatur, die hauptsächlich die Augenlider und den Mund betreffen und / oder orale Automatismen - Schmatzen, Kauen, Lecken der Lippen. Manchmal kommt es zu nicht-konvulsiven Abwesenheiten, die so kurzfristig sind, dass der Patient sie nicht einmal bemerkt. Beklagt, dass sich seine Augen plötzlich verdunkelten. In diesem Fall kann ein aus den Händen fallender Gegenstand der einzige Hinweis auf einen epileptischen Anfall sein.

Propulsive Anfälle - Nicken, Picken, "Salam-Anfälle" und andere Vorwärtsbewegungen des Kopfes oder des ganzen Körpers werden durch eine Schwächung des posotonischen Muskeltonus verursacht. Gleichzeitig stürzen die Patienten nicht. Grundsätzlich finden sie sich bei Babys bis zum Alter von vier Jahren, häufiger bei Jungen. Typisch für nächtliche Anfälle der Krankheit. In einem späteren Alter werden sie durch große epileptische Anfälle ersetzt.

Myoklonus - schnelle Reflexmuskelkontraktionen, die sich durch Zucken manifestieren. Krämpfe können im ganzen Körper auftreten oder nur eine bestimmte Muskelgruppe betreffen. Ein Elektroenzephalogramm zum Zeitpunkt eines myoklonischen Anfalls zeigt das Vorhandensein epileptischer Entladungen.

Tonic - verlängerte Kontraktionen einer Muskelgruppe oder vollständig der gesamten Muskulatur des Körpers, in der eine bestimmte Position für lange Zeit beibehalten wird.

Atonisch - fragmentarischer oder vollständiger Verlust des Muskeltonus. Eine generalisierte Atonie mit Sturz und Bewusstlosigkeit ist manchmal das einzige Symptom eines epileptischen Anfalls.

Anfälle sind oft gemischter Natur - Abwesenheiten werden mit generalisierten tonisch-klonischen Anfällen kombiniert, myoklonische mit atonischen Anfällen usw. Es können nicht-konvulsive Formen von Anfällen auftreten - Dämmerungsbewusstsein mit Halluzinationen und Wahnvorstellungen, verschiedene Automatismen und Trancen.

Formen

Die überwiegende Mehrheit der Fälle im Zusammenhang mit idiopathischer Epilepsie manifestiert sich im Kindes- und Jugendalter. Diese Gruppe umfasst epileptische Syndrome, die meist relativ gutartig sind, das heißt, einer Therapie gut zugänglich oder überhaupt nicht erforderlich sind und ohne Folgen für den neurologischen Status vergehen, der außerhalb von Anfällen normal ist. Auch in ihrer intellektuellen Entwicklung hinken Kinder gesunden Altersgenossen nicht hinterher. Sie zeichnen die Erhaltung des Grundrhythmus im Elektroenzephalogramm auf, und moderne bildgebende Verfahren erkennen keine strukturellen Anomalien des Gehirns, was aber nicht bedeutet, dass sie nicht existieren. Manchmal kommen sie erst später ans Licht, und es ist noch nicht klar, ob sie "übersehen" wurden oder ob sie Anfälle hervorgerufen haben.

Die idiopathische Epilepsie hat einen altersabhängigen Beginn und eine allgemein günstige Prognose. Aber manchmal wird eine Form der Krankheit in eine andere umgewandelt, zum Beispiel die Abwesenheitsepilepsie bei Kindern in eine juvenile myoklonische Epilepsie. Die Wahrscheinlichkeit solcher Transformationen und Anfälle im späteren Alter steigt bei jenen Kindern, deren nahe Verwandte auch im Kindes- und Erwachsenenalter gelitten haben.

Die Arten der idiopathischen Epilepsien sind nicht eindeutig gekennzeichnet, es gibt Diskrepanzen in den Klassifikatoren, einige Formen haben keine strengen diagnostischen Kriterien, wie z.

Idiopathische generalisierte Epilepsie

Die früheste Form der Erkrankung - gutartige familiäre und nichtfamiliäre neonatale / Säuglingsanfälle - tritt bei reifen Neugeborenen buchstäblich bereits am zweiten oder dritten Tag nach der Geburt auf. Darüber hinaus wurden Kinder hauptsächlich von Frauen geboren, die ziemlich sicher aushielten und ohne nennenswerte Komplikationen zur Welt kamen. Das durchschnittliche Entwicklungsalter der Familienformen beträgt 6,5 Monate, das der nicht-familiären Formen - neun. Gegenwärtig wurden Gene identifiziert (der lange Arm der Chromosomen 8 und 20), deren Mutation mit der Entwicklung der familiären Form der Krankheit verbunden ist. Es gibt keine anderen provozierenden Faktoren als eine Familienanamnese von Anfällen. Bei einem Säugling mit dieser Krankheitsform kommt es sehr häufig (bis zu 30 pro Tag) zu kurzen, ein- bis zweiminütigen Anfällen, generalisierten, fokalen oder zusätzlich fokalen tonisch-klonischen Anfällen, begleitet von Apnoe-Episoden. [17]

Die idiopathische myoklonische Epilepsie des Kindesalters manifestiert sich bei den meisten Patienten im Alter von vier Monaten bis drei Jahren. Es ist nur durch Myoklonus mit Bewusstseinserhaltung gekennzeichnet, der sich durch eine Reihe von Antrieben manifestiert - schnelle Nickbewegungen des Kopfes mit Abduktion der Augäpfel. In einigen Fällen breiten sich Krämpfe auf die Muskeln des Schultergürtels aus. Beginnt der Schubkrampf beim Gehen, führt dies zu einem Blitzeinschlag. Das Einsetzen eines Anfalls kann in seltenen Fällen durch ein scharfes Geräusch, unerwartete und unangenehme Berührung, Schlafunterbrechung oder Aufwachen hervorgerufen werden - rhythmische Photostimulation (Fernsehen, Licht ein- / ausschalten).

Epilepsie im Kindesalter mit myoklonisch-atonischen Anfällen ist eine weitere Form der generalisierten idiopathischen (genetischen) Erkrankung. Manifestationsalter von zehn Monaten bis fünf Jahren. Die meisten entwickeln sofort generalisierte Anfälle, die 30-120 Sekunden andauern. Ein spezifisches Symptom ist der sogenannte "Schlag aufs Knie", eine Folge von Myoklonien der Extremitäten, treibende Nickbewegungen des Rumpfes. Normalerweise bleibt das Bewusstsein während des Anfalls erhalten. Myoklonien mit atonischer Komponente gehen oft mit typischen Abwesenheiten einher, bei denen das Bewusstsein abschaltet. Abwesenheiten werden morgens nach dem Aufwachen beobachtet, haben eine hohe Häufigkeit und werden manchmal durch eine myoklonische Komponente ergänzt. Darüber hinaus entwickelt etwa ein Drittel der Kinder mit generalisierter myoklonisch-atonischer Epilepsie auch partielle motorische Anfälle. In diesem Fall verschlechtert sich die Prognose, insbesondere in Fällen, in denen sie sehr häufig beobachtet werden. Dies kann ein Zeichen für die Entwicklung des Lennox-Gastaut-Syndroms sein.

Die generalisierte idiopathische Epilepsie bei Kindern umfasst auch Abwesenheitsformen der Krankheit.

Die frühkindliche Abszessepilepsie manifestiert sich in den ersten vier Lebensjahren und tritt häufiger bei männlichen Kindern auf. Es manifestiert sich hauptsächlich in einfachen Abwesenheiten. In etwa 2/5 der Fälle werden Abwesenheiten mit myoklonischen und / oder astatischen Komponenten kombiniert. In 2/3 der Fälle beginnt die Krankheit mit generalisierten tonisch-klonischen Anfällen. Kinder können einige Entwicklungsverzögerungen haben.

Pyknolepsie (Kindheitsepilepsie) tritt am häufigsten bei fünf- bis siebenjährigen Kindern auf, Mädchen sind anfälliger. Es ist gekennzeichnet durch ein plötzliches Herunterfahren des Bewusstseins oder eine erhebliche Verwirrung für eine Zeit von zwei bis 30 Sekunden und eine sehr häufige Wiederholung von Anfällen - vielleicht etwa hundert pro Tag. Die motorischen Manifestationen von Anfällen sind minimal oder fehlen ganz, aber wenn den typischen Absencen eine Aura vorausgeht und es zu einer Bewusstseinstrübung nach dem Anfall kommt, werden solche Anfälle als Pseudoabsancen bezeichnet.

Bei Pyknolepsie können sich atypische Abwesenheiten mit verschiedenen Komponenten entwickeln - Myoklonus, tonische Krämpfe, atonische Zustände, manchmal werden Automatismen beobachtet. Verschiedene Ereignisse können eine Zunahme der Anfallshäufigkeit bewirken - ein unerwartetes Erwachen, intensives Atmen, eine scharfe Änderung der Beleuchtung. Bei einem Drittel der Patienten im zweiten oder dritten Krankheitsjahr können sich generalisierte Krampfanfälle anschließen.

Die juvenile Absence-Epilepsie entwickelt sich in der Adoleszenz und Adoleszenz (von neun bis 21 Jahren), beginnt in etwa der Hälfte der Fälle mit Absenzen und kann mit generalisierten Anfällen beginnen, die oft zum Zeitpunkt der Schlafunterbrechung, des Aufwachens oder des Zubettgehens auftreten. Die Häufigkeit der Anfälle beträgt alle zwei bis drei Tage. Hyperventilation ist ein stimulierender Faktor für die Entstehung von Fehlzeiten. Absorptionszustände werden von Zucken der Gesichtsmuskulatur oder pharyngealen und oralen Automatismen begleitet. Bei 15 % der Patienten litten auch nahe Angehörige an einer juvenilen Absence-Epilepsie. 

Separat wird Epilepsie mit myoklonischen Abwesenheiten (Tassinari-Syndrom) unterschieden. Manifestation von einem bis sieben Jahren, ist gekennzeichnet durch häufige Abwesenheiten, insbesondere am Morgen, verbunden mit massiven Muskelkontraktionen im Schultergürtel und den oberen Extremitäten (Myoklonus). Lichtempfindlichkeit ist für diese Form nicht typisch, Hyperventilation ist eine Provokation für den Beginn einer Attacke. Bei der Hälfte der kranken Kinder werden neurologische Störungen vor dem Hintergrund eines hyperaktiven Verhaltens und einer Abnahme der Intelligenz beobachtet.

Die idiopathische generalisierte Epilepsie bei Erwachsenen macht etwa 10 % aller Epilepsien bei Erwachsenen aus. Experten gehen davon aus, dass solche diagnostischen Befunde bei Patienten über 20 und sogar 30 Jahren das Ergebnis einer späten Diagnose aufgrund der Vernachlässigung von Absenzen und myoklonischen Anfällen im Kindesalter durch Patienten und deren Angehörige sind, deren Rückfall über einen langen Zeitraum auftrat (mehr als 5 Jahre). Es wird auch angenommen, dass es sehr selten zu einer ungewöhnlich späten Manifestation der Krankheit kommen kann.

Als Ursachen für Spätmanifestationen wurden auch Fehldiagnosen und damit verbundene unzureichende Therapie, Resistenz gegen eine adäquate Therapie bei Krampfanfällen, Rezidive der idiopathischen Epilepsie nach Therapieabbruch genannt.

Idiopathische fokale Epilepsie

In diesem Fall sind das Haupt- und oft das einzige Symptom der Krankheit partielle (lokale, fokale) epileptische Anfälle. Bei einigen Formen der Krankheit werden Gene kartiert, mit denen jedes assoziiert ist. Diese sind idiopathische okzipitale Epilepsie, teilweise mit affektiven Anfällen,  familiärer Temporallappen  und essentielle Leseepilepsie.

In anderen Fällen ist nur bekannt, dass eine lokalisierte idiopathische Epilepsie als Folge von Genmutationen auftritt, die genauen verantwortlichen Gene sind jedoch nicht geklärt. Dies sind die autosomal-dominante nächtliche Fronto-Lobus-Epilepsie und die fokale Epilepsie mit auditiven Symptomen.

Die häufigste lokalisierte Erkrankung tritt in Form der Rolando-Epilepsie auf (15% aller Fälle von Epilepsie, die sich vor dem 15. Lebensjahr manifestiert). Die Krankheit manifestiert sich bei Kindern im Alter von drei bis 14 Jahren, ihr Höhepunkt liegt bei 5-8 Jahren. Ein charakteristisches diagnostisches Zeichen - die sogenannten "Rolandic Peaks" - Komplexe auf dem Elektroenzephalogramm, die in der intraiktalen (interiktalen) Periode aufgezeichnet werden. Sie werden auch gutartige epileptische Anfälle der Kindheit genannt. Lokalisation epileptischer Herde bei dieser Form der Epilepsie in der perirolandischen Region des Gehirns und seinen unteren Teilen. Rolandische Epilepsie entwickelt sich in den meisten Fällen bei Kindern mit normalem neurologischen Status (idiopathisch), aber symptomatische Fälle sind nicht ausgeschlossen, wenn organische Läsionen des Zentralnervensystems gefunden werden.

Bei der überwiegenden Mehrheit der Patienten (bis zu 80%) manifestiert sich die Krankheit hauptsächlich in seltenen (zwei- bis dreimal im Monat) einfachen fokalen Anfällen, die im Traum beginnen. Beim Aufwachen oder bei einem Anfall am Tag bemerken Patienten, dass es mit einer somatosensorischen Aura beginnt - einseitige Parästhesien, die die Mundhöhle (Zunge, Zahnfleisch) oder den Rachen bedecken. Es entwickelt sich dann ein fokaler Anfall. Krampfhafte Kontraktionen der Gesichtsmuskulatur treten in 37% der Fälle auf, der Mund- und Rachenmuskulatur - in 53%, begleitet von starkem Speichelfluss. In einem Traum haben Patienten Laute - gurgelnde, grollende Geräusche. Bei einem Fünftel der Patienten betreffen Muskelkontraktionen die Schulter- und Armmuskulatur (brachiofasziale Anfälle), sogar halb so oft können sie sich auf die untere Extremität ausbreiten (unilateral). Im Laufe der Zeit kann sich die Lokalisation der Muskelkontraktionen ändern - um sich auf die andere Körperseite zu bewegen. Manchmal entwickeln sich in etwa einem Viertel der Fälle, häufiger bei kleinen Kindern, sekundäre generalisierte Anfälle im Schlaf. Bis zum Alter von 15 Jahren erleben 97 % der Patienten eine vollständige therapeutische Remission.

Idiopathische okzipitale Epilepsie mit spätem Beginn (Gastaut-Typ) ist viel seltener. Es ist eine eigenständige Krankheit, die sich im Alter zwischen drei und 15 Jahren manifestiert, mit einem Höhepunkt im Alter von acht Jahren. Häufig treten nicht-konvulsive Anfälle auf, die sich in elementaren visuellen Halluzinationen äußern, die sich schnell entwickeln und von wenigen Sekunden bis zu drei Minuten dauern, häufiger tagsüber oder beim Aufwachen. Die Häufigkeit eines Anfalls beträgt durchschnittlich einmal pro Woche. Der Patient kommt in der überwiegenden Mehrzahl der Fälle im paroxysmalen Zustand nicht in Kontakt. Anfälle können mit dem Auftreten von Symptomen wie Blinzeln, Schmerztäuschung, Blindheit fortschreiten. Erbrechen ist selten. Kann von Kopfschmerzen begleitet sein. Einige entwickeln komplexe visuelle Halluzinationen, andere Symptome und einen sekundären generalisierten Anfall. Im Alter von 15 Jahren erleben 82 % der Patienten, bei denen ein Gastaut-Syndrom diagnostiziert wurde, eine therapeutische Remission.

Es sticht auch als Variante der vorherigen Form des Panayotopoulos-Syndroms hervor. Es tritt zehnmal häufiger auf als das klassische Gastaut-Syndrom. Die idiopathische okzipitale Epilepsie dieser Art kann früh beginnen. Der Höhepunkt der Manifestation liegt im Alter von 3-6 Jahren, das Syndrom kann sich jedoch sowohl bei einem einjährigen als auch bei einem achtjährigen Kind entwickeln. Darüber hinaus ist das größte Risiko für wiederkehrende Anfälle mit einem früheren Beginn verbunden. Es wird davon ausgegangen, dass einige Fälle nicht diagnostiziert werden, da die Anfälle meist vegetativ sind und Erbrechen das dominierende Symptom ist. Das Bewusstsein des Kindes ist nicht gestört, es klagt über einen schlechten Gesundheitszustand und starke Übelkeit, die durch starkes Erbrechen mit anderen Erscheinungsformen bis hin zu Bewusstseinstrübung und Krämpfen behoben wird. Eine andere Form von Anfällen des Panayotopoulos-Syndroms ist Synkope oder Ohnmacht. Die Ohnmacht verläuft mit tonischen oder myoklonischen Komponenten, manchmal mit Harn- und Stuhlinkontinenz, die in Asthenie und Schlaf enden. Die Anfälle dauern zwischen einer halben und sieben Stunden und beginnen meist nachts. Die Frequenz ist gering. Manchmal tritt während der gesamten Krankheitsdauer nur ein Anfall auf. Bei 92 % der Patienten wird eine Remission des Panayopulos-Syndroms bis zu 9 Jahren festgestellt.

Benigne Epilepsie im Kindesalter mit affektiven Anfällen (Dall-Bernardine-Syndrom) wird auch als eine Variante der okzipitalen oder rolandischen Epilepsie angesehen. Das Debüt wird von zwei bis neun Jahren registriert. Anfälle sehen aus wie Anfälle von Schrecken, Weinen, Schreien mit Manifestationen von Blässe, vermehrtem Schwitzen, Speichelfluss, Bauchschmerzen, Automatismen, Verwirrung. Anfälle entwickeln sich oft während des Schlafens, unmittelbar nach dem Einschlafen, können aber auch tagsüber auftreten. Sie entstehen spontan, während eines Gesprächs oder jeder Aktivität ohne sichtbare Stimulation. In den meisten Fällen tritt eine Remission vor dem 18. Lebensjahr ein.

Die oben genannten Formen der partiellen idiopathischen Epilepsie manifestieren sich nur im Kindesalter. Der Rest kann sich jederzeit entwickeln.

Die lichtempfindliche lokalisierte idiopathische Epilepsie ist eine Manifestation der okzipitalen Epilepsie. Anfälle sind mit spontanen Anfällen identisch, können durch autonome Symptome ergänzt werden und entwickeln sich manchmal zu sekundären generalisierten tonisch-klonischen Anfällen. Der Auslöser für ihre Entstehung ist das häufige Aufblitzen von Licht, insbesondere treten Anfälle häufig bei Videospielen oder beim Fernsehen auf. Manifest von 15 Monaten bis 19 Jahren.

Die idiopathische partielle Epilepsie mit auditiven Symptomen (lateraler Schläfenlappen, familiär) beginnt mit dem Auftreten einer Aura mit Audiophänomen. Der Patient hört Schläge, Rascheln, Zischen, Klingeln, andere obsessive Geräusche, komplexe Hörhalluzinationen (Musik, Gesang), gegen die sich ein sekundärer generalisierter Anfall entwickeln kann. Die Manifestation tritt im Alter zwischen drei und 51 Jahren auf. Ein charakteristisches Merkmal dieser Form sind keine häufigen Anfälle und eine günstige Prognose.

Idiopathische partielle Epilepsie mit pseudo-generalisierten Anfällen, bei denen es sich um atypische Absencen, atonische Anfälle und Augenlidmyoklonien in Kombination mit partiellen motorischen Anfällen handelt, können im Elektroenzephalogramm epileptischen Enzephalopathien ähneln. Bei Kindern gibt es jedoch kein neurologisches Defizit, und bildgebende Verfahren zeigen keine strukturellen Defekte.

Es gibt auch eine genetisch bedingte familiäre autosomal-dominante Frontalepilepsie mit nächtlichen Anfällen. Die Streuung des Beginns ist sehr groß, Anfälle können sich von zwei bis 56 Jahren entwickeln, ihre genaue Prävalenz ist unbekannt, aber die Zahl der Familien wächst weltweit. Fast jede Nacht treten hypermotorische Anfälle auf. Ihre Dauer reicht von einer halben Stunde bis zu 50 Minuten. Oft kommen klonische Krämpfe hinzu, die Patienten finden zur Besinnung, dass sie auf dem Boden oder in einer ungewöhnlichen Position oder an einem ungewöhnlichen Ort liegen. Zum Zeitpunkt des Anfalls tritt ein scharfes Erwachen auf, das Bewusstsein bleibt erhalten, nach dem Anfall schläft der Patient wieder ein. Der Beginn eines Anfalls ist immer mit Schlaf verbunden – davor, während oder danach. Die Anfälle sind in der Regel lebenslang und werden im Alter weniger ausgeprägt.

Leseepilepsie (graphogen, sprachinduzierte), eine seltene Form der idiopathischen. Das Debüt findet in der späten Adoleszenz (12-19 Jahre) statt, bei heranwachsenden Jungen ist es viel häufiger. Der Anfall beginnt kurz nach Beginn des Lesens, Schreibens, Sprechens - Sprechen, nicht nur schriftlich, sondern auch mündlich, ist ein provokativer Reiz. Kurzer Myoklonus tritt auf, an dem die Muskeln des Mundes und des Kehlkopfes beteiligt sind. Wenn der Patient weiterliest, entwickelt sich der Anfall oft weiter zu generalisierten tonisch-klonischen Anfällen. In seltenen Fällen können sich visuelle Halluzinationen anschließen. Es kann zu Langzeitanfällen mit eingeschränkter Sprachfunktion kommen. Wenn das Verhalten des Patienten richtig strukturiert ist, entwickeln sich keine schweren Anfälle. Prognostisch günstige Form.

Komplikationen und Konsequenzen

Die idiopathische altersbedingte Epilepsie spricht im Allgemeinen gut auf die Behandlung an, erfordert sie manchmal überhaupt nicht und verschwindet ohne Folgen. Es lohnt sich jedoch nicht, die Symptome zu ignorieren und zu hoffen, dass die Krankheit von selbst aufhört. Epileptiforme Aktivität, insbesondere im Kindes- und Jugendalter, wenn die Reifung des Gehirns und die Persönlichkeitsbildung stattfindet, ist einer der Gründe für die Entwicklung eines neurologischen Defizits, das zu einer Verschlechterung der kognitiven Fähigkeiten führt und die soziale Anpassung in der Zukunft erschwert.. Darüber hinaus werden bei einer Reihe von Patienten Anfälle umgewandelt und bereits im Erwachsenenalter beobachtet, was ihre Lebensqualität erheblich verringert. Solche Fälle sind sowohl mit einer erblichen Veranlagung als auch mit einer vorzeitigen Beendigung der Behandlung oder ihrem Fehlen verbunden.

Darüber hinaus kann sich im Kindesalter auch eine epileptische Enzephalopathie manifestieren, deren Symptome im Anfangsstadium oft gutartigen idiopathischen Formen ähneln. Daher ist eine gründliche Untersuchung des Patienten und eine anschließende Behandlung dringend erforderlich.

Diagnose idiopathische Epilepsie

Das diagnostische Kriterium für diese Krankheit ist das Vorliegen von epileptischen Anfällen. In diesem Fall sollte der Patient umfassend untersucht werden. Neben einer gründlichen Anamneseerhebung, nicht nur des Patienten selbst, sondern auch der Familie, werden Labor- und Instrumentenuntersuchungen durchgeführt. Es ist derzeit nicht möglich, Epilepsie mit Labormethoden zu diagnostizieren, jedoch sind klinische Tests zur Abklärung des allgemeinen Gesundheitszustands des Patienten erforderlich.

Um den Ursprung der Anfälle herauszufinden, wird auch eine instrumentelle Diagnostik verordnet. Die wichtigste Hardwaremethode ist die  Elektroenzephalographie  während der interiktalen Phase und, wenn möglich, zum Zeitpunkt der Anfälle. Die Entschlüsselung des Elektroenzephalogramms erfolgt nach den Kriterien der ILAE (International Antiepileptic League).

Es wird auch eine Videoüberwachung verwendet, die es ermöglicht, kurze Anfälle zu beobachten, die sehr schwer vorherzusagen oder zu stimulieren sind.

Die idiopathische Epilepsie wird diagnostiziert, wenn keine organischen Schäden an den Strukturen des Gehirns vorliegen, für die moderne Methoden der Neurobildgebung eingesetzt werden - Computer- und Magnetresonanztomographie. Zur Beurteilung der Herzarbeit werden Elektrokardiographie und ECHO-Kardiographie verordnet, oft in Dynamik und unter Belastung. Der Blutdruck wird regelmäßig kontrolliert. [18]

Außerdem werden dem Patienten neuropsychologische, otoneurologische und neuroophthalmologische Untersuchungen verordnet, je nach Indikation können andere Untersuchungen verordnet werden.

Differenzialdiagnose

Die Differentialdiagnose der idiopathischen Epilepsie ist schwierig. Erstens werden hier strukturelle Veränderungen der Hirnsubstanz nicht erkannt, zweitens lässt das Manifestationsalter oft keine Befragung des Patienten zu, drittens werden epileptische Anfälle oft als Ohnmacht, psychogene Anfälle, Schlafstörungen und andere maskiert verursacht durch neurologische und somatische Erkrankungen.

Epileptische Anfälle werden nach einer Reihe von Zuständen unterschieden: vegetative und psychogene Anfälle, Myodystonie, paroxysmale Myoplegie, Synkope, epileptiforme Anfälle bei akuten Durchblutungsstörungen des Gehirns, Schlafstörungen usw. Sollte durch das Vorhandensein eines Faktors, der einen Angriff provoziert, wie Stehen, übermäßiges Essen, heiße Bäder, Verstopfung, alarmiert werden; ausgeprägte emotionale Komponente; uncharakteristisches klinisches Bild und Dauer; Fehlen einiger Symptome, z. B. Verwirrtheit und Schlaf in der Zeit nach einem Anfall, Abwesenheit naher Verwandter mit Epilepsie und andere Unstimmigkeiten. Angesichts der Schwere der Erkrankung und der Toxizität von Antikonvulsiva hängt die richtige Diagnose oft nicht nur von der Prognose der Genesung, sondern auch vom Leben des Patienten ab. [19]

Behandlung idiopathische Epilepsie

Grundsätzlich erfordern verschiedene Formen der idiopathischen Epilepsie zur Erzielung einer Langzeitremission und der Rezidivfreiheit eine medikamentöse Langzeittherapie  , insbesondere bei juveniler Abwesenheit und myoklonischer Epilepsie. In manchen Fällen besteht ein lebenslanger Bedarf an Medikamenten. Obwohl beispielsweise gutartige familiäre neonatale Anfälle in den meisten Fällen selbstlimitierend sind, wird eine antikonvulsive Therapie nicht immer als gerechtfertigt angesehen, dennoch wird manchmal eine kurzfristige medikamentöse Behandlung verordnet. In jedem Fall sollte die Frage der Zweckmäßigkeit, die Wahl des Medikaments und die Dauer der Einnahme vom Arzt nach eingehender Untersuchung des Patienten individuell entschieden werden.

Bei idiopathischer generalisierter Epilepsie (verschiedene Formen, einschließlich infantiler Anfälle) sowie bei fokalen Anfällen haben sich Valproate als am wirksamsten erwiesen. Bei einer Monotherapie mit dem Medikament wird die Wirkung der Behandlung in 75% der Fälle erreicht. Es kann in Kombination mit anderen Antikonvulsiva verwendet werden. [20]

Präparate mit dem Wirkstoff Natriumvalproat (Valproinsäure), beispielsweise Depakine oder Konvuleks, beugen der Entstehung typischer Absence-Anfälle sowie myoklonischer, tonisch-klonischer, atonischer Anfälle vor. Eliminieren Sie die Photostimulation und korrigieren Sie Verhaltens- und kognitive Anomalien bei Patienten mit Epilepsie. Es wird angenommen, dass die antikonvulsive Wirkung von Valproat auf zwei Arten vermittelt wird. Die wichtigste, dosisabhängige, ist eine direkte Erhöhung der Konzentration des Wirkstoffs im Blut und folglich in der Hirnsubstanz, trägt dort zu einer Erhöhung des Gehalts an γ-Aminobuttersäure bei und aktiviert die Hemmprozesse. Der zweite, zusätzliche Wirkmechanismus kann hypothetisch mit der Akkumulation von Metaboliten von Natriumvalproat in Hirngeweben oder mit Veränderungen der Neurotransmitter in Verbindung gebracht werden. Es ist möglich, dass das Medikament eine direkte Wirkung auf die Membranen von Neuronen hat. Kontraindiziert bei Überempfindlichkeit gegen Valproinsäure-Derivate, Patienten mit chronischer Hepatitis, auch in der Familienanamnese und Leberporphyrie, mit einem Mangel an Enzymen, die am Abbau von Hilfskomponenten des Arzneimittels beteiligt sind. Auch die Entwicklung einer Vielzahl von Nebenwirkungen ist dosisabhängig. Nebenwirkungen können von der Hämatopoese, dem Zentralnervensystem, den Verdauungs- und Ausscheidungsorganen und dem Immunsystem ausgehen. Valproinsäure hat teratogene Eigenschaften. Eine Kombinationstherapie mit Lamotrigin wird aufgrund des hohen Risikos, eine allergische Dermatitis bis hin zum Lyell-Syndrom zu entwickeln, nicht empfohlen. Die Kombination von Valproat mit pflanzlichen Heilmitteln, die das Kraut Johanniskraut enthalten, ist kontraindiziert. Es sollte darauf geachtet werden, diese Mittel mit neuropsychotropen Medikamenten zu kombinieren, falls erforderlich, wird die Dosis angepasst. [21]

Clonazepam, das die hemmende Wirkung von -Aminobuttersäure verstärkt, ist bei generalisierten Anfällen aller Art wirksam. Es wird für kurze Behandlungszyklen und in niedrigen therapeutisch wirksamen Dosen verwendet. Langzeitverläufe bei idiopathischer Epilepsie sind unerwünscht, die Verwendung des Arzneimittels wird durch Nebenwirkungen (einschließlich paradoxer - vermehrte Anfälle und Anfälle) sowie eine ziemlich schnelle Entwicklung der Sucht eingeschränkt. Kontraindiziert bei Patienten, die im Schlaf zu Atemstillstand, Muskelschwäche und Verwirrtheit neigen. Auch nicht für sensibilisierte Personen und Patienten mit schwerer Leber-/Niereninsuffizienz verschrieben. Besitzt teratogene Eigenschaften.

Lamotrigin  kontrolliert generalisierte Absencen und tonisch-klonische Anfälle. Zur Kontrolle myoklonischer Anfälle wird das Medikament aufgrund der Unvorhersehbarkeit der Wirkung normalerweise nicht verschrieben. Die wichtigste krampflösende Wirkung des Arzneimittels ist mit der Fähigkeit verbunden, den Fluss von Natriumionen durch die Kanäle der präsynaptischen Membranen von Neuronen zu blockieren, wodurch die übermäßige Freisetzung von exzitatorischen Neurotransmittern, hauptsächlich Glutaminsäure, als häufigste und signifikanteste in die Entwicklung epileptischer Anfälle. Zusätzliche Effekte sind mit Effekten auf Calciumkanäle, GABA- und serotonerge Mechanismen verbunden.

Lamotrigin hat weniger signifikante Nebenwirkungen als klassische Antikonvulsiva. Die Verwendung ist bei Bedarf auch bei schwangeren Patientinnen erlaubt. Es gilt als Mittel der Wahl bei generalisierter und fokaler idiopathischer Epilepsie.

Etosuximid ist das Mittel der Wahl bei einfacher Absenz (Kindheits-Abwesenheits-Epilepsie). Es ist jedoch bei Myoklonien weniger wirksam und kontrolliert praktisch keine generalisierten tonisch-klonischen Anfälle. Daher wird es bei juveniler Absence-Epilepsie mit einem hohen Risiko, generalisierte tonisch-klonische Anfälle zu entwickeln, nicht mehr verschrieben. Die häufigsten Nebenwirkungen beschränken sich auf dyspeptische Symptome, Hautausschlag, Kopfschmerzen, manchmal kann es jedoch zu einer Veränderung des Blutbildes und Zittern der Extremitäten kommen. In seltenen Fällen treten paradoxe Wirkungen auf - große epileptische Anfälle.

Das neue Antikonvulsivum Topiramat, ein Fructose-Derivat, wird auch zur Kontrolle generalisierter und lokalisierter Anfälle bei idiopathischer Epilepsie empfohlen. Im Gegensatz zu Lamotrigin und klassischen Antikonvulsiva ist es nicht in der Lage, affektive Symptome zu stoppen. Das Medikament wird noch untersucht, aber die Anfallskontrolle wurde nachgewiesen. Sein Wirkmechanismus beruht auf der Blockade spannungsabhängiger Natriumkanäle, die die Entstehung wiederholter Anregungspotentiale hemmt. Es fördert auch die Aktivierung des -Aminobuttersäure-Hemmungsmediators. Es liegen noch keine Informationen über das Auftreten einer Abhängigkeit bei der Einnahme von Topiramat vor. Kontraindiziert bei Kindern unter sechs Jahren, schwangeren und stillenden Frauen sowie Personen, die überempfindlich auf die Bestandteile des Arzneimittels reagieren. Topiramat hat viele Nebenwirkungen, wie andere Medikamente mit zentraler antikonvulsiver Wirkung.

Ein weiteres neues Medikament zur Behandlung der idiopathischen Epilepsie ist Levetiracetam. Sein Wirkmechanismus ist kaum bekannt, aber das Medikament blockiert nicht die Natrium- und T-Calcium-Kanäle und verbessert die GABAerge Übertragung nicht. Es wird angenommen, dass die antikonvulsive Wirkung erzielt wird, wenn der Wirkstoff an das synaptische vesikuläre Protein SV2A angelagert wird. Levetiracetam zeigt auch leichte anxiolytische und antimanische Wirkungen.

In laufenden klinischen Studien hat sich das Medikament als wirksames Mittel zur Kontrolle partieller Anfälle und als zusätzliches Medikament in der komplexen Therapie generalisierter myoklonischer und tonisch-klonischer Anfälle erwiesen. Die Forschung zur antiepileptischen Wirkung von Levetiracetam ist jedoch noch nicht abgeschlossen.

Bis heute werden die Medikamente der Wahl zur Behandlung der idiopathischen generalisierten Epilepsie mit Absence-Anfällen in erster Linie der Monotherapie mit Valproat, Ethosuximid, Lamotrigin oder einem Komplex von Valproat mit Ethosuximid verwendet. Zweitlinienmedikamente zur Monotherapie sind Topiramat, Clonazepam, Levetiracetam. In resistenten Fällen wird eine Polytherapie durchgeführt. [22]

Es wird empfohlen, idiopathische generalisierte Epilepsie mit myoklonischen Anfällen wie folgt zu behandeln: First-Line - Valproat oder Levetiracetam; das zweite ist Topiramat oder Clonazepam; die dritte ist Piracetam oder Polytherapie.

Generalisierte tonisch-klonische Anfälle werden durch eine Monotherapie mit Valproat, Topiramat, Lamotrigin überwacht; Medikamente der zweiten Wahl - Barbiturate, Clonazepam, Carbomazepin; Polytherapie.

Bei generalisierter idiopathischer Epilepsie ist es vorzuziehen, die Verschreibung klassischer Antikonvulsiva - Carbamazepin, Hapabentin, Phenytoin und andere - zu vermeiden, die die Anfallshäufigkeit bis zur Entwicklung eines Epilepticus erhöhen können.

Es wird weiterhin empfohlen, fokale Anfälle mit klassischen Medikamenten mit den Wirkstoffen Carbamazepin oder Phenytoin oder Valproat zu kontrollieren. Bei Rolando-Epilepsie wird eine Monotherapie angewendet, Antikonvulsiva werden in der minimal wirksamen Dosierung (Valproate, Carbamazepine, Diphenin) verschrieben. Komplexe Therapien und Barbiturate werden nicht verwendet.

Bei idiopathischen partiellen Epilepsien fehlen meist intellektuell-mnestische Störungen, daher halten Experten eine aggressive antiepileptische Polytherapie für nicht gerechtfertigt. Die Monotherapie wird mit klassischen Antikonvulsiva angewendet.

Die Dauer der Therapie, die Häufigkeit der Verabreichung und die Dosis werden individuell festgelegt. Es wird empfohlen, erst nach einem zweiten Anfall eine medikamentöse Behandlung zu verschreiben, und zwei Jahre nach dem letzten kann die Frage des Drogenentzugs bereits in Betracht gezogen werden.

In der Pathogenese der Entwicklung von Anfällen besteht häufig ein Mangel an B-Vitaminen, insbesondere B1 und B6, Selen und Magnesium. Bei Patienten, die sich einer antikonvulsiven Therapie unterziehen, sinkt auch der Gehalt an Vitaminen und Mineralstoffen, beispielsweise Biotin (B7) oder Vitamin E. Bei Einnahme von Valproaten wird die Anfallsaktivität durch Levocarnitin reduziert. Es kann zu einem Vitamin-D-Mangel kommen, der zu Kalziumverlust und Knochenversprödung führt. Bei Neugeborenen können Anfälle durch einen Mangel an Folsäure verursacht werden, wenn die Mutter Antikonvulsiva eingenommen hat, kann sich ein Vitamin-K-Mangel bilden, der die Blutgerinnung beeinflusst. Vitamine und Mineralstoffe können bei idiopathischer Epilepsie notwendig sein, die Angemessenheit ihrer Einnahme wird jedoch vom Arzt bestimmt. Eine unkontrollierte Einnahme kann zu unerwünschten Folgen führen und den Krankheitsverlauf verschlimmern. [23]

Bei aktuellen Anfällen ist keine Physiotherapie erforderlich. Physiotherapie, therapeutische Übungen, Massage werden nach Ablauf von sechs Monaten seit Beginn der Remission verordnet. In der frühen Rehabilitationsphase (von sechs Monaten bis zwei Jahren) werden verschiedene Arten von körperlichen Wirkungen verwendet, mit Ausnahme aller Wirkungen auf den Kopfbereich, Hydromassage, Schlammtherapie, Hautstimulation der Muskeln und Projektionen peripherer Nerven. Bei Remission von mehr als 2 Jahren umfassen Rehabilitationsmaßnahmen nach der Behandlung der idiopathischen Epilepsie das gesamte Spektrum der physiotherapeutischen Verfahren. In einigen Fällen, beispielsweise bei Anzeichen einer epileptiformen Aktivität im Elektroenzephalogramm, wird die Frage nach der Möglichkeit einer physiotherapeutischen Behandlung individuell entschieden. Die Verfahren werden unter Berücksichtigung des führenden pathologischen Symptoms verschrieben.

Alternative Behandlung

Epilepsie ist eine zu ernste Krankheit, um heutzutage mit alternativen Heilmitteln behandelt zu werden, wenn Medikamente zur Anfallskontrolle auf den Markt gekommen sind, zumindest ist es unvernünftig. Heilmethoden können verwendet werden, jedoch erst, nachdem sie vom behandelnden Arzt genehmigt wurden. Leider können sie sorgfältig ausgewählte Medikamente nicht ersetzen und können zudem deren Wirksamkeit beeinträchtigen.

Vielleicht wäre es ganz sicher, ein Bad mit einer Abkochung von Heu aus im Wald gewachsenem Gras zu nehmen. So wurden früher Epileptiker behandelt.

Eine weitere beliebte Methode, die im Sommer beispielsweise für die Städter auf dem Land ausprobiert werden kann. Es wird empfohlen, am frühen Sommermorgen nach draußen zu gehen, bevor der Morgentau getrocknet ist, und ein großes Handtuch, ein Laken und eine Tagesdecke aus natürlichem Stoff - Baumwolle oder Leinen - auf dem Gras ausbreiten. Es sollte mit Tau gesättigt sein. Dann den Patienten mit einem Tuch umwickeln, hinlegen oder hinsetzen, nicht entfernen, bis es auf seinem Körper trocknet (die Methode ist mit Unterkühlung und Erkältungen behaftet).

Das Aroma des Harzes des Myrrhebaums (Myrrhe) hat eine sehr wohltuende Wirkung auf das Nervensystem. Es wurde angenommen, dass ein Patient mit Epilepsie einen Monat lang rund um die Uhr den Duft von Myrrhe einatmen sollte. Dazu können Sie eine Aromalampe mit Myrrheöl (einige Tropfen) füllen oder Harzstücke aus der Kirche mitbringen und die Suspension daraus im Patientenzimmer verteilen. Denken Sie daran, dass jeder Geruch eine allergische Reaktion auslösen kann.

Die Verwendung von frisch gepressten Säften gleicht den Mangel an Vitaminen und Spurenelementen während der Einnahme von medizinischen Antikonvulsiva aus.

Empfohlener Saft aus frischen Kirschen, zweimal täglich ein Drittel eines Glases. Dieses Getränk wirkt entzündungshemmend und bakterizid, beruhigt, lindert Gefäßkrämpfe, lindert Schmerzen. Kann freie Radikale binden. Verbessert die Blutzusammensetzung, verhindert die Entwicklung von Anämie, entfernt Giftstoffe. Kirschsaft ist einer der gesündesten, er enthält B-Vitamine, darunter Folsäure und Niacin, Vitamin A und E, Ascorbinsäure, Eisen, Magnesium, Kalium, Calcium, Zucker, Pektine und viele andere wertvolle Stoffe.

Als Stärkungsmittel können Sie auch Saft aus grünen Hafersprossen und seinen Ährchen im Stadium der Milchreife nehmen. Dieser Saft wird wie andere vor den Mahlzeiten getrunken, ein Drittel eines Glases, zwei- bis dreimal täglich. Junge Hafersprossen haben eine sehr wertvolle Zusammensetzung: Vitamine A, B, C, E, Fermente Eisen, Magnesium. Der Saft reinigt das Blut und stellt seine Zusammensetzung wieder her, stärkt die Immunität und normalisiert den Stoffwechsel.

Es ist auch möglich, Abkochungen, Aufgüsse, Tees aus Heilpflanzen zuzubereiten und diese zur Stärkung des Immunsystems, des Nervensystems und des gesamten Körpers zu verwenden. Pflanzliche Behandlungen können Antikonvulsiva nicht ersetzen, aber ihre Wirkung ergänzen. Es werden Pflanzen mit beruhigenden Eigenschaften verwendet - Pfingstrose, Mutterkraut, Baldrian. Johanniskraut kann laut alternativen Heilern die Häufigkeit von Anfällen und Angstzuständen reduzieren. Es ist ein natürliches Anxiolytikum, jedoch nicht mit Valproat kompatibel.

Ein Aufguss aus Arnikablüten wird in einer Einzeldosis von 2-3 Esslöffeln drei- bis fünfmal täglich vor den Mahlzeiten eingenommen. Bestehen Sie für ein oder zwei Stunden auf einem Esslöffel getrockneter Blumen, gefüllt mit einem Glas kochendem Wasser. Dann filtern.

Angelika-Rhizome werden getrocknet, zerkleinert und in Form eines Aufgusses drei- bis viermal täglich ein halbes Glas vor den Mahlzeiten eingenommen. Der Tagessatz wird wie folgt gebraut: 400 ml kochendes Wasser werden über zwei Esslöffel pflanzliche Rohstoffe gegossen. Nach zwei bis drei Stunden wird der Aufguss gefiltert und warm getrunken, jedes Mal vor der Einnahme leicht aufgewärmt.

Homöopathie

Die homöopathische Behandlung der idiopathischen Epilepsie sollte von einem homöopathischen Arzt überwacht werden. Es gibt genügend Mittel für die Behandlung dieser Krankheit: Belladonna

Belladonna (Belladonna) wird für atonische Anfälle, Krämpfe verwendet und das Medikament kann bei partieller Epilepsie mit Hörsymptomen wirksam sein.

Bufo rana lindert nächtliche Anfälle gut, egal ob der Patient aufwacht oder nicht, und Cocculus indicus - Anfälle, die morgens beim Aufwachen auftreten.
Quecksilber (Mercurius), Laurocerasus (Laurocerasus) wird bei Anfällen mit atonischer Komponente und bei tonisch-klonischen Anfällen verwendet.

Es gibt viele andere Medikamente zur Behandlung von epileptischen Syndromen. Bei der Verordnung homöopathischer Mittel werden nicht nur die Leitsymptome der Erkrankung berücksichtigt, sondern auch der Konstitutionstyp des Patienten, seine Gewohnheiten, Charaktereigenschaften und Vorlieben.

Darüber hinaus kann Ihnen die Homöopathie helfen, sich nach einer Behandlung mit Antikonvulsiva schnell und effizient zu erholen.

Operation

Die Operation ist eine radikale Behandlung von Epilepsie. Es wird mit einer Immunität gegen medikamentöse Therapie, häufigen und schweren fokalen Anfällen durchgeführt, die der Gesundheit der Patienten irreparablen Schaden zufügen und ihr Leben in der Gesellschaft erheblich erschweren. Bei idiopathischer Epilepsie ist eine Operation selten, da sie gut auf eine konservative Therapie anspricht.

Chirurgische Operationen sind sehr effektiv. Manchmal wird eine chirurgische Behandlung in der frühen Kindheit durchgeführt und vermeidet kognitive Beeinträchtigungen.

Die präoperative Untersuchung ist von großer Bedeutung, um eine echte Pharmakoresistenz festzustellen. Anschließend werden die Lage des epileptogenen Herdes und das Operationsvolumen möglichst genau bestimmt. Epileptogene Bereiche der Großhirnrinde werden bei fokaler Epilepsie mit mehreren Schnitten entfernt oder deaktiviert. Bei generalisierter Epilepsie wird die Hemispherotomie empfohlen - ein chirurgischer Eingriff, der zur Beendigung pathologischer Impulse führt, die Anfälle zwischen den Großhirnhemisphären verursachen. 

In die Schlüsselbeinregion wird auch ein Stimulator implantiert, der auf den Vagusnerv einwirkt und hilft, die pathologische Aktivität des Gehirns und die Häufigkeit von Anfällen zu reduzieren. [24]

Verhütung

Es ist fast unmöglich, die Entwicklung einer idiopathischen Epilepsie zu verhindern, aber selbst Frauen mit Epilepsie haben eine 97%ige Chance, ein gesundes Baby zu bekommen. Es wird durch einen gesunden Lebensstil beider Elternteile, eine sichere Schwangerschaft und eine natürliche Geburt unterstützt.

Prognose

Die überwiegende Mehrheit der Fälle von idiopathischer Epilepsie ist gutartig und hat eine gute Prognose. Eine vollständige therapeutische Remission wird im Durchschnitt bei mehr als 80 % der Patienten erreicht, obwohl einige Krankheitsformen, insbesondere solche, die sich im Jugendalter entwickeln, eine antiepileptische Langzeittherapie erfordern. Manchmal ist es lebenslang. [25] Moderne Medikamente werden jedoch hauptsächlich eingesetzt, um Anfälle zu kontrollieren und den Patienten eine normale Lebensqualität zu ermöglichen.