Hermaphroditismus und Hermaphroditen

Hermaphroditismus bedeutet im Griechischen Bisexualität. Es gibt zwei Arten von Hermaphroditismus: echten und falschen (Pseudohermaphroditismus).

Hermaphroditismus wird durch angeborene Anomalien sowohl der Keimdrüsen als auch der äußeren Geschlechtsorgane eines Menschen verursacht und entsteht im Zeitraum bis zur achtzehnten Woche der Embryonalentwicklung.

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Epidemiologie

Im Rahmen gynäkologischer und urologischer Erkrankungen tritt Hermaphroditismus in 2-6 % der Fälle auf. Es ist möglich, dass die Häufigkeit von Hermaphroditismus deutlich höher ist. Derzeit gibt es keine offiziellen geografischen Statistiken zu dieser Krankheit. Patienten mit echtem oder falschem Hermaphroditismus werden in Familienplanungs- und Reproduktionszentren, gynäkologischen und urologischen Krankenhäusern untersucht und behandelt und „verstecken“ sich unter den Diagnosen „Adrenogenitales Syndrom“, „Testikuläre Feminisierung“, „Gonadendysgenesie“, „Ovotestis“, „Skrotal-Perineale Hypospadie mit inguinalem oder „abdominalem Kryptorchismus“.

Darüber hinaus werden Patienten mit Hermaphroditismus häufig in psychiatrischen Kliniken behandelt, da die Symptome des echten und falschen Hermaphroditismus in Form von Transsexualität, Homosexualität und Bisexualität (abwechselndes Geschlecht) fälschlicherweise als Erkrankungen der „Sexualzentren“ des Gehirns angesehen werden. Daher ist das Problem der Diagnose und Behandlung von echtem und falschem Hermaphroditismus sozialer Natur und in der modernen Gesellschaft besonders relevant.

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Formen

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Falscher männlicher Hermaphroditismus

Falscher Hermaphroditismus (Pseudohermaphroditismus) ist eine Erkrankung, bei der eine Person zwar Gonaden eines Geschlechts hat, die äußeren Genitalien jedoch aufgrund eines Entwicklungsdefekts den Organen des anderen Geschlechts ähneln. Es ist notwendig, zwischen männlichem und weiblichem Pseudohermaphroditismus zu unterscheiden. Ein falscher männlicher Hermaphrodit ist ein Mann, jedoch mit weiblichen äußeren Genitalien und einem weiblichen Pass. Ein falscher weiblicher Hermaphrodit ist eine Frau, jedoch mit männlichen äußeren Genitalien und einem männlichen Pass.

Falscher männlicher Hermaphroditismus ist eine Erkrankung, bei der ein Mann Anomalien der äußeren Geschlechtsorgane aufweist. Die äußeren Geschlechtsorgane eines Mannes ähneln denen einer Frau. Diese Anomalien sind seit langem bekannt und gut erforscht, da sie bei einem von 300 bis 400 neugeborenen Jungen auftreten. In der Regel handelt es sich um eine Kombination zweier Anomalien. Eine davon ist die abnorme Entwicklung der männlichen Harnröhre, die andere die abnorme Lage der Hoden.

Die Hoden des Embryos liegen in der Lendengegend, wandern dann abwärts, passieren die Leistenkanäle und gelangen in den Hodensack. Aufgrund einer gestörten Embryogenese können die Hoden in der Bauchhöhle oder in den Leistenkanälen verbleiben und nicht in den Hodensack absteigen. Diese Anomalie wird als Kryptorchismus bezeichnet. Es gibt zwei Formen von Kryptorchismus: abdominalen und inguinalen. Bei dieser Anomalie ist der Hodensack leer oder es liegt eine vollständige Aplasie vor.

Eine weitere Anomalie beim falschen männlichen Hermaphroditismus ist die Hypospadie. Dabei handelt es sich um eine Unterentwicklung der peripheren Abschnitte der männlichen Harnröhre, wobei der fehlende Abschnitt dieses Kanals durch einen dichten Narbenstrang ersetzt wird und der Penis deformiert wird. Je nach Lage der äußeren Harnröhrenöffnung werden verschiedene Formen dieser Anomalie unterschieden.

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Hypospadie der Eichel

Die äußere Öffnung der Harnröhre befindet sich an der Basis der Eichel. Diese Form der Anomalie wird von den Patienten selbst nicht bemerkt und sie glauben, dass sich die äußere Öffnung der Harnröhre bei allen Menschen nicht am Ende der Eichel, sondern an der Basis befindet. Diese Form der Anomalie beeinträchtigt weder das Wasserlassen noch den Geschlechtsverkehr und erfordert keine Behandlung.

Bei der Rumpfform der Hypospadie mündet die äußere Harnröhrenöffnung an der Rückseite des Penisschafts. Von dieser Öffnung bis zur Eichel verläuft ein kurzer Narbenstrang, der die Eichel zur äußeren Harnröhrenöffnung zieht und so den Penis hakenförmig krümmt. Diese Form der Erkrankung verursacht bei den Patienten Beschwerden. Kinder verspritzen beim Wasserlassen Urin. Bei Erwachsenen ist Geschlechtsverkehr unmöglich, da der gekrümmte und nach unten fixierte Penis nicht in die Vagina eingeführt werden kann.

Skrotale Form der Hypospadie

Die äußere Öffnung der Harnröhre mündet an der Peniswurzel, wo der Hodensack beginnt. Es besteht eine Hypoplasie des Penis, der zudem hakenförmig gekrümmt ist. Das Wasserlassen erfolgt nach weiblicher Art in der Hocke. Geschlechtsverkehr ist nicht möglich.

Skrotale Hypospadie

Bei dieser Anomalie ist der Hodensack in zwei Hälften geteilt, die den großen Schamlippen der Frau ähneln. Die äußere Öffnung der Harnröhre befindet sich zwischen den beiden Hälften des geteilten Hodensacks. Der Penis ist unterentwickelt und ähnelt einer weiblichen Klitoris. Der Harnvorgang ist weiblich.

Perineale Hypospadie

Die Harnröhre ist kurz, wie bei einer Frau, und öffnet sich zum Damm. Der Hodensack ist gespalten oder fehlt. Der Penis ist bis zur äußeren Öffnung der Harnröhre hochgezogen und sieht aus wie eine Klitoris. In der Regel wird bei skrotalen und perinealen Hypospadien auch Kryptorchismus beobachtet, d. h. die Hoden befinden sich entweder in der Bauchhöhle oder in den Leistenkanälen.

Neugeborene Jungen mit skrotaler und perinealer Hypospadie werden in Entbindungskliniken oft als Mädchen registriert. Ein solches Mädchen hat äußere Genitalien weiblichen Typs. Es gibt Schamlippen (gespaltener Hodensack), es gibt eine Klitoris (schlecht entwickelter und gekrümmter Penis). Oft behalten solche Patienten den sogenannten Urogenitalsinus. Dies ist der Hohlraum, in den beim Embryo (während der Embryonalentwicklung) die Harnröhre mündet und die Vagina öffnet. Die Öffnung dieses Urogenitalsinus sieht aus wie der Eingang zur Vagina. Manchmal verwandelt sich der Urogenitalsinus bei solchen Patienten in ein Rudiment der Vagina. Ein solches Mädchen uriniert nach weiblichem Muster, hockt und wird als Mädchen erzogen.

Mit Beginn der Pubertät entsteht ein Konflikt zwischen dem biologischen und dem sozialen Geschlecht.

Weiblicher Pseudohermaphroditismus

Weiblicher Pseudohermaphroditismus liegt vor, wenn eine Frau mit weiblichem genetischen (chromosomalen) Geschlecht und normaler Struktur der inneren Genitalien (Gebärmutter mit Eileitern und Eierstöcken) äußere Genitalien hat, die männlichen Genitalien ähneln. Bei der Geburt wird solchen Patienten oft fälschlicherweise das männliche Geschlecht zugewiesen. Mit Erreichen der Pubertät verhält sich ein solcher „Mann“ wie eine Frau und wird zu einem passiven Homosexuellen.

Es gibt fünf Grade der Virilisierung (Maskulinisierung, d. h. männliches Aussehen) der äußeren Geschlechtsorgane bei falschen weiblichen Hermaphroditen.

• Grad I – isolierte Vergrößerung der Klitoris.
• II. Grad – Die kleinen Schamlippen sind unterentwickelt. Es kommt zu einer Verengung des Scheideneingangs und einer Vergrößerung der Klitoris.
• III. Grad – Vergrößerung der Klitoris. Die kleinen Schamlippen fehlen. Die großen Schamlippen sind unterentwickelt. Der Urogenitalsinus ist erhalten. Die Öffnung des erhaltenen Urogenitalsinus befindet sich an der Basis der vergrößerten Klitoris.
• IV. Grad – Die Klitoris ist groß und ähnelt einem hypospadischen Penis. Sie besitzt eine Eichel und eine Vorhaut. An der Basis einer solchen Klitoris mündet der Urogenitalsinus, in den sowohl die Harnröhre als auch die Vagina münden. Die großen Schamlippen ähneln einem gespaltenen Hodensack. Die kleinen Schamlippen fehlen. Somit sehen die äußeren Genitalien beim IV. Grad des falschen weiblichen Hermaphroditismus genauso aus wie die äußeren Genitalien eines falschen männlichen Hermaphroditen mit skrotal-perinealer Hypospadie. Ein falscher weiblicher Hermaphrodit hat jedoch eine Gebärmutter und Eierstöcke, während ein falscher männlicher Hermaphrodit eine Prostata und Hoden hat.
• Der V. Grad der Maskulinisierung der äußeren Genitalien beim falschen weiblichen Hermaphroditismus äußert sich im Vorhandensein eines normal entwickelten männlichen Penis mit männlicher Harnröhre. Die Vagina mündet entweder an der Peniswurzel oder im hinteren Abschnitt der männlichen Harnröhre. Die männliche Harnröhre wird aus dem Sinus urogenitalis gebildet. Dies erklärt die Tatsache, dass die Vagina im hinteren Abschnitt der Harnröhre münden kann. Der Hodensack kann gespalten oder normal entwickelt sein, jedoch ohne Hoden. Das Wasserlassen erfolgt bei solchen Patienten entsprechend dem männlichen Typ im Stehen. Beim V. Grad des falschen weiblichen Hermaphroditismus wird das männliche Geschlecht bei der Geburt immer fälschlicherweise bestimmt, und die Patienten werden urologisch untersucht.

Sowohl weibliche als auch männliche Hermaphroditen besitzen eine „Klitoris penis“, die zwei Schwellkörper enthält. Dieser Penis ist stets nach unten gekrümmt und nimmt im erigierten Zustand aufgrund der narbigen Reste der unterentwickelten Harnröhre eine bogenförmige Form an, die die Eichel zur äußeren Harnröhrenöffnung (beim Mann) bzw. zur Öffnung des Urogenitalsinus (bei der Frau) zieht.

Der Urogenitalsinus bei falschen und echten Hermaphroditen ist ein Hohlraum, der sich an der Wurzel der Klitoris oder des Penis öffnet und in den die Harnröhre und die Vagina bzw. deren Rudiment münden. Manchmal erreicht die Tiefe des Urogenitalsinus 10–14 cm. Daher betonen wir noch einmal, dass die äußeren Genitalien bei falschem weiblichen und falschen männlichen Hermaphroditismus absolut identisch aussehen können. Patienten mit Pseudohermaphroditismus müssen sich einer chirurgischen Korrektur der Genitalien unterziehen und ihr rechtliches Geschlecht ändern, wenn es bei der Geburt falsch bestimmt wurde. Falscher Hermaphroditismus manifestiert sich klinisch durch Homosexualität und Transvestismus.

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Echter Hermaphroditismus und echte Hermaphroditen

Echter Hermaphroditismus scheint ein erstaunliches biologisches Phänomen zu sein. Doch alles Leben auf der Erde entstand aus Hermaphroditismus. Viren, Bakterien und Protozoen haben kein Geschlecht. Ein Individuum reicht zur Fortpflanzung. Hermaphroditismus kommt nicht nur bei primitiven Tierorganismen vor. Er ist auch bei hochorganisierten Tieren die Norm. Würmer beispielsweise besitzen einen vollständigen Satz weiblicher und männlicher Geschlechtsorgane, und ein Individuum reicht zur Fortpflanzung aus.

Hermaphroditismus ist bei Insekten und Pflanzen weit verbreitet. Hermaphroditismus ist die Norm bei Fischen, Blutegeln, Garnelen und sogar Eidechsen. Da ein Mensch im Prozess der embryonalen, intrauterinen Entwicklung in etwa 1-2 Monaten den gesamten Prozess der evolutionären Entwicklung der Tierwelt auf dem Planeten "Erde" wiederholt, war, ist und bleibt Hermaphroditismus in der einen oder anderen Form eine Anomalie (Deformität) beim Menschen.

Echte Hermaphroditen sind Menschen, die sowohl männliche als auch weibliche Keimdrüsen in ihrem Körper haben und daher sowohl männliche als auch weibliche Sexualhormone im Blut haben. Echter Hermaphroditismus ist eine Anomalie der Keimdrüsen, entweder in Form getrennter männlicher und weiblicher Keimdrüsen oder in Form von Ovotestes.

Es ist notwendig, zwischen zwei Varianten des echten Hermaphroditismus zu unterscheiden.

• Echte Hermaphroditen mit Anomalien der äußeren Geschlechtsorgane.
• Echte Hermaphroditen ohne Anomalien der äußeren Geschlechtsorgane.

Bei Auffälligkeiten in der Entwicklung der äußeren Geschlechtsorgane kann echter Hermaphroditismus bereits im Kindesalter diagnostiziert werden. Liegen keine Auffälligkeiten an den äußeren Geschlechtsorganen vor, kann echter Hermaphroditismus erst nach der Pubertät diagnostiziert werden. Echte Hermaphroditen weisen zudem häufig klinische Symptome wie Transvestismus und Homosexualität auf, wenn das rechtliche Geschlecht nicht dem hormonellen entspricht, d. h. wenn im Blut die dem rechtlichen Geschlecht entgegengesetzten Sexualhormone vorherrschen.

Bei echten Hermaphroditen, bei denen die äußeren Genitalien männlichen oder weiblichen Typs korrekt entwickelt sind und die sekundären Geschlechtsmerkmale der Struktur der äußeren Genitalien entsprechen, ist die Diagnose eines echten Hermaphroditismus erst nach der Pubertät anhand zweier Symptome möglich, die nur bei echtem Hermaphroditismus auftreten. Dabei handelt es sich um Transsexualität und Bisexualität (alternierendes Geschlecht). Transsexualität bedeutet, dass sich ein normal entwickelter Mann als Frau betrachtet und Ärzte um eine Geschlechtsumwandlung bittet; er kann nicht in einem männlichen Körper leben.

Oder eine normal entwickelte Frau (manchmal sogar mit Kindern) betrachtet sich als Mann und besteht auf einer legalen und chirurgischen Geschlechtsumwandlung. Transsexualität entwickelt sich in der Regel schleichend, d. h. die Autoidentifikation des Geschlechts, das dem physischen Status einer Person entgegengesetzt ist, wird immer tiefer und kann sogar zum Selbstmord führen. Dies erklärt sich dadurch, dass sich in der Gonade, die dem phänotypischen Status des Patienten entgegengesetzt ist, sehr häufig ein Tumor (meist ein Adenom) entwickelt, der eine große Menge an Hormonen des Geschlechts produziert, das dem somatischen Status dieser Person entgegengesetzt ist.

Ein solcher Hermaphrodit in männlicher Gestalt kann Kinder bekommen, entwickelt dann aber Transvestismus, dann Homosexualität und wird schließlich transsexuell. Oder ein echter Hermaphrodit in weiblicher Gestalt kann ebenfalls Kinder bekommen, entwickelt dann aber Transvestismus, Homosexualität und schließlich Transsexualität. Das zweite Symptom, das nur bei echtem Hermaphroditismus auftritt, ist Bisexualität oder alternierendes Geschlecht. Ein Mensch zeigt in verschiedenen Lebensphasen entweder männliches oder weibliches Sexualverhalten. Das Sexualverhalten hängt vom Vorherrschen von Androgenen oder Östrogenen im Blut ab.

Daher gibt es in der Regel keine klare Unterscheidung zwischen Transvestismus, Homosexualität, Transsexualität und Bisexualität, und alle vier Symptome können bei echtem Hermaphroditismus kombiniert sein. Derzeit werden diese sexuellen Erkrankungen durch Gehirnbeeinflussung, unter anderem durch Gehirnoperationen, behandelt. Die klinischen Symptome des Hermaphroditismus lassen sich durch Gehirnbeeinflussung nicht heilen. Es muss sichergestellt werden, dass nur Hormone eines Geschlechts (männlich oder weiblich) mit dem Blut ins Gehirn gelangen.

Aus klinischer Sicht kann echter Hermaphroditismus in zwei Kategorien unterteilt werden:

• echter Hermaphroditismus kombiniert mit Anomalien der äußeren Geschlechtsorgane;
• echter Hermaphroditismus ohne Anomalien der äußeren Genitalien und ohne sekundäre Geschlechtsmerkmale des anderen Geschlechts.

Echter Hermaphroditismus kombiniert mit Anomalien der äußeren Genitalien. Zu diesen Anomalien gehören üblicherweise penoskrotale, skrotale oder perineale Hypospadien. Oft bleibt der Urogenitalsinus in Kombination mit Kryptorchismus erhalten. Manchmal liegen sekundäre Geschlechtsmerkmale des entgegengesetzten Geschlechts vor. Die Klitoris kann in Form eines hypospadischen Penis stark vergrößert sein.

Solche Menschen suchen Hilfe bei Urologen, Andrologen und Gynäkologen, und manchmal wird bei ihnen echter Hermaphroditismus diagnostiziert. Normalerweise werden die äußeren Genitalien jedoch chirurgisch rekonstruiert und an das rechtliche Geschlecht angepasst, und Hermaphroditismus (echter) wird nicht diagnostiziert.

Echte Hermaphroditen, die keine Anomalien der äußeren Geschlechtsorgane und keine Umkehrungen der sekundären Geschlechtsmerkmale aufweisen, besitzen in der Regel alle männlichen oder weiblichen Geschlechtsorgane sowie Gonaden bzw. Gonadengewebe des anderen Geschlechts. Bei solchen Patienten wird Hermaphroditismus fast nie diagnostiziert, obwohl sie deutliche Symptome von Hermaphroditismus in Form von Transvestismus, Homosexualität, Transsexualität und Bisexualität aufweisen. Konsultieren solche Patienten einen Urologen, Andrologen, Gynäkologen oder Endokrinologen, bestätigen diese die korrekte Entwicklung der äußeren Geschlechtsorgane und überweisen sie zur Psychotherapie an einen Sexualwissenschaftler. Sexualwissenschaftler können Hermaphroditismus weder diagnostizieren noch heilen.

Transvestiten, Homosexuelle und Bisexuelle kommen normalerweise mit ihrer Geschlechtsanomalie zurecht. Und Transsexuelle erreichen auf Biegen und Brechen eine Änderung des rechtlichen Geschlechts. Das Transsexualitätssyndrom tritt bei solchen echten Hermaphroditen auf, die über alle Genitalien eines Geschlechts verfügen, was ihnen ermöglicht, Mutter oder Vater eines Kindes zu sein. Sie haben jedoch eine Gonade des anderen Geschlechts. Transsexualität beginnt zuzunehmen, wenn ein hormonproduzierender Tumor des anderen Geschlechts in Form eines Adenoms in der Gonade des anderen Geschlechts auftritt. Und eine radikale Behandlung von Transsexualität besteht darin, diese Gonade des anderen Geschlechts mit dem Tumor zu finden und zu entfernen. Es gibt drei Varianten von Gonadenanomalien beim echten Hermaphroditismus:

• eine Person hat ein oder zwei Keimdrüsen, Hoden und auch ein oder zwei Eierstöcke;
• beim Menschen sind je nach Ovotestis-Typ eine oder zwei Gonaden aufgebaut;
• Beim Menschen sind eine oder zwei Gonaden mosaikartig aufgebaut. In der Gonade sind die Gewebe von Hoden und Eierstock mosaikartig miteinander verflochten.

Sexualwissenschaftler gehen davon aus, dass kein Hermaphroditismus vorliegen kann, wenn die äußeren Geschlechtsorgane (männlich oder weiblich) normal entwickelt sind und keine Anomalien aufweisen. Bei echtem Hermaphroditismus können die äußeren Geschlechtsorgane völlig normal entwickelt sein. Wahrer Hermaphroditismus ist keine Anomalie der äußeren Geschlechtsorgane, sondern eine Anomalie der Keimdrüsen.

Es gibt drei morphologische Hauptvarianten des echten Hermaphroditismus:

• Die erste Möglichkeit: Eine Person verfügt über einen vollständigen Satz Genitalien eines Geschlechts (männlich oder weiblich) und zusätzlich über ein oder zwei Gonaden des anderen Geschlechts im Körper, ohne dass Anomalien der äußeren Genitalien vorliegen.
• Die zweite Möglichkeit: Eine Person hat alle Genitalien eines Geschlechts (männlich oder weiblich), ein oder zwei Keimdrüsen des anderen Geschlechts und weitere (außer den Keimdrüsen) Genitalien des anderen Geschlechts. Bei Männern (bei allen Genitalien) handelt es sich um Vagina, Gebärmutter oder Brustdrüsen. Bei Frauen (bei allen Genitalien) um Hodensack, Penis und Prostata.
• Die dritte Variante des echten Hermaphroditismus: Eine Person besitzt Gonaden beiderlei Geschlechts und unvollständige Sätze anderer Geschlechtsorgane in verschiedenen Kombinationen. Diese Variante ist durch verschiedene Anomalien der äußeren Genitalien gekennzeichnet und wird daher am häufigsten von Urologen, Andrologen und Gynäkologen diagnostiziert.

Es gibt zweifellos eine weitere, vierte morphologische Variante des echten Hermaphroditismus, bei der eine Person über vollständige Genitalien verfügt, sowohl männlich als auch weiblich. Solche Hermaphroditen haben Hodensack und Hoden im Hodensack, Nebenhoden, Samenleiter, Samenbläschen, Prostata und Penis mit männlicher Harnröhre. Derselbe Mensch hat jedoch zwischen der Peniswurzel und dem Beginn des Hodensacks einen Zugang zu Vagina, Vagina, Gebärmutterhals, Gebärmutter, Eileitern und Eierstöcken. Eine Variante eines solchen echten Hermaphroditismus beim Menschen wurde in der russischen medizinischen Literatur bisher nicht beschrieben.

Hermaphroditismus kann sich vor dem Hintergrund jedes genetischen, chromosomalen Geschlechts entwickeln. Bei einem männlichen Chromosomenfeld von 46XY geht Hermaphroditismus am häufigsten mit einer skrotal-perinealen Hypospadie mit Kryptorchismus und dem Vorhandensein eines Urogenitalsinus einher, oder auch ohne. Bei einem weiblichen Chromosomenfeld von 46XX tritt Hermaphroditismus am häufigsten bei Klitorishypertrophie und vaginaler Ektopie der Harnröhre mit oder ohne Vorhandensein eines Urogenitalsinus auf.

Hermaphroditismus ist bei einer mosaikartigen Chromosomenstruktur (XX/XY; XX/XXYY; XX/XXY) deutlich seltener. Auch andere Varianten des Geschlechtschromosomensatzes sind möglich.

Basierend auf klinischen Beobachtungen wurde eine Arbeitsklassifikation der Formen und Varianten des Hermaphroditismus entwickelt.

Klassifizierung von Formen und Varianten des Hermaphroditismus

• Falscher Hermaphroditismus
  • Männlicher falscher Hermaphroditismus.
  • Weiblicher falscher Hermaphroditismus.
• Echter Hermaphroditismus
  • Vorhandensein von Gonaden beider Geschlechter.
  • Eileiter.
  • Mosaikstruktur der Gonaden.
• Echter Hermaphroditismus ohne Anomalien der äußeren Genitalien
  • Mit männlichen sekundären Geschlechtsmerkmalen.
  • Mit weiblichen sekundären Geschlechtsmerkmalen.
  • Mit sekundären Geschlechtsmerkmalen beider Geschlechter.
  • Ein vollständiger Satz von Geschlechtsorganen eines Geschlechts (männlich oder weiblich) und eine Gonade (oder Gonadengewebe) des anderen Geschlechts mit einem darin befindlichen hormonproduzierenden Tumor, der sich durch Transsexualität manifestiert.
• Echter Hermaphroditismus mit Anomalien der äußeren Geschlechtsorgane
  • Ein vollständiger Satz von Geschlechtsorganen eines Geschlechts (männlich oder weiblich) und das Vorhandensein von Organen des anderen Geschlechts.
  • Unvollständige Genitalorgane beider Geschlechter in verschiedenen Kombinationen.
  • Vollständige Sätze der Geschlechtsorgane beiderlei Geschlechts, männlich und weiblich.

Diagnose Hermaphroditismus

Das Geschlecht ist ein sehr wichtiges Merkmal jedes Menschen. In allen Dokumenten, die eine Person von der Geburt bis zum Tod begleiten, steht in der zweiten Spalte nach Nachname, Vorname und Vatersname das Geschlecht. Das Geschlecht ist auf der Geburtsurkunde, auf allen zu Lebzeiten ausgefüllten Fragebögen und auf der Sterbeurkunde angegeben.

Die Geschlechtsdiagnostik beim Hermaphroditismus basiert auf der Bestimmung von sechs Hauptgeschlechtskriterien. Deshalb wird manchmal gesagt und geschrieben, dass jeder Mensch nicht nur ein, sondern bis zu sechs Geschlechter hat, die möglicherweise übereinstimmen oder nicht. Jeder Mensch hat ein genetisches, gonadales, hormonelles, phänotypisches, psychologisches (mentales) und rechtliches (Pass-)Geschlecht.

Das genetische Geschlecht wird im Moment der Befruchtung festgelegt. Es wird auch chromosomales Geschlecht genannt.

Der normale Chromosomensatz des Menschen umfasst 22 Chromosomenpaare. Hinzu kommen zwei Geschlechtschromosomen. Insgesamt besitzt ein Mensch 46 Chromosomen. Weibliche Geschlechtschromosomen sind mit dem Symbol X gekennzeichnet. Frauen haben zwei davon. Der weibliche Chromosomengenotyp wird als 46XX bezeichnet. Geschlechtszellen (Gameten) enthalten einen halben Chromosomensatz, der nur ein Geschlechtschromosom umfasst. Eizellen werden in der weiblichen Keimdrüsenkeimzelle (Eierstock) gebildet und enthalten 22 Chromosomen (Autosomen) und ein X-Geschlechtschromosom. Spermien (Spermin) werden in der männlichen Keimdrüsenkeimzelle (Hoden) gebildet und enthalten 22 Autosomen und ein Geschlechtschromosom (entweder das X-Chromosom oder das Y-Chromosom). Y ist die Bezeichnung des Chromosoms, das das männliche Geschlecht bestimmt. Wenn infolge der Befruchtung der Eizelle durch das Spermium der resultierende Geschlechtschromosomensatz XX ist, entwickelt der Embryo weibliche Genitalien. Wenn der resultierende Geschlechtschromosomensatz XY ist, entwickelt der Embryo männliche Genitalien. Dies ist, wie die Natur es „vorgesehen“ hat, aber Abweichungen kommen vor. Der männliche Karyotyp wird als 46XY bezeichnet. Wenn durch die Befruchtung ein sogenannter Mosaiksatz von Geschlechtschromosomen (XX/XY; XX/XXYY; XXX/XY; XX/XXY usw.) entsteht, entwickelt der Embryo sowohl weibliche als auch männliche Genitalien, d. h. es entwickelt sich ein bisexueller Organismus in Form eines falschen oder echten Hermaphroditen. Hermaphroditismus kann sich jedoch sowohl bei einem normalen weiblichen Karyotyp (46XX) als auch bei einem normalen männlichen Karyotyp (46XY) entwickeln.

Die Diagnostik des chromosomalen und genetischen Geschlechts, Genotyps und Karyotyps erfolgt durch Untersuchung der Chromosomen, was jedoch spezielle Geräte und Qualifikationen erfordert. Eine weit verbreitete Methode zur Diagnose des Genotyps ist die Bestimmung des Geschlechtschromatins von Zellkernen. Dazu wird ein Hautschnitt oder ein Abgeschabsel der Mundschleimhaut oder ein Blutausstrich angefertigt. Das Präparat wird einer speziellen Färbung unterzogen. Die Lage der gefärbten Teile in den Zellkernen ist bei Männern und Frauen unterschiedlich. Die Methode zur Bestimmung des genetischen Geschlechts anhand des Geschlechtschromatins ist nicht perfekt, da die typisch weibliche Lage des Geschlechtschromatins bei Frauen nur in 70 – 90 % aller Zellen vorkommt, während diese Lage des Geschlechtschromatins im männlichen Körper in 5 – 6 % der Zellen vorkommt.

Das chromosomale Geschlecht an sich (isoliert) ist kein zuverlässiger Indikator für das Geschlecht einer Person. Mit einem normalen männlichen Genotyp (46XY) kann eine Person keine Frau sein, sondern ein Hermaphrodit (bisexuell) oder ein Eunuch (asexuell). So kann bei Anorchismus (Gonadenagenesie) oder Aplasie beider Hoden der Karyotyp männlich (46XY) sein, die Genitalien entwickeln sich entweder nach dem weiblichen Typ oder weisen eine rudimentäre Struktur auf. Dies ist klassischer Eunuchoidismus mit männlichem Genotyp.

Das zweite Geschlecht (sexuelles Kriterium), das jeder Mensch hat, ist das gonadale Geschlecht. Dieses Geschlecht wird auch als wahres Geschlecht oder biologisches Geschlecht bezeichnet. Es gibt vier gonadale Geschlechter beim Menschen:

• weibliches Geschlecht - der Körper hat Eierstöcke:
• männliches Geschlecht - es gibt Hoden im Körper;
• Bisexualität (echter Hermaphroditismus) – der Körper enthält sowohl Eierstockgewebe als auch Hodengewebe:
• Asexualität (Eunuchoidismus) – es gibt keine Geschlechtsdrüsen (Gonaden) im Körper.

Das gonadale Geschlecht wird durch Biopsie und histologische Untersuchung bestimmt. Für die histologische Untersuchung werden Stücke aus beiden Drüsen entnommen, da eine davon ein Hoden und die andere ein Eierstock sein kann. Es ist notwendig, die Gonaden sowohl vom einen als auch vom anderen Pol zu untersuchen, da eine Drüsenhälfte ein Eierstock und die andere ein Hoden sein kann. Eine solche Gonade wird als Ovotestis bezeichnet. Die Drüse kann auch eine Mosaikstruktur aufweisen (es befinden sich Bereiche von Hodengewebe im Eierstockgewebe oder umgekehrt Bereiche von Eierstockgewebe im Hodengewebe). Um ein Stück der Gonade zur Untersuchung entnehmen zu können, muss es gefunden und freigelegt werden. Beim Menschen befinden sich die Gonaden normalerweise im Hodensack (Männchen) und in der Bauchhöhle an den Seiten der Gebärmutter (Frauen). Bei Hermaphroditismus kann sich der Hoden in der Bauchhöhle und der Eierstock im Hodensack befinden. Übrigens kann sich auch die Gebärmutter im Hodensack befinden. Gonaden finden sich auch in den großen Schamlippen, in den Leistenkanälen, im Damm und in Leistenhernien. Die Geschlechtsdrüsen im Hodensack, in den Leistenkanälen und in den Schamlippen können ertastet werden. Um das Vorhandensein von Gonaden in der Bauchhöhle festzustellen, werden Ultraschall und Laparoskopie durchgeführt, die mit einer Biopsie kombiniert werden können. Normalerweise sollte das genetische Geschlecht mit dem gonadalen Geschlecht übereinstimmen, aber es kann vorkommen, dass die beiden Geschlechter nicht übereinstimmen, und dann werden verschiedene Varianten von Geschlechtsanomalien beobachtet.

Das dritte Geschlecht (sexuelles Kriterium) ist hormonell bedingt. Es wird auch biologisches oder wahres Geschlecht genannt. Es scheint, dass das gonadale Geschlecht immer mit dem hormonellen Geschlecht übereinstimmen sollte, da Sexualhormone von den Keimdrüsen produziert werden. Der Eierstock produziert immer Östrogene und der Hoden sollte immer Androgene produzieren.

Hormonelles Geschlecht wird durch die Bestimmung des Androgen- und Östrogenspiegels im Blut diagnostiziert. Es gibt auch vier hormonelle Geschlechter beim Menschen:

• männlich – normaler Androgenspiegel im Blut;
• weiblich - normaler Östrogenspiegel im Blut;
• Hermaphroditismus im Blut, hohe Konzentrationen von Androgenen und Östrogenen (die Menge der männlichen und weiblichen Sexualhormone im Blut variiert stark);
• Asexualität – es sind keine oder fast keine weiblichen oder männlichen Sexualhormone im Blut vorhanden.

Normalerweise sollten das genetische, gonadale und hormonelle Geschlecht übereinstimmen, d. h. alle Paare sollten männlich oder alle weiblich sein. Wenn dies nicht der Fall ist, liegt eine Geschlechtsanomalie vor.

Das vierte Geschlecht (sexuelles Kriterium) jedes Menschen ist das somatische oder phänotypische Geschlecht. Es umfasst das allgemeine Erscheinungsbild einer Person, die Struktur der äußeren Genitalien, sekundäre Geschlechtsmerkmale, Kleidung und Schuhe, Frisur und Schmuck. Alle diese Merkmale hängen vom Einfluss der Sexualhormone ab und können sich je nach Alter und Auftreten von Tumoren im Gonadengewebe verändern. Veränderungen im phänotypischen Bild sind immer auf Veränderungen der hormonellen Aktivität der Geschlechtsdrüsen zurückzuführen. Beim Menschen gibt es vier phänotypische Geschlechter:

• männliches Geschlecht – eine Person sieht aus wie ein Mann;
• weiblich - eine Person sieht aus wie eine Frau;
• Bisexualität: Im Erscheinungsbild einer Person gibt es sowohl männliche als auch weibliche Merkmale;
• Eunuchoidismus – eine Person hat in ihrer äußeren Erscheinung weder männliche noch weibliche Merkmale. Er ist infantil und sieht aus wie ein Kind.

Das phänotypische Geschlecht stimmt immer mit dem gonadalen und hormonellen Geschlecht überein, muss aber nicht unbedingt mit dem genetischen Geschlecht übereinstimmen. Phänotypisches Geschlecht kann nur bei geschlechtsreifen Menschen anhand ihres Aussehens diagnostiziert werden. Kinder haben keine sekundären Geschlechtsmerkmale, und somatisches Geschlecht wird nur anhand der Struktur der äußeren Genitalien diagnostiziert. Bei der Diagnose kommt es häufig zu Fehlern, da die Struktur der äußeren Genitalien möglicherweise nicht mit dem gonadalen und hormonellen Geschlecht übereinstimmt. Das somatische Geschlecht kann sich unter dem Einfluss der hormonellen Behandlung einiger Krankheiten verändern.

Das fünfte Geschlecht (sexuelles Kriterium) einer Person ist psychologisch oder mental. Dieses Geschlecht wird vollständig durch das Vorhandensein oder Fehlen von Sexualhormonen im Blut bestimmt. Kinder haben keine Sexualhormone im Blut und zeigen kein sexuelles Verhalten.

Das geistige Geschlecht von Kindern wird durch die sexuelle Psychoorientierung bestimmt, die das Kind von seinen Eltern und seinen Mitmenschen erhält. Bei geschlechtsreifen Menschen wird das psychische Geschlecht durch die sexuelle Autoidentifikation bestimmt: Wem fühlt sich eine Person – einem Mann oder einer Frau – ähnlich? Es gibt vier geistige Geschlechter:

• männliches Geschlecht – männliches Sexualverhalten;
• weibliches Geschlecht – weibliches Sexualverhalten;
• Bisexualität äußert sich in abwechselnd männlichem und weiblichem Sexualverhalten (alternierendes Geschlecht; Bisexualität);
• Asexualität – es gibt kein sexuelles Verhalten.

Das sechste Geschlecht (sexuelles Kriterium) einer Person ist das gesetzliche, Pass-, metrische, bürgerliche, soziale, rechtliche Geschlecht. Dies ist das Geschlecht, das in den Personaldokumenten einer Person angegeben ist. Es gibt nur zwei gesetzliche Geschlechter: männlich und weiblich. Das Passgeschlecht stimmt möglicherweise nicht mit dem genetischen Geschlecht überein, noch mit dem gonadalen Geschlecht, noch mit dem hormonellen Geschlecht, noch mit dem somatischen Geschlecht, noch mit dem psychologischen Geschlecht. Hermaphroditen und Eunuchen haben entweder männliche oder weibliche Dokumente. In den ersten Tagen nach der Geburt eines Kindes wird das Geschlecht – männlich oder weiblich – offiziell registriert. In diesem Fall kann das Geschlecht falsch bestimmt werden. Eine falsche Geschlechtsbestimmung kommt nicht nur bei Anomalien der äußeren Geschlechtsorgane vor. Bei typisch weiblichen oder männlichen äußeren Geschlechtsorganen kann das Geschlecht falsch bestimmt werden, da das Kind ein falscher oder echter Hermaphrodit sein kann.

Der Komplex der oben beschriebenen Studien ist ein diagnostischer Algorithmus für Hermaphroditismus. Nur durch die Bestimmung aller sechs Sexualkriterien sowie eine sorgfältige Analyse der Beschwerden und klinischen Symptome des Patienten können die Diagnose und die morphologische Form des Hermaphroditismus gestellt werden.

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Behandlung Hermaphroditismus

Bei Erwachsenen stellen sich die Fragen der Diagnostik, Geschlechtskorrektur und Behandlung von Hermaphroditismus nicht nur bei Anomalien der äußeren Genitalien. Am häufigsten treten diese Probleme bei Erwachsenen mit normal entwickelten männlichen oder weiblichen Genitalien auf. Bei solchen Menschen manifestieren sich Geschlechtsanomalien mit klinischen Symptomen in Form von Transvestismus, Homosexualität, Transsexualität und Bisexualität. Bei Erwachsenen entscheidet der Patient selbst über die Richtung der Geschlechtskorrektur oder -transformation entsprechend seiner sexuellen Autoidentifikation. Die Geschlechtsumwandlung bei Erwachsenen sollte mit einer Hormontherapie beginnen und anschließend einer chirurgischen und rechtlichen Geschlechtsumwandlung unterzogen werden. Die Wahl und Änderung des Geschlechts nach der Pubertät hängt ausschließlich vom Wunsch und dem Beharren des Patienten ab.

So können Urologen und Gynäkologen heute mithilfe chirurgischer Behandlungen von Hermaphroditismus männliche und weibliche äußere Genitalien schaffen. Auf der männlichen Seite: durch die Begradigung des deformierten Peniskörpers und die Schaffung einer künstlichen männlichen Harnröhre aus patienteneigenem Gewebe sowie durch chirurgisches oder hormonelles (mit humanem Choriongonadotropin) Versenken der Hoden in den Hodensack. Der Hodensack wiederum wird aus der Haut des Damms oder der „Schamlippen“ der Patientin gebildet.

Die Korrektur der äußeren Genitalien zur weiblichen Seite besteht in der chirurgischen Verkleinerung der Klitoris-Penis sowie der Schaffung einer Vagina unter Verwendung von Geweben und der Höhle des Urogenitalsinus, alloplastischen Materialien oder einem Fragment des Peritoneums. Darüber hinaus gibt es heute Möglichkeiten, Geschlechtsgonaden chirurgisch zu erzeugen, indem eine männliche oder weibliche Gonade auf einem Gefäßstiel in den Körper transplantiert wird, was ein entsprechendes gonadales und hormonelles Sexualleben gewährleistet. Hormonelles Sexualleben kann auch durch die Implantation von Kulturen embryonaler Zellen, die Sexualhormone produzieren, in den Körper erzeugt werden. Diese Methoden entlasten die Patientinnen von der täglichen Verabreichung synthetischer Sexualhormone.

Bei Kindern treten keine klinischen Manifestationen von echtem und falschem Hermaphroditismus in Form von Transvestismus, Homosexualität, Transsexualität und Bisexualität auf. Die Prävention dieser Phänomene hängt jedoch ausschließlich von Kinderärzten ab. Sie sollten die Anomalien der äußeren Genitalien verstehen und alle betroffenen Kinder an urologische, gynäkologische oder kinderchirurgische Kliniken überweisen.

Echter Hermaphroditismus kann geheilt werden, wenn eine Gonade (oder Gonadengewebe) des anderen Geschlechts gefunden und entfernt wird. Die Gonade sollte im Douglas-Raum, im Hodensack, in den Leistenkanälen und in den großen Schamlippen gesucht werden. Wird keine separate Gonade gefunden, sollte eine Gonadenbiopsie durchgeführt werden. Bei Ovotestis sollte eine Gonadenresektion durchgeführt werden. Bei einer mosaikartigen Gonadenstruktur sollte die Frage einer Kastration mit anschließender Hormontherapie oder einer Spendergonadentransplantation und Korrektur der äußeren Genitalien gestellt werden.

Die Behandlung von Hermaphroditismus ist sehr effektiv und besteht in der Entfernung der Gonaden des einen Geschlechts und dem Belassen der Gonaden des anderen Geschlechts. Die Richtung der Geschlechtskorrektur in männlicher oder weiblicher Richtung hängt von der Entwicklung und den Anomalien anderer Geschlechtsorgane mit Ausnahme der Gonaden ab. Geschlechtsreife Patienten wählen die Richtung der Geschlechtskorrektur in der Regel selbst. Sie fühlen sich entweder als Mann oder als Frau. Diese sexuelle Selbstwahrnehmung hängt nur davon ab, welche Sexualhormone (männlich oder weiblich) im Körper vorherrschen.

Die dynamische Überwachung von Patienten mit falschem und echtem Hermaphroditismus besteht aus der regelmäßigen Bestimmung der Konzentration hypophysär-gonadaler Hormone im Blut sowie einer Ultraschalluntersuchung der Genitalien und Gonaden. Es ist notwendig, die Stabilität der sexuellen Autoidentifikation des Patienten und seiner phänotypischen sekundären Geschlechtsmerkmale zu kontrollieren.

Verhütung

Prävention von Hermaphroditismus - Minimierung des Einflusses von Faktoren, die eine Dysembryogenese verursachen, einschließlich der korrekten Anwendung hormoneller östrogenhaltiger Verhütungsmittel durch Frauen, die eine Schwangerschaft planen. Es ist erwiesen, dass bei der Empfängnis eines Fötus vor dem Hintergrund einer langfristigen Hyperöstrogenisierung des weiblichen Körpers das Risiko für die Entwicklung von Anomalien der äußeren Geschlechtsorgane und Geschlechtsdrüsen steigt, insbesondere für verschiedene Formen der Hypospadie bei männlichen Föten.

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Prognose

Die Lebensprognose von Patienten mit Hermaphroditismus ist im Allgemeinen günstig, jedoch sollte die Möglichkeit einer Malignität der abnormen Gonaden, einschließlich der Ovotestis, nicht vergessen werden. In diesem Fall hängt die Prognose der Erkrankung von der histologischen Form der Gonadenneoplasie ab. Zur Vorbeugung und Früherkennung der Erkrankung empfiehlt es sich, etwa halbjährlich eine Ultraschalluntersuchung der Struktur des Gonadengewebes durchzuführen. Wird eine Neoplasie festgestellt, ist eine Biopsie und histologische Untersuchung der Formation zwingend erforderlich, um über die Notwendigkeit einer radikalen Operation zu entscheiden.

Leider erhalten Patienten mit falschem und echtem Hermaphroditismus, insbesondere solche ohne äußere Anomalien der äußeren Genitalien, derzeit nicht immer rechtzeitig qualifizierte Hilfe. Dies ist auf zwei Faktoren zurückzuführen: die unzureichende Berichterstattung über dieses Problem in der medizinischen Literatur (das Problem des Hermaphroditismus ist nicht in den Lehrplänen medizinischer Universitäten enthalten) und die Zurückhaltung der Patienten selbst, für ihren Zustand zu werben, angesichts der spezifischen klinischen Manifestationen dieser Krankheit in Form von Homosexualität, Transsexualität, Bisexualität und der Einstellung der Gesellschaft ihnen gegenüber.

Daher gehören die meisten dieser Patienten zur Kategorie der sexuellen Minderheiten. Es klingt absurd, aber Patienten mit Hermaphroditismus, die äußere Anomalien der äußeren Genitalien aufweisen, sind in einer besseren Position. Sie ziehen in der Regel die Aufmerksamkeit von Urologen oder Gynäkologen auf sich und werden einer speziellen Untersuchung unterzogen, bei der häufig Gonadenanomalien festgestellt werden.

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