Hepatische Enzephalopathie: Diagnose

In der klinischen Praxis ist es wichtig, zwischen hepatischer Enzephalopathie, die sich bei akuten und chronischen Lebererkrankungen entwickelt, zu unterscheiden. Im Allgemeinen ist die Symptomatik ähnlich, aber bei akuten Leberschäden verlaufen alle Manifestationen der hepatischen Enzephalopathie viel schneller als bei chronischen.

Meistens ist nötig es die hepatische Enzephalopathie und das hepatische Koma von den Erkrankungen des zerebralen Kreislaufes, des urämischen, chloropenischen, alkoholischen und anderen Komas zu unterscheiden. In der Regel gibt es keine größeren differentialdiagnostischen Schwierigkeiten, da Patienten mit hepatischer Enzephalopathie in der Regel Gelbsucht, Lebergeruch aus dem Mund, entsprechende Indikationen in der Vorgeschichte der Lebererkrankung, toxische hepatotrope Wirkungen haben. Es ist auch notwendig, die Ergebnisse von Laboruntersuchungen zu berücksichtigen.

Bei Anwendung einer salzfreien Diät, Diuretika und abdominaler Parazentese können Patienten mit Zirrhose eine Hyponatriämie entwickeln . Zur gleichen Zeit gibt es Apathie, Kopfschmerzen, Übelkeit, arterielle Hypotonie. Die Diagnose wird bestätigt, wenn ein niedriger Natriumspiegel im Serum nachgewiesen wird und die Harnstoffkonzentration erhöht ist. Ein solcher Zustand kann mit einem drohenden Leberkoma kombiniert werden.

Die akute alkoholische Kurtosis ist ein besonders komplexes diagnostisches Problem, da sie mit einer hepatischen Enzephalopathie kombiniert werden kann. Viele Syndrome, die charakteristisch für Alkoholismus sind, können durch portosystemische Enzephalopathie verursacht werden . Delirium (dellirium tremens) hepatischen Enzephalopathie unterscheidet sich von der langen Motorerregung, eine erhöhte Aktivität des vegetativen Nervensystems, Schlaflosigkeit, Halluzinationen und erschreckend kleiner und schneller Tremor. Bei Patienten werden Gesichtshyperämie, Agitation, oberflächliche und formale Antworten auf Fragen notiert. Tremor, der in der Ruhe verschwindet, wird während der Aktivitätsphasen rauh und unregelmäßig. Oft beobachtet ausgeprägte Anorexie, oft begleitet von Aufrufen zu Erbrechen und Erbrechen.

Portosystemische Enzephalopathie bei Patienten mit Alkoholismus hat die gleichen charakteristischen Merkmale wie die anderen Patienten, aber sie sind selten Muskelsteifigkeit beobachtet, Hyperreflexie, Klonus aufgrund von Begleit peripherer Neuritis stoppen. In der Differentialdiagnose mit Hilfe von EEG-Daten, die Dynamik der klinischen Symptome, wenn Protein-freie Diät, Lactulose und Neomycin verwendet wird.

Enzephalopathie Wernicke wird oft mit schwerer Unterernährung und Alkoholismus beobachtet.

Hepatolentikuläre Degeneration (Morbus Wilson) tritt bei jungen Patienten auf. Die Krankheit ist oft familiärer Natur. Bei dieser Pathologie haben Schwankungen der Symptome, eine charakteristische horeoatetoidnye Hyperkinese als „Flattern“ Zittern um die Cornea Kaiser-Fleischer Ring bestimmt und in der Regel eine Verletzung des Kupferstoffwechsels erkennt.

Spontan auftretende funktionelle Psychosen - Depression oder Paranoia - treten häufig vor dem Hintergrund eines drohenden Leberkoma auf. Die Art der entwickelten psychischen Störungen hängt von den vorausgehenden Eigenschaften der Persönlichkeit ab und ist mit der Verstärkung ihrer charakteristischen Merkmale verbunden. Die Schwere schwerer psychischer Störungen bei diesen Patienten führt häufig zu einer stationären Einweisung in eine psychiatrische Klinik. Chronische psychische Störungen können bei Patienten mit diagnostizierter Lebererkrankung nicht mit einer eingeschränkten Leberfunktion assoziiert sein. Um das Vorhandensein der chronischen hepatischen Enzephalopathie nachzuweisen, werden diagnostische Studien durchgeführt: Phlebographie oder CT mit intravenösem Radiokontrast, der es ermöglicht, den exprimierten kollateralen Kreislauf aufzudecken. Es kann nützlich sein, die klinischen Symptome und Veränderungen im EEG mit zunehmender oder abnehmender Menge an Protein in der Nahrung zu bewerten.

Labordaten

• Die allgemeine Analyse des Blutes: neutrophile Leukozytose, eine Erhöhung der ESR, Anämie und Thrombozytopenie (besonders ausgeprägt mit der Entwicklung von hämorrhagischen Syndrom).
• Die allgemeine Urinanalyse: Proteinurie, Zylindurie, Mikrohämaturie, Bilirubin, Urobilin werden bestimmt.
• Biochemischer Bluttest: Hyperbilirubinämie (bei akuter hepatischer Enzephalopathie kann der Bilirubinspiegel im Blut die Norm um das 5-fache oder mehr überschreiten und in einigen Fällen 300 μmol / l oder mehr erreichen); eine starke Zunahme der Aktivität von Aminotransferasen, insbesondere Alanin, organspezifischen Enzymen (Ornithylcarbomoyltransferase, Arginase, Fructose-1-phosphataldolase); eine Abnahme der Aktivität von Pseudocholinesterase; Hypalbuminämie; Erhöhung des Y-Globulin-Spiegels; Hypoprothrombinämie; Hypocholesterinämie (ein Abfall des Cholesterins unter 2,6 mmol / l gilt als Indikator für eine kritische Verletzung der Leberfunktion); Reduktion des Sulem-Tests auf 1,4-1,2 ml; Erhöhung des Ammoniakspiegels (bei Enzephalopathie im Hintergrund Leberzirrhose und seltener akute Leberschädigung); erhöhter Kreatinin-Gehalt; Abnahme von Harnstoff (jedoch mit gleichzeitigem Nierenversagen - ein Anstieg); Neigung zu Hypoglykämie; hohe Konzentrationen von Gallensäuren; Hypokaliämie; Hyponatriämie. Im Endstadium der hepatischen Enzephalopathie kann sich eine Bilirubin-Enzym-Dissoziation entwickeln, d.h. Eine Erhöhung des Gesamtbilirubinspiegels und eine Abnahme des zuvor erhöhten Gehalts an Aminotransferasen und hepatischer Enzyme.

Untersuchung der Spinalflüssigkeit

Der Druck der Gehirn-Rückenmarksflüssigkeit ist normal, seine Transparenz wird nicht verletzt. Patienten im Leberkoma können einen Anstieg der Proteinkonzentration feststellen, aber die Anzahl der Zellen wird nicht verändert. In einigen Fällen gibt es einen Anstieg der Glutaminsäure- und Glutaminspiegel.

Elektroenzephalographie

Wenn hepatische Enzephalopathie auf dem Elektroenzephalogramm (EEG) erfaßt bilateral synchrone die Frequenz zu reduzieren und mit einer Frequenz von 8-13 mit 1 bis 5 Rhythmus mit einer Frequenz von weniger als 4 zu 1-Amplitude als ein normaler Rhythmus zu erhöhen. Diese Daten können mit Hilfe der Frequenzanalyse am genauesten geschätzt werden. Anreize, die eine Aktivierungsreaktion auslösen, wie das Öffnen der Augen, beeinträchtigen den Hauptrhythmus nicht. Veränderungen treten im frontalen und parietalen Bereich auf und erstrecken sich bis zum Okzipital.

Diese Methode hilft bei der Diagnose der hepatischen Enzephalopathie und der Bewertung der Behandlungsergebnisse.

Bei länger andauernder chronischer Lebererkrankung mit bleibender Neuronenschädigung können Oszillationen im EEG verzögert oder häufiger auftreten und abgeflacht werden (sog. Flache EEGs). Solche Veränderungen können "fixiert" werden und nicht vor dem Hintergrund einer Diät verschwinden.

Veränderungen im EEG werden sehr früh erkannt, noch bevor psychische oder biochemische Störungen auftreten. Sie sind unspezifisch und können auch bei Erkrankungen wie Urämie, Hyperkapnie, Vitamin-B12-Mangel oder Hypoglykämie auftreten. Bei Patienten mit Lebererkrankungen und bei klarem Bewusstsein ist das Vorhandensein solcher Veränderungen am EEG ein zuverlässiges diagnostisches Merkmal.

Methode der evozierten Potentiale

Die evozierten Potentiale sind elektrische Potentiale, die durch Stimulation von kortikalen und subkortikalen Neuronen mit visuellen oder auditiven Reizen oder mit Stimulation von somatosensorischen Nerven erhalten werden. Diese Methode erlaubt es, die Leitfähigkeit und den funktionellen Zustand der afferenten Bahnen zwischen stimulierten peripheren Nervenendigungen in den Geweben und der Hirnrinde zu bewerten. Veränderungen der akustisch evozierten Potenziale des zerebralen Rumpfs (SVPMS), des visuellen (PVP) und des somatosensorischen (SSVP) evozierten Potentials werden bei Patienten mit klinisch exprimierter oder subklinischer Enzephalopathie nachgewiesen. Sie haben jedoch mehr Forschung als klinische Bedeutung. Da die Sensitivität dieser Methoden von Studie zu Studie variiert, spielen VEP und SVMSS, insbesondere im Vergleich zu psychometrischen Tests, bei der Definition der subklinischen Enzephalopathie eine untergeordnete Rolle. Der Wert von SSEP erfordert weitere Untersuchungen.

Eine neue Methode zur Erfassung endogener Potentiale, die mit einer Reaktion auf ein Ereignis verbunden sind, wird derzeit untersucht. Es erfordert Interaktion mit dem Patienten, so dass die Verwendung einer solchen Studie auf die Anfangsstadien der Enzephalopathie beschränkt ist. Es kann sein, dass solche visuellen P-300-evozierten Potenziale empfindlicher sind, wenn bei Patienten mit Zirrhose eine subklinische hepatische Enzephalopathie festgestellt wird als bei psychometrischen Tests.

Scannen des Gehirns

Computer- und Magnetresonanztomographie (CT bzw. MRT) können auch bei Patienten mit gut kompensierter Leberzirrhose atrophische Veränderungen im Gehirn nachweisen. Diese Veränderungen werden durch eine ernsthafte Beeinträchtigung der Leberfunktion verursacht. Atrophie ist besonders ausgeprägt bei Patienten mit persistierender chronischer Enzephalopathie und wird durch Alkoholismus verstärkt. Mit Hilfe der CT ist es möglich, die Schwere von Hirnödem und Atrophie des Kortex, auch bei Patienten mit subklinischer portosystemischer Enzephalopathie, zu quantifizieren. Signal-Amplifikation mit den Basalganglien auf T1-gewichtete MR-Bilder bei Patienten mit Leberzirrhose, anscheinend nicht mit Enzephalopathie assoziiert, sondern mit der Konzentration der Serum-Bilirubin im Blut, und Mangan korreliert.

Morphologische Studie

Makroskopisch kann das Gehirn nicht verändert werden, aber in etwa der Hälfte der Fälle wird ein Ödem des Gehirns festgestellt. Dies gilt insbesondere für junge Patienten, die nach längerem tiefen Koma starben.

In einer mikroskopischen Studie haben Patienten mit Leberzirrhose und diejenigen, die aus dem Leberkoma starben, mehr charakteristische Veränderungen in Astrozyten als in Neuronen. Die Proliferation von Astrozyten mit einer Zunahme von Kernen, prallenden Nukleolen, Marginalisierung von Chromatin und Anhäufung von Glykogen wird aufgedeckt. Ähnliche Veränderungen sind charakteristisch für die Astrozytose der zweiten Art bei der Alzheimer-Krankheit. Sie kommen hauptsächlich in der Großhirnrinde und in den Basalganglien vor und sind mit Hyperammonämie assoziiert. Die Schädigung von Neuronen ist minimal. Wahrscheinlich sind Astrozyten in den frühen Stadien der Veränderung reversibel.

Bei einem langen Krankheitsverlauf können strukturelle Veränderungen irreversibel werden und die Behandlung ist unwirksam, es entwickelt sich eine chronische hepatozerebrale Degeneration. Zusätzlich zu den Veränderungen der Astrozyten kommt es zu einer Ausdünnung der Hirnrinde mit einer Abnahme der Anzahl von Neuronen im Kortex, den Basalganglien und im Kleinhirn.

Die Demyelinisierung der Fasern der Pyramidenbahn ist begleitet von der Entwicklung einer spastischen Paraplegie.

Experimentelles Leberkoma

Bei akutem Leberversagen wird eine Erhöhung der Durchlässigkeit der Blut-Hirn-Schranke mit spezifischen Schädigungen ihrer Transportsysteme beobachtet. Bei Ratten mit galaktosamininduziertem Leberversagen, das im präkomatösen Zustand vorliegt, gibt es jedoch keinen generalisierten Anstieg der Barrierepermeabilität. Damit ergeben sich offensichtliche Schwierigkeiten, ein Modell eines ähnlichen Zustands bei Tieren zu schaffen.

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