Fortschreitende supranukleäre Lähmung
Zuletzt überprüft: 23.04.2024
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Progressive Supranuclear Lähmung (Steele-Richardson-Olszewski-Syndrom) - seltene degenerative durch Verlust gekennzeichnet ZNS-Erkrankung von freiwilligen Augenbewegungen, Bradykinesie, Rigor mit progressiver axialer Dystonie, Pseudobulbärparalyse und Demenz.
Ursachen fortschreitende supranukleäre Lähmung
Die Ursache der Krankheit ist unbekannt. Die Degeneration von Neuronen basaler Kerne und Hirnstamm wird gezeigt, neurofibrilläre Glomeruli, die phosphoryliertes Tau-Protein enthalten, werden aufgedeckt. Lacunar Zysten sind in den Basalganglien und der tiefen weißen Substanz möglich.
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Symptome fortschreitende supranukleäre Lähmung
Ein typisches Debüt im späten Mittelalter. Normalerweise gibt es Schwierigkeiten beim Nachschlagen (ohne Halsverlängerung), sowie beim Auf- und Absteigen von der Treppe. Obwohl willkürliche Augenbewegungen, insbesondere vertikale Bewegungen, schwierig sind, bleiben Reflexe erhalten. Bewegung verlangsamt sich, Muskeln werden starr, axiale Dystonie entwickelt sich und eine Tendenz scheint rückwärts zu fallen. Dyspharie und Dysarthrie mit emotionaler Labilität (Pseudobulbärparalyse) sind häufig, diese Störungen verlaufen wie bei mehreren Schlaganfällen. Als Folge entwickelt sich Demenz.
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Behandlung fortschreitende supranukleäre Lähmung
Die Behandlung ist nicht zufriedenstellend. Dopaminagonisten und Amantadin reduzieren die Steifigkeit nur teilweise.