Fibröse Dysplasie von HNO-Organen: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Tumorschaden am Knochengewebe. Eine seltene Pathologie in der Hals-Nasen-Ohrenheilkunde. Das Herz der Krankheit ist die Zerstörung der Knochen mit ihrer Verformung und die Füllung des Knochengewebes mit fibrösem Gewebe. In den letzten Jahren ist die Anzahl der Kinder mit dysplastischen Läsionen des Knochengewebes gestiegen.

Synonyme

Zystische Osteodystrophie, fibröse Osteitis, deformierende Osteodystrophie.

ICD-10-Code

M85.0 Fibrose Dysplasie.

Epidemiologie der fibrotischen Dysplasie von HNO-Organen

Es macht etwa 2% der Knochentumoren aus, von denen 20% in der maxillofazialen Lokalisation vorkommen. Von den HNO-Organen sind hauptsächlich die Nasennebenhöhlen betroffen. Die Beteiligung des Schläfenbeins ist selten genug

Screening

Extrem schwierig aufgrund der sehr langsamen Entwicklung des fibroplastischen Prozesses, der in den frühen Stadien der Entwicklung die üblichen entzündlichen Erkrankungen der Nasennebenhöhlen und des Schläfenbeins verursacht.

Klassifikation der fibrotischen Dysplasie von HNO-Organen

Isolieren mono-ossär (70-81,4%) und polyossal (30 60%) Läsionen. In der polyossealen Form ist das häufigste Symptom die Asymmetrie des Gesichtsskeletts, Funktionsstörungen sind seltener. Auch proliferative, sklerotische und zementbildende Formen der fibrösen Dysplasie werden isoliert. Bei einem sklerotischen Typ der fibrösen Dysplasie und einem gemischten Typ mit Vorherrschen der sklerotischen Komponente sind eine günstige Prognose nach der chirurgischen Behandlung und das Fehlen einer ausgeprägten Progression des Prozesses mit dem Alter charakteristisch. Bei der proliferativen Dysplasie ist das Auftreten einer Neigung zu fortschreitendem Wachstum in der frühen Kindheit charakteristisch, aber die Stabilisierung des Prozesses in der Pubertätsperiode ist charakteristisch. Die größte Komplexität in der Behandlung verursacht zementbildende fibröse Dysplasie, die im Kindesalter am häufigsten zu Rezidiven neigt.

Je nach Lage des faserigen Osteodystrophie monoossalnuyu Läsion Knochen unterteilt in weit verbreitete Form und Gestalt der isolierten Kammer (monolocal Form) poliossalnuyu faserige ostodistrofiyu einen Anteil an monoregionarnuyu, poliregionarnuyu und disseminierte Formen. Durch die Art der Niederlage des Knochengewebes werden diffuse, fokale und gemischte Läsionen unterschieden; im Stadium der Läsion des Knochengewebes - aktive und stabilisierte Dysplasie.

Ursachen der fibrotischen Dysplasie der HNO-Organe

Die Ätiologie der Krankheit ist unbekannt.

Pathogenese der fibrotischen Dysplasie von HNO-Organen

Im Verlauf der fibrösen Dysplasie werden zwei Perioden unterschieden: der Progressionszeitraum während der Wachstums- und Entwicklungsperiode des Organismus und der Zeitraum der Stabilisierung des für Erwachsene typischen pathologischen Zustands. Der intensivste Verlauf des pathologischen Prozesses wird in der Zeit des Wachstums des Kindes bis zur Pubertät beobachtet. Die zyklische Natur des Krankheitsverlaufs und die Stabilisierung der Läsion nach der endgültigen Entwicklung des kindlichen Organismus sind charakteristisch. Die Entwicklung der Dysplasie geht in der Regel mit einer Zunahme des Volumens des betroffenen Schädels einher, was zu funktionellen Anomalien des nahe gelegenen Organons führt. Das Fortschreiten der Krankheit bei einem Erwachsenen zeigt das Auftreten von Komplikationen der primären Läsion oder ihres Auftretens gegen einen qualitativ anderen pathologischen Prozess an.

Symptome einer fibrotischen Dysplasie von HNO-Organen

Charakteristisch für die Vielfalt der klinischen Symptome und die langen Dauer der präklinischen Zeit fließt je nach Alter, Ort, Anzahl der Knochen in dem pathologischen Prozess und das Tempo ihrer Verteilung beteiligt. Trotz der Tatsache, dass sie in ihrer histologischen Struktur der Faser Dysplasie - eine gute Qualität der Ausbildung, der klinische Verlauf ist es näher an den Tumor mit malignem Wachstum, wie die Fähigkeit hat, schnell Wachstum und Kompression benachbarter Organe Dysfunktion verschlechtern. Symptome sind in der frühen Entwicklungsphase äußerst selten. Häufig ist eines der ersten Symptome dieser Erkrankung das Auftreten lokaler Entzündungsprozesse (Sinusitis, Otitis). Allmählich bemerkbar Asymmetrie und die Verformung des Gesichtsskeletts, das Vorhandensein eines dichten langsam schmerzlose Schwellung (giperostaticheskogo Wucherungen) in dem betroffenen Bereich zu erhöhen. Die Haut im Bereich der Schwellung ist nicht entzündet, sie ist von normaler Farbe, ausgedünnt, verkümmert, glänzend; Haare auf der Haut der tumorähnlichen Formation fehlen. Gekennzeichnet durch Unwohlsein, Kopfschmerzen, Hör- und Sehstörungen. Die meisten Patienten mit kraniofazialer Lokalisation der fibrösen Dysplasie haben eine monoossale Variante der Läsion, die die größten Schwierigkeiten bei der Diagnose verursacht.

Bei knochen-dysplastischer Läsion des Schläfenbeins zeichnet sich eine Verengung des Gehörganges durch die knöcherne Konvexität der überwiegend oberen Wand, wenig eitriger Ausfluss aus.

Wenn die Entzündung oder Exazerbation des pathologischen Prozesses Schmerzen mit Perkussion und Palpation der Bildungsstätten erscheint.

Diagnose von fibrotischer Dysplasie von HNO-Organen

Die hauptsächliche diagnostische Methode ist eine dreidimensionale CT, die es ermöglicht, die Prävalenz und Lokalisation des Prozesses und dementsprechend das Volumen des chirurgischen Eingriffs sowie die Fibroendoskopie zu bestimmen.

In der Anamnese versuchen sie, die Ursache der Krankheit, die frühen klinischen Manifestationen, das Ausmaß und die Art der hausgemachten Untersuchung und Behandlung, die Begleiterkrankungen der inneren Organe und der HNO-Organe herauszufinden.

Körperliche Untersuchung

Palpation, Percussion der tumorähnlichen Formation: Bestimmung der Sehschärfe des Sehens und Sehens.

Laborforschung

Bei einer histologischen Untersuchung wird das Knochengewebe einer schwammigen und kompakten Struktur bestimmt. In kompaktem Knochen - ungleiche Ossifikation; der Tumor besteht aus verschiedenen Größen von runden und ovalen, großen und kleinen Hohlräumen (Zysten), die eine bräunliche (schokoladenfarbene) breiartige gallertartige Masse enthalten; einige von ihnen können mit eitrigen Inhalten gefüllt werden. Die äußeren Knochenwände des Tumors und die knöchernen Stege der Zellen unterscheiden sich in der ausgeprägten Dichte des Elfenbeintyps. Im spongiösen Knochen - eine scharfe Verdünnung der Knochenstrahlen, die Expansion von Knochenmarkräumen gefüllt mit feinfaserigen Gewebe, reich an Zellen der fibroplastischen Serie, Adipozyten. Unter fibrösem Gewebe - Brennpunkte zur Bildung von primitivem Knochengewebe

Blutungen während der Operation sind in der Regel gering.

Instrumentelle Forschung

Radiographisch die Bildung einer inhomogenen Struktur mit Zysten unterschiedlicher Größe (Heterogenität ist auf mehrere Bereiche der Aufklärung mit klaren Konturen zurückzuführen). Die Außenwände der Tumor- und Knochenbrücken sind sehr dicht (z. B. Elfenbein).

Differentialdiagnose der fibrotischen Dysplasie von HNO-Organen

Ihr Verhalten mit gutartigen und bösartigen Tumoren der MKG-Region, Hyperplasie von entzündlichen und traumatischen Natur langengarsovo-Zell-Histiozytose, entzündliche Erkrankungen der Nasennebenhöhlen und Schläfenbeins.

Hinweise für die Konsultation anderer Spezialisten

Unter Berücksichtigung der Niederlage benachbarter anatomischer Formationen wird die Konsultation eines Augenarztes und eines Audiologen empfohlen.

Behandlung von fibrotischer Dysplasie von HNO-Organen

Ziele der Behandlung

Beseitigung der Deformation des Gesichtsschädels und des Schädels mit der sanftesten Möglichkeit der chirurgischen Intervention bei Kindern - unter Berücksichtigung des fortwährenden Wachstums und der Entwicklung der Schädelknochen.

Indikationen für den Krankenhausaufenthalt

Progressive Deformation des Gesichts und des Schädels, Zeichen der Vereiterung der fibrösen Dysplasie.

Nicht-medikamentöse Behandlung

Nicht ausgeben.

Medikationsbacken

Vitamine, restaurative und immunokorrektive Behandlung.

Chirurgische Behandlung

Die führende Rolle wird der chirurgischen Behandlung der Krankheit zugewiesen. In der Kindheit ist die sparsamste Art und das Ausmaß des chirurgischen Eingriffs eher gerechtfertigt: Die Exzision der fibrösen Dysplasie innerhalb eines gesunden Gewebes ist in einem kleineren Volumen möglich, wobei das anhaltende Wachstum und die Bildung von Knochen des Gesichtsschädels und des Schädels berücksichtigt wird. Bei Erwachsenen erfolgt eine totale Resektion des betroffenen Knochens mit anschließender plastischer Rekonstruktion.

Indikation für eine chirurgische Intervention ist das Vorhandensein von Deformität, Funktionsstörungen und einer Tendenz zu fortschreitendem Wachstum ohne Anzeichen von Reifung von dysplastischem Gewebe. Bei der Bestimmung der Taktik des Patientenmanagements und der Bestimmung des Ausmaßes des chirurgischen Eingriffs wird der morphologische Typ der fibrösen Dysplasie berücksichtigt.

In der Zeit des Wachstums des Kindes, in Ermangelung von intensivem Wachstum und Komplikationen, versuchen Sie, chirurgische Behandlung wann immer möglich zu unterlassen. In Gegenwart einer ausgeprägten Veränderung im Gesicht, die seine Entstellung, Vereiterung von trophischen Gewebe Störung der fibrösen Dysplasie vor allem während der Dauer des stabilisierten pathologischen Zustand verursacht, ist ein chirurgischer Eingriff gezeigt - Entfernung von Tumorbildung und Wiederherstellung der Gesichtsform. Dies dient auch dazu, die Vereiterung des pathologischen Prozesses zu verhindern. Der Meißel öffnet die Tumorhöhle und entfernt das pathologische Gewebe an die Grenzen des gesunden Knochens.

Weitere Führung

Langzeit-Nachsorge durch einen HNO-Arzt zur rechtzeitigen Diagnose von Entzündung und Progression des osteodysplastischen Wachstums,

Prognose

Eine frühe radikale Operation bietet nur dann eine Erfolgsgarantie, wenn die morphologische Struktur des Prozesses berücksichtigt wird.

Prävention der fibrotischen Dysplasie von HNO-Organen

Schwierig, weil Ätiologie unbekannt ist.

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