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Faktor VIII (Antihämophilieglobulin A)
Zuletzt überprüft: 04.07.2025
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Referenzwerte (Norm) der Faktor VIII-Aktivität im Blutplasma liegen bei 60-145 %.
Der Plasmagerinnungsfaktor VIII – Antihämophilie-Globulin A – zirkuliert im Blut als Komplex aus drei Untereinheiten, die als VIII-k (Gerinnungseinheit), VIII-Ag (Hauptantigenmarker) und VIII-vWF (von-Willebrand-Faktor, assoziiert mit VIII-Ag) bezeichnet werden. Es wird angenommen, dass VIII-vWF die Synthese des Gerinnungsanteils des Antihämophilie-Globulins (VIII-k) reguliert und an der vaskulär-plättchenreichen Hämostase beteiligt ist. Faktor VIII wird in Leber, Milz, Endothelzellen, Leukozyten und Nieren synthetisiert und ist an Phase I der Plasmahämostase beteiligt.
Die Bestimmung von Faktor VIII spielt eine Schlüsselrolle bei der Diagnose von Hämophilie A. Die Entwicklung von Hämophilie A ist auf einen angeborenen Mangel an Faktor VIII zurückzuführen. In diesem Fall ist Faktor VIII im Blut der Patienten nicht vorhanden (Hämophilie A - ) oder liegt in einer funktionell defekten Form vor, die nicht an der Blutgerinnung teilnehmen kann (Hämophilie A + ). Hämophilie A - wird bei 90-92 % der Patienten festgestellt, Hämophilie A + - bei 8-10 %. Bei Hämophilie ist der Gehalt an VIII-k im Blutplasma stark reduziert und die Konzentration von VIII-vWF darin liegt im Normbereich. Daher liegt die Blutungsdauer bei Hämophilie A im Normbereich und ist bei der Von-Willebrand-Krankheit erhöht.
Hämophilie A ist eine Erbkrankheit, aber 20-30 % der Patienten haben keine positive Familienanamnese. Daher ist die Bestimmung der Faktor-VIII-Aktivität von großem diagnostischen Wert. Abhängig vom Grad der Faktor-VIII-Aktivität werden folgende klinische Formen der Hämophilie A unterschieden: extrem schwer – Faktor-VIII-Aktivität bis zu 1 %; schwer – 1-2 %; mittelschwer – 2-5 %; leicht (Subhämophilie) – 6-24 %.
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