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Faktor VIII (antihämophiles Globulin A)
Zuletzt überprüft: 23.04.2024
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Die Referenzwerte (Norm) der Aktivität von Faktor VIII im Blutplasma sind 60-145%.
Faktor VIII des Plasmagerinnungs - antihämophilen Globulin A - zirkuliert im Blut als ein Komplex aus drei Untereinheiten, bezeichnete VIII-k (Koagulieren Einheit), VIII-Ar (major antigen-Marker) und VIII-vWF (von Faktor-Willebrand im Zusammenhang mit VIII-Ar ). Es wird angenommen, dass VIII-FV die Synthese des Koagulationsteils des antihämophilen Globulins (VIII-k) reguliert und an der vaskulären Blutplättchenhämostase beteiligt ist. Faktor VIII wird in Leber, Milz, Endothelzellen, Leukozyten, Nieren synthetisiert und nimmt an der ersten Phase der Plasmahämostase teil.
Die Bestimmung von Faktor VIII spielt eine entscheidende Rolle bei der Diagnose von Hämophilie A. Die Entwicklung von Hämophilie A ist auf den inhärenten Mangel an Faktor VIII zurückzuführen. Im Blut von Patienten mit Faktor VIII gibt es keine (Hämophilie A - ) oder es handelt sich um eine funktionell minderwertige Form, die nicht an der Blutgerinnung (Hämophilie A + ) teilnehmen kann. Hämophilie A - in 90-92% der Patienten, Hämophilie A + - in 8-10%. Bei Hämophilie ist der Gehalt an VIII-k-Plasma stark reduziert, und die Konzentration von VIII-PV ist im normalen Bereich. Daher ist die Blutungsdauer bei Hämophilie A innerhalb der regulatorischen Grenzen und bei von Willebrand-Krankheit erhöht.
Hämophilie A ist eine Erbkrankheit, bei 20-30% der Patienten wird jedoch keine positive Familienanamnese festgestellt. Daher ist die Bestimmung der Aktivität von Faktor VIII von großem diagnostischen Wert. Abhängig vom Grad der Aktivität von Faktor VIII sind die folgenden klinischen Formen von Hämophilie A unterteilt: extrem schwer - Faktor VIII-Aktivität bis zu 1%; schwer - 1-2%; durchschnittlicher Schweregrad - 2-5%; Licht (Subhämophilie) - 6-24%.
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