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Erythrokeratodermie: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung
Zuletzt überprüft: 07.07.2025
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Derzeit umfasst diese Gruppe der Erythrokeratodermien Hautverhornungsstörungen vom Typ Hyperkeratose, die auf einem erythematösen Hintergrund auftreten. Allerdings klassifizieren nur wenige Dermatologen sie als Ichthyose.
Ursachen und Pathogenese der Erythrokeratodermie. Die Ursachen der Erythrokeratodermie sind noch nicht vollständig geklärt. Nach Ansicht einiger Wissenschaftler spielen ein erhöhter Gehalt an saurer Phosphatase in Epidermiszellen, die Ansammlung von Nukleotidtriphosphatase und alkalischer Phosphatase in der Papillarschicht der Dermis und andere Faktoren eine wichtige Rolle bei der Pathogenese der Erythrokeratodermie. Die Krankheit gilt als erblich.
Symptome. Dermatologen unterscheiden die folgenden klinischen Formen der Erythrokeratodermie: variabel figuriert; symmetrisch fortschreitend (Gottron-Syndrom); begrenzt symmetrisch, fortschreitend mit peripherer Neuropathie und Taubheit (Schneider-Syndrom); selten, atypisch usw.
Symmetrisches progressives Erythrokeratoderm (Gottron) beginnt häufig in den ersten Lebensjahren. Zu Beginn (1–3 Jahre) schreitet der Prozess aktiv voran, stoppt dann und kann zu einer Regression führen. Das Auftreten der Krankheit wird auch im höheren und älteren Alter beschrieben.
Symptome der Erythrokeratodermie. Die symmetrische progressive Erythrokeratodermie Gottron ist durch hyperkeratotische rosarote Plaques mit schmalem erythematösem Rand oder hyperpigmentiertem Rand gekennzeichnet. Der Ausschlag befindet sich symmetrisch auf der Haut der Knie und Ellenbogen sowie der Handrücken und Füße. Manchmal kann der Ausschlag auch an anderen Hautstellen auftreten. Die Haut an Rumpf, Handflächen und Fußsohlen bleibt in der Regel unberührt. Es sind keine Veränderungen an den Nägeln zu beobachten.
Histopathologie. Die histologische Untersuchung zeigt Hyperkeratose, lokale Parakeratose, Hypergranulose, mäßige Akanthose sowie Gefäßerweiterung und lymphozytäres Infiltrat in der Dermis.
Differenzialdiagnose. Die Krankheit muss von Psoriasis, lamellärer Ichthyose usw. unterschieden werden.
Behandlung. Vitamine, Antioxidantien, Retinoide oder Kortikosteroide werden oral verabreicht. Hormonelle und keratolytische Mittel werden äußerlich verabreicht. Die PUVA-Therapie hat gute Ergebnisse gezeigt.
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