Erkrankungen der Zähne und des Auges

Es sind zahlreiche kombinierte Erkrankungen des Auges und der Organe des Zahnsystems bekannt: Neuralgie mit ins Auge ausstrahlenden Schmerzen, vasomotorische Störungen mit Bindehauthyperämie, Hypo- und Hypersekretion von Tränenflüssigkeit und Speichel, motorische Störungen des Bewegungsapparats des Auges, neurotrophe Läsionen des Zahnsystems, der Hornhaut, der Sklera, der Uvea, der Netzhaut, des Sehnervs und der Augenhöhle.

Veränderungen am Auge treten häufig bei Zahnerkrankungen wie Karies, Parodontitis, Periostitis, Abszessen, Gangrän, Parodontose und Granulomen auf. Bei Zahnfanulomen und chronischer Parodontitis werden die Enden nicht nur des Trigeminusnervs, sondern auch des Sympathikus gereizt, was zu einer pathologischen Reflexwirkung auf das Auge und andere Organe führt. Pathologische Reizherde können nach der Behandlung von depulpierten, gefüllten oder mit Metallkronen überzogenen Zähnen auftreten. Es gibt bekannte Fälle von Akkommodationslähmung odontogenen Ursprungs.

Das Auftreten von Flimmern, dunklen und hellen Flecken, Sternen, Streifen oder Nebel vor den Augen sowie Sehstörungen von unterschiedlicher Dauer können in manchen Fällen durch reflektorische Gefäßreaktionen erklärt werden, die von Zahnherden ausgehen.

Das Zahnen kann Blepharospasmus und Bindehauthyperämie verursachen.

Eine odontogene Infektion kann Thrombophlebitis und Entzündungen der Gesichtsvenen verursachen, häufig auf der von Karies betroffenen Seite der oberen Zähne. Karies, Parodontitis, Abszesse, Periostitis, Osteomyelitis, Parodontose und Fanulome verursachen verschiedene Veränderungen am Auge. Manchmal breitet sich die Infektion auf die angrenzenden Nasennebenhöhlen aus und befällt dann das Auge.

Die Ursache für entzündliche Erkrankungen wie Orbitalphlegmone, Osteoperiostitis und subperiostale Orbitabszesse können auch Erysipel, Furunkel und Abszesse der Gesichts- und Kopfhaut sowie verschiedene entzündliche Erkrankungen des Zahnsystems sein – akute und chronische Pericementitis, periradikuläre Fanulome der Kiefer, Phlegmone und Abszesse der Kiefer- und Gesichtsregion und des Halses.

Bei Säuglingen ist die häufigste Ursache einer Orbitaphlegmone eine Entzündung des Oberkiefers. Nach einer hämatogenen Osteomyelitis des Oberkiefers kommt es meist zu Defekten am unteren Orbitarand mit narbiger Eversion der Augenlider.

Eine akute Augenhöhlenentzündung muss von einer hämatogenen Osteomyelitis des Oberkiefers unterschieden werden, eine chronische Osteomyelitis des Oberkiefers von einer Dakryozystitis, Abszesse des Infraorbitalrandes von einer Phlegmone des Tränensacks.

Bösartige Tumoren der Nasennebenhöhlen, sowohl primäre als auch sekundäre (aus dem Nasopharynx wachsende), Tumoren des Oberkiefers, des harten und weichen Gaumens dringen in die Augenhöhle ein. In diesem Fall kann der Augenarzt die ersten Symptome feststellen: Im Fundus wird eine Stauung infolge einer Kompression des Sehnervs und der Blutgefäße festgestellt, es treten Exophthalmus und Diplopie auf, und das früheste Symptom ist eine Schwellung der Augenlider, insbesondere morgens. Bei Tumoren, die von der Haupthöhle ausgehen, werden anhaltende Kopfschmerzen, axialer Exophthalmus und verminderte Sehschärfe festgestellt, im Fundus eine Stauung des Sehnervs.

Die Entwicklung kombinierter orbitaler und maxillofazialer Tumoren ist möglich. Am häufigsten werden Hämangiome, Lymphangiome und Dermoide nachgewiesen. Diese Tumoren können sich unter der Mundbodenmuskulatur, unter der Zunge, in der Zunge und in der Nasenwurzel befinden.

Angeborene Lippen-Kiefer-Gaumenspalten und Zahnschmelzhypoplasie können mit angeborenem Katarakt einhergehen. Vor dem Hintergrund einer Tetanie treten häufig geschichtete Katarakte und eine geschichtete Verteilung des Zahnschmelzes auf.

Ein beidseitiger, oft deutlich ausgeprägter Exophthalmus kann durch eine Unterentwicklung des Oberkiefers und der Augenhöhle verursacht werden. Bei kraniofazialen Exostosen können ein mongoloider Gesichtstyp, Astigmatismus, Nystagmus, Linsensubluxation, Schädeldeformation, offener Biss, Hirnnervenlähmung etc. beobachtet werden.

Morbus Behçet. Der türkische Dermatologe H. Behçet (1937) kombinierte rezidivierende Hypopyon-Iridozyklitis, aphthöse Stomatitis, Ulzerationen der Genitalien und Hautläsionen zu einem Syndrom.

Männer erkranken häufiger und vor allem im Alter zwischen 20 und 30 Jahren. Sehr selten kann die Krankheit bereits im Kindesalter beginnen.

Die Krankheit tritt plötzlich auf, verläuft in Schüben, die mehrere Wochen bis mehrere Monate andauern und dann über einen langen Zeitraum – bis zu 25 Jahre – wiederkehren. Im Laufe des Jahres kommt es in der Regel zu 4-5 Exazerbationen, beide Augen sind betroffen, manchmal gleichzeitig, häufiger zu unterschiedlichen Zeiten.

Das Vorhandensein aller Symptome wird bei etwa 1/3 _der Patienten beobachtet, häufiger treten einzelne Symptome im Abstand von mehreren Monaten oder sogar Jahren auf. Dies erschwert eine rechtzeitige Diagnose.

Die Dauer der Inkubationszeit ist nicht festgelegt. Die Krankheit beginnt selten mit Augensymptomen, häufiger mit Unwohlsein und Fieber, dem Auftreten von Aphten auf der Mund- und Zungenschleimhaut, dann kommt es zu Geschwüren an den Genitalien.

Aphten sind schmerzhaft und sehen aus wie weißlich-gelbliche Flecken, umgeben von einem roten Rand unterschiedlicher Größe. Häufiger bilden sich mehrere Aphten, sehr selten einzelne. Aphten verschwinden spurlos.

Eine aphthöse Stomatitis geht meist mit einer Verschlimmerung einer Hypopyon-Iridozyklitis einher. Geschwüre der Genitalien äußern sich in kleinen oberflächlichen Geschwüren, der Bildung von Papeln oder Bläschen, die dann ulzerieren. Nach ihrem Verschwinden bleiben Pigmentflecken oder Narben zurück. Die Hypopyon-Iridozyklitis entwickelt sich zu unterschiedlichen Zeitpunkten ab Krankheitsbeginn und ist mit jedem Rückfall schwerwiegender. Die Patienten bemerken eine Abnahme des Sehvermögens, die Flüssigkeit der Vorderkammer trübt sich ein, dann kommt es zu Hypopyon, die Iris wird hyperämisch, es bilden sich Trübungen unterschiedlicher Intensität im Glaskörper. Hypopyon bildet sich zunächst recht schnell zurück, ebenso wie Trübungen des Glaskörpers. Infolge wiederholter Anfälle bilden sich hintere Synechien, Exsudat organisiert sich im Pupillenbereich, der Augeninnendruck steigt, es entwickeln sich komplizierte Katarakte und anhaltende Trübungen des Glaskörpers. Der Prozess endet in der Regel mit Erblindung.

Die Erkrankung beginnt manchmal mit exsudativer Chorioretinitis, Neuroretinitis, Periarteriitis mit Blutungen in Netzhaut und Glaskörper, retrobulbärer Neuritis, Papillitis, Sehnervenatrophie und degenerativen Veränderungen der Netzhaut. Die Ergebnisse der Fluoreszenzangiographie deuten darauf hin, dass es sich bei Morbus Behçet um eine generalisierte Schädigung des Gefäßsystems des Auges handelt.

Krankhafte Veränderungen des Augenhintergrunds sind ein Faktor, der eine schlechte Prognose für das Sehvermögen bei Morbus Behçet mit sich bringt.

In seltenen Fällen geht die Erkrankung mit einer Konjunktivitis und einer oberflächlichen Keratitis mit wiederkehrenden Hornhautulzerationen oder dem Vorhandensein von Stroma-Infiltraten einher.

Hautläsionen manifestieren sich als Follikulitis, Furunkel, Erythema nodosum, erosiver Ektodermie und Pyodermie.

Darüber hinaus werden weitere Symptome beschrieben: Tracheobronchitis, Thrombophlebitis und Thrombose der Venen der unteren Extremitäten, Gelenkerkrankungen wie rheumatoide Polyarthritis, Mandelentzündung, Orchitis, Schädigung des Nervensystems in Form einer Meningoenzephalitis.

Zu beachten ist, dass Schmerzen und Schwellungen in den betroffenen Gelenken, also Arthropathien, erste Symptome eines Morbus Behçet sein können.

Die Diagnose basiert auf einem Komplex klinischer Anzeichen.

Der Morbus Behçet wird von Sarkoidose, Enzephalitis, Morbus Crohn, dem Reiter-Syndrom, dem Stevens-Johnson-Syndrom und anderen Erkrankungen mit ähnlichem klinischen Erscheinungsbild unterschieden.

Es gibt weder eine wirksame Behandlung noch ein allgemein anerkanntes Behandlungssystem.

Die eingesetzte Behandlung – Breitbandantibiotika, Sulfonamide, Calciumchlorid, Transfusion der gleichen Blutgruppe, Plasma in Teildosen, Globulin, Kortikosteroide unter der Bindehaut retrobulbär und oral, Atropininstillation, Eigenbluttherapie, Ultraschall- und Dehydratationstherapie usw. – bringt nur eine vorübergehende Besserung.

Derzeit wird die Behandlung durch Immunsuppressiva und Immunmodulatoren ergänzt.

Sjögren-Syndrom. Die klinischen Symptome der Erkrankung sind Läsionen der Tränen- und Speicheldrüsen, der oberen Atemwege und des Magen-Darm-Trakts, die vor dem Hintergrund einer deformierenden Polyarthritis auftreten. Die Krankheit entwickelt sich langsam, der Verlauf ist chronisch mit Exazerbationen und Remissionen.

Die Beschwerden der Patienten beschränken sich auf Schmerzgefühl, Trockenheit, Brennen in den Augen, Schwierigkeiten beim morgendlichen Öffnen der Augen, Photophobie, Beschlagen, Tränenmangel beim Weinen, Sehstörungen und Augenschmerzen. Eine objektive Untersuchung kann eine leichte Hyperämie und Lockerheit der Bindehaut der Augenlider sowie zähflüssigen Ausfluss aus der Bindehauthöhle in Form dünner gräulicher elastischer Fäden (Schleim und abgelöste Epithelzellen) zeigen.

Die Hornhaut verliert ihren Glanz und wird dünner. Auf ihrer Oberfläche bilden sich gräuliche Fäden, nach deren Entfernung Erosionen zurückbleiben können. Anschließend entwickelt sich eine Trübung mit dem Einwachsen von Gefäßen, der Prozess endet mit Xerose. Die Empfindlichkeit der Hornhaut ändert sich nicht. Mit dem Schirmer-Test Nr. 1 wird eine Abnahme der Funktion der Tränendrüsen festgestellt (von 3–5 mm auf 0).

Nach einiger Zeit, nach dem Auftreten der Augenpathologie, werden Veränderungen der Schleimhaut der Mundhöhle und der Zunge festgestellt. Der Speichel wird zähflüssig, wodurch Sprechen, Kauen und Schlucken erschwert werden. Das Essen muss mit Wasser hinuntergespült werden. Nach einiger Zeit entwickelt sich Trockenheit aufgrund von Speichelmangel (Sialopenie), und später kann ein Tropfen dicken gelblichen Speichels nur schwer aus der Öffnung des Stenon-Gangs (Ohrspeicheldrüsengang) gedrückt werden. Später vergrößern sich die Ohrspeicheldrüsen, was manchmal fälschlicherweise als Zeichen einer Parotitis angesehen wird. Die Schleimhaut der Mundhöhle und der rote Lippenrand werden trocken, auf der Zunge treten Erosionen und Risse auf. Die Trockenheit breitet sich auf die Schleimhäute von Rachen, Speiseröhre, Magen, Kehlkopf, Luftröhre usw. aus, da die nasopharyngealen, bukkalen, Magen-, Tracheobronchial- und anderen Drüsen an dem Prozess beteiligt sind. Es entwickeln sich Gastritis und Kolitis, Heiserkeit und manchmal trockener Husten treten auf. Seltener ist die Schleimhaut der Harnröhre, des Rektums und des Anus betroffen.

Als Folge einer verminderten Sekretion von Schweiß- und Talgdrüsen kommt es zu trockener Haut, Hyperkeratose, Hyperpigmentierung und Haarausfall.

Bei den meisten Patienten treten Arthropathien in Form einer chronisch deformierenden Polyarthritis, subfebriler Temperatur, erhöhter BSG, normo- und hypochromer Anämie, zunächst Leukozytose, dann Leukopenie, Albuminoglobulinverschiebung, Leberfunktionsstörungen, Erkrankungen des Herz-Kreislauf- und Urogenitalsystems sowie neurologischer Erkrankungen auf.

Nicht alle Symptome treten gleichzeitig auf, aber Trockenheit der Binde- und Hornhaut sowie der Mund- und Nasenschleimhaut sind ständige Anzeichen dieses Syndroms. Der Krankheitsverlauf ist chronisch. Es sind immer beide Augen betroffen.

Nach modernen Konzepten gehört die Krankheit zu den Kollagenosen, einer Gruppe von Autoimmunerkrankungen. Zur Diagnostik wird folgendes Verfahren zur Durchführung von Untersuchungen der Speicheldrüsenfunktion vorgeschlagen: zytologische Untersuchung von Sekretabstrichen, Radiosialographie, radiometrische Untersuchung des Speichels, Scanning, Kontrast-Röntgenuntersuchung der Drüsen und eine vollständige ophthalmologische Untersuchung mit Untersuchung des Funktionszustands der Tränendrüsen.

Die Behandlung erfolgt symptomatisch: Vitamintherapie, Immunsuppressiva, orale Tropfen mit 5%iger Pilocarpinlösung, subkutane Injektionen mit 0,5%iger Galantaminlösung, lokale Instillation künstlicher Tränen, Kortikosteroide, Lysozym, Pfirsich- und Sanddornöl, Laserstimulation der Ohrspeicheldrüsen und Tränendrüsen.

Stevens-Johnson-Syndrom. Charakteristische Anzeichen der Erkrankung sind erosive Entzündungen der Schleimhäute der meisten natürlichen Öffnungen, polymorphe Hautausschläge und Fieber. Das dominierende Symptom ist eine Schädigung der Schleimhäute von Mundhöhle, Nasopharynx, Augen und Genitalien.

Die Krankheit wird häufiger bei Kindern und Jugendlichen beobachtet, kann aber in jedem Alter auftreten. Rückfälle treten im Frühjahr und Herbst auf. Die Krankheit ist mit einer Herdinfektion, Arzneimittelallergie und Autoimmunprozessen verbunden. Es beginnt am häufigsten mit dem Auftreten von Kopfschmerzen, Unwohlsein und Schüttelfrost, einem Anstieg der Körpertemperatur auf 38-39 ° C, Depression oder Reizbarkeit, Gelenkschmerzen. Anschließend erscheint ein polymorpher Ausschlag auf der Haut von Gesicht, Rumpf und Gliedmaßen. Dem gehen schwere Läsionen der Schleimhäute von Mundhöhle, Nasopharynx, Augen und Genitalien voraus. Auf den Schleimhäuten der Wangen, des Zahnfleisches, der Mandeln, des Rachens, des Gaumens, der Zunge und der Lippen kommt es zu einer stark ausgeprägten Hyperämie und Ödemen mit der Bildung schnell platzender Blasen. Die Blasen verschmelzen und verwandeln sich in kontinuierlich blutende Erosionen. Die Zunge vergrößert sich und wird mit einem schleimig-eitrigen Belag bedeckt, der starke Schmerzen, Speichelfluss sowie Schwierigkeiten beim Sprechen und Essen verursacht. Die Lymphknoten, insbesondere die Halslymphknoten, sind vergrößert.

Augenerkrankungen treten bei allen Patienten auf. Bindehautläsionen manifestieren sich in Form einer katarrhalischen, eitrigen oder membranösen Konjunktivitis. Die Augenlider sind ödematös, hyperämisch und verklebt durch reichlich eitrig-blutiges Exsudat. Die katarrhalische Konjunktivitis verläuft gut und hinterlässt keine Folgen. Bei der eitrigen Konjunktivitis ist aufgrund einer zusätzlichen Sekundärinfektion die Hornhaut in den Prozess involviert. Es kommt zu oberflächlichen oder tiefen Ulzerationen mit nachfolgender Narbenbildung und manchmal zu einer Perforation, die zu teilweiser oder vollständiger Erblindung führt. Die membranöse Konjunktivitis geht mit einer Bindehautnekrose einher und endet in Narbenbildung. Die Folgen sind Trichiasis, Eversion der Augenlider, Xerose, Symblepharon und sogar Ankyloblepharon. Okuläre Manifestationen dieses Syndroms sind nicht auf Konjunktivitis beschränkt. Es wurden auch Fälle von Iritis, Episkleritis, Dakryozystitis und sogar Panophthalmitis beschrieben.

Bei den Patienten werden fälschlicherweise Masern, Maul- und Klauenseuche, Trachom, Augendiphtherie, Pemphigus und Pocken diagnostiziert.

Behandlung: Breitbandantibiotika in Kombination mit Sulfonamiden, Vitaminen, Kortikosteroiden, Desensibilisierungsmitteln, Bluttransfusionen und Immunserum. Lokal werden Kortikosteroide in Form von Tropfen und subkonjunktivalen Injektionen, Vitamintropfen und künstlichen Tränen bei Trockenheit eingesetzt. Bei Trichiasis, Eversion und Xerose ist eine chirurgische Behandlung angezeigt.

Das Nasoziliarsyndrom (Charlin-Syndrom) ist ein Komplex von Symptomen, die durch eine Neuralgie des Nasoziliarnervs, des größten Astes des ersten Trigeminusastes, verursacht werden. Von ihm erstrecken sich lange Ziliarnerven zum Augapfel.

Bei einer Reizung des Nervus nasociliaris im Bereich seiner Innervation kommt es zu Sensibilitätsveränderungen (Schmerzen), Sekretionsstörungen (Tränenfluss, gesteigerte Sekretionsfunktion der Nasenschleimhaut) und trophischen Störungen (der Haut und Hornhaut).

Die Krankheit ist mit einer Hypertrophie der mittleren Nasenmuschel, einer Krümmung der Nasenscheidewand, Polypen im Nasenrachenraum, einer Nasennebenhöhlenentzündung und einem Gesichtstrauma verbunden.

Das Syndrom äußert sich in plötzlichen Anfällen akuter Schmerzen im Auge, in der Umgebung, in der entsprechenden Kopfhälfte, Blepharospasmus, Tränenfluss, Schmerzen und starkem Nasensekret auf der betroffenen Seite. Ein Schmerzanfall kann 10-60 Minuten bis zu mehreren Tagen oder sogar Wochen dauern. Wird die Ursache der Neuralgie nicht beseitigt, entwickelt sich eine oberflächliche, ulzerative oder neurotrophe Keratitis, Iritis oder Iridozyklitis.

Die Behandlung besteht in der Beseitigung der zugrundeliegenden Krankheitsursache. Subjektive Empfindungen werden vorübergehend gelindert, indem die Nasenschleimhaut mit einer 5%igen Kokain-Adrenalin-Lösung befeuchtet wird. Antibiotika, Beruhigungsmittel, Schmerzmittel, Schlafmittel und Ganglienblocker kommen zum Einsatz.

Das Syndrom muss von Läsionen des Ganglion pterygopalatinum und anderen Gesichtsneuralgien unterschieden werden.

Das Sphenopalatinum-Ganglion-Syndrom (Sluder-Syndrom) ist ein Symptomkomplex, der durch eine Neuralgie des Pterygopalatinum-Ganglions verursacht wird.

Das Ganglion pterygopalatinum ist eine Formation des parasympathischen Nervensystems. Es enthält multipolare Zellen und hat drei Wurzeln: sensorische, parasympathische und sympathische. Die Äste des Ganglion pterygopalatinum innervieren die Tränendrüse, die Gaumenschleimhaut, die Nasenschleimhaut, die hinteren Zellen des Siebbeins und die Nebenhöhlen des Oberkiefer- und Keilbeins.

Zu Beginn der Erkrankung verspürt der Patient stechende Schmerzen an der Nasenwurzel, um und hinter dem Auge, im Auge, im Ober- und Unterkiefer sowie in den Zähnen. Die Schmerzen strahlen in Schläfe, Ohr, Nacken, Schulter, Unterarm und Hand aus. Die stärksten Schmerzen treten in der Augenhöhle, der Nasenwurzel und dem Warzenfortsatz auf. Die Schmerzen dauern mehrere Stunden und Tage bis mehrere Wochen.

Während eines Anfalls klagt der Patient außerdem über ein Brennen in der Nase, Niesanfälle, Schnupfen, Tränenfluss, Speichelfluss, Schwindel, Übelkeit, außerdem kann es zu asthmaähnlichen Anfällen und Geschmacksstörungen kommen.

Von der Seite der Augen kommt es zu starker Photophobie, Blepharospasmus, Tränenfluss, Schwellung des Oberlids, Bindehauthyperämie, Mydriasis oder Miosis, manchmal zu einem kurzfristigen Anstieg des Augeninnendrucks (IOD). Die Krankheit kann lange andauern, manchmal Monate oder sogar Jahre. In der interiktalen Phase bleibt oft ein dumpfer Schmerz im Oberkiefer, der Nasenwurzel, der Augenhöhle und eine Schwellung der betroffenen Gesichtshälfte bestehen.

Eine Neuralgie des Ganglion pterygopalatinum ist mit einer perifokalen Infektion der Nasennebenhöhlen und der Mundhöhle, einer Infektion in verschiedenen Teilen des Kopfes (eitrige Mittelohrentzündung, zerebrale Arachnoiditis), einem Nasentrauma, einer Hypertrophie der Nasenmuscheln und einer Krümmung der Nasenscheidewand, Peritonsillarabszessen und Allergien verbunden.

Auch retromaxilläre Tumoren können die Ursache sein.

Im Gegensatz zum Nasoziliarsyndrom treten bei einer Erkrankung des Ganglion pterygopalatinum keine anatomischen Veränderungen im vorderen Augapfelabschnitt auf. Die erhöhte Empfindlichkeit der Nasenschleimhaut konzentriert sich auf den hinteren Teil der Nasenhöhle. Eine Abgrenzung zu anderen Gesichtsneuralgien ist notwendig.

Bei einem Anfall empfiehlt sich eine Kokainblockade im Bereich des Ganglion pterygopalatinum. Die Behandlung sollte in erster Linie auf die Beseitigung der zugrundeliegenden Krankheitsursache abzielen.

Verschrieben werden Schmerzmittel und Entstauungsmittel, Kortikosteroide, antiinfektiöse Therapie, Ganglienblocker, Anticholinergika und physiotherapeutische Verfahren sowie biogene Stimulanzien.

Das Ziliarganglionsyndrom (Hageman-Pochtman-Syndrom) entsteht durch eine Entzündung des Ziliarganglions, das sich hinter dem Augapfel (12–20 mm) zwischen dem Beginn des äußeren geraden Muskels und dem Sehnerv befindet. Vom Ziliarganglion verlaufen 4–6 kurze Ziliarnerven zum Auge.

Die Krankheit äußert sich durch plötzliche Schmerzen im Kopf und in der Augenhöhle, die in Kiefer und Zähne ausstrahlen. Die Schmerzen können sich bei Bewegung und Druck auf den Augapfel verstärken. Sie können in die entsprechende Kopfhälfte ausstrahlen. Die Schmerzen dauern mehrere Tage bis Wochen.

Die Patienten weisen eine einseitige Mydriasis mit Erhaltung der korrekten runden Pupillenform, fehlenden Pupillenreaktionen auf Licht und Konvergenz, Akkommodationsschwäche oder -lähmung, Hornhauthypästhesie, möglichem Epithelödem und vorübergehender Zunahme des Ophthalmotonus auf. Eine Optikusneuritis entwickelt sich selten. Das Syndrom ist meist einseitig. Es verschwindet in der Regel nach 2-3 Tagen, manchmal nach einer Woche oder später. Eine Akkommodationslähmung oder -parese hält am längsten an und ist manchmal der einzige Hinweis auf den erlittenen Prozess. Rückfälle sind möglich.

Ursachen der Erkrankung sind entzündliche Prozesse in den Nasennebenhöhlen, Zähnen, Infektionskrankheiten, Traumata oder Prellungen der Augenhöhle.

Behandlung: Sanierung der Nasennebenhöhlen, der Mundhöhle, Ganglienblockaden, Kortikosteroide, Vitamin- und Pyrotherapie, Diphenhydramin, retrobulbäres Novocain, lokal – Chinin mit Morphin, Vitamintropfen.

Marcus-Gun-Syndrom. Paradoxe Augenlidbewegungen – einseitige Ptosis, die beim Öffnen des Mundes und Bewegen des Kiefers in die entgegengesetzte Richtung verschwindet. Bei stärkerer Mundöffnung kann sich die Lidspalte erweitern. Beim Kauen nimmt die Ptosis ab. Das Syndrom kann angeboren oder erworben sein und tritt häufiger bei Männern auf. Mit zunehmendem Alter kann es weniger ausgeprägt sein.

Bei erworbenen Erkrankungen treten paradoxe Augenlidbewegungen nach Trauma, Zahnextraktion, Gesichtsnervenverletzung, Gehirnerschütterung, Enzephalitis oder psychischem Trauma auf. Es wird angenommen, dass eine abnormale Verbindung zwischen dem Trigeminus- und dem Oculomotoriusnerv bzw. den Kernen dieser Nerven besteht. Manchmal wird dieses Syndrom als Folge einer Verletzung der kortikobulbären Verbindungen angesehen.

Es kommt zu damit verbundenen Veränderungen des Sehorgans und des gesamten Körpers (paralytischer Strabismus auf der Seite der Ptosis, Epilepsie mit seltenen Anfällen usw.). Die Behandlung erfolgt hauptsächlich chirurgisch – Beseitigung der Ptosis.

Das Martin-Ama-Syndrom ist das Gegenteil des Marcus-Gun-Syndroms – ein Herabhängen des oberen Augenlids beim Öffnen des Mundes. Eine Ptosis tritt auch beim Kauen auf. Der Entwicklung paradoxer synkinetischer Bewegungen geht eine periphere Lähmung des Gesichtsnervs voraus.

Die Mikulicz-Krankheit ist ein Symptomkomplex, der durch eine langsam fortschreitende symmetrische, oft deutliche Vergrößerung der Tränen- und Speicheldrüsen, eine Abwärts- und Einwärtsverschiebung der Augäpfel und deren Vorwölbung gekennzeichnet ist. Die Augenbewegungen sind eingeschränkt, manchmal tritt Diplopie auf. Die Haut der Augenlider ist gedehnt, kann zyanotisch sein, erweiterte Venen sind sichtbar, und es zeigen sich Blutungen in der Dicke der Augenlider. Die Bindehaut der Augenlider ist hyperämisch. Manchmal finden sich Perivaskulitis, Blutungen, Anzeichen einer Bandscheibenstagnation oder Neuritis im Augenhintergrund. Die Krankheit entwickelt sich langsam über mehrere Jahre. Sie beginnt meist im Alter von 20-30 Jahren mit einer allmählich zunehmenden Schwellung der Speicheldrüsen und dann der Tränendrüsen. Manchmal breitet sich der Prozess sogar auf die kleinen Drüsen der Mundhöhle und des Kehlkopfes aus. Die geschwollenen großen Drüsen sind beweglich, elastisch, schmerzlos und haben eine glatte Oberfläche. Eine Eiterung der Drüsen tritt nie auf. Die Lymphknoten sind an dem Prozess beteiligt. Pathologische Veränderungen manifestieren sich als Lymphomatose, seltener als Granulomatose der Tränen- und Speicheldrüsen. Die Behandlung richtet sich nach der vermuteten Ätiologie der Erkrankung. In allen Fällen ist die orale Gabe von Arsen- und Kaliumiodidlösung angezeigt.

Abzugrenzen ist die Erkrankung von der chronisch produktiven parenchymatösen Speicheldrüsenentzündung, dem Speichelsteinleiden, Tumoren der Speicheldrüsen und Tränendrüsen sowie dem Sjögren-Syndrom.

Das Sturge-Beber-Krabbe-Syndrom ist ein enzephalotrigeminales Syndrom, das durch eine Kombination von kutaner und zerebraler Angiomatose mit okulären Manifestationen gekennzeichnet ist. Ätiologie ist eine kongenitale neuroektodermale Dysplasie. Kutane Angiomatose kann angeboren sein oder sich in der frühen Kindheit in Form von Gesichtsangiomen entwickeln, die meist auf einer Gesichtshälfte entlang des ersten und zweiten Trigeminusastes lokalisiert sind. Die Läsionen sind im Säuglingsalter rosa gefärbt und verfärben sich später bläulich-rot. Angiomatose der Gesichtshaut breitet sich häufig auf die Haut der Augenlider, der Bindehaut und der Sklera aus. Angiome können sich in der Aderhaut entwickeln, manchmal kommt es je nach Lokalisation zu einer Netzhautablösung. In der Regel geht das Syndrom mit einem Glaukom einher, das mit leichtem Hydrophthalmus einhergeht. Symptome einer Hirnschädigung äußern sich in geistiger Behinderung, klonischen Anfällen, epileptiformen Anfällen, rezidivierender Hemiparese oder Hemiplegie. Hämangiome in inneren Organen sind möglich. Auch endokrine Störungen werden beobachtet: Akromegalie, Fettleibigkeit.

Behandlung: Röntgentherapie, Sklerotherapie, chirurgische Behandlung von Hautangiomen, Behandlung von Glaukom.

Aufgrund schwerer neurologischer Komplikationen ist die Lebensprognose meist ungünstig.

Kraniofaziale Dysostose (Morbus Crouzon). Leitsymptom ist ein beidseitiger, oft deutlicher Exophthalmus, der durch eine Unterentwicklung des Oberkiefers und der Augenhöhle bedingt ist.

Ebenfalls beobachtet werden divergierender Strabismus, eine Erweiterung des Nasenwurzelbereichs und Hypertelorismus. Im Augenhintergrund zeigen sich gestaute Sehnervenpapillen mit nachfolgender sekundärer Atrophie infolge einer Verengung des Sehnervenkanals oder eines erhöhten Hirndrucks aufgrund der Synostose der meisten Schädelnähte. Es werden mongoloide Augenschlitze, Astigmatismus und Nystagmus beobachtet. Angeborene Linsensubluxationen, Hydrophthalmus und Katarakte können auftreten. Weitere Symptome sind turmartige Schädeldeformation, schnabelförmige Nase, kurze Oberlippe, epileptische Anfälle, Geruchs- und Hörstörungen sowie mäßige geistige Behinderung. Morbus Crouzon ist manchmal mit offenem Biss und Syndaktylie der Hände und Füße verbunden.

Die Krankheit gilt als familiäre, erbliche Anomalie des Schädels. Die Behandlung erfolgt durch eine chirurgische Knochentransplantation.

Die Mandibulofaziale Dysostose (Morbus Franceschetti) ist ein familiäres und erbliches Syndrom, das durch eine Vielzahl von Kiefer- und Gesichtsanomalien in unterschiedlichen Kombinationen gekennzeichnet ist. An den Augen finden sich schräge „antimongoloide“ Lidspalten (beidseitiges Herabhängen des äußeren Lidspaltenwinkels), Kolobome der Augenlider, Epibulbärdermoide, Paresen der äußeren Augenmuskulatur, selten Mikrophthalmus, angeborene Katarakte, Kolobome der Gefäße und des Sehnervs.

Seitens des Kiefer- und Gesichtsapparates kommt es zu einer Hypoplasie der Gesichtsknochen, die zu einer deutlichen Gesichtsasymmetrie und einer starken Unterentwicklung der Zähne führt.

Häufig kommt es zu einer Aplasie der Ohren, einer Hyperplasie der Stirnhöhlen, einer Spaltung der Gesichtsknochen und einer Deformation des Skeletts. Manchmal kommt es zu einer vergrößerten Zunge, dem Fehlen der Ohrspeicheldrüse, einem Hydrozephalus, Herzschäden usw. Neben den typischen Formen des Syndroms gibt es auch atypische Formen, bei denen nur einige der Symptome vorhanden sind.

Meyer-Schwickerath-Grueterich-Weyers-Syndrom (Okolodentodigitale Dysplasie) – kombinierte Läsionen der Augen, des Gesichts, der Zähne, Finger, Hände, Füße. Augensymptome – Epikanthus, schmale Lidspalten, Ptosis, bilaterale Mikrophthalmie, Irissanomalie in Form einer Hypoplasie des vorderen Segels, angeborenes Glaukom. Von der zahnärztlichen Seite – generalisierte Schmelzdysplasie mit Braunfärbung von Mikrodontie und Oligodontie. Das Gesicht hat eine kleine Nase, Hypoplasie der Nasenflügel und einen breiten Nasenrücken. Von den Gliedmaßenanomalien sind eine Veränderung der Haut zwischen den Fingern, ein quadratisches Erscheinungsbild der Mittelphalanx des kleinen Fingers, Hypoplasie oder vollständiges Fehlen der Mittelphalangen mehrerer Finger, Nageldystrophie oder deren Fehlen zu beachten. Auch Mikrozephalie, Veränderungen an der Nase, Hypotrichose und eine unzureichende Hautpigmentierung können auftreten.

Das Rieger-Syndrom ist eine erbliche ektomesodermale Dysgenesie der Iris und Hornhaut, kombiniert mit dentofazialen Veränderungen. Von der okulären Seite können Megalokornea oder Mikrokornea, flache Hornhaut, Reste von mesenchymalem Gewebe im Winkel der Vorderkammer, marginale Verwachsungen der Hornhautrückfläche mit der Irisvorderfläche, Pupillenverformung, Irisatrophie mit Bildung von Durchgangsdefekten, Glaukom auftreten. Angeborener Katarakt, Kolobom der Iris und Aderhaut, Strabismus, Dermoidzysten am Limbus, hochgradige Refraktionsfehler sind möglich.

Zu den häufigsten Symptomen zählen ein breiter Nasenrücken, Hypoplasie des Oberkiefers, Gaumenspalten, Oligodontie, konische Form der Vorderzähne, Dysplasie des Zahnschmelzes, Hydrozephalus sowie Fehlbildungen des Herzens, der Nieren und der Wirbelsäule. Einige Patienten weisen aufgrund eines Wachstumshormonmangels Kleinwuchs auf.

Der Vererbungstyp ist autosomal-dominant.

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