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Behandlung des Wiskott-Aldrich-Syndroms

 

Die erste Wahl bei der Behandlung des Wiskott-Aldrich-Syndroms ist die Transplantation von hämatopoetischen Stammzellen (TSCC). Das Überleben von Patienten mit Wiskott-Aldrich-Syndrom nach TRNC von HLA-identischen Geschwistern erreicht 80%. Die Transplantation von HLA-identischen nicht verwandten Spendern ist am effektivsten bei Kindern unter 5 Jahren. Im Gegensatz zu Stammzelltransplantation von ein HLA-identischen Spendern, die Ergebnisse der Stammzelltransplantation aus teilweise kompatibel (haploidente) verwandten Spendern nicht so beeindruckend gewesen, obwohl viele Angora 50-60% Überlebensrate beschreiben, was durchaus akzeptabel, da die schlechte Prognose der Krankheit ist die Stammzelltransplantation.

Die Splenektomie reduziert die Wahrscheinlichkeit von Blutungen, ist jedoch mit einem erhöhten Sepsisrisiko verbunden. Die Splenektomie führt zu einer Zunahme der Anzahl zirkulierender Thrombozyten und einer Vergrößerung ihrer Größe.

Wenn die Diagnose eines Wiskott-Aldrich-Syndroms pränatal ist, wird wegen der Gefahr einer intrakraniellen Blutung empfohlen, die Operation per Kaiserschnitt durchzuführen.

Transfusionen von Thrombozyten sollten vermieden werden, wenn der Patient keine ernsthafte Gefahr für das Leben hat und Blutungen auf konservative Weise gestoppt werden können. Blutungen im Zentralnervensystem erfordern sofortige Transfusion von Blutplättchen. Blutplättchen und andere Blutprodukte müssen vor der Transfusion bestrahlt werden, um eine Transplantation gegen den Wirt in der Reaktion zu verhindern.

Da Patienten mit Wiskott-Aldrich-Syndrom als Reaktion auf viele Arten von Antigen-Antikörperproduktion beobachteten Verletzung wird die prophylaktische Behandlung durch intravenöse Transfusions Immunglobulin (IVIG) bei Patienten mit häufigen Infektionen indiziert. Da Immunglobuline im Serum schnell katabolisiert werden, kann die optimale prophylaktische Dosis von IVIG die üblichen 400 mg / ng / Monat überschreiten und Infusionen können öfter durchgeführt werden, zum Beispiel einmal alle 2-3 Wochen.

Besonders schwere Ekzeme können eine komplexe Behandlung mit Antibiotika erfordern. Steroid Salben und Cremes sind in der Regel wirksam bei der Behandlung von Ekzemen, jedoch kann es manchmal notwendig sein, kurze Kurse von systemischen Steroiden zu nehmen. Häufig führt der Einsatz von Antibiotika zu einer Verbesserung der Symptome von Ekzemen, was auf den Einfluss des bakteriellen Faktors auf seine Entwicklung hinweist. Es ist notwendig, das Vorhandensein von Nahrungsmittelallergien zu berücksichtigen und die Ernährung entsprechend anzupassen.

6 Im Falle der Entwicklung von Autoimmunkomponenten können hohe Dosen von IVIG und systemischen Steroiden zu einem positiven Ergebnis führen, dann kann eine Steroiddosis reduziert werden.

Prognose

Die durchschnittliche Lebenserwartung von Patienten mit Wiskott-Aldrich-Syndrom, ohne TSCC, war 3,5 Jahre früher, zur Zeit ist es 11 Jahre, aber die Mehrheit der Patienten leben mehr als 20 Jahre. Leider steigt im dritten Lebensjahrzehnt die Wahrscheinlichkeit für maligne Neoplasmen, insbesondere Lymphome, signifikant an. Nach erfolgreicher TSCS erholen sich die Patienten vollständig, sie haben keine Infektionen, Blutungen und Autoimmunkrankheiten und im Moment gibt es kein erhöhtes Auftreten von malignen Erkrankungen.

Es ist wichtig zu wissen!

Die Bestimmung der Thrombozytenaggregation mit verschiedenen Aggregationsinduktoren spielt eine entscheidende Rolle bei der Differentialdiagnose von Thrombozytopathien.

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Zuletzt rezensiert von: Alexey Portnov , medizinischer Sachverständiger, am 28.05.2018
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