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Antiphospholipid-Syndrom: Klassifikation

 
, Medizinischer Redakteur
Zuletzt überprüft: 23.04.2024
 
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Isolieren Sie das primäre und sekundäre Antiphospholipid-Syndrom. Die Entwicklung des sekundären Antiphospholipidsyndroms ist mit autoimmunen, onkologischen, infektiösen Erkrankungen sowie mit dem Einfluss bestimmter Drogen und toxischer Substanzen verbunden.

Das primäre Antiphospholipid-Syndrom kann in Abwesenheit der oben aufgeführten Krankheiten und Zustände gesagt werden.

Eine Reihe von Autoren unterscheidet das sogenannte katastrophale Antiphospholipid-Syndrom, das durch plötzliches und sich schnell entwickelndes Multiorganversagen gekennzeichnet ist, meist als Reaktion auf provozierende Faktoren (Infektionskrankheiten oder chirurgische Eingriffe). Für ein katastrophales Antiphospholipidsyndrom sind gekennzeichnet durch: akutes Atemnotsyndrom, gestörte zerebrale und koronare Durchblutung; Stupor, Orientierungslosigkeit; mögliche Entwicklung der akuten Nieren- und Nebenniereninsuffizienz, Thrombose der wichtigsten vaskulären Bahnen. Ohne rechtzeitige Behandlung erreicht die Sterblichkeitsrate 60%.

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Klassifikation des Antiphospholipid-Syndroms (Alekberova ZS, Nasonov EL, Reshetnyak TM, 2000)

Klinische Optionen

  • Primäres Antiphospholipid-Syndrom.
  • Sekundäres Antiphospholipid-Syndrom mit:
    • rheumatische und Autoimmunerkrankungen;
    • maligne Neoplasmen;
    • Verwendung von Arzneimitteln;
    • Infektionskrankheiten;
    • Vorhandensein anderer Gründe.
  • Andere Optionen:
    • katastrophales Antiphospholipid-Syndrom;
    • eine Reihe von mikroangiopathischen Syndromen (thrombotische thrombozytopenische Purpura, hämolytisch-urämisches Syndrom, HELLP- Syndrom);
    • Syndrom der Hypothrombinämie;
    • disseminierte intravasale Gerinnung;
    • Antiphospholipid-Syndrom in Kombination mit Vaskulitis.

Serologische Varianten des Antiphospholipid-Syndroms

  • Seropositives Antiphospholipid-Syndrom mit Anticardiolipin-Antikörpern und / oder Lupus-Antikoagulans.
  • Seronegatives Antiphospholipid-Syndrom:
    • in Gegenwart von Antiphospholipid-Antikörpern, die mit Phosphatidylcholin reagieren;
    • in Gegenwart von Antiphospholipid-Antikörpern, die mit Phosphatidylethanolamin reagieren; ✧ in Gegenwart von (32-Glykoprotein-1-Cofaktor-abhängigen Antiphospholipid-Antikörpern.

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