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Kongenitales Angioödem: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung
Zuletzt überprüft: 07.07.2025
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Das hereditäre Angioödem ist eine Folge eines Mangels (Typ 1, in 85 % der Fälle) oder einer Funktionsstörung (Typ 2, in 15 % der Fälle) des C1-Proteininhibitors, der die Komplementaktivierung über den klassischen Weg reguliert.
Der C1-Inhibitor-Mangel wird autosomal-dominant vererbt. Er entsteht durch Komplementverbrauch bei neoplastischen Prozessen oder durch die Bildung von Autoantikörpern gegen den C1-Inhibitor bei monoklonalen Gammopathien (erworbener Mangel). Die Anfälle werden durch Traumata und Virusinfektionen ausgelöst und durch emotionalen Stress verschlimmert.
Die Symptome und Beschwerden sind dieselben wie bei einem Angioödem, mit der Ausnahme, dass das Ödem fortschreitet, bis die Komplementkomponenten erschöpft sind. Der Gastrointestinaltrakt ist häufig betroffen und führt zu Übelkeit, Erbrechen, Koliken und Anzeichen eines Darmverschlusses.
Die Diagnose basiert auf dem Nachweis niedriger C2- und C4-Spiegel (Substrate des C1-Inhibitors), normaler C1q-Spiegel (ein Fragment von C1) und einer verminderten Funktion des C1-Inhibitors. Beim Typ 1 der Erkrankung sind die C1-Inhibitor-Spiegel niedrig; beim Typ 2 sind sie normal oder erhöht. Bei erworbenem C1-Inhibitor-Mangel sind die C1q-Spiegel niedrig.
Die Behandlung erfolgt mit löslichen Androgenen (z. B. Stanozolol 2 mg oral dreimal täglich oder Danazol 200 mg oral dreimal täglich), um die hepatische Synthese des C1-Inhibitors zu stimulieren. Einige Experten empfehlen die Gabe von gefrorenem Frischplasma unmittelbar vor zahnärztlichen oder anderen medizinischen Eingriffen, um Anfällen vorzubeugen. Dieser Ansatz wird jedoch nicht routinemäßig angewendet und kann theoretisch Anfälle durch die Einführung von Ödemsubstraten provozieren. Gereinigter C1-Inhibitor und rekombinanter C1-Inhibitor befinden sich für die Notfalltherapie in der Entwicklung.
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