Adiposogenische Dilaskopie Babinskogo-Freliha

Bei der adipozogenitalen Dystrophie beobachtete Babinsky-Fröhlich vor allem im Bauchbereich ("Schürze") und in den Hüften eine überwiegende Fettablagerung am Rumpf. In der Regel entwickelt es sich in der Periode vor der Pubertät.

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Die Ursachen der Adiposogenitaldystrophie Babinsky-Fröhlich

Die häufigsten Ursachen für eine typische Fröhlich-Syndrom - Kraniopharyngeoms und chromophobe Hypophysenadenom, sowie andere neoplastische Prozesse, die zur ventromedialen Hypothalamus und der Eminentia mediana gelten. Es kann als Folge der Niederlage des Hypothalamus-Hypophysen-System tuberkulösen Prozesses (jetzt selten), mit Enzephalitis mit schweren Hydrocephalus entwickeln. Manchmal kann eine offensichtliche Ursache der Krankheit nicht identifiziert werden. In diesem Fall ist die Krankheit meist familiärer Natur. Die Manifestation einer konstitutionellen Prädisposition wird durch unangemessene Ernährung und sitzende Lebensweise, chronischen emotionalen Stress, schwere somatische und infektiöse Erkrankungen gefördert.

Pathogenese der adipos-genitalen Dystonie von Babnsky-Freelich

Pathologische Veränderungen sind mit hormonellen Störungen und einer Verletzung biologischer Motivationen verbunden. Die Pathologie der Freisetzung der auslösenden Faktoren des Hypothalamus wird aufgedeckt, was zu einer Verletzung der Sekretion von ACTH, STH, TTG, Gonadotropinen führt. Motivationsstörungen werden durch die Dysfunktion der zerebralen Systeme bestimmt, die die Nahrungsmotivation bestimmen, wobei die führende Rolle den ventromedialen und ventrolateralen Kernen des Hypothalamus zugeordnet wird. Je nach Ätiologie ist eine primäre Läsion der Hypophyse oder des Hypothalamus möglich.

Symptome der Adiposogenital-Dystrophie Babinsky-Fröhlich

Charakteristische Wachstumsverzögerung, Hypogonadismus. Bei Männern wird die Unterentwicklung der Genitalien oft von Kryptorchismus begleitet. Sexualorgane bei Frauen sind vermindert, hypoplastisch; Hat eine Methode der Amenorrhoe. Es gibt keine Haarbedeckung der Haut, Haare auf dem Kopf sind selten, mit einer Tendenz zur Glatze. Die Verknöcherung der Epiphysen, Plattfüße und X-Beine ist verzögert. Gekennzeichnet durch mentale Unterentwicklung, emotionale Abflachung. Sexuelles Verlangen ist reduziert oder nicht vorhanden. Wenn die Krankheit nach der Pubertät beginnt, dann gibt es keine Verknöcherung und die Geschlechtszeichen sind ausreichend entwickelt. Da sich die Krankheit aufgrund einer Atrophie der Sexualdrüsen entwickelt, treten Amenorrhoe, eine Abnahme des sexuellen Verlangens, Impotenz auf.

Häufig ist die Dystrophie von Babinsky - Fröhlich mit Hypothyreose der Schilddrüse, Verstößen gegen Wasser-Salz-Stoffwechsel, Hyperthermie, Hypersomnie, Zeichen der Akromegalie verbunden. Häufig beobachtete trophische Veränderungen in der Haut (Keratose, Pigmentierung, Keratitis). Es können gelöschte Formen auftreten, die wie eine Mischform von zerebraler Fettleibigkeit mit einer Fettverteilung in der Nähe der Form der adiposogenitalen Dystrophie fließen.

Differenzialdiagnose

Es ist notwendig, von Fettleibigkeit mit Eunuchoidismus zu unterscheiden. Erleichterung der Diagnose ist das Vorhandensein von Zeichen von ZNS-Schäden und das Fehlen von eunuchoid Körperproportionen.

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Behandlung der Adiposogenitaldystrophie Babinsky-Fröhlich

Behandlung der Adipozogenital-Dystrophie Babinsky-Fröhlich hängt von den Ursachen ab, die die Krankheit verursacht haben. Wenn die konstitutionelle Minderwertigkeit dekompensiert ist, ist die Taktik der therapeutischen Intervention die gleiche wie in der gemischten Form der zerebralen Fettleibigkeit. Wenn Hypogonadismus zum Ausdruck kommt, werden abwechselnde Behandlungszyklen mit Gonadotropin bei Jungen in Kombination mit der Verwendung von Testosteron verwendet. Die Behandlung ist lang - durchschnittlich 1-2 Jahre. Hormonersatztherapie sollte in Verbindung mit Endokrinologen verabreicht werden.