Das Syndrom einer starren Person

In der Medizin gibt es eine Reihe von Erkrankungen, die noch wenig erforscht sind und daher erhebliche Schwierigkeiten sowohl in der Diagnose als auch in der Behandlung verursachen. Solche Pathologien umfassen das Mersha-Voltman-Syndrom oder das sogenannte Rigid-Person-Syndrom. Denn die Krankheit ist durch eine allmählich zunehmende Steifheit der Muskeln gekennzeichnet, die sich gleichermaßen durch das System der Muskeln der Hände, Beine und des Rumpfes ausbreitet. Dieser Zustand verschlechtert sich im Laufe der Zeit, was früher oder später zu einer systemischen Muskelsteifigkeit führt.

Epidemiologie

Da das Syndrom eine Krankheit mit extrem schwieriger Diagnose ist, ist es nicht möglich, seine Verbreitung in der Welt oder einem einzelnen Land zu verfolgen.

Es wird bemerkt, dass sich das Syndrom der rigiden Person bei Patienten von 30-40 Jahren und älter zu manifestieren beginnt. Kranke Kinder und Jugendliche kommen auch vor, aber viel seltener - solche Fälle können sporadisch genannt werden.

Das Syndrom einer starren Person betrifft Menschen unabhängig vom Geschlecht.

Die Krankheit ist nicht ansteckend. Die meisten Wissenschaftler neigen zur autoimmunen Entstehung der Pathologie.

[1], [2], [3], [4], [5]

Risikofaktoren

Da die Ursachen des Syndroms des rigiden Menschen sehr wenig untersucht wurden, lassen sich theoretisch folgende mögliche Risikofaktoren für die Erkrankung feststellen:

• Osteochondrose der Wirbelsäule;
• Trauma an Hals und Kopf;
• Hirnblutung, entzündliche Prozesse (Meningitis, Enzephalitis);
• Parkinson-Krankheit.

Ein zusätzlicher negativer Faktor kann eine Fehlfunktion in den Nebennieren sein. Es gibt jedoch keine eindeutigen Beweise für eine Theorie des Ursprungs der Krankheit.

[6], [7], [8]

Pathogenese

Die Pathogenese der Erkrankung ist noch nicht vollständig geklärt. Es kann angenommen werden, dass die Ursache des Syndroms in Verletzung des zentralen Nervensystems ist: dies wird durch solche Zeichen als eine absolute Verbesserung des Muskelsystems während des Schlafs, nach einer künstlichen Blockade der peripheren Nerven während einer Vollnarkose und bei Empfang Diazepam angegeben. Es gibt viele Gründe zu glauben, dass der Hauptauslösender Faktor bei der Entwicklung eines starren Mann Syndrom Erregung α-Motoneuronen erhöht wird, was noch unbekannt verursacht.

Die während der physiologischen Tests erhaltenen Informationen erlauben es, dieses Problem als Folge der gestörten Funktion der Stamm-Wirbelsäule-Systeme, die die Leistung der Nervenzellen des Rückenmarks kontrollieren, zu rechtfertigen.

[9], [10], [11]

Symptome des Syndroms einer starren Person

Die ersten Anzeichen der Krankheit bleiben oft unbemerkt oder werden ignoriert. Anfänglich kann der Patient unauffällige, seltene Schmerzen und Muskelbeschwerden in der Rücken-, Bauch- und Halswirbelsäule erfahren. Mit der Zeit steigt jedoch das Unbehagen, erwirbt einen permanenten Charakter, es gibt Muskelzuckungen. Innerhalb weniger Monate sind die symmetrischen Muskeln der Arme und Beine in den Prozess involviert.

Das Syndrom einer starren Person ist durch die Dominanz der Hypertonie in den Streckmuskeln gekennzeichnet. Aufgrund der ständigen Muskelspannung kann sich die Krümmung der Wirbelsäule (meist Lordose) entwickeln. Die Thoraxregion ist normalerweise gerade, der Kopf kann zurückgeworfen werden, die Schultern sind nach oben gerichtet. Manchmal ist es möglich, Zervikothorax Kyphose zu beobachten.

Die Muskeln der Bauchpresse sind gestresst (ein Symptom des "Brettes").

Gleichzeitig mit konstanter Muskelspannung kann man kurzzeitige spastische Kontraktionen der Muskeln bemerken. Solche Krämpfe können als Reaktion auf Schreck, Berührung, scharfen Klang, Temperatureinfluss usw. Auftreten. Wenn Sie den Reiz wiederholt anwenden, wird die "Reaktion" der Muskeln weniger ausgeprägt.

Spastische Kontraktionen betreffen auch die Muskeln der Beine und des Rückens, die sich bis zur Atmungsmuskulatur erstrecken und die Frequenz und den Rhythmus der Atembewegungen beeinflussen. Mögliche Entwicklung von Kehlkopfstenose, obstruktive Verengung der Speiseröhre, Dysphagie.

Die Schwere der Krämpfe kann unterschiedlich sein, von gering bis stark, was sogar eine Dislokation oder Fraktur hervorrufen kann. Oft schreit der Patient oder fällt aufgrund eines scharfen Muskelkrampfes flach auf den Boden. Dieser Zustand kann mit Angstzuständen, starkem Schwitzen, Herzklopfen, Bluthochdruck kombiniert werden.

Selten ist der Schaden an Gesichtsmuskeln und Muskeln der Hände und Beine.

Aufgrund der ständigen Spastizität ist die Bewegungsmöglichkeit im unteren Rücken- und Hüftgelenk begrenzt. Der Patient wird schwer aufzustehen, sich hinzusetzen und sich sogar auf die Seite zu drehen. Mit der Niederlage der Nackenmuskulatur kann der Patient seinen Kopf nicht in die eine oder andere Richtung bewegen.

Im fortgeschrittenen Stadium des Syndroms der Starrheit infolge der Überlastung der Muskulatur bildet sich die pathologische Lage der Gliedmaßen. Der Patient kann sich oft nicht selbständig bewegen, wenn keine Unterstützung fällt.

Formen

Es gibt mehrere Varianten des Syndroms der starren Person, oder, wie es auch genannt wird, das Syndrom der Starrheit der Wirbelsäule. Also, in der Neurologie hat das Syndrom mehrere Grade:

• leicht geglättet Grad (leichte Veränderung in den Rückenbeugen);
• mittlerer Grad (zurückgerichtet und Symptom des "Boards" der Bauchmuskeln);
• Ausgedrückter Grad des Syndroms (sekundäre Erkrankungen des Bewegungsapparates und der Gelenke);
• ein schwerer Grad (Veränderungen in der Funktionalität der inneren Organe).

[12], [13], [14]

Komplikationen und Konsequenzen

In der überwiegenden Mehrzahl der Fälle neigt das Syndrom einer starren Person zur allmählichen Progression, obwohl eine richtig verordnete Behandlung den Zustand des Patienten dauerhaft stabilisieren kann. Periodische Linderung der Erkrankung ist selten, die Monate und sogar Jahre dauern kann. Meistens verschlechtert sich der Zustand jedoch immer mehr und nach einiger Zeit kann der Patient nicht mehr aus dem Bett aufstehen.

Die ständige Erholung in Verbindung mit der Niederlage der Atemmuskulatur führt wiederum zur Entwicklung eines entzündlichen Prozesses in der Lunge, der meistens den Tod des Patienten verursacht.

Darüber hinaus gibt es Daten über plötzliche Todesfälle, die eine Folge von vegetativen Störungen sein können.

[15]

Diagnose des Syndroms einer starren Person

Die Diagnose der Krankheit erfolgt unter Berücksichtigung aller festgestellten Symptome, Beschwerden und Forschungsergebnisse.

Die wichtigste Stufe für die richtige Diagnose ist die instrumentelle Diagnostik und insbesondere die Elektromyographie. Diese Art der Forschung hilft, das Vorhandensein einer konstanten latenten motorischen Aktivität zu erkennen, selbst wenn versucht wird, die Muskeln zu entspannen. Unter dem Einfluss von sensorischen Krankheitserregern (scharfer Ton, elektrischer Reiz usw.) nimmt die elektromyographische Aktivität zu.

Das Verschwinden der Muskelspannung wird während des Schlafes beobachtet (besonders während der sogenannten "schnellen" Schlafphase). Derselbe Effekt kann nach intravenöser Injektion von Diazepam oder Muskelrelaxanzien oder während einer Vollnarkose festgestellt werden.

Herkömmliche Tests können das Syndrom einer starren Person nicht erkennen, helfen aber bei der Identifizierung von Begleiterkrankungen, die die Diagnose etwas erleichtern können. Zum Beispiel wird ein allgemeiner Bluttest Anämie, entzündliche Prozesse im Körper bestimmen.

Zuordnung ist möglich:

• allgemeine Analyse von Urin;
• Analyse der elektrolytischen Blutzusammensetzung;
• Hormonspiegel Studien (Schilddrüsenhormone).

Eine Biopsie des Muskelgewebes wird durchgeführt, um solche unspezifischen Veränderungen wie Fibrose, Atrophie, degenerative Störungen, Schwellungen, Ischämie von Muskelfasern zu identifizieren.

[16],

Differenzialdiagnose

Differentialdiagnose kann erforderlich sein, um das Syndrom einer starren Person vom Syndrom von Isaac zu unterscheiden. Die Elektromyographie zeigt schließlich Myochemie. In einigen Fällen Ausschluss Spasmen pyramidal-Syndrom (APS ohne hohe Reflexe) und die Muskelspannung während Blickparese (die Krankheit hat viel gemeinsam mit Parkinson und Dystonie).

Bei stark spastischen Zuständen ist es notwendig, mit Tetanus zu differenzieren, wofür das Phänomen des Trismus charakteristisch ist.

[17]

Behandlung des Syndroms einer starren Person

Die Behandlung des Syndroms ist medikamentös. In der Regel zielen alle Behandlungsverfahren darauf ab, den Zustand des Patienten zu verbessern und sein Leben zu verlängern.

Der wichtigste therapeutische Ansatz wird mit GABA-Mitteln umgesetzt. Solche Medikamente hemmen die erhöhte Aktivität von spinalen Motoneuronen und reduzieren Muskelkrämpfe.

	Clonazepam	Diazepam
Dosierung und Verwaltung	Die durchschnittliche Dosis von Tabletten beträgt 4 bis 8 mg pro Tag.	Tabletten nehmen im Durchschnitt 2,5 bis 10 mg, bis zu 4 mal am Tag.
Kontraindikationen	Atemversagen, Glaukom, schwere depressive Erkrankung.	Epilepsie, Glaukom, nächtliche Apnoe.
Nebenwirkungen	Schläfrigkeit, Müdigkeit, Muskelschwäche, Verdauungsstörungen.	Schläfrigkeit, Apathie, Schmerzen im Kopf, Schwindel.

Die Behandlung mit solchen Arzneimitteln beginnt mit einer minimalen Dosierung, wonach die Menge des Arzneimittels allmählich auf optimale Wirksamkeit erhöht wird.

Wenn die oben genannten Medikamente nicht die Dynamik des Syndroms verbessern, dann fahren Sie mit der Anwendung von Baclofen fort.

• Baclofen wird mit einer allmählichen Erhöhung der Dosierung verschrieben, die es zu 100-120 mg pro Tag (morgens, nachmittags und abends) bringt. Eine der häufigsten Nebenwirkungen bei der Einnahme von Baclofen ist Hemmung und Schläfrigkeit.

Eine qualitative Verbesserung des Zustandes von Patienten kann erreicht werden durch die kombinierte Verwendung von Baclofen und Diazepam mit der Verabredung minimaler Mengen von Arzneimitteln zur Verringerung unerwünschter Ereignisse.

Auch zur Behandlung können Kortikosteroide verwendet werden:

• Methylprednisolon 500 mg intravenös, mit einer langsamen Abnahme der Dosierung auf 5 mg oral 24 Stunden am Tag. Das Medikament ist nicht für persistierende Hypertonie, Nephritis vorgeschrieben. Bei Diabetes ist besondere Vorsicht bei der Anwendung des Medikaments geboten.

Bei längerer Anwendung von Methylprednisolon können sich Fettleibigkeit, Haare und Osteoporose entwickeln.

Es gibt eine gute Wirkung in der Ernennung von Injektionen von Immunglobulin - ein sicheres Medikament mit einem Minimum an Nebenwirkungen (selten - Kopfschmerzen, Fieber, Übelkeit, Allergien).

Wenn sich alle obigen Schemata als ineffektiv erwiesen haben, dann fahre fort mit der Verwendung von Zytostatika, wie Cyclophosphamid oder Azathioprin. Das Schema der Verwendung von Zytostatika ist streng individuell vorgeschrieben.

Verhütung

Ohne die wahren Ursachen der Krankheit zu kennen, ist es sehr schwierig, präventive Maßnahmen zu bestimmen. Wenn wir jedoch von der Autoimmunität der Krankheit ausgehen, kann sich jeder Mensch einem Test zum Nachweis antinukleärer Antikörper unterziehen. Solche Antikörper führen zur Entwicklung der Krankheit. So kann festgestellt werden, ob ein Risiko für einen Autoimmunprozess besteht.

Im Übrigen sollte man sich an die allgemeinen Empfehlungen zur Prävention von Krankheiten halten:

• rationale Ernährung;
• unterstützen Sie die normale Operation des Darms;
• eine ausreichende Anzahl von Vitaminen und Spurenelementen in Lebensmitteln sowie Vitamin D;
• Gegenmaßnahmen zu stressigen Situationen;
• Abwesenheit von schlechten Gewohnheiten.

Ein gesunder und sauberer Organismus kann oft viele Faktoren überwinden, von den negativen Auswirkungen externer Faktoren bis zu einer erblichen Veranlagung. In diesem Moment können Sie das Risiko der Entwicklung von Autoimmunprozessen minimieren.

[18], [19], [20], [21], [22]

Prognose

Die Prognose der Krankheit kann weitgehend von der Anwesenheit von Hintergrunderkrankungen abhängen. Zum Beispiel ist die häufigste begleitende Pathologie Insulin-unabhängiger Diabetes mellitus. In diesem Fall ist der Tod von Patienten aus hypoglykämischem Koma nicht ungewöhnlich.

Auch weisen die starren Syndrom-Patienten oft menschliche Pathologie des endokrinen Systems (wie zB der Schilddrüse), Anämie, Retinopathie, dermatologische Erkrankungen und so weiter. Die oben genannten Krankheiten sind in der Regel mit Autoimmunreaktionen in Verbindung gebracht.

Es wird angenommen, dass bei Personen mit einem Syndrom der Autoimmunprozess gegen das zentrale Nervensystem und einige Organsysteme umgeleitet wird. Es gibt Beschreibungen von Krankheitsfällen, die mit onkologischen Veränderungen im Körper zusammenhängen.

Wenn Sie all das oben Gesagte berücksichtigen, dann kann die Prognose einer solchen Krankheit wie das Syndrom einer starren Person nicht als günstig angesehen werden. Zumindest kann die Medizin derzeit den von Autoimmunprozessen betroffenen Körper nicht wiederherstellen.

[23], [24]