Reye-Syndrom

Das Reye-Syndrom ist eine seltene, aber gefährliche Krankheit, die sogar das Leben gefährden kann, wenn sie begonnen wird. Die Krankheit ist gekennzeichnet durch die Entwicklung von ödematösen Syndrom im Gehirn und in der Leber, in der Zukunft - Fettdystrophie. Dieses Syndrom wurde erstmals 1963 in The Lancet von Dr. Douglas Reye zusammen mit Kollegen Graham Morgan und Jim Baral beschrieben. Am häufigsten trat er bei Patienten mit Windpocken, Influenza Typ B und anderen Virusinfektionen auf.

Im Laufe der Forschung wurde festgestellt, dass die Entwicklung des Syndroms eher bei Blutsverwandten jener Menschen liegt, die an dieser Krankheit erkrankt sind. Was genau damit verbunden ist, konnte noch nicht festgestellt werden.

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Epidemiologie

Reye-Syndrom kommt ausschließlich bei Kindern vor.

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Ursachen reye-Syndrom

Die Krankheit entwickelt sich aufgrund der Überempfindlichkeit von Kindern auf Medikamente, die Acetylsalicylsäure enthalten (es ist die Ursache der Krankheit). Solche Mittel werden bei Fieber und hohem Fieber verschrieben - zum Beispiel bei Grippe, Windpocken-Gastroenteritis oder einer häufigen akuten Atemwegserkrankung.

Im Körper kann diese Säure zur Zerstörung von Elementen der Zellmembranen führen, der Stoffwechsel von Fettsäuren und das Wasser-Elektrolyt-Gleichgewicht ist gestört, es kommt zu einer Erhöhung des Serumblutes von Aminotransferasen und / oder Ammoniak.

Als Konsequenz entwickelt die Leber die sogenannte Leberfettinfiltration. Gleichzeitig entwickelt sich im Gehirn eine aseptische Entzündung mit Ödembildung. Deshalb wird dieses Syndrom auch als akute hepatische Enzephalopathie oder seltener als weiße Lebererkrankung bezeichnet.

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Pathogenese

Klinische Studien haben gezeigt, dass die Grundlage für das Ray-Syndrom die Zerstörung von Mitochondrien ist. Die Pathogenese der wichtigen Rolle gespielt Verletzung beta-Oxidation von Fettsäuren durch exogene (Infektionskrankheiten, die Einnahme bestimmte Drogen) oder endogenen (angeborene von Stoffwechselstörungen begleitet Pathologien) verursacht, was zu geringeren Mengen an Acetyl-CoA und Pyruvat-Carboxylase-Aktivität. Aus diesem Grund nimmt die Produktion von Glykogen ab, was zur Entwicklung von Hypoglykämie führt.

Außerdem nimmt im Citratzyklus die Aktivität sowohl der Malat- als auch der Succinatdehydrogenase ab und die Cytochromoxidaseaktivität nimmt in der Atmungskette ab. Es gibt eine Unterbrechung in der Aktivität von Enzymen im mitochondrialen Teil des Harnstoffzyklus - Ornithitranscarbamylase, sowie Carbamylphosphatsynthetase.

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Symptome reye-Syndrom

In der Klinik gibt es zwei Varianten des Krankheitsverlaufs: klassisch und atypisch.

In den klassischen Aspirin-assoziierten Syndrom Ray Symptomen der Krankheit bei Kindern am häufigsten entwickelt älter als 5 Jahre, hat eine Zweiphasenströmung, in der Regel durch prodromal Erscheinungen begleitete in normalen therapeutischen Dosen Aspirin, hat es eine Zweiphasenströmung.

Klinische Zeichen des Reye-Syndroms treten nach einer Virusinfektion (Influenza, Windpocken) und nicht lange (im Durchschnitt 3 Tage) Latenzzeit auf.

Bei Läsionen des Gehirns und der Leber gibt es solche Anzeichen:

• Neurologische Symptome (der Patient versteht nicht, wo er ist, erkennt niemanden, kann nicht einmal die einfachsten Fragen, Aggression, Apathie beantworten);
• Beschleunigte und flache Atmung mit der Entwicklung von Hyperventilation;
• Es gibt eine starke Aggression, sogar zu grundlosen Angriffen;
• Der Patient beginnt Krämpfe, er fällt von 24 Stunden bis 3 Tagen, manchmal bis zu mehreren Wochen ins Koma.

Erste Anzeichen

Wenn die ersten Anzeichen der Krankheit auftreten, hängt dies von der Schwere des Organschadens ab. Normalerweise tritt das Syndrom zuerst 5-6 Tage nach dem Ausbruch der Viruserkrankung auf. Wenn er mit Windpocken auftritt, können die Symptome früher beginnen - am 4. Tag nach dem Ausbruch des Hautausschlags.

Unter den ersten Symptomen des Ray-Syndroms:

• Die plötzliche Übelkeit, die mit regelmäßigem Erbrechen einhergeht;
• Lethargie und Energiemangel;
• Seltsame Verhaltensreaktionen - Reizbarkeit, etwas Hemmung in Handlungen, Probleme mit der Sprache;
• Konstante Schläfrigkeit.

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Reye-Syndrom bei Kindern und Neugeborenen

Das Reye-Syndrom tritt normalerweise bei Jugendlichen oder Kindern auf, die während der Behandlung einer Viruserkrankung Aspirin einnahmen. Es stört die funktionelle Aktivität von Gehirn, Leber und Nieren. Ohne eine sofortige prompte Behandlung durchzuführen, kann die Krankheit zum Tod führen.

Bei Säuglingen bis zum 5. Lebensjahr manifestiert sich das Reye-Syndrom in atypischer Form (das sogenannte rhea-like-Syndrom), begleitet von angeborenen Stoffwechselanomalien.

Erste Manifestationen der Krankheit bei Kindern unter 2 Jahren sind Hyperventilation und Durchfall.

Reye-Syndrom bei Erwachsenen

Typischerweise wird das Rhea-Syndrom von kleinen Kindern und Jugendlichen beeinflusst, aber diese Krankheit betrifft Erwachsene in sehr seltenen Fällen.

Bühnen

Das Ray-Syndrom durchläuft fünf Stadien:

Schritt I

• Hautausschläge an Handflächen und Füßen.
• Anhaltendes schweres Erbrechen.
• Allgemeine Lethargie.
• Verwirrung des Bewusstseins.
• Albträume.
• Kopfschmerzen.

Stufe II

• Stupor.
• Gyperventilation.
• Schwere Dystrophie der Leber (durch Biopsie Ergebnisse).
• Hyperaktive Reflexe.

Stufe III

• Symptome der Stadien I und II.
• Ein Koma ist möglich.
• Mögliche Hirnödeme.
• Selten, hör auf zu atmen.

Stufe IV

• Vertiefung des Komas.
• Erweiterte Pupillen mit minimaler Reaktion auf Licht.
• Minimale Dysfunktion der Leber.

Stufe V

• Tiefes Koma.
• Krämpfe.
• Multiorganversagen.
• Lethargie.
• Hyperammonämie (über 300 mg / dl Blut).
• Tod.

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Komplikationen und Konsequenzen

Mögliche Folgen und Komplikationen des Ray-Syndroms:

• kardiovaskulärer Kollaps mit Anzeichen von akutem Lungenversagen, Überleitungsstörung (Arrhythmie), plötzlichem Herzstillstand;
• Aspirationspneumonie;
• DIC-Syndrom;
• Diabetes insipidus;
• septischer Zustand;
• Paraplegie und Lähmung der Beine und Hände;
• akuter Magen-Darm
• Koma.

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Diagnose reye-Syndrom

Es ist ziemlich schwierig, Reye-Syndrom zu diagnostizieren, da er keine spezifischen Symptome hat, die nur ihm eigen sind. Deshalb ist das Risiko, Fehler bei der Diagnose eines Arztes zu machen, ziemlich hoch. Es sollte beachtet werden, dass der Arzt vor der Untersuchung über alle Medikamente informiert werden sollte, die der Patient während der Behandlung der Viruserkrankung eingenommen hat.

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Analysen

Es werden Analysen durchgeführt, um mögliche Anomalien bei der Oxidation von Fettsäuren sowie den Nachweis anderer Stoffwechselstörungen zu identifizieren.

Für das Ray-Syndrom zeichnet sich durch folgende Indikatoren der Bluttest aus:

• erhöhte Transaminasen (ALT, AST), Ammoniak im Blut;
• Verlängerung der Prothrombinzeit;
• Senkung des Blutzuckerspiegels (Hypoglykämie).

Es gibt auch ein Verfahren für die Lumbalpunktion - der Patient nimmt eine Flüssigkeitsprobe aus dem Rückenmark. Es wird durchgeführt, um das Vorhandensein anderer Krankheiten auszuschließen, bei denen es neurologische Manifestationen wie Enzephalitis und Meningitis gibt. Beim Reye-Syndrom sollte die Anzahl der weißen Blutkörperchen im Abstrich 8 / μl nicht überschreiten.

Verfahren der Leberbiopsie - um Krankheiten auszuschließen, bei denen Leberschäden auftreten, wird eine Probe von Lebergewebe entnommen.

Die Leberbiopsie wird hauptsächlich bei Kindern unter 1 Jahr mit häufigen Rückfällen oder atypischen Anzeichen des Syndroms (ohne Prodrom und Erbrechen) durchgeführt.

Während der Analyse wird der Patient anästhesiert, dann wird eine kleine Punktion in der rechten Bauchseite mit einer speziellen Nadel durchgeführt und ein kleines Stück Leber wird entnommen.

Wenn Biopsien eine diffuse Fettdystrophie von Leberzellen zeigen, fehlen abgelagerte Infiltrate von Glykogen-Entzündungszellen.

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Instrumentelle Diagnostik

Bei der Diagnose des Reye-Syndroms werden auch instrumentelle Untersuchungsmethoden verwendet. Zum Beispiel ist es eine Computertomographie, ein Elektroenzephalogramm und auch eine MRT.

Dank MRT und CT des Kopfes ist es möglich, mögliche Störungen der Gehirnaktivität auszuschließen, deren Manifestation Lethargie und eine Veränderung des Verhaltens des Patienten ist. Dies ermöglicht eine Differentialdiagnose mit Tumoren, verschiedenen Aneurysmen, Hirnblutungen und Abszessen.

Differenzialdiagnose

Da die Zeichen des Ray-Syndroms nicht spezifisch sind und bei anderen Krankheiten auftreten können, können sie nur durch Ausschluss diagnostiziert werden. Unterscheiden Sie das Reye-Syndrom mit neuromuskulären Erkrankungen, Virusinfektionen und Nebenwirkungen verschiedener Medikamente sowie Toxinen, die Enzephalopathie und Hepatopathie verursachen können.

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Behandlung reye-Syndrom

Die Behandlung des Ray-Syndroms wird permanent durchgeführt. Wenn die Krankheit schwerwiegend ist, kann der Patient auf die Intensivstation geschickt werden. Im Krankenhaus steht der Patient unter ständiger Kontrolle - seine Vitalfunktionen werden sorgfältig überwacht.

Die Behandlung richtet sich vor allem auf die Beseitigung von Hirnödem, Korrektur von Stoffwechselstörungen und Blutungsstörungen.

Behandlungsverfahren können wie folgt sein:

• Infusion von Medikamenten intravenös (über den Tropfer können die vom Arzt verschriebenen Elektrolyt- und Glukoselösungen verabreicht werden);
• Antikonvulsive Medikamente zur Vorbeugung von Krampfanfällen;
• Diuretika - Diuretika entlasten den Körper von überschüssiger Flüssigkeit und reduzieren dadurch den intrakraniellen Druck;
• Behandlung von möglichen Blutungen aufgrund einer akuten Fettlebererkrankung. Es ist möglich, Vitamin K zu verwenden, sowie Transfusion zu der Thrombozytenmasse und dem Plasma des Patienten.

Wenn der Patient Probleme mit der Selbstatmung hat, wird eine künstliche Beatmung durchgeführt. In schweren Fällen kann eine Lebertransplantation durchgeführt werden

Medikamente

Im Laufe der Behandlung werden häufig Diuretika und Antikonvulsiva verschrieben.

Mit Reye-Syndrom wird eine Behandlung mit homöopathischen Mitteln, alternativen Heilmitteln und Kräutern nicht empfohlen.

Verhütung

Als Vorbeugung der Krankheit gibt es nur eine Methode - die Verweigerung der Verwendung von Acetylsalicylsäure und ihrer Arzneimittel zur Behandlung von Kleinkindern sowie Jugendlichen. Zum Beispiel sollten Sie solche Medikamente wie Citramon oder Ascofen nicht verwenden. Es wird auch nicht empfohlen, Arzneimittel zu verwenden, die Salicylate oder Salicylsäure enthalten.

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Prognose

Reye-Syndrom kann eine günstige Prognose haben, wenn die Krankheit in milder Form ist - die Wahrscheinlichkeit des Todes in diesem Fall ist nur 2%. Es sollte jedoch klar sein, dass dies von der Schwere der Schädigung der funktionellen Aktivität des Gehirns sowie von der Geschwindigkeit des Fortschreitens hepatologischer und metabolischer Störungen abhängt. Wichtige Faktoren sind auch der Ammoniakspiegel im Blut und der Grad des Hirnödems. Im Falle des Zusammenströmens des Patienten in ein tiefes Koma erhöht sich die Wahrscheinlichkeit des nachfolgenden Todes auf 80%.

Wenn der Patient das akute Stadium der Krankheit ertragen konnte, wird er sich erholen. Später, wenn Anfälle auftreten, können Symptome einer Schädigung der Gehirnzellen auftreten - konvulsive Störungen, Muskelzuckungen, beeinträchtigte periphere Nerven, mentale Retardierung ist möglich. In seltenen Fällen kann diese Krankheit bei einer Person zweimal auftreten.

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