Idiopathische fibrosierende Alveolitis: Behandlung
Zuletzt überprüft: 23.04.2024
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Akute interstitielle Pneumonie (Hamm-Rich-Krankheit) - pathologischer Prozess in inkrsgitsialnoy Alveolen und Lungengewebe unbekannter Natur, die durch die Erhöhung respiratorische Insuffizienz zu einem progressiven Fibrose und begleitet führt.
Die Ursache der Entwicklung einer idiopathischen fibrosierenden Alveolitis ist unbekannt. Die Pathogenese der Krankheit ist nicht vollständig verstanden. Es wird angenommen, dass interstitielles Lungengewebe den Kollagenabbau verringert und seine Synthese durch Fibroblasten und Alveolarmakrophagen erhöht. Die Zunahme der Kollagensynthese wird durch eine Zunahme der Anzahl individueller Lymphozyten-Subpopulationen erleichtert, die als Fremdprotein auf das Kollagen des Lungengewebes reagieren und Lymphokine produzieren, die die Bildung von Kollagen stimulieren. Gleichzeitig nimmt die Produktion des "hemmenden Faktors" der Lymphozyten, der normalerweise die Kollagensynthese inhibiert, ab.
Viele Menschen betrachten diese Krankheit als Autoimmunerkrankung. Antigen-Antikörper-Komplexe lagern sich in den Wänden kleiner Gefäße der Lunge ab. Unter dem Einfluss von zirkulierenden Immunkomplexen, ist die Beschädigung der Lunge lysosomale Enzyme Alveolarmakrophagen und Neutrophilen Gewebeabdichtung Verdickung interalveolären Septen, Verödung von Kapillaren und Alveolen fibrösem Gewebe.
Die Hauptmedikamente für die Behandlung von fibrosierender Alveolitis sind Glukokortikoide und D-Penicillamin. Diese Medikamente werden unter Berücksichtigung der Krankheitsphase verschrieben.
Laut Μ. Μ. Ilkovich (1983), in der Phase der interstitiellen Ödeme und Alveolitis (dieses Stadium wird klinisch und radiologisch diagnostiziert), werden Glukokortikoide verschrieben. Sie verursachen entzündungshemmende und immunsuppressive Wirkung, hemmen die Entwicklung von Fibrose.
Patienten mit idiopathischer fibrosierende Alveolitis mit Frühdiagnose (Phase und Alveolitis Phase Ödem) 40-50 mg Prednison für 3-10 Tage verabreicht wird, dann nach und nach (je nach Effekt) niedriger Dosis über 6-8 Monate an eine Trag (2,5-5 mg pro Tag). Die Behandlungsdauer beträgt durchschnittlich 18-20 Monate.
Wenn der pathologische Prozess in das Stadium der interstitiellen Fibrose übergeht, ist die Ernennung von D-Penicillamin in Kombination mit Prednison angezeigt, dessen Anfangsdosis in diesem Fall 15-20 mg pro Tag beträgt.
Es wurde festgestellt, dass bei Patienten mit fibrosierender Alveolitis im Blutserum der Kupfergehalt erhöht ist, was zur Kollagenisierung des interstitiellen Lungenstroma beiträgt. D-Penicillamin hemmt die kupferhaltige Aminoxidase, die den Kupfergehalt im Blut und in den Lungen reduziert und die Reifung und Synthese von Kollagen hemmt. Darüber hinaus wirkt D-Penicillamin immunsuppressiv.
MM Il'kovich und LN Novikova (1986) schlagen vor, dass im chronischen Verlauf der Krankheit ohne ausgeprägte Exazerbationen D-Penicillamin 0,3 g pro Tag für 4-6 Monate, dann 0,15 g pro Tag für 1-1,5 Jahr.
Bei akuter Exazerbation des Krankheitsverlaufes und sie bieten D-Penicillamin in der ersten Woche bei 0,3 g pro Tag, in dem zweiten bezeichnen - 0,6 g pro Tag, in den dritten - 1,2 g pro Tag, dann wird die Dosis in der umgekehrten Reihenfolge reduziert. Die Erhaltungsdosis beträgt 0,15-0,3 g pro Tag für 1-2 Jahre.
Wenn immunologische Statusänderungen vorgeschriebene Azathioprin ausgedrückt (hat eine ausgeprägte immunsuppressive Wirkung) nach folgendem Schema: 150 mg pro Tag für 1-2 Monate, gefolgt von 100 mg täglich für 2-3 Monate, gefolgt von einer Erhaltungsdosis gefolgt (50 mg täglich) für 3-6 Monate. Die durchschnittliche Dauer von Azathioprin beträgt 1,9 Jahre.
Die Wirksamkeit von Immunsuppressiva wird durch die Verwendung von Hämosorption verbessert, die die Entfernung von zirkulierenden Immunkomplexen erleichtert.
Bei der Behandlung der idiopathischen fibrosierenden Alveolitis ist es ratsam, Aldactacton (veroshpirona) zu verwenden, es reduziert die alveoläre und interstitielle Schwellung, wirkt immunsuppressiv. Die tägliche Dosis von Veroshpiron beträgt 25-75 mg, die Behandlungsdauer beträgt 10-12 Monate.
Zusätzlich werden Antioxidantien empfohlen (Vitamin E - 0,2-0,6 g einer 50% igen Lösung pro Tag).
In den frühen Stadien der Krankheit wird Natriumthiosulfat intravenös (5-10 ml einer 30% igen Lösung) für 10-14 Tage verwendet. Das Medikament wirkt antioxidativ, antitoxisch, entzündungshemmend und desensibilisierend.
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