Diagnose der akuten Glomerulonephritis

Klinische Untersuchung auf akute Glomerulonephritis bei Kindern

Die Diagnose des akuten post Streptokokken Glomerulonephritis ist auf einer Geschichte von Streptokokken-Infektion Satz basiert (2-4 Wochen nach der Verschlimmerung von Angina pectoris oder chronischer Tonsillitis, 3-6 Wochen - nach Impetigo), charakteristischem klinischem Bild der Erkrankung mit der Entwicklung von nephrotischen Syndrom und Glomerulonephritis reversible sequenzielle Anzeigen mit Wiederherstellung der Auflösung Funktionen der Nieren.

Labordiagnostik

Die Diagnose der akuten poststreptokokken Glomerulonephritis wird bestätigt durch:

• Abnahme der Konzentration der C ₃ -Komponente des Komplementsystems im Blut bei einer normalen Konzentration der C ₄ -Komponente in der 1. Krankheitswoche;
• eine Erhöhung des ASLO-Titers in der Dynamik (innerhalb von 2-3 Wochen);
• Nachweis eines Abstrichs aus dem Rachen von beta-hämolysierenden Streptokokken der Gruppe A in bakteriologischen Studien.

Instrumentelle Methoden

Bei Ultraschall der Nieren normaler Größe kann es zu einer leichten Volumenzunahme mit einer Erhöhung der Echogenität kommen.

Radioisotop-Studien zur Diagnose von Post-Streptokokken-Glomerulonephritis sind nicht informativ und spiegeln nur den Grad der Beeinträchtigung des Nierenfunktionsstatus wider.

Mit der Entwicklung von nicht typischen Manifestationen von post-Streptokokken-Glomerulonephritis betreiben Einstichnierenbiopsie die morphologische Variante Glomerulopathie, Ziel eine angemessene Behandlung und Beurteilung der Prognose zu bestimmen. Indikationen für die Nierenbiopsie:

• Die Abnahme der glomerulären Filtrationsrate (GFR) beträgt weniger als 50% der Altersnorm;
• langfristige Abnahme der Konzentration der C ₃ -Komponente des Komplementsystems im Blut, die länger als 3 Monate andauert;
• anhaltende Makrohämaturie für mehr als 3 Monate;
• Entwicklung eines nephrotischen Syndroms.

Die morphologisch akute poststreptokokke Glomerulonephritis ist eine exsudativ-proliferative endokapilläre Glomerulonephritis mit Proliferation von Endothel- und Mesangialzellen. In einigen Fällen werden extrakapillare Semilune in der Bowman-Shumlyansky-Kapsel beobachtet. Mit der Elektronenmikroskopie (EM) subendothelial, subepithelial und mesangium werden die Ablagerungen von Immunkomplexen gefunden. Durch Immunfluoreszenz granulare glow IgG und C ₃ -Komponente entlang glomerulären Kapillarwände lokalisierten Komplement oft über mesangialen Bereich.

Kriterien für die Diagnose der akuten Glomerulonephritis bei Kindern:

• Vorhandensein einer früheren Streptokokkeninfektion;
• Latenzzeit nach der Infektion 2-3 Wochen;
• akuter Beginn, charakteristisches klinisches und laboratorisches Bild des nephritischen Syndroms (Ödem, Hypertonie, Hämaturie);
• kurzfristige Nierenfunktionsstörung in der akuten Periode;
• Nachweis im Blutserum der CEC, niedriger NW-Wert der Komplementfraktion;
• endokapilläre diffuse proliferative Glomerulonephritis, "Höcker" auf der epithelialen Seite der Basalmembran der Kapillaren (Komplementfraktion IgG und S3).

Kriterien für die Aktivität der akuten Glomerulonephritis:

• erhöhte Titer von Streptokokken-Antikörpern (Anti-Streptolysin, Antistreptokinase);
• Reduktion der Komplementanteile von S3, C5; Erhöhung des Niveaus der KEK;
• Erhöhung des Gehalts an C-reaktivem Protein; im Blut Leukozytose, Neutrophilie, erhöhte ESR;
• Aktivierung des hämostatischen Systems (Blutplättchen-Hyperaggregation, hyperkoagulierbare Verschiebungen);
• resistente Lymphozyturie;
• Fermentia - Ausscheidung von Transaminidase im Urin;
• erhöhte Ausscheidung von chemotaktischen Faktoren im Urin.

Mögliche Komplikationen der akuten Phase der Post-Streptokokken-Nephritis:

• akutes Nierenversagen, Anurie ist selten;
• Nieren-Eklampsie ältere Kinder - hohe arterieller Hypertonie, zunehmende Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Bradykardie, und dann kommt die Unruhe, Bewusstlosigkeit, Krampfanfälle, tonische und klonische Charakter entwickelt ein Koma; tritt häufiger in der Adoleszenz auf.
• Akute Herzinsuffizienz und Lungenödem bei Kindern sind selten.

Differenzialdiagnose

IgA-Nephropathie (Berger-Krankheit)

Es zeichnet sich durch eine torpide Mikrohämaturie und anhaltende Makrohämaturie vor dem Hintergrund akuter Atemwegsinfektionen aus. Die Differentialdiagnostik kann nur mit einer Nierenbiopsie mit Lichtmikroskopie und Immunfluoreszenz durchgeführt werden. Die IgA-Nephropathie ist durch eine granuläre Fixierung von IgA-Ablagerungen in Mesangium vor dem Hintergrund der Mesangiozytenproliferation gekennzeichnet.

Membranoproliferative Glomerulonephritis (MPGH) (Mesangiocapillaris)

Es geht mit dem nephritischen Syndrom einher, wird aber von ausgeprägterem Ödem, arterieller Hypertonie und Proteinurie sowie einer signifikanten Erhöhung der Kreatinin-Konzentration im Blut begleitet. Für IGCP gibt es eine lange (> 6 Wochen) Abnahme der Konzentration der C ₃ -Komplement-Komponente im Blut, im Gegensatz zu der vorübergehenden Abnahme der C ₃ -Komplement-Komponente für akutes Poststreptokokken-GH. Für die Diagnose von IGOS ist Nephrobiopsie notwendig.

Krankheit der dünnen Basalmembranen

Es ist charakterisiert durch eine torpide Mikrohämaturie familiären Charakters vor dem Hintergrund der erhaltenen Funktionen der Nieren. Histologisch zeigt typische Veränderungen der Nierengewebe in Form von einheitlichen diffuser Ausdünnung glomerulären Basalmembran (<200-250 nm mehr als 50% der glomerulären Kapillaren). Bei extrarenalen Manifestationen der Pathologie ist es notwendig, Nierenschäden im Zusammenhang mit systemischen Erkrankungen und hämorrhagischer Vaskulitis auszuschließen. Um systemische Pathologie zu eliminieren suchte auf das Vorliegen von Blutmarkern: LE-Zellen, Antikörper zu DNA, ANF, Lupus-Antikoagulans, anti-neutrophile cytoplasmatische Antikörper (ANCA), Anti-Phospholipid-Antikörper und Cardiolipin. Die Konzentration von Kryopräzipitaten wird ebenfalls bestimmt.

Erbliche Nephritis

Es kann zuerst nach SARS oder Streptokokken-Infektion, einschließlich in Form von Makrohämaturie auftreten. Bei erblicher Nephritis ist jedoch keine typische Entwicklung des nephritischen Syndroms und die Hämaturie ist persistierender Natur. Darüber hinaus haben Familien von Patienten in der Regel die gleiche Art von Nierenerkrankung, Fälle von chronischem Nierenversagen, neurosensorischen Hörverlust. Die häufigste X-chromosomal-dominante Vererbungsdomäne von hereditären Nephritiden, autosomal-rezessiven und autosomal-dominanten Varianten ist seltener. Die vorläufige Diagnose basiert auf der Analyse des Stammbaums. Für die Diagnose der hereditären Nephritis sind 3 von 5 Symptomen notwendig:

• Hämaturie bei mehreren Familienmitgliedern;
• Patienten mit chronischem Nierenversagen in der Familie;
• Ausdünnung und / oder Störung der Struktur (Spaltung) der glomerulären Basalmembran (GBM) mit Elektronenmikroskopie der Nephrobiopsie;
• bilateraler neurosensorischer Hörverlust, bestimmt mit Audiometrie;
• Angeborene Pathologie des Sehens in Form von anterior lenticone.

Bei erblicher Nephritis, insbesondere bei Jungen, tritt im Verlauf der Erkrankung die Proteinurie auf, es tritt eine arterielle Hypertonie auf und die GFR nimmt ab. Dies ist nicht typisch für akute poststreptokokkale Glomerulonephritis, die mit dem fortlaufenden Verschwinden des urinausscheidenden Syndroms und der Wiederherstellung der Nierenfunktion fortschreitet.

Der Nachweis einer Mutation im Gen vom Kollagen Typ 4 (COL4A3 und COL4A4) bestätigt die Diagnose der hereditären Nephritis mit dem entsprechenden symptomatischen Komplex der Erkrankung.

Schnell fortschreitende Glomerulonephritis

Mit der Entwicklung von Nierenversagen mit akuten post Streptokokken Glomerulonephritis, rasch progredienter Glomerulonephritis sollte in einer kurzen Zeit, und nephrotisches Syndrom ausgeschlossen (BPGN) zeigt fortschreitende Erhöhung der Serum-Creatinin-Konzentration werden. Bei akuter poststreptokokkaler Glomerulonephritis hat das akute Nierenversagen einen Kurzzeitcharakter und die Nierenfunktion wird rasch wiederhergestellt. Für TGP in Verbindung mit mikroskopischer Polyangiitis sind Merkmale der systemischen Pathologie und ANCA im Blut charakteristisch.

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