Motorneuron-Erkrankungen

Motoneuron-Erkrankungen sind durch eine fortschreitende Degeneration von Cortico-Spinal-Trakten, Vorderhorn-Neuronen, bulbären motorischen Kernen oder einer Kombination dieser Läsionen gekennzeichnet. Unter den Symptomen: Muskelschwäche und -atrophie, Faszikulation, emotionale Labilität und Schwäche der Atemmuskulatur. Die Diagnose umfasst die Untersuchung der Erregungsrate, der EMG und des Ausschlusses anderer Störungen in der Neurobildgebung und in Labortests. Die Behandlung der Motoneuronerkrankung ist symptomatisch.

Ursachen von motorischen Neuronenkrankheiten

Es gibt verschiedene Formen von Motoneuronenkrankheiten, deren Ätiologie oft unbekannt ist. Die Nomenklatur und Symptome hängen von der Lokalisation der primären Läsion ab. Unter Myopathien, Simulation des klinischen Bildes von Motoneuron-Krankheit, Muskelmembranschäden, kontraktilen Apparaten und Organellen von Myozyten.

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Symptome von motorischen Neuronenkrankheiten

Es wird akzeptiert, zwischen der Läsion des oberen (zentralen) und unteren (peripheren) Motoneurons zu unterscheiden; manchmal (zum Beispiel bei amyotropher Lateralsklerose) sind beide Neuronen betroffen.

Wenn die obere Motoneuron-Läsion (z.B. Primäre Lateralsklerose) betroffene Neuronen über von der motorischen Kortex auf den Hirnstamm (bulbar corticospinal Trakte) oder das Rückenmarks (corticospinal Bahnen). Zu den Symptomen der Steifheit, schwierigen und unangenehmen Bewegungen gehören zunächst die Muskeln des Mundes, Rachens, Schweißes und der Gliedmaßen.

Bei Läsionen des unteren Motoneurons leiden die Neurone des Vorderhorns des Rückenmarks oder deren efferente Axone, die zu den Skelettmuskeln führen. Bei der Bulbärparese sind im Hirnstamm nur die bulbären Kerne der Hirnnerven betroffen. Häufige Beschwerden sind Schwäche der Gesichtsmuskeln, Dysphagie und Dysarthrie. In Läsionen Vorderhornneuronen, wie im Fall der spinalen Muskelatrophie, häufiger Beschwerden von Schwäche und Atrophie, Faszikulationen (Muskel sichtbare feine Zuckungen) und Krämpfe in den Händen, Füßen oder die Zunge. Von Erkrankungen des unteren Motoneuron auch Enterovirus Polio-Infektion und, wenn die betroffenen Neuronen der vorderen Hörner und postpoliomielitichesky Syndrom.

Die körperliche Untersuchung hilft, die Läsionen des oberen und unteren Motoneurons sowie die Schwäche der Läsionen des unteren Motoneurons von der Schwäche der Myopathien zu unterscheiden.

Formen

Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)

ALS (Lou Gehrig-Syndrom, Charcot-Syndrom) ist die häufigste Form des Versagens von Motoneuronen. Die Krankheit beginnt mit asymmetrischen Krämpfen, Schwäche und Amyotrophie der Bürsten (öfter) oder stoppt. Dann gibt es Faszikulationen, Spastizität, erhöhte tiefe Sehnenreflexe, Streckreflexe, Bewegungssteifigkeit, Gewichtsverlust, Müdigkeit und Schwierigkeiten, den Ausdruck des Gesichts und Bewegungen der Zunge zu kontrollieren. Andere Symptome sind Dysphonie, Dysphagie, Dysarthrie und Würgen mit flüssiger Nahrung. Dann erscheinen unangemessene, unwillkürliche und unkontrollierte (pseudobulbäre Syndrome) Lach- oder Schreianfälle. Sensibilität, Bewusstsein, kognitive Sphäre, willkürliche Augenbewegungen, sexuelle Funktion und auch die Funktion von Schließmuskeln werden normalerweise nicht verletzt. Der Tod tritt aufgrund der Lähmung der Atemmuskulatur auf, die Hälfte der Patienten stirbt in den ersten 3 Jahren nach dem Ausbruch der Krankheit, 20% leben 5 Jahre und 10% - 10 Jahre. Überleben für 30 Jahre ist eine Seltenheit.

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Progressive bulbäre Lähmung

Verletzung der Funktion von Hirnnerven innervierten Muskeln und cortico-bulbar-Darm-Trakt verursacht progressive Schwierigkeiten beim Kauen, Schlucken, Sprechen, erscheint nasale Stimme, verminderte Würgereflex, Faszikulationen und Schwäche der Gesichtsmuskeln, sowie Sprache. Wenn der kortikobulbäre Pfad betroffen ist, entwickelt sich eine Pseudobulbärparalyse mit emotionaler Labilität. Bei Dysphagie ist die Prognose schlecht, respiratorische Komplikationen durch Aspiration führen in 1-3 Jahren zum Tod.

Progressive Muskelatrophie

In vielen Fällen, besonders wenn die Krankheit in der Kindheit beginnt, wird sie autosomal-rezessiv vererbt. In anderen Fällen erscheint es sporadisch. Im Allgemeinen kann sich die Krankheit in jedem Alter entwickeln. Es ist möglich, nur die Neuronen der vorderen Hörner zu besiegen, oder es ist ausgeprägter als die gleichzeitige Niederlage der kortikospinalen Bahnen. Die Krankheit verläuft langsamer als andere Motoneuron-Läsionen. Die früheste Manifestation kann Faszikulationen sein. Muskelmasseverlust und -schwäche beginnen mit Bürsten und breiten sich dann auf die Arme, Schultern und Beine aus. Überleben ist in der Regel mehr als 25 Jahre.

Primäre Lateralsklerose und progressive Pseudobulbärparalyse

Mit fortschreitender Pseudobulbärparalyse nehmen die Spannung und Schwäche in den distalen Abschnitten allmählich zu und beeinflussen sowohl die Extremität als auch die von kaudalen Hirnnerven innervierten Muskeln. Viel später können Faszikulationen und Muskelschwund auftreten. Nach ein paar Jahren führen diese Verstöße zu völliger Behinderung.

Diagnose von motorischen Neuronenkrankheiten

Die Krankheit sollte mit progressiver generalisierter motorischer Schwäche, nicht begleitet von einer bedeutenden Beeinträchtigung der Empfindlichkeit vermutet werden. Unter anderen neurologischen Erkrankungen, die zu isolierter Muskelschwäche, neuromuskulären Übertragungsstörungen und verschiedenen Myopathien führen. Acquired verursacht nur motorische Schwäche: nicht-entzündliche Myopathie, Polymyositis, Dermatomyositis, Läsionen der Schilddrüse und die Nebennieren, Elektrolytstörungen (Hypokaliämie, Hyperkalzämie, Hypophosphatämie) und verschiedener Infektionen (zB, Syphilis, Lyme-Krankheit, Hepatitis C).

Bei der Niederlage der Hirnnerven ist die sekundäre Ursache weniger wahrscheinlich. Die Symptome des unteren und oberen Motoneuronversagens sowie die Schwäche der Gesichtsmuskeln unterstützen die amyotrophe Lateralsklerose.

Elektrodiagnostik-Studien werden durchgeführt, um neuromuskuläre Übertragungsstörungen und Demyelinisierung von Nerven auszuschließen. Wenn MN betroffen ist, ist die Erregungsrate normalerweise nicht bis zum späten Stadium der Krankheit. Das informativste Nadel-EMG zeigt Fibrillation, positive Wellen, Faszikulationen und manchmal riesige Aktionspotentiale motorischer Einheiten, selbst in äußerlich nicht betroffenen Gliedmaßen.

Ein MRI ist erforderlich. In Ermangelung von klinischen und EMG-Daten, die auf die Niederlage der Hirnnerven hinweisen, MRT der Halswirbelsäule Abteilung vorgeschrieben ist.

Durchführen einer vollständigen Blutbild, bestimmen den Grad der Elektrolyte, Kreatin, Schilddrüsenhormonen, Serumproteine und Urin Elektrophorese mit Immunfixation, um monoklonale Antikörper Antikörper gegen Myelin-assoziiertes Glykoprotein (MAG) zu identifizieren potenziell heilbaren Krankheiten zu identifizieren, und, wenn der Verdacht besteht, Rausch mit Schwermetallen, dann überprüfen Sie ihren Inhalt im täglichen Urin. Eine Lumbalpunktion sollte durchgeführt werden: ein hoher Gehalt an Leukozyten oder Protein deutet auf eine andere Diagnose hin.

Bei dem geringstenen Verdacht durch VDRL-Reaktion auf Syphilis bestimmen ESR, rheumatoider Faktor, Antikörper gegen Borrelia, HIV, Hepatitis C-Virus, antinukleäre Antikörper (ANA), Antikörper gegen neuronale Antigene innerhalb paraneoplastischen Syndroms (anti Hu) erscheinen. Genetische Tests (z.B. Superoxid-Dismutase-Gen-Mutation) und die Bestimmung von Enzymen (z.B. Hexosaminidase A) zeigen nur, wenn der Patient in der genetischen Beratung interessiert ist, und die Ergebnisse dieser Studien beeinflussen können die Behandlung nicht.

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Behandlung von motorischen Neuronenkrankheiten

Es gibt keine spezifische Behandlung für Motoneuron-Krankheit. Antiglutamat Zubereitung Riluzol 50 mg oral 2 mal / Tag verlängert das Leben mit bulbären Form der amyotrophen Lateralsklerose. Konfrontiert progressive neurologische Dysfunktion folgt den Kräften von Spezialisten verschiedener Profile. Physiotherapie hilft, die Muskelfunktion zu erhalten. Es ist wichtig, orthopädische Fixationsverbände und Gehhilfen zu empfehlen. Ein Logopäde kann geeignete Kommunikationsgeräte aufnehmen. Bei einer pharyngealen Schwäche ist das Essen eine echte Bedrohung und eine perkutane endoskopische Gastrostomie kann erforderlich sein.

Mit der Entwicklung einer Atemschwäche empfiehlt der Pneumologe nicht-invasive Beatmung (z. B. Einen zweistufigen Überdruck), Tracheotomie oder komplette Beatmung.

Baclofen reduziert Spastizität, Chinin oder Pheniton kann den Crump schwächen. Anticholinergika (z. B. Glycopyrrolat, Amtriptylin, Benztropin, Trihexyphenidyl, Hyoscin, Atropin) reduzieren den Speichelfluss. Amitriptylin und Fluvoxamin werden für pseudobulbäre Läsionen verwendet. In den späten Stadien dieser Erkrankungen können Schmerzen die Ernennung von Opioiden und Benzodiazepinen erfordern. Chirurgische Eingriffe zur Verbesserung des Schluckens mit fortschreitender Tabloidparalyse sind unwirksam.

Um das Ausmaß der zulässigen Intervention zu bestimmen, sollte der behandelnde Arzt bereits in den frühen Stadien der Erkrankung der Motoneuronerkrankung offen mit dem Patienten, seinen Familienangehörigen und dem Pflegepersonal sprechen. Anschließend sollten diese Entscheidungen regelmäßig überprüft und bestätigt werden.