Echter angeborener Gigantismus: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Echter kongenitaler Gigantismus (Makrodaktylie) ist eine Entwicklungsstörung, die durch eine Verletzung der linearen und volumetrischen Parameter der oberen Extremität in Richtung der Zunahme verursacht wird.

ICD-10-Code

Q74.0 Wahrer kongenitaler Gigantismus (Makrodaktylie).

Klassifikation und Symptome des angeborenen wahren Gigantismus

Es gibt drei Formen dieser Anomalie.

• Die erste Form ist ein wahrer kongenitaler Gigantismus mit einer überwiegenden Zunahme von Weichteilgewebe. Unterscheidungsmerkmale: eine Zunahme der Länge und des Volumens aller Gliedersegmente, ein starker Anstieg der Weichteilgewebe hauptsächlich entlang der palmaren Oberfläche der Hand (das Glied hat ein hässliches Aussehen); der Grad der Zunahme der Weichteile über die Länge und insbesondere in der Breite übersteigt den Grad der Zunahme der Knochen des Skeletts im Vergleich zur Altersnorm. Beachten Sie auch Klinodaktylie auf der Ebene der interphalangealen und metacarpophalangeal Gelenke der betroffenen Finger, Hyperextension in ihnen.
• Die zweite Form ist ein wahrer kongenitaler Gigantismus mit einer überwiegenden Zunahme der Knochenkomponente. Charakteristische Merkmale: Verlängerung der betroffenen Segmente der Extremität (das Weichgewebe verändert das Aussehen des betroffenen Segments nicht); der Grad der Zunahme der Knochen des Skeletts in der Breite und besonders in der Länge übersteigt den Grad der Zunahme der weichen Gewebe im Vergleich zur Altersnorm; Klinodaktylie auf der Ebene der interphalangealen und metakarpophalangealen Gelenke der betroffenen Finger, gibt es keine Hyperextension in ihnen.
• Die dritte Form ist ein wahrer kongenitaler Gigantismus mit einer vorherrschenden Läsion der kurzen Muskeln des Handgelenks (Muskelform). Charakteristische Merkmale: Zunahme der Länge des betroffenen Beinsegments durch Metakarpalknochen; Zunahme des Weichteilvolumens im Unterarm; eine signifikante Zunahme der Breite der Handfläche aufgrund des Abstands zwischen den Hohlräumen; im Vergleich zur Altersnorm ist der Grad der Weichteilvergrößerung (nur auf Höhe der Metakarpalköpfe) in der Breite viel breiter als der Grad der Zunahme der Knochen des Skeletts (nur die Knochenkomponente nimmt in der Länge zu). Klinodaktylie und Beugekontrakturen in den Metakarpophalangealgelenken erkennen sowie "Lockerheit" in den Gelenken des ersten Fingers beobachten.

Behandlung des echten angeborenen Gigantismus

Operative Behandlung von Kindern mit Gigantismus der oberen Extremität verschiedener Grade beginnt mit einem 6-7 Monate alten Alter. Sie können die Länge des vergrößerten Fingers auf die Norm reduzieren, indem Sie die Resektion von Phalangen und Metakarpalknochen verkürzen. Die Elimination der Clododaktylie der betroffenen Finger wird gleichzeitig mit ihrer Verkürzung durchgeführt.

Die Beseitigung der Syndaktylie der betroffenen Finger erfolgt nach vollständiger Normalisierung ihrer Länge.

Wenn der Finger um 300% der Norm (oder mehr) erhöht ist und der einzige Ausweg eine Amputation ist, empfehlen wir eine mikrochirurgische Transplantation der Zehen zum Handgelenk (zur Position der übermäßig vergrößerten Finger der Hand).

• Mit der ersten Form des Gigantismus ist es möglich, das Volumen des betroffenen Segments mit Hilfe einer lateralen Phalangenresektion auf fast normale Größe zu reduzieren, die in zwei Stufen durchgeführt wird: zuerst die eine Seite des Fingers und dann die andere.
• Bei der zweiten Form des Gigantismus wird eine zentrale Phalangealresektion durchgeführt, um den Finger im Volumen zu reduzieren.
• In einer dritten Form des Gigantismus, die Breite der Handfläche, und die gleichzeitige Entfernung von Beugekontrakturen in dem Metakarpophalangealgelenke mit der Methode der Konvergenz metacarpals zu reduzieren mit verschiedenen Methoden Fixierung (in Abhängigkeit von dem Alter des Kindes und dem Grad der Verformung).

Gleichzeitig mit der Entfernung der Hauptmanifestationen von Fehl ist verwandte Stämme korrigiert: Exzision von Weichteil überschüssiger verschiedener Stellen, die Entfernung von beschädigtem Finger Hyperextensionsorthese, die Beseitigung von „Lockerheit“ in der Metakarpophalangealgelenk I Finger.

Die angewendeten orthopädisch-chirurgischen Methoden erlauben es, die Größen der vergrößerten Segmente der physiologischen Norm anzunähern, während die anatomischen Proportionen der Hand beibehalten werden.