Osteoblastoklastom

Beim Osteoblastoklastom handelt es sich um einen Tumorprozess, der sowohl gutartig als auch bösartig sein kann und verschiedene Skelettknochen schädigt. Zunächst wurde die Pathologie als gigantozellulärer Tumor bezeichnet (seit 1912), 10 Jahre später schlug Dr. Stewart den Namen Osteoklastom vor. Und erst 1924 führte Professor Rusakov den verfeinerten Begriff „Osteoblastoklastom“ ein, der der zellulären Zusammensetzung des Neoplasmas besser entsprach.

Heute gilt das Osteoblastoklastom als echte Neoplasie, ein Weichteiltumor mit einem ausgedehnten Gefäßnetz. Die einzig richtige Behandlungsoption ist die Entfernung des Tumors im gesunden Gewebe, manchmal gleichzeitig mit einer Knochentransplantation.[1]

Epidemiologie

Die Inzidenz von Knochentumoren liegt weltweit zwischen 0,5 und 2 %. Laut Statistiken der Vereinigten Staaten sind Osteosarkom (etwa 34 % der Fälle), Chondrosarkom (27 %) und Ewing-Tumor (18–19 %) am häufigsten. Weniger häufig sind Chordome, Fibrosarkome, Fibrosarkome, Histiozytome, Riesenzelltumoren und Angiosarkome.

Die Inzidenzrate korreliert stark mit dem Alter. So wird der erste Anstieg des Tumorwachstums im Jugendalter (ca. 16 Jahre) festgestellt, der zweite Anstieg im mittleren Alter.

Das Osteoblastoklastom ist ein relativ häufiger Tumor. Es kommt bei etwa 2–30 % aller Knochenneoplasien vor. Frauen sind häufiger betroffen, aber auch Männer können betroffen sein, vor allem im Alter zwischen 18 und 40 Jahren. Kinder unter 12 Jahren sind selten betroffen, aber auch in diesem Altersabschnitt ist das Auftreten nicht ausgeschlossen. Es gibt Beschreibungen familiärer und erblicher Fälle von Osteoblastoklastomen.

Am häufigsten (etwa 75 %) findet sich der Tumor in langen Röhrenknochen, viel seltener sind flache und kleine Knochen betroffen.

Bei langen Röhrenknochen ist hauptsächlich die Epimetaphyse betroffen, im Kindesalter ist die Metaphyse betroffen. Das Neoplasma wächst nicht in den Bereich des Epiphysen- und Gelenkknorpels. Sehr selten tritt das Problem in der Diaphyse auf (weniger als 0,5 % der Fälle).

Es wird darauf hingewiesen, dass mit der Entwicklung der Medizin die Inzidenz von Osteoblastomen stabil bleibt, die Sterblichkeitsrate jedoch deutlich zurückgegangen ist. Als wichtigste und wahrscheinlichste Ursache der Pathologie wird die Einwirkung ionisierender Strahlung angesehen. Daher sind die Risiken bei Menschen erhöht, die hohe Dosen einer Strahlentherapie erhalten haben, sowie bei Patienten, denen Radioisotope (zu Diagnose- oder Therapiezwecken) injiziert wurden. Weitere häufige ätiologische Faktoren sind ungünstige Ökologie und Vererbung.[2]

Ursachen Osteoblastoklastome

Beim Osteoblastoklastom handelt es sich um einen Schwerpunkt pathologisch veränderter Zellen, die in nahezu jedem Teil des Skeletts auftreten können. Trotz der Strukturanomalien teilen sich pathologische Zellen wie in gesundem Gewebe weiter. Ihre Struktur weicht stark von der Norm ab, wodurch die Eigenschaften des direkt betroffenen Knochens und seine typische Funktion ersetzt werden. Krankhaft veränderte bösartige Zellen neigen zu einer unkontrollierten, oft schnellen Vermehrung, wodurch das Tumorvolumen zunimmt. Bisher normales Knochengewebe kann durch die Strukturen des Neoplasmas verdrängt werden, einzelne pathologische Zellen können abgetrennt und mit Blut oder Lymphe in andere, entfernte anatomische Zonen transportiert werden. Auf diese Weise entstehen Metastasen.

Es ist bekannt, dass die Quelle eines malignen Osteoblastoms jedes bösartige Neoplasma sein kann, das sich in jedem Teil des Körpers befindet (einschließlich Tumoren innerer Organe). Der Ausbreitungsweg des Prozesses ist die Metastasierung. Aber die meisten Osteoblastoklastome (sowohl gutartige als auch bösartige) sind primäre Neoplasien, die zuerst und am selben Ort auftreten und sich entwickeln.

Generell handelt es sich bei Osteoblastoklastomen um multifaktorielle Tumoren, deren genaue Ursachen bislang noch nicht geklärt sind. Zu den Bedingungen für das Auftreten von Neoplasien gehören beispielsweise:

• ein Immunschwächezustand;
• angeborene Gewebeveränderungen;
• mutagene Umwelteinflüsse;
• hormonelle Veränderungen;
• Begleiterkrankungen und Verletzungen (in der Anamnese liegt häufig ein Trauma vor).

Risikofaktoren

Es fehlen genaue Daten zu den Ursachen der Entstehung von Osteoblastomen. Experten vermuten jedoch, dass eine Reihe von Faktoren beteiligt sind, die mit einem erhöhten Risiko für Knochenonkopathologien verbunden sind:

• Vererbung. In vielen Fällen ist die Neigung zu Tumorprozessen genetisch bedingt. Dies kann insbesondere beim Leigh Fraumeni-Syndrom der Fall sein, das für die Entwicklung verschiedener Neoplasien, einschließlich Krebstumoren und Sarkomen, prädisponiert.
• Morbus Paget. Die Krankheit kann einen oder mehrere Knochen betreffen und gehört zu den Prätumorpathologien. Bei Patienten mit dieser Erkrankung verdicken sich die Knochen und werden gleichzeitig brüchig, was häufig zu pathologischen Frakturen führt. Osteosarkome treten in etwa 8 % der Fälle eines schweren Morbus Paget auf.
• Mehrere knöcherne Überwucherungen, Exostosen.
• Multiple Osteochondrome (auch erblich bedingt).
• Multiple Enchondrome (Risiko ist gering, aber dennoch vorhanden).
• Strahlenexposition (einschließlich intensiver Strahlung zur Behandlung anderer Tumorprozesse und der Auswirkungen von radioaktivem Radium und Strontium).

Eine besondere Risikokategorie umfasst die Strahlenbehandlung im Kindes- und Jugendalter mit Dosen über 60 Gray.

Experten weisen darauf hin, dass nichtionisierende Strahlen – insbesondere Mikrowellen- und elektromagnetische Strahlung, die von Stromleitungen, Mobiltelefonen und Haushaltsgeräten ausgehen – kein Risiko für ein Osteoblastolastom bergen.

Pathogenese

Die pathogenetischen Merkmale des Auftretens und der Entwicklung eines Osteoblastolastoms sind aufgrund der Komplexität der Pathologie nicht vollständig geklärt. Die Hauptursache für die Entstehung von Tumoren ist ein Versagen der Zelldifferenzierung aufgrund einer Fehlfunktion des Immunsystems. Dadurch entsteht ein Tumor, der aus „falschen“, undifferenzierten Zellen besteht, die die Eigenschaften des Neoplasmas bestimmen und strukturell unreifen Zellen ähneln. Wenn die Zellstruktur nahezu normal ist, dies aber nicht der Fall ist, spricht man von einem gutartigen Osteoblastom. Bei ausgeprägten Veränderungen in der Zellstruktur wird der Tumor auf bösartige Prozesse zurückgeführt. Typisch für ein solches Neoplasma sind eine Veränderung der antigenen Zellfalte, unkontrolliertes Wachstum und Zellteilung. Zusammen mit dem Verlust der Spezifität der Zellstruktur leidet auch die Funktionalität. Das maligne Osteoblastoklastom unterscheidet sich vom benignen Osteoblastoklastom unter anderem dadurch, dass es in umliegendes gesundes Gewebe eindringt. Bei gutartigen Knochenneubildungen kommt es nicht zu einem Einwachsen in gesunde Strukturen, es besteht keine Tendenz zu schnellem Wachstum und Ausbreitung im ganzen Körper, es besteht keine Tendenz zu willkürlicher Selbstzerstörung und Vergiftung durch Produkte des Tumorabbaus.

Die Knochenstruktur wird in allen Fällen zerstört, unabhängig von der Gutartigkeit der Pathologie. Dadurch wird das betroffene Knochensegment brüchig und brüchig. Der Grund für einen Arztbesuch ist oft ein pathologischer Bruch, der bereits bei minimaler Belastung auftritt.

Es ist wichtig zu beachten: Die Gutartigkeit des Prozesses ist immer ein bedingter Zustand, da das Risiko einer Malignität besteht und der gutartige Fokus transformiert wird und ein bösartiges Osteoblastom entsteht.

Symptome Osteoblastoklastome

Das klinische Bild beim Osteoblastolastom hängt hauptsächlich von der Lokalisation und dem Stadium des pathologischen Prozesses ab. In der Regel zeichnet sich der Tumor durch folgende Merkmale aus:

• das Neoplasma ist einzeln;
• Betrifft hauptsächlich die Röhrenknochen der unteren oder oberen Gliedmaßen;
• kommt seltener in flachen Knochen vor;
• Es gibt einen stechenden Schmerz im betroffenen Segment;
• das Haut- und Gefäßmuster über dem pathologischen Fokus nimmt zu;
• das erkrankte Glied ist deformiert (lokale Volumenzunahme);
• Die Arbeit des dem Osteoblastoklastom am nächsten gelegenen Gelenks oder der gesamten Extremität ist gestört;
• palpatorisch festgestellter verdichteter Herd mit charakteristischem „Pergamentknirschen“.

Im Allgemeinen lassen sich die Symptome in lokale und allgemeine Symptome unterteilen. Lokale Symptome werden visuell erkannt – insbesondere können Sie das Vorhandensein einer Krümmung oder Vorwölbung des Knochenfragments erkennen. Aufmerksamkeit wird auch auf die Veränderung der Haut über dem pathologischen Herd gelenkt: Es zeigt sich deutlich ein Gefäßmuster, das Gewebe ist geschwollen oder abgeflacht. Der Tumor ist tastbar – oft ist er schmerzlos, weist aber eine charakteristische Struktur auf. Bösartige Tumoren sind typischerweise klumpig und unregelmäßig geformt.

Das angrenzende Gelenk kann in seiner Beweglichkeit eingeschränkt sein und anhaltend schmerzen. Aufgrund der Kompression von Gefäßen und Nervenstämmen kommt es häufig zu einer Beeinträchtigung der Sensibilität und zu anhaltenden Schwellungen. Auch das Lymphsystem reagiert: Umliegende Lymphknoten vergrößern sich.

Die allgemeine Symptomatik ist eher typisch für maligne Osteoblastoklastome und ist auf Vergiftungsprozesse des Körpers zurückzuführen. Patienten können Folgendes haben:

• Fieber, fieberhafte Zustände;
• Hagerkeit;
• ständige Schwäche;
• Schläfrigkeit oder Schlaflosigkeit, Appetitstörungen;
• übermäßiges nächtliches Schwitzen;
• Zusammenbruch.

Es gibt auch einen kleinen Prozentsatz an Osteoblastomen, die normalerweise klein und klinisch nicht erkennbar sind. Sie werden aus anderen Gründen zu einem Zufallsbefund bei radiologischen oder bildgebenden Untersuchungen.

Erste Anzeichen einer Osteoblastoklastom-Ossifikation

• Beschleunigung des Wachstums des Neoplasmas.
• Erhöhtes Schmerzsyndrom.
• Erweiterung des destruktiven Fokus im Durchmesser oder Umwandlung der zellulär-trabekulären Form in eine lytische Form.
• Zerfall der Kortikalisschicht über einen relativ langen Bereich.
• Verlust der Klarheit der Konfigurationen des destruktiven Fokus.
• Zerfall der Verschlussplatte, die früher den Markkanal blockierte.
• Periostale Reaktion.

Die Malignität eines Osteoblastoklastoms basiert auf klinischen und radiologischen Indikatoren und wird notwendigerweise durch die morphologische Diagnose des Tumorgewebes bestätigt.

Neben der Osloplastisierung einer zunächst gutartigen Neubildung liegt auch ein primär malignes Osteoblastom vor. Tatsächlich handelt es sich bei einem solchen Tumor um eine Art Sarkom osteogener Ätiologie.

Der Ort des malignen Osteoblastoklastoms ist der gleiche wie beim gutartigen Prozess. Die Röntgenaufnahme zeigt einen destruktiven Fokus im Knochengewebe ohne klare Konturen. Die Zerstörung der kortikalen Schicht ist ausgedehnt, häufig wird ein Einwachsen in Weichteilstrukturen beobachtet.

Anzeichen zur Unterscheidung des malignen Osteoblastolastoms von der osteogenen Form des osteoklastischen Sarkoms:

• Das überwiegend höhere Alter der Patienten;
• weniger ausgeprägte Symptomatik;
• eine günstigere Langzeitprognose.

Osteoblastoklastom bei Kindern

Osteoblastoklastome im Kindesalter sind selten: Auf eine Million Kinder kommen nur zwei bis drei Fälle. Es ist zu beachten, dass unter allen pädiatrischen Patienten diejenigen über 10–15 Jahre überwiegen.

Wissenschaftler können die genaue Ursache des Osteoblastoms bei Kindern nicht benennen. Vermutlich ist die Pathologie mit einem intensiven Wachstum des kindlichen Körpers sowie mit einem genetischen Faktor verbunden.

Es gibt auch Hinweise auf mögliche Ursachen wie radioaktive Belastung (insbesondere Strahlentherapie), Chemotherapie (Einnahme von Zytostatika). Viele Chemotherapeutika können das genetische Material von Knochenzellen zerstören, was zur Entwicklung einer Tumorentstehung führt.

Darüber hinaus ist das Risiko eines Osteoblastomens bei Kindern mit bestimmten angeborenen Erkrankungen, wie etwa einem beidseitigen Retinoblastom oder dem Li-Fraumeni-Syndrom, höher. Ein ursächlicher Zusammenhang besteht auch mit Morbus Paget.

Es ist auch bekannt, dass Ärzte bei der überwiegenden Mehrheit der Kinder (ca. 90 %) keinen der oben genannten Risikofaktoren erkennen können.

Es ist schwierig, den Verlauf eines Osteoblastoklastoms im Kindesalter vorherzusagen, da er von den Eigenschaften eines bestimmten Tumors, seiner Lokalisierung, dem Ausbreitungsgrad zum Zeitpunkt der Diagnose, der Rechtzeitigkeit der Behandlung und der Vollständigkeit der Entfernung des Neoplasmas abhängt.

Die Qualität der Osteoblastolastom-Behandlung hat in den letzten 2-3 Jahrzehnten große Fortschritte gemacht. Das Therapieprotokoll wurde kombiniert und die Heilungsrate ist auf über 70-80 % gestiegen. Ein günstiges Ergebnis kann gesagt werden, wenn der Tumorprozess radikal operativ entfernt wird und die Wirkung durch eine ausreichende Chemotherapie gefestigt wird. Kinder mit einem gutartigen Osteoblastolastom haben die besten Heilungschancen.

Wenn konkrete Zahlen geheilter Patienten bekannt gegeben werden, sehen wir nur allgemeine Zahlen: Keine Statistik kann die Chancen für ein bestimmtes Kind genau vorhersagen und bestimmen. Unter dem Begriff „Genesung“ versteht man in erster Linie „das Fehlen eines Tumorprozesses im Körper“, da moderne Therapieansätze eine langfristige Rezidivfreiheit gewährleisten können. Allerdings sollte man die Möglichkeit unerwünschter Nebenwirkungen und Spätkomplikationen nicht außer Acht lassen. Daher sollte jede Behandlung, unabhängig von ihrer Komplexität, in hochwertige Rehabilitationsmaßnahmen einfließen. Darüber hinaus benötigen Kinder noch lange orthopädische Versorgung.

Formen

Die Klassifizierung von Knochengewebsneoplasien ist recht breit. Dabei wird vor allem auf Variationen in der Zellstruktur und morphologische Merkmale des Tumorprozesses geachtet. Daher werden Tumoren in zwei Kategorien eingeteilt:

• osteogen (auf Basis von Knochenzellen gebildet);
• Neosteogen (wird im Knochen unter dem Einfluss anderer Zelltypen gebildet – zum Beispiel Gefäß- oder Bindegewebsstrukturen).

Das Osteoblastoklastom des Knochens ist überwiegend eine gutartige Neubildung. Trotzdem weist es häufig ein aggressives Wachstum auf und trägt zur Zerstörung und Ausdünnung des Knochengewebes bei, was einen chirurgischen Eingriff erforderlich macht. Gleichzeitig kann das Riesenzellosteoblastoklastom auch bösartig sein.

Abhängig von den klinischen und radiologischen Parametern sowie dem morphologischen Bild werden drei Grundformen des Osteoblastoklastoms unterschieden:

• Die zelluläre Form kommt hauptsächlich bei älteren Menschen vor und zeichnet sich durch eine langsame Entwicklung aus. Die Diagnose zeigt eine verdickte, klumpige Schwellung, ohne dass eine klinische Abgrenzung des Tumorherdes von gesunden Knochenzonen möglich ist.
• Die zystische Form äußert sich zunächst in Schmerzen. Palpatorisch wird das Symptom „Pergamentknirschen“ festgestellt. Optisch ist ein knöcherner Tumor mit glatt konvexer, kuppelförmiger Konfiguration zu erkennen.
• Die lytische Form gilt als seltene Variante der Pathologie und wird hauptsächlich im Jugendalter entdeckt. Der Tumorprozess entwickelt sich schnell genug, der Patient beginnt unter Schmerzen zu leiden, auch beim Abtasten.

Ein Riesenzelltumor kann sich an fast jedem Knochen des Skeletts bilden, etwas häufiger sind jedoch die Röhrenknochen der Gliedmaßen, Rippen und der Wirbelsäule betroffen. Osteoblastoklastome des Unterkiefers kommen doppelt so häufig vor wie am Oberkiefer. Palpatorisch wird eine dichte Neubildung mit erweichten Zonen festgestellt. Die häufigsten Beschwerden von Patienten: das Vorhandensein einer Ausbuchtung, die blutet und beim Kauen von Nahrungsmitteln Unbehagen verursacht. Mit fortschreitendem Problem kommt zusätzlich eine Funktionsstörung des Kiefergelenks hinzu. Unter den Röhrenknochen befällt der Tumor häufiger den Femur und das Schienbein. Osteoblastoklastome des Femur kommen überwiegend bei Menschen mittleren Alters vor. Die Krankheit geht mit einer Funktionsstörung des entsprechenden Gelenks einher, es kommt zu Lahmheit und die Haut über dem Neoplasma ist mit einem ausgeprägten Gefäßmuster bedeckt.

Zusätzlich zu der oben genannten Klassifizierung gibt es zentrale und periphere Formen der Pathologie, obwohl zwischen ihnen keine morphologischen Unterschiede bestehen. Das periphere Osteoblastoklastom hat eine gingivale Lokalisation, und die zentrale Form entwickelt sich im Knochen und zeichnet sich durch das Vorhandensein mehrerer Blutungen darin aus (daher ist der zweite Name des zentralen Osteoblastoklastoms ein brauner Tumor). Das Auftreten einer braunen Farbe ist auf die Ablagerung von Erythrozyten zurückzuführen, die unter Bildung von Hämosiderin zerfallen.

Bösartige Knochenneubildungen durchlaufen in ihrer Entwicklung folgende Stadien:

1. Innerhalb des Knochens und eines muskulofaszialen Segments befindet sich ein T1-Herd mit einer Größe von 3–5 cm.
2. Die T2-Herde erstrecken sich nicht weiter als 10 cm entlang des Knochenverlaufs, aber nicht über eine Faszienhülle hinaus.
3. Die T3-Herde verlassen die Grenzen eines muskulofaszialen Falles und sprießen in einen nahegelegenen Fall hinein.
4. Die T4-Herde sprießen aus der Haut oder neurovaskulären Stämmen.

In ähnlicher Weise werden der Grad der Lymphknotenbefall und die Metastasenausbreitung kategorisiert.

Komplikationen und Konsequenzen

Zu den Komplikationen des Osteoblastoklastoms gehört jede Erhöhung der Aktivität des Neoplasmas, die besonders häufig vor dem Hintergrund einer langen Ruhephase auftritt. In einigen dieser Fälle handelt es sich um eine bösartige Entartung des Tumorprozesses oder um dessen Einwachsen in empfindliche nahegelegene anatomische Strukturen:

• Die Ausbreitung auf den Nervenstamm führt aufgrund der Wirkung auf den großen Nerv zum Auftreten eines neuropathischen Schmerzsyndroms. Solche Schmerzen verschwinden nach der Einnahme herkömmlicher Analgetika praktisch nicht und erschöpfen den Patienten im wahrsten Sinne des Wortes.
• Die Ausbreitung auf die Blutgefäße kann durch plötzlich auftretende massive Blutungen und Hämatombildung erschwert werden.

Komplikationen sind nicht ausgeschlossen, die mit einer Funktionsstörung benachbarter Gelenke einhergehen: Das Wachstum eines Osteoblastoklastoms blockiert in einer solchen Situation die angemessene Funktion des Bewegungsapparates, was zu einer eingeschränkten Bewegungsfreiheit und dem Auftreten eines Schmerzsyndroms führt.

Die häufigsten Komplikationen eines Osteoblastolastoms sind pathologische Frakturen im betroffenen Bereich. Das Problem tritt bereits bei einer geringfügigen traumatischen Einwirkung auf, da das Knochengewebe äußerst brüchig und instabil wird.

Darüber hinaus sprechen Spezialisten auch über spezifische allgemeine und lokale Nebenwirkungen, die für ein malignes Osteoblastom verantwortlich sind:

• die Bildung von Fern- und Nahmetastasen;
• Vergiftung des Körpers mit Zerfallsprodukten.

Wenn Metastasen einige Zeit nach den ersten diagnostischen Maßnahmen entdeckt werden, deutet dies auf die Unwirksamkeit der laufenden Behandlung und das Fortschreiten des Neoplasmas hin.

Eine separate Komplikationslinie ist das Auftreten eines neuen Tumors oder einer allgemeinen Pathologie aufgrund einer Chemotherapie oder Bestrahlung des Osteoblastom-Knochenherdes.

Diagnose Osteoblastoklastome

Zu den diagnostischen Methoden zur Erkennung eines Osteoblastoms gehören:

• Klinisch, einschließlich äußerer Untersuchung und Palpation des pathologisch veränderten Bereichs;
• Röntgen (anteroposteriores und laterales Röntgen, falls angezeigt - gezieltes und schräges Röntgen);
• tomographisch (mittels Computer- oder Magnetresonanztomographie);
• Radioisotop;
• morphologisch, einschließlich histologischer, histochemischer und zytologischer Analyse von Biomaterial, das bei Punktion oder Trepanobiopsie gewonnen wird;
• Labor.

Der Arzt untersucht sorgfältig die Krankheitsgeschichte, stellt die ersten Anzeichen fest, legt den Ort und die Art des Schmerzsyndroms sowie seine Merkmale fest, berücksichtigt die Ergebnisse früherer Untersuchungen und Behandlungsverfahren und beurteilt die Dynamik des Allgemeinzustands des Patienten. Bei Verdacht auf eine Pathologie der langen Röhrenknochen achtet der Facharzt auf das Vorliegen von Schwellungen, motorischen Einschränkungen im engeren Gelenkbereich sowie auf das Vorliegen neurologischer Symptome, Muskelschwäche und Hypotrophie. Es ist wichtig, die inneren Organe sorgfältig auf eine mögliche Ausbreitung von Metastasen zu untersuchen.

Bei allen Patienten werden allgemeine Blut- und Urintests mit Bestimmung von Protein und Proteinfraktionen, Phosphor und Kalzium sowie Sialinsäuren durchgeführt. Es ist auch notwendig, die enzymatische Aktivität von Phosphatasen zu bestimmen, einen Definitionstest durchzuführen und den Index des C-reaktiven Proteins zu untersuchen. Wenn es notwendig ist, ein Osteoblastoklastom von einem Mylom zu unterscheiden, besteht der Patient einen Urintest auf das Vorhandensein von pathologischem Bence-Jones-Protein.

Die radiologische Diagnostik ist für die Diagnose eines Osteoblastoms von grundlegender Bedeutung. Obligatorisch vorgeschriebene Untersuchung und gezielte Röntgenaufnahme, hochwertige Tomographie, die es ermöglicht, den Ort, die Art des pathologischen Fokus und seine Ausbreitung auf andere Gewebe und Organe zu klären. Dank der CT ist es möglich, den Zustand des Weichgewebes und der dünnsten Knochenstrukturen in der erforderlichen Ebene zu klären, tiefe pathologische Zerstörungsherde zu identifizieren, ihre Parameter innerhalb der Knochengrenzen zu beschreiben und den Grad der Schädigung der Umgebung zu bestimmen Gewebe.

Gleichzeitig gilt die MRT als das aussagekräftigste diagnostische Verfahren, das sowohl gegenüber der Radiographie als auch der CT zahlreiche Vorteile bietet. Mit dieser Methode können Sie selbst dünnste Gewebeschichten untersuchen und sich anhand eines räumlichen dreidimensionalen Bildes ein Bild von pathologischen Veränderungen machen.

Die obligatorische instrumentelle Diagnostik wird durch morphologische Untersuchungen repräsentiert. Bewertet wird Biomaterial, das bei der Aspiration und Trepanobiopsie oder bei der Resektion von Knochensegmenten zusammen mit dem Neoplasma gewonnen wird. Die Punktionsbiopsie wird mit speziellen Nadeln und radiologischer Kontrolle durchgeführt.

Als typisch für ein Osteoblastom gelten folgende Röntgenzeichen:

• Porositätsbegrenzung;
• Homogenität der Knochenlyse in Form einer dünnen Trabekulisierung;
• das Vorhandensein pseudozystischer Aufhellungen, die die Struktur eigenartiger „Seifenblasen“ haben.

Dieses radiologische Bild geht mit dem Fehlen einer primären oder sekundären reaktiven osteoformativen Periostose einher. Es wird eine Ausdünnung und Atrophie der Kortikalisschicht festgestellt.

Ein bösartiges Osteoblastoklastom infolge intensiver Gefäßprossierung führt zu einer Zunahme der venösen Stauung. Gefäßveränderungen haben das Aussehen eines Neoplasmas mit reichlicher Vaskularisierung.

Differenzialdiagnose

Manchmal ist es sehr schwierig, ein Osteoblastolastom zu erkennen. Bei der Differenzialdiagnose der Erkrankung mit osteogenem Sarkom und Knochenzysten treten bei Patienten unterschiedlichen Alters Probleme auf. Laut Statistik wurde das Osteoblastoklastom in mehr als 3 % der Fälle mit einem osteogenen Sarkom und in fast 14 % der Fälle mit einer Knochenzyste verwechselt.

Die Tabelle fasst die wichtigsten Anzeichen dieser Pathologien zusammen:

Indikatoren	Osteoblastoklastom	Osteogenes osteoplastisches Sarkom	Knochenzyste
Häufigstes Erkrankungsalter	20 bis 30 Jahre alt	20 bis 26 Jahre alt	Kinder unter 14 Jahren
Standort	Epimetaphysäre Region	Epimetaphysäre Region	Metadiaphysenbereich
Knochenrekonfiguration	Starke asymmetrische Ausbuchtung.	Kleine Querausdehnung	Eine spindelförmige Ausbuchtung.
Konfiguration des destruktiven Fokus	Die Konturen sind klar	Die Konturen sind verschwommen, es gibt keine Klarheit	Die Konturen sind klar
Der Zustand des Wirbelkanals	Abgedeckt durch eine Verschlussplatte	Offen an der Grenze zum Neoplasma	Keine Änderung.
Zustand der kortikalen Schicht	Dünn, faserig, diskontinuierlich.	Ausdünnung, ruiniert	Dünn, flach
Sklerose-Phänomene	Atypisch	Gegenwärtig	Atypisch
Periostale Reaktion	Abwesend	Präsentiert in einer Art „periostalem Visier“.	Abwesend
Der Zustand der Epiphyse	Die Blattspreite ist dünn und wellig.	Im Anfangsstadium bleibt ein Teil der Epiphyse intakt	Keine Änderung.
Nahe gelegener Knochenabschnitt	Keine Änderung.	Anzeichen einer Osteoporose	Keine Änderung.

Obligatorische Aufmerksamkeit erfordert Indikatoren wie das Alter des Patienten, die Dauer der Pathologie, den Ort des betroffenen Herdes und andere in der Tabelle angegebene anamnestische Informationen.

Die folgenden diagnostischen Fehler kommen am häufigsten vor, wenn ein Osteoblastoklastom mit solchen pathologischen Prozessen verwechselt wird:

• aneurysmatische Zyste (lokalisiert in der Diaphyse oder Metaphyse langer Röhrenknochen);
• Monoaxiale Art der fibrösen Osteodysplasie (manifestiert sich hauptsächlich im Kindesalter, begleitet von einer Knochenverkrümmung ohne Knochenballonbildung);
• hyperparathyroidale Osteodystrophie (keine klare Abgrenzung des Fokus vom gesunden Knochenbereich, keine deutliche Knochenausbuchtung);
• einzelne krebsartige Knochenmetastasen (gekennzeichnet durch destruktive Herde mit gekrümmten „abgefressenen“ Konturen).

Es ist wichtig zu bedenken, dass sich ein gutartiges Osteoblastoklastom jederzeit verwandeln und bösartig werden kann. Die Ursachen der Malignität sind noch nicht genau geklärt, Wissenschaftler gehen jedoch davon aus, dass Traumata und hormonelle Veränderungen (z. B. Während der Schwangerschaft) dazu beitragen. Einigen Beobachtungen zufolge kam es auch bei wiederholten Fernbestrahlungsreihen zu Malignitäten.

Symptome einer Verknöcherung:

• das Neoplasma beginnt schnell zu wachsen;
• der Schmerz wird schlimmer;
• die Größe des destruktiven Fokus nimmt zu und die zellulär-trabekuläre Phase geht in die lytische Phase über;
• die kortikale Schicht bricht zusammen;
• die Konturen des destruktiven Fokus werden undeutlich;
• die Sicherungsplatte kollabiert;
• Es kommt zu einer Periostreaktion.

Bei der Differenzierung zwischen primärem malignem Neoplasma (osteogenem osteoklastischem Sarkom) und malignem Osteoblastom wird besonderes Augenmerk auf die Dauer der Pathologie und die Beurteilung des radiologischen Bildes in der Dynamik gelegt. Auf dem Röntgenbild der primären bösartigen Neubildung ist kein für ein Osteoblastom typischer Knochenvorsprung zu erkennen, es sind keine Knochenbrücken vorhanden, es sind sklerosierte Bereiche mit undeutlichen Konturen erkennbar. Bei einer Malignität ist jedoch häufig ein kleiner Bereich der Verschlussplatte vorhanden, der früher als Barriere zum gesunden Knochensegment diente.

Behandlung Osteoblastoklastome

Die einzig richtige Behandlung für Patienten mit Osteoblastoklastom ist eine Operation. Der schonendste Eingriff findet in den Anfangsstadien der Tumorentwicklung statt und stellt die Entfernung des betroffenen Gewebes mit weiterer Füllung der Höhle mit einem Transplantat dar. Das Transplantat wird aus einem anderen gesunden Knochen des Patienten entnommen. Ein solcher Eingriff ist am günstigsten und am wenigsten traumatisch, in manchen Fällen jedoch auch weniger radikal. Die Entfernung des betroffenen Knochenfragments zusammen mit dem Neoplasma gilt als zuverlässigere Methode, die die Wahrscheinlichkeit eines erneuten Tumorwachstums auf ein Minimum reduziert.

Wenn es sich um ein vernachlässigtes Osteoblastoklastom von großer Größe handelt, das besonders zur Malignität neigt oder bereits bösartig ist, wird häufig eine teilweise oder vollständige Amputation der Extremität in Betracht gezogen.

Im Allgemeinen wird die Taktik der chirurgischen Behandlung eines Osteoblastoms in Abhängigkeit von der Lage, Ausbreitung und Aggressivität des pathologischen Herdes ausgewählt.

Betrifft der Tumor die langen Röhrenknochen, empfiehlt es sich, auf folgende chirurgische Eingriffe zu achten:

• Randresektion mit Alloplastik oder Autoplastik bei gutartigen, verzögerten Prozessen, Herden mit zellulärer Struktur und in der Peripherie der Epimetaphyse. Befestigung mit Metallschrauben.
• Bei einer Ausbreitung des zellulären Osteoblastoklastoms bis zur Mitte des Knochendurchmessers werden zwei Drittel des Kondylus, teilweise der Diaphyse und der Gelenkfläche reseziert. Der Defekt wird mit Gelenkknorpel-Allotransplantat aufgefüllt. Die feste Befestigung erfolgt mit Ankerbolzen und Schrauben.
• Im Falle eines Verfalls der Epimetaphyse über die gesamte Länge oder einer pathologischen Fraktur werden Taktiken wie die Segmentresektion mit Gelenkexzision und das Auffüllen des Defekts mit Allotransplantat angewendet. Die Befestigung erfolgt mit einem zementierten Stab.
• Im Falle einer pathologischen Fraktur und Malignität eines Osteoblastoms im proximalen Femurbereich wird eine totale Hüftendoprothetik durchgeführt.
• Bei der Resektion der Enden im Gelenkbereich des Knies kommt die Technik der Allopolysubstanztransplantation mit Fixierung zum Einsatz. Um eine spätere Strahlenbehandlung sicherzustellen, wird häufig eine Totalendoprothese mit verlängertem Titanschaft bevorzugt.
• Liegt der pathologische Fokus am distalen Ende der Tibia, erfolgt eine Resektion mit knochenplastischer Sprunggelenksarthrodese. Ist der Talusknochen betroffen, wird dieser durch eine Extensionsarthrodese entfernt.
• Bei Läsionen der Halswirbelsäule wird ein vorderer Zugang zu den Wirbeln _C1 und _C2 durchgeführt. Ein anterolateraler Zugang wird bevorzugt. Auf der _Th1-Th2- Ebene wird ein anteriorer Zugang mit schräger Sternotomie zum dritten Interkostalraum verwendet (Gefäße werden vorsichtig nach unten verschoben). Wenn der Tumor die Körper von 3-5 Brustwirbeln betrifft, wird ein anterolateraler Zugang mit Resektion der dritten Rippe durchgeführt. Das Schulterblatt wird nach hinten verschoben, ohne die Muskulatur abzuschneiden. Liegt das Osteoblastoklastom im thorakolumbalen Bereich zwischen _Th11 und _L2, ist die Operation der Wahl die rechtsseitige Thorakofrenolumbotomie. Der Zugang zum vorderen Teil der oberen 3 Wirbel des Kreuzbeins ist schwieriger. Empfohlen wird ein anterolateraler retroperitonealer rechtsseitiger Zugang mit sorgfältiger Drainage der Gefäßstämme und des Ureters.
• Wenn die Wirbelkörper stark zerstört sind oder sich die Pathologie auf den Bogenbereich der Brust- und Lendenwirbelsäule ausgeweitet hat, erfolgt in diesem Fall eine transpedikulär-translaminare Fixierung der Wirbelsäule, wonach die zerstörten Wirbel durch weitere Autoplastik entfernt werden.
• Wenn eine gutartige Form eines Osteoblastoms im Bereich der Stirn und des Ischiasknochens festgestellt wird, wird der pathologisch veränderte Abschnitt im gesunden Gewebe ohne Knochentransplantation entfernt. Wenn Boden und Dach der Hüftpfanne betroffen sind, erfolgt eine Resektion mit weiterer Knochentransplantation zum Ersatz des Defekts und Fixierung mit Spongioseklammern.
• Wenn das Becken, die Brust oder der Ischiasknochen betroffen sind, werden eine Alloplastik mit einem strukturellen Allotransplantat, eine Transplantatosteosynthese, eine zementbasierte Kunststoffinsertion und eine Neupositionierung des Prothesenkopfs in einer künstlichen Höhle durchgeführt.
• Wenn das Kreuzbein und L2 betroffen _sind, wird ein zweistufiger Eingriff durchgeführt, der eine posteriore Zugangsresektion des pathologisch veränderten unteren Sakralfragments (bis zu _S2 ), eine transpedikuläre Fixierung und eine Entfernung des Neoplasmas von der Vorderseite durch retroperitoneale Methode mit Knochentransplantation umfasst.

In jeder spezifischen Situation bestimmt der Arzt die am besten geeignete Methode des chirurgischen Eingriffs und berücksichtigt dabei auch die Möglichkeit des Einsatzes modernster Technologie, um die Behandlungsergebnisse zu verbessern und die normale Lebensqualität des Patienten sicherzustellen.

Verhütung

Es gibt keine spezifische Prävention des Osteoblastoklastoms. Dies ist vor allem auf die unzureichende Untersuchung der Ursachen für die Entstehung solcher Tumoren zurückzuführen. Viele Experten betonen die Prävention von Traumata des Knochensystems als einen der wichtigsten Präventionspunkte. Es gibt jedoch keine Hinweise auf einen direkten Einfluss eines Traumas auf die Entstehung von Knochenneoplasmen, und ein Trauma lenkt in vielen Fällen nur die Aufmerksamkeit auf den bestehenden Tumorprozess und hat keine offensichtliche Bedeutung für die Entstehung des pathologischen Fokus, sondern gleichzeitig, kann es zu seinem Wachstum beitragen.

Es darf nicht vergessen werden, dass Osteoblastoklastome häufig in Knochen entstehen, die zuvor ionisierender Strahlung ausgesetzt waren – beispielsweise zur Therapie anderer Tumorprozesse. Radioinduzierte Neoplasien treten in der Regel frühestens 3 Jahre nach der Strahlenexposition auf.

Zu den unspezifischen Präventionsmaßnahmen gehören:

• Beseitigung schlechter Gewohnheiten;
• einen gesunden Lebensstil führen;
• hochwertige und nachhaltige Ernährung;
• mäßige regelmäßige körperliche Aktivität;
• Vorbeugung von Verletzungen, rechtzeitige Behandlung pathologischer Prozesse im Körper, Stabilisierung der Immunität.

Prognose

Pathologische Frakturen treten häufig im betroffenen Bereich des Knochengewebes auf. In diesem Fall haben gutartige Neubildungen bei Anwendung einer radikalen Behandlungsmethode eine günstige Prognose, obwohl die Möglichkeit von Rezidiven und einer Bösartigkeit des pathologischen Herdes nicht ausgeschlossen ist. Ein ungünstiger Ausgang eines gutartigen Osteoblastoms ist nicht ausgeschlossen, wenn der Herd durch aktives Wachstum und ausgeprägte Knochenzerstörung gekennzeichnet ist. Ein solcher Tumor kann schnell ein ganzes Knochensegment zerstören, was die Entwicklung einer pathologischen Fraktur und eine erhebliche Beeinträchtigung der Knochenfunktion zur Folge hat. Solche Patienten haben oft Probleme mit dem chirurgischen Ersatz des Knochengewebedefekts und es kommt zu Komplikationen, die mit der Nichtheilung der Fraktur einhergehen.

Die durchschnittliche 5-Jahres-Überlebensrate für alle Varianten maligner Osteoblastoklastome beträgt sowohl bei Kindern als auch bei Erwachsenen 70 %, was als recht gut angesehen werden kann. Daraus können wir schließen, dass solche Neoplasien in vielen Fällen recht erfolgreich geheilt werden. Natürlich sind auch Punkte wie die Art des Tumorprozesses, sein Stadium, der Grad der Läsion und die Bösartigkeit von großer Bedeutung.

Offensichtlich stellt das bösartige Osteoblastom das größte Risiko dar. Von einer günstigen Prognose kann in dieser Situation nur bei Früherkennung, zugänglicher chirurgischer Lokalisation, Empfindlichkeit des Fokus gegenüber chemopräventiven Mitteln und Strahlentherapie gesprochen werden.