Neurinom des Gehirns und Rückenmarks

Ein gutartiger Tumorprozess, Neurinom des Gehirns und Rückenmarks, stammt aus Lemmozyten. Dies sind sogenannte Schwann-Strukturen, Hilfsnervenzellen, die entlang des Verlaufs der Axone der peripheren Nerven gebildet werden. Ein anderer Name für den Tumor ist Schwannom. Es zeichnet sich durch langsames, aber stetiges Wachstum aus und erreicht manchmal ziemlich große Größen (mehr als 1-2 kg). Es kann bei Patienten jeden Alters auftreten und die Lebensqualität erheblich beeinträchtigen. [1]

Epidemiologie

Das Neurinom des Gehirns und des Rückenmarks tritt in ungefähr 1,5% aller Tumorprozesse auf. Die Inzidenz nimmt mit dem Alter zu. Die größte Anzahl von Patienten mit diagnostizierten Neurinomen ist zwischen 45 und 65 Jahren.

Männer bekommen die Krankheit bei etwa der gleichen Geschwindigkeit wie Frauen. Für alle zehn Neurinome des Gehirns gibt es eine mit Rückenmarkbeteiligung.

Die meisten primären Neurinome treten ohne klare und unterschiedliche Ursache auf.

Der Prozentsatz der Ossifikation solcher Tumorprozesse ist gering, aber nicht vollständig ausgeschlossen. Die bevorzugte Behandlungsmethode ist chirurgisch. [2]

Ursachen Neurinome des Gehirns und des Rückenmarks

Wissenschaftler haben noch keine klaren Ursachen für die Bildung von Neurinomen im Gehirn und im Rückenmark identifiziert. Eine Reihe von Theorien verweisen auf Immunstörungen und erbliche Veranlagung.

Ein großer Prozentsatz der Wahrscheinlichkeit gehört zur genetischen Veranlagung: Es gibt bereits viele Fälle, in denen das Neurinom des Gehirns und des Rückenmarks buchstäblich "vererbt" wurde. Wenn einer der Eltern eine verschärfte Vererbung hat oder ein Neurinom hat, haben die Kinder in 50% der Fälle auch diese Krankheit.

Die zweite mögliche Ursache wird als schwaches Immunsystem angesehen, das durch fast jeden Faktor verursacht werden kann, wie z.

• Ungünstige Ökologie, Gas und Vergiftung;
• Stress;
• Hypodynamie;
• Trauma und Überlastung.

Schließlich kann eine der genannten Ursachen zur Bildung eines Neurinoms führen. [3]

Risikofaktoren

Hauptrisikofaktoren sind:

• Alter über 35-45 Jahre alt und bis zu 65 Jahre alt.
• Vorgeschichte von Neurofibromatose Typ 2 (für bilaterale Neurinome).
• Eine ungünstige erbliche Geschichte.

Die Zugehörigkeit zu einer der Risikogruppen ist ein Signal dafür, dass eine Person besonders auf ihre eigene Gesundheit aufmerksam sein sollte. Es ist wichtig, Ärzte regelmäßig zu besuchen und die notwendigen diagnostischen Maßnahmen durchzuführen, um das Neurinom des Gehirns und des Rückenmarks in einem frühen Entwicklungsstadium nachzuweisen.

Pathogenese

Jede Art von Neurinom hat seine eigenen Eigenschaften, einschließlich pathogenetischer, ätiologischer und klinischer Merkmale. Betrachten wir die häufigsten Arten solcher Neoplasmen:

• Das Neurinom der Wirbelsäulensäule (zervikal, thorakal oder lumbal) gemäß der allgemein anerkannten Klassifizierung gehört zur extrazerebralen Serie, nimmt seine Entwicklung aus den Wirbelsäulenwurzeln und übt Druck von außen auf das Rückenmark aus. Wenn der Tumorfokus wächst, erweitert sich das klinische Bild und verschlechtert sich, die Schmerzen steigen.
• Ein zerebrales Neurinom ist ein Neoplasma, das die Hirnnerven im Schädel beeinflusst. Die Trigeminus- und Hörnerven sind überwiegend betroffen. In den meisten Fällen ist die Läsion einseitig. Das Neurinom des Hörnervs ist durch rasch zunehmende Kompression der umgebenden Strukturen des Gehirns gekennzeichnet: des Cochlea-Teils des Nervs, des Rückzugs und der Gesichtsnerven können betroffen sein.

Bisher bleibt der pathogenetische Mechanismus der Entwicklung des Neurinoms des Gehirns und des Rückenmarks unvollständig verstanden. Der Prozess ist mit dem pathologischen Überwachsen von Schwann-Zellen verbunden, was der Grund für den zweiten Namen der Krankheit - Schwannom - ist. Nach einigen Berichten hat die Pathologie mit der Mutation von Genen von Chromosom 22 zu tun. Solche Gene sind für die Kodierung der Synthese eines Proteins verantwortlich, das das Zellwachstum in der Myelinscheide hemmt. Das Versagen der Synthese dieses Proteins führt zu übermäßigem Wachstum von Schwann-Zellen.

Mit dem Neurinom des Gehirns und des Rückenmarks ist mit einer solchen Pathologie wie Neurofibromatose verbunden, bei der es eine erhöhte Neigung gibt, gutartige Neoplasmen in verschiedenen Organen und Strukturen zu entwickeln. Die Krankheit wird durch autosomal dominante Vererbung übertragen. [4]

Symptome Neurinome des Gehirns und des Rückenmarks

Das Neurinom des Gehirns und des Rückenmarks macht sich möglicherweise lange Zeit nicht bekannt, erst nach einiger Zeit, die sich durch einzelne Zeichen manifestiert, auf die es wichtig ist, zeitlich aufmerksam zu machen:

• Schmerzen nach Art des radikulären Syndroms mit partieller Lähmung, sensorische Störung;
• Störung des Verdauungssystems, Beckenorgane (abhängig vom Ort des Neurinoms), erektile Dysfunktion;
• Herzfehlfunktionen;
• Verringerte Lebensqualität aufgrund der Verschlechterung der motorischen Funktion, der Schwierigkeit beim Gehen und bei normalen täglichen Aufgaben.

Die ersten Anzeichen hängen auch von der Lokalisierung des Krankheitsprozesses ab und können wie folgt sein:

• Schwindel, Kopfschmerzen;
• Schmerzen im Rücken (Hals, Brust, Lendenballer oder Kreuzbein, mit Bestrahlung der Extremitäten, Schultern, Schulterblätter);
• Taubheit in den Extremitäten, Parese und Lähmung;
• Motorische Beeinträchtigung;
• Tinnitus, Sehbehinderung.

Das anfängliche klinische Bild erscheint erst einige Zeit - oft mehrere Jahre - nach der Entwicklung des Neurinoms des Gehirns und des Rückenmarks. [5]

Wirbelsäulenneurinom ist gekennzeichnet durch:

• Kniesyndrom (Schmerzen entlang der Wirbelsäule, manchmal - schlaffende Lähmung und sensorische Störungen im Innervierenbereich).
• Autonome Störungen (Beckenfunktionsstörung, Verdauungsstörungen, Herzerkrankungen).
• Das Rückenmarkskompressionssyndrom (Broun-Sekar-Syndrom, manifestiert durch spastische Parese, schlaffige Lähmung auf der Ebene des Neurinoms, des Empfindungsverlustes auf der betroffenen Seite, Temperaturverlust und Schmerzempfindlichkeit auf der gegenüberliegenden Seite).
• Unbequemes Gefühl in der interscapulären Region, Schmerz, Empfindungsverlust.

Bei zerebralem Neurinom sind Symptome wie diese vorherrschend:

• Erhöhten den intrakraniellen Druck;
• Geistige, geistige Behinderungen;
• Ataxia;
• Muskelzuckungen;
• Muskelton-Störungen in den Extremitäten;
• Herz- und Atemwegsversagen;
• Sehstörung.

Das Hörnerv-Neurinom ist festgestellt:

• Ohrengeräusche, auf der betroffenen Seite klingeln;
• Schrittweise Verschlechterung der Hörfunktion;
• Atrophie der Mastiziermuskeln, zahnähnliche Schmerzen;
• Speicheldrüsenfunktionsstörung, Verlust der Geschmackswahrnehmung, Verlust der Empfindung der Hälfte des Gesichts, Strabismus, Doppelsicht;
• Schwindel, vestibuläre Störungen.

Rückenmarks radikuläres Neurinom.

Nervenwurzel-Tumorprozesse sind meistens gutartig, sie entwickeln sich aus Nervengewebe oder Nervenscheidezellen. Solche Neurinome beeinflussen häufiger die Brustwirbelsäule, können jedoch in anderen Teilen der Wirbelsäule gefunden werden. Solche Schwerpunkte nehmen langsam zu, haben häufiger eine kleine Größe, füllen allmählich den knöchernen Kanal der Rückenmarkswurzel und beginnen, auf nahe gelegene Strukturen zu drücken. Dies beinhaltet das Auftreten intensiver Wirbelsäulenschmerzen, ähnlich wie bei einem Ischiasangriff. Wenn der pathologische Prozess in den Wirbelkanal eindringt, wird die Parese entwickelt, die Funktion von Verdauungs- und Beckenorganen wird gestört.

Die Komplexität des Problems beweist erneut, dass Rückenschmerzen ein wichtiges Signal sind, das nicht ignoriert werden sollte. Es ist notwendig, rechtzeitig Spezialisten zu kontaktieren, um die Ursache des Schmerzsyndroms herauszufinden.

Komplikationen und Konsequenzen

Das Neurinom von Gehirn und Rückenmark ist ein gutartiges Neoplasma, das häufig einseitige Parese und Lähmung, einseitige Hörbehinderung, Temperatur- und Schmerzempfindlichkeitsstörungen, beeinträchtigte mentale Funktionen und Gleichgewicht verursacht.

In Ermangelung eines zeitnahen chirurgischen Eingriffs komprimiert Neurinom in der Nähe von Strukturen des Gehirns und des Rückenmarks, die die Entwicklung lebensbedrohlicher Bedingungen provozieren können. Selbst mit langsamem Tumorwachstum sind Behinderungen und sogar Tod möglich. Die Malignisierung einer zuvor gutartigen Masse ist nicht ausgeschlossen.

Die häufigsten Komplikationen des Neurinoms des Gehirns und des Rückenmarks sind:

• Verlust der Gliedmaßenfunktion (ähnlich wie bei Effekten nach dem Schlaganfall);
• Seh- oder Hörverlust (einseitig und bilateral);
• Kopfschmerzen und Wirbelsäulenschmerzen bis hin zu der Unfähigkeit, tägliche Aktivitäten auszuführen;
• Persönlichkeits- und Verhaltensänderungen;
• Anfälle, die durch die Reizung von Gehirnstrukturen verursacht werden;
• Zerebrales Koma (endgültige Komplikation von intrazerebralen Tumorprozessen).

In jedem Fall sind Behandlungs- und Rehabilitationsmaßnahmen erforderlich, da ein Neurom die Nerven beeinflussen kann, die die lebenswichtigen Funktionen des Körpers kontrollieren. Eine ordnungsgemäße Genesung auf der rechtzeitigen Behandlung hilft dem Patienten, zu seiner üblichen Lebensweise zurückzukehren. [6]

Diagnose Neurinome des Gehirns und des Rückenmarks

Welche diagnostischen Tests zum Nachweis des Neurinoms des Gehirns und des Rückenmarks geeignet sind, wird für jeden spezifischen Fall von einem Neurochirurgen oder Neurologen einzeln entschieden. Im Allgemeinen beginnt die Diagnose mit dem Ausschluss von Pathologien, die in klinischen Manifestationen ähnlich sind. Es ist obligatorisch, körperliche Untersuchung durchzuführen und auf die Beschwerden des Patienten zu hören.

Die instrumentelle Diagnose wird normalerweise durch die folgenden Maßnahmen dargestellt:

• Im Falle eines intrakraniellen Neurinoms wird der Patient auf MRT- oder CT-Scan des Gehirns verwiesen. Die Computertomographie in dieser Situation ist viel weniger informativ - vor allem, weil sie keine kleinen Neoplasmen mit Größen von weniger als 20 mm visualisiert. Wenn der Patient keine MRT durchführen kann, kann ein kontrastverstärkter CT-Scan als Alternative verabreicht werden.
• Ein MRT- oder CT-Scan der Wirbelsäule kann dazu beitragen, Neurinom oder andere Neoplasmen zu identifizieren, die auf Wirbelsäulenstrukturen und Nervenenden drücken.
• Audiometrie ist als Teil komplexer diagnostischer Maßnahmen zum Nachweis von auditorischem Neurom geeignet. Das Verfahren liefert Informationen über den Grad des Verlusts der Hörfunktion und die Ursachen der Pathologie.
• Ultraschall oder MRT wird als informativ angesehen, wenn der Tumorprozess im Bereich der peripheren Nerven lokalisiert ist. Ultraschall visualisiert die Verdickung des schützenden Neurilemmas, während die MRT dazu beiträgt, die genaue Position des Nidus, seine Struktur und das Ausmaß der Nervenschäden zu bestimmen.
• Die Elektroneuromyographie bewertet den Transport elektrischer Impulse entlang der Nervenfaser, wodurch es möglich ist, den Grad der Störung der Nervenstruktur zu bewerten.
• Die Biopsie mit einer weiteren zytologischen Analyse ist mit einer chirurgischen Intervention assoziiert und ermöglicht die Bestimmung der Malignität oder Gutzeichnung des Neurinoms.

Tests werden im Rahmen der Vorbereitung des Patienten auf Krankenhausaufenthalte und Operationen verschrieben. Der Patient nimmt Blut für die allgemeine und biochemische Analyse sowie eine allgemeine Urinanalyse. Wenn angegeben, ist es möglich, andere Arten von Labortests nach Ermessen des Arztes zu verschreiben. [7]

Differenzialdiagnose

Die Differentialdiagnose eines Neurinoms des Gehirns und des Rückenmarks sollte mit anderen Tumorprozessen (einschließlich metastasierter) sowie mit Abszessen, Lymphom des Zentralnervensystems, entzündlichen und demyelinisierenden Pathologien durchgeführt werden.

Die Magnetresonanztomographie mit Kontrastverstärkung ist obligatorisch. Wenn angegeben, werden auch andere diagnostische Methoden verwendet:

• Elektroenzephalographie;
• Röntgenaufnahmen;
• Ultraschalluntersuchung der Becken- und Bauchorgane sowie periphere Lymphknoten;
• Skelettknochenszintigraphie.

Wenn ein primärer pathologischer Fokus festgestellt wird, wird eine vollständige Diagnose durchgeführt.

Behandlung Neurinome des Gehirns und des Rückenmarks

Drei Behandlungstaktiken werden häufig für das Neurinom des Gehirns und des Rückenmarks verwendet: Beobachtung des Neoplasmas, der Operation und der Strahlentherapie. Die Auswahl der Behandlungsrichtung bleibt dem geltenden Arzt überlassen.

Die Beobachtungswartungstaktik wird verwendet, wenn ein Neurinom versehentlich vor dem Hintergrund des vollständigen Fehlens klinischer Manifestationen und Anzeichen einer Tumorprogression nachgewiesen wird. Ein solcher "ruhiger" Staat kann mehrere Jahre dauern. In dieser Zeit ist es jedoch wichtig, die Dynamik des Neoplasmaswachstums und im Falle einer Verschlechterung der Situation regelmäßig durch die Durchführung einer Operation zu reagieren.

Die Strahlentherapie beinhaltet die lokale Bestrahlung des pathologischen Fokus, falls es nicht möglich ist, eine vollständige chirurgische Intervention durchzuführen. Diese Methode hilft, das Neoplasma "in den Schlaf zu schlafen", wird jedoch von vielen Nebenwirkungen begleitet - Verdauungsstörungen, Hautreaktionen usw.

Die chirurgische Entfernung des Neurinoms des Gehirns und des Rückenmarks ist eine komplexe, aber radikale Methode, die eine weitere vollständige Eliminierung der Krankheit ermöglicht, wobei ein minimales Rezidivrisiko besteht. Eine Operation ist immer anderen Methoden zur Behandlung von Neurinom vorzuziehen. [8]

Medikamente

Die medikamentöse Therapie kann die Verwendung der folgenden Medikamente umfassen:

• Manitol (Mannitol) ist ein osmotisches Diuretikum, das Hirnödem beseitigt und den intrakraniellen Druck normalisiert. Es wird intravenös von DRIP unter Verwendung einer 20% igen Lösung über 10 bis 15 Minuten verabreicht. Es kann mit Glukokortikosteroiden kombiniert werden. Während der Behandlung ist die Kontrolle des Diurese und des Wasserelektrolytgleichgewichts obligatorisch. Das Medikament wird für einen kurzen Kurs verschrieben, da es bei längerer Verwendung es selbst zu einer sekundären Hypertonie führen kann.
• Glukokortikosteroide oral oder parentural (Dexamethason, Prednisolon) in einer individuell verschriebenen Dosierung. Nach der Operation wird die Dosis überprüft und allmählich reduziert.
• Medikamente, die die zerebrale Durchblutung verbessern (Kavinton - oral eingenommen, nach den Mahlzeiten, dreimal täglich 5-10 mg oder Nicergolin - 5-10 mg dreimal täglich zwischen den Mahlzeiten).

Starke Beruhigungsmittel und Neuroleptika verschreiben in der Regel nicht, weil sie in vielen Fällen die Verschlechterung des Zustands des Patienten "verstecken".

Chirurgische Behandlung

Die chirurgische Intervention - Entfernung des Neoplasmas - ist die häufigste Behandlungsart für Patienten mit Neurinom des Gehirns und des Rückenmarks. Die Auswahl des chirurgischen Zugangs und des Ausmaßes der Operation wird durch die Größe des pathologischen Fokus bestimmt, die Möglichkeit, Gehirnfunktionen zu erhalten und wiederherzustellen.

Die Intervention wird von einem Neurochirurgen durchgeführt und eine Vollnarkose wird verwendet. Die Hauptschwierigkeiten bei der Operation im Gehirnbereich sind die Trennung des Neoplasmas von den Nerven und dem Hirnstamm. Das Neurinom großer Größen "fickt" oft andere Nervenfasern, sodass die Entfernung dieser Fasern einen hochqualifizierten Ansatz und eine gleichzeitige neurophysiologische Überwachung erfordert, die den zeitnahen Nachweis eines oder anderen Nervs ermöglichen.

In 95% der Fälle ist eine vollständige Entfernung des Neurinoms möglich. Bei den verbleibenden 5% der Patienten können Schwierigkeiten auftreten, beispielsweise, wenn ein Teil des Tumors mit anderen Nervenstrukturen oder dem Hirnstamm "verschmolzen" wird.

Chemotherapie wird normalerweise nicht nach der Operation verwendet. Wenn das Neurinom vollständig entfernt ist, sind Bestrahlungstherapie und Radiochirurgie ebenfalls nicht gerechtfertigt. Die Wahrscheinlichkeit eines Wiederauftretens wird auf etwa 5%geschätzt.

Die radiosurgische Methode von Gamma-Messer beinhaltet die Exposition gegenüber dem pathologischen Fokus fokale Strahlung. Das Verfahren wird für Neurinome von kleiner Größe (bis zu 3 cm) und in Abwesenheit von Druck auf das Hirnstamm verwendet. Die Hauptrichtung der Radiochirurgie liegt nicht in der Entfernung, sondern bei der Verhinderung des nachfolgenden Tumorprogression. Manchmal ist es möglich, die Größe der Masse auf diese Weise leicht zu reduzieren.

Gamma-Messer, Cyberknife und lineare Gaspedalmethoden beinhalten die Verwendung des Prinzips, um eine bestimmte Menge an ionisierender Strahlung in das Neoplasma einzuführen, was die Zerstörung des Fokus bedeutet, ohne biologische Gewebe zu beschädigen. Nicht alle diese Methoden sind nicht invasiv. Daher erfordert die Verwendung von Gamma-Messer eine starre Fixierung des Metallrahmens mit Schraubenvorrichtungen an den Schädelknochen. Darüber hinaus ist die Verwendung von Gamma-Messer nicht immer wirksam, da es manchmal nicht möglich ist, eine gleichmäßige Strahlendosis zu bilden, was zu einer unvollständigen Entfernung des Fokus oder zur Abgabe von hohen Dosen an normale Bereiche des Gehirns führt. Aus diesen Gründen werden Strahlentherapie und Cyberknife-Radiochirurgie häufiger in der Behandlungspraxis eingesetzt. [9]

Verhütung

Vorbeugende Maßnahmen sind nicht spezifisch, da die genauen Ursachen für Neurinom des Gehirns und des Rückenmarks bisher nicht bestimmt wurden. Ärzte schlagen vor, auf allgemeine Empfehlungen zu achten:

• Bereitstellung des normalen gesunden Schlafes und der Ruhe, die erforderlich sind, um den funktionellen Zustand des Gehirns regelmäßig wiederherzustellen;
• Vermeiden von Alkohol, Drogen, Rauchen und Junk Food;
• Entwicklung von Stressresistenz, Vermeidung von Konflikten, Stress und Sorgen;
• Verbrauch einer ausreichenden Menge an pflanzlicher Nahrung, Einhaltung eines angemessenen Wasserregimes;
• Rücken- und Kopfverletzungen vermeiden;
• Ein aktiver Lebensstil, regelmäßige Spaziergänge in der frischen Luft;
• Fehlen einer körperlichen und geistigen Überlastung;
• Regelmäßige Besuche des Arztes bei Risikofaktoren bei verdächtigen Symptomen sowie bei routinemäßigen vorbeugenden Diagnostik.

Prognose

Die allgemeine Prognose für Neurinom des Gehirns und des Rückenmarks wird unter den Bedingungen der rechtzeitigen Überweisung an Ärzte und der Erfüllung aller medizinischen Empfehlungen als positiv angesehen. Da sich das Neoplasma über einen bestimmten Zeitraum langsam entwickelt, kann eine längere Warte-und-See-Taktik angewendet werden. Wenn sich der pathologische Fokus jedoch an einem bequemen Ort für eine Operation befindet, empfehlen Experten, ihn nach Möglichkeit zu entfernen, was normalerweise nicht mit dem Auftreten von nachteiligen Auswirkungen auf den Körper begleitet wird. [10]

Wenn die Behandlung ignoriert wird oder wenn der Tumorprozess verspätet diagnostiziert wird, können sensorische Störungen, Parese und Lähmung sowie andere gefährliche Zustände auftreten. Daher ist es wichtig zu verstehen, dass das Neurinom des Gehirns und des Rückenmarks ein ziemlich komplexer Tumor ist, obwohl es gutartig ist und es radikal und zeitnah behandelt werden muss. Ansonsten ist das Erscheinen schwerwiegender Probleme bei der Gesundheit und Lebensqualität nicht ausgeschlossen, es besteht auch die Möglichkeit einer Malignisierung von Neurinom.