Sklerodermie und Nierenschäden: Symptome

Symptome von Nierenschäden bei Sklerodermie

Nierenbeteiligung bei systemischer Sklerose entwickelt ich am häufigsten bei Patienten mit diffuser kutanen Form der Krankheit, akuten progressivem Verlauf ihrer, in der Zeit von 2 bis 5 Jahren von Anfang an, obwohl es möglich ist, die Entwicklung von Nephropathie und chronischem langsam progredienten Verlauf der Sklerodermie. Die wichtigsten klinischen Symptome der Sklerodermie-Nephropathie sind Proteinurie, arterielle Hypertonie und eingeschränkte Nierenfunktion.

• Proteinurie ist typisch für die meisten Patienten mit systemischer Sklerodermie mit Nierenschäden. In der Regel überschreitet es nicht 1 g / Tag, ist nicht von Veränderungen im Urinsediment begleitet, und in 50% der Patienten ist es mit arterieller Hypertonie und / oder Nierenfunktionsstörungen kombiniert. Das nephrotische Syndrom entwickelt sich äußerst selten.
• Arterielle Hypertonie wird bei 25-50% der Patienten mit Sklerodermie-Nephropathie festgestellt. Für die Mehrzahl der Patienten ist eine mäßige arterielle Hypertonie typisch, die über Jahre anhalten kann, ohne zu einer eingeschränkten Nierenfunktion zu führen. Diese Form der arteriellen Hypertonie wird bei einer langsam fortschreitenden Form der systemischen Sklerodermie beobachtet und ist durch eine späte Entwicklung gekennzeichnet. In 30% der Patienten mit Hypertonie entwickelt maligne Hypertonie, die durch einen plötzlichen und starken Anstieg des Blutdruckes über 160/100 mm Hg gekennzeichnet ist, mit der fortschreitenden Verschlechterung der Nierenfunktion, bis der Entwicklung von oligurisch akutem Nierenversagen, Retinopathie zu halten, Herzen und ZNS Unzulänglichkeit. Diese Form der Hypertonie hat ungünstige prognostische Bedeutung.
• Chronisches Nierenversagen bei Patienten mit systemischer Sklerodermie, wie arterieller Hypertonie, ist mit einer ungünstigen Prognose verbunden. In den meisten Fällen von Sklerodermie-Nephropathie ist chronische chronische Insuffizienz mit arterieller Hypertonie kombiniert, aber es ist möglich, sie sogar mit normalen Blutdruckwerten zu entwickeln. In diesem Fall gab es eine häufige Kombination von Nierenfunktionsstörung mit mikroangiopathischen hämolytischen Anämie und Thrombozytopenie, die chronisches Nierenversagen manifestieren kann.

Der Verlauf und die Symptome der Sklerodermie

Die Symptome der Sklerodermie unterscheiden sich in der signifikanten Polymorphie und umfassen die folgenden Manifestationen:

• Schädigung der Haut, die sich in einem dichten Ödem, Verhärtung, Atrophie, Entzündungs- und Hyperpigmentierungsherden manifestiert;
• vaskuläre Läsionen mit der Entwicklung von generalisierten Raynaud-Syndrom bei mehr als 90% der Patienten, vaskulären trophischen Störungen (digitale Geschwüre, Nekrose), Teleangiektasien;
• die Infektion des Muskel-Skelett-Systems in Form von Polyarthralgie, Arthritis, Myositis, Muskelatrophie, Osteolyse, Verkalkung der Weichteile, häufiger periartikulär;
• die Niederlage der Atemwege mit der Entwicklung bei den meisten Patienten von fibrosierender Alveolitis und diffuser Pneumofibrose. Bei längerem chronischem Verlauf der Erkrankung entwickelt sich eine pulmonale Hypertonie;
• Magen-Darm-Erkrankung, die mit überwiegender Beeinträchtigung der Speiseröhre (Dysphagie, Expansion, Kontraktion des unteren Drittels der Reflux-Ösophagitis, Ösophagus-Stenosen und Geschwüre), zumindest - des Darms (Duodenitis, Malabsorptionssyndrom, Verstopfung, in einigen Fällen - Ileus);
• Herzschäden, am häufigsten durch die Entwicklung von interstitiellen Myokarditis, Kardiosklerose, Myokardischämie, die klinisch manifestiert sich durch eine Verletzung von Rhythmus und Leitung, Erhöhung der Herzinsuffizienz dargestellt. Weniger häufig markieren die Niederlage des Endokards mit der Bildung von Klappenfehlern, hauptsächlich Mitral, Perikarditis;
• Die Infektion der nervösen und endokrinen Systeme in Form von Polyneuropathie, Hypothyreose der Schilddrüse, Verletzung der Funktion der Geschlechtsdrüsen.

Häufige Symptome der Sklerodermie können Fieber, Gewichtsverlust, Schwäche, die mit hoher Krankheitsaktivität festgestellt werden.

Klassifikation der systemischen Sklerodermie

Es gibt verschiedene Subtypen (klinische Formen) der systemischen Sklerodermie. Je nach Häufigkeit und Schwere der Hautveränderungen werden zwei Hauptformen unterschieden: diffuse und begrenzte.

Bei begrenzter systemischer Sklerodermie, die bei mehr als 60% der Patienten festgestellt wird, ist der Prozess auf die Haut der Hände, des Halses und des Gesichts beschränkt, Organschäden sind spät - 10-30 Jahre nach dem Ausbruch der Krankheit.

Die diffuse systemische Sklerodermie ist gekennzeichnet durch eine generalisierte Schädigung der Haut des Rumpfes und der Extremitäten mit einer frühen - innerhalb von 5 Jahren - Entwicklung von viszeralen Läsionen. Die limitierte Form hat einen günstigeren Verlauf und eine günstigere Prognose als die diffuse. Durch die Art der Strömung werden akute, subakute und chronische systemische Sklerodermie isoliert.

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Nierenschaden

Die erste Beschreibung eines Nierenschadens bei systemischer Sklerodermie wurde 1863 von N. Auspitz gemacht, der bei einem Patienten mit Sklerodermie über die Entwicklung einer akuten Niereninsuffizienz berichtete und dies als einen Unfall betrachtete. Achtzig Jahre später beschrieben JH Talbot und seine Mitautoren zum ersten Mal die Intima-Hyperplasie und fibrinoide Nekrose der interlobulären Arterien bei systemischer Sklerodermie. Jedoch nur in den frühen 50-er Jahren des XX Jahrhunderts, nach der Beschreibung von NS. Moore und HL Shechan morphologische Veränderungen in den Nieren von drei Patienten mit systemischer Sklerodermie, die an Urämie starb, wurde die Möglichkeit der Entwicklung schwerer Nephropathie bei Sklerodermie erkannt.

Die genaue Inzidenz von Nephropathie bei systemischer Sklerodermie ist schwer zu bestimmen, da eine mittelschwere Nierenschädigung in den meisten Fällen klinisch nicht nachweisbar ist. Die Häufigkeit des Nierenversagens hängt von den Methoden ab, die zu seinem Nachweis verwendet werden: Klinische Symptome der Nephropathie werden bei 19-45% der Patienten mit systemischer Sklerodermie festgestellt. Die Verwendung funktioneller Forschungsmethoden kann bei 50-65% der Patienten eine Abnahme des renalen Blutflusses oder der glomerulären Filtrationsrate (GFR) nachweisen, und bei 60-80% der Patienten zeigen sich morphologische Anzeichen einer vaskulären renalen Beteiligung.

Nierenschäden können zusammen mit anderen Viszeriten bei Patienten mit einer begrenzten Form von systemischer Sklerodermie auftreten, treten jedoch vorwiegend bei einer diffusen Hautform der Erkrankung auf. In diesem Fall wird bei nicht mehr als 10-15% der Patienten eine schwere Form der Nephropathie in Form von steigender arterieller Hypertonie und akutem Nierenversagen ("echte Sklerodermie-Niere") festgestellt.