Symptome der nodulären Polyarteritis

Bei akuten Zeitraum Polyarthritis nodosa durch folgende Symptome gekennzeichnet: Fieber, Gelenkschmerzen, Muskel und verschiedene Kombinationen von typischen klinischen Syndrome - Haut trombangiiticheskogo, neurologischen, Herz, Bauch, Nieren.

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Häufige Symptome der nodulären Polyarteritis

Uzelkovіy Polyarthritis die meisten Kinder beginnt akut: erhöhte Körpertemperatur, die in ein paar Wochen auf einer täglichen Basis bis zu 38-39 ° C, innerhalb von ein paar Stunden gehen auf normale Zahlen, die durch reichlich Schweiß und zunehmende Dystrophie begleitet wird. Später treten Schmerzen in den Gelenken, Muskeln und Anzeichen von systemischen Gefäßläsionen auf. Seltener entwickelt sich die Krankheit langsam, subakut. In diesem Fall bemerkt der Patient kontinuierlich Schwäche, Unwohlsein, subfebrilen Zustand oder unmotivierte kurzzeitige Körpertemperaturanstiege. Typische klinische Syndrome treten erst nach einigen Monaten auf. Die Reihenfolge des Auftretens von Syndromen, die Varianten ihrer Kombination sind unterschiedlich, was die Polymorphie des klinischen Bildes der nodulären Polyarteritis erklärt.

Das Hautsyndrom bei Kindern ist viel häufiger als bei Erwachsenen. Typische Hautveränderungen werden als Lyvedo, subkutane oder intradermale Knötchen und lokales Ödem angesehen. Livedo (persistent cyanotic Flecken in Form von Ästen oder ausgeprägte Marmorierung) tritt bei den meisten Patienten in der Regel an den distalen Extremitäten ist, Farbe von hell ändert in Remission blaß. Einzelne oder mehrere Knoten palpieren im Verlauf großer Gefäße und in einem Netzwerk von Livedo. Vor dem Hintergrund der Behandlung verschwinden sie nach einigen Tagen. Schmerzhafte, dichte Ödeme sind an den Händen, Füßen, im Bereich der Gelenke lokalisiert; Wenn sich die Krankheit entwickelt, können sie verschwinden, oder an ihrer Stelle entsteht eine Nekrose der Haut.

Das thrombangiotische Syndrom entwickelt sich bei fast jedem dritten Patienten mit juveniler Polyarteritis und manifestiert sich durch die schnelle Bildung von Nekrose der Haut und der Schleimhäute, Gangrän der distalen Gliedmaßen. Der Prozess wird begleitet von starken paroxysmalen Schmerzen sowie Brennen und Abfackeln im Bereich großer Gelenke und distaler Gliedmaßen. Nach dem Termin der adäquaten Therapie hört der Schmerz auf, die Herde der Hautnekrose und der trockenen Gangrän der Endphalangen werden allmählich mumifiziert und abgegrenzt. Neben Hautnekrosen und distalen Gangrän wird häufig eine keilförmige Nekrose der Zunge beobachtet. Epithelisierung und Heilung von Haut- und Schleimhautnekrosen treten in wenigen Tagen auf, mumifizierte Phalangen werden frühestens im zweiten Monat nach Beginn der Behandlung abgestoßen.

Neurologisches Syndrom. Die Infektion des peripheren Nervensystems in Form von asymmetrischer Polyneuritis (multiple Mononeuritis) ist ein charakteristisches Merkmal der klassischen nodulären Polyarteritis. Die Polyneuritis entwickelt sich stark mit Hyperästhesie im betroffenen Bereich; dann treten starke Schmerzen wie eine Kausalgie auf, und nach einigen Stunden oder Wochen entwickelt sich eine Lähmung verschiedener Teile der Gliedmaßen. Bei juveniler Polyarteritis äußert sich die Infektion des peripheren Nervensystems meist durch ein Mononeuritis-Bild. Mit Beginn der Remission werden Bewegungen in den betroffenen Gliedmaßen wiederhergestellt. Darüber hinaus identifizieren alle Patienten in der aktiven Periode Symptome der Niederlage des vegetativen Nervensystems: progressiver Gewichtsverlust, starkes Schwitzen, kausale Natur des Schmerzes.

Abdominalsyndrom. Die Patienten beobachten oft paroxysmale Schmerzen im Abdomen, die von dyspeptischen Erscheinungen, palpatorischer Zärtlichkeit entlang des Darmes ohne Anzeichen einer Reizung des Peritoneums, mäßiger Vergrößerung der Leber begleitet sein können. Schmerzhafte und dyspeptische Erscheinungen treten schnell vor dem Hintergrund der pathogenetischen Therapie auf. In schweren Fällen können einzelne oder diffuse Geschwüre, Nekrosen oder Gangrän des Darms, einschließlich Blinddarmentzündung, auftreten.

Nierensyndrom mit renaler Hypertonie tritt bei klassischer nodulärer Polyarteritis auf. Besondere Aufmerksamkeit sollte durch Ischämie der Niere juxtaglomerulären Apparat in Verletzung des Mechanismus des Renin-Angiotensin-Aldosteron-System verursacht der Erkrankung der Hypertonie-Syndrom charakteristisch sein. Veränderungen im Urinsediment sind in diesen Fällen unbedeutend (moderate Spurenproteinurie und Mikrohämaturie), der Funktionszustand der Nieren ist nicht gestört. Die Schwere des Zustands der Kinder und die Schwere der Prognose sind auf einen anhaltenden Anstieg des Blutdrucks zurückzuführen, der manchmal Werte von 220 / 110-240 / 170 mmHg erreicht. Es sind diese Patienten, die oft einen tödlichen Ausgang beobachten. Bei einer positiven Wirkung der Therapie tritt eine Remission auf. Der arterielle Druck sinkt, Veränderungen im Urinsediment verschwinden.

Das Herzsyndrom auf der Höhe der Aktivität wird bei vielen Patienten beobachtet, aber es bestimmt nicht die Hauptschwere der nodulären Polyarteritis. Klinisch bemerken Patienten die Ausdehnung des Herzens, ausgeprägte Tachykardie, systolisches Herzgeräusch. Mit instrumentellen Studien können Sie Zeichen der koronaren Zirkulation, Leitung, Veränderungen im Herzmuskel, Perikarderguss, bei arterieller Hypertonie - Myokardhypertrophie erkennen. Vor dem Hintergrund der pathogenetischen Therapie verschwinden ischämische und entzündliche Veränderungen im Herzen.

Lungensyndrom bei den meisten Kindern hat keine klinischen Manifestationen, es wird nur bei der Röntgenuntersuchung in Form der Stärkung der vaskulären Muster, der Bewurzelung der Wurzeln, manchmal in Form von adhäsiven Prozessen in den Pleurablättern, d. H. Bilder von Pneumonitis.

Häufige Manifestationen von Polyarteriitis nodosa und juveniler Polyarthritis ähnlich, aber lokale Symptome und Krankheitsbilder unterschiedlich sind aufgrund der vorherrschenden Gefäßpathologie (inneren Organe - in der klassischen knotigen Polyarthritis, periphere Blutgefäße - in juveniler Polyarthritis).

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Der Verlauf der nodulären Polyarteritis

Der Verlauf der nodulären Polyarteritis kann akut, subakut und chronisch (rezidivierend) sein. Im akuten Verlauf werden eine kurze initiale Phase und eine schnelle Generalisierung vaskulärer Läsionen beobachtet. Subakute Strömung hat einen allmählichen Beginn, es ist oft mit klassischen nodulären Polyarteritis bemerkt, Zeichen der Krankheitsaktivität werden für 1-2 Jahre gehalten. Noduläre Polyarteritis mit dem Hepatitis-B-Virus assoziiert, tritt mit dem Syndrom der arteriellen Hypertonie (oft bösartig), zeichnet sich durch einen akut einsetzenden und oft ungünstigen Verlauf aus. Ein chronischer Verlauf mit abwechselnden Exazerbationen und Remissionen tritt hauptsächlich bei juveniler Polyarteritis auf. In den ersten Jahren der Exazerbation treten nach 0,5-1,5 Jahren, nach 2-4 Exazerbationen, Remissionen bis zu 5 Jahren oder mehr auf.

Klinik für noduläre Polyarteritis in Abhängigkeit von der primären Lokalisation der Vaskulitis

Klinische Variante	Führende klinische Symptome und aktive Phasensyndrome
Klassisch	Arterielle Hypertonie der Nierengenese. Multiple Mononeuritis. Die Koronaritis. Isolierte oder generalisierte nekrotische Läsion des Darms. Marker des Hepatitis-B-Virus
Jugendlich	Schmerzen in den Gelenken, Muskeln, Hyperästhesie. Knötchen, Livedo, lokales Ödem, Polyneuritis. Thrombangiotisches Syndrom - Herde von Hautnekrosen, Schleimhäuten, distale Gangrän