Thrombotische Mikroangiopathie: Diagnose

Labordiagnose der thrombotischen Mikroangiopathie

Die Diagnose der thrombotischen Mikroangiopathie besteht darin, die Hauptmarker dieser Krankheit - hämolytische Anämie und Thrombozytopenie - zu identifizieren.

Die Anämie entwickelt sich im Zeitraum 1 bis 3 Wochen vom Anfang der Erkrankung, bei den meisten Patientinnen ist sie bedeutend geäußert und in 75% der Fälle fordert sie die Bluttransfusionen. Bei Patienten mit hämolytisch-urämischem Syndrom liegt der durchschnittliche Hämoglobinspiegel bei 70-90 g / l, obwohl eine rasche Senkung auf 30 g / l möglich ist. Die Schwere der Anämie korreliert nicht mit dem Grad des akuten Nierenversagens. Eine hohe Retikulozytose, eine Erhöhung des Spiegels an unkonjugiertem Bilirubin, eine Abnahme des Haptoglobins des Blutes weisen auf eine Hämolyse hin. Der empfindlichste Marker der Hämolyse, der direkt mit seinem Schweregrad korreliert, ist ein Anstieg der LDH-Spiegel. Bei der thrombotischen Mikroangiopathie ist der Anstieg der LDH-Aktivität jedoch nicht nur auf die Freisetzung des Enzyms aus Erythrozyten zurückzuführen, sondern auch auf eine Schädigung des ischämischen Organs. Die mikroangiopathische Natur der Hämolyse in HUS / TTP wird durch die negative Reaktion von Coombs und den Nachweis von deformierten, veränderten Erythrozyten (Schizozyten) im peripheren Blutausstrich bestätigt.

Thrombozytopenie ist ausgeprägter mit thrombotischer Thrombozytopenie als mit hämolytisch - urämisches Syndrom. Der Beginn der thrombotisch - thrombozytopenische Purpura, die Anzahl der Blutplättchen oft bis 20 000 in 1 mm reduziert wird , wenn hämolytisch-urämisches Syndrom - in der Regel bis zu 30 000 000-100 1 l, obwohl es in einer normalen Menge an Blutplättchen möglich ist. Thrombozytopenie bleibt für 7-20 Tage, aber die Schwere und Dauer der es nicht mit der Schwere der Erkrankung korrelieren. Thrombozytenfunktion Studie zeigt Verletzungen der Adhäsion und Aggregation in vitro, um die Länge ihres Lebens zu reduzieren, sowie Anzeichen der Aktivierung in vivo: eine Erhöhung der Plasmaspiegel von 4-Plättchenfaktor beta Thromboglobulin, Serotonin. Platelet Dysfunktion kann nach der Normalisierung ihrer Menge bestehen.

Bei Patienten mit einem typischen hämolytisch-urämischen Syndrom wird eine Leukozytose mit einer Verschiebung der Formel nach links beobachtet, deren Schweregrad ein prognostisch ungünstiger Faktor ist.

Bei HUS / TTP offenbaren die Veränderungen im Gerinnungssystem des Blutes - die Vergrößerung der Produkte des Abbaus des Fibrins, die Verlängerung der Thrombinzeit. Die Konzentration von Fibrinogen ist beim Ausbruch der Krankheit nur geringfügig reduziert (was einen geringeren Verbrauch von Thrombozyten im Vergleich zu Thrombozyten anzeigt) und normalisiert sich dann und steigt sogar an. Die aktivierte partielle Thromboplastinzeit und Prothrombinzeit bleiben innerhalb der normalen Grenzen, was die Seltenheit der Entwicklung des DIC-Syndroms bei thrombotischer Mikroangiopathie bestätigt.

Differentialdiagnose der thrombotischen Mikroangiopathie

Kranke Kinder mit postdiareynym hämolytisch-urämisches Syndrom ist die Diagnose von thrombotischen Mikroangiopathie Nierenbiopsie zu klären, in Verbindung mit dem typischen Krankheitsbild und der Möglichkeit einer vollständigen Genesung nicht gezeigt. Wenn thrombotische thrombozytopenische Purpura und atypische hämolytisch-urämisches Syndrom morphologischer Untersuchung von Nierengeweben notwendig, um die Diagnose und Differentialdiagnose mit anderen Nephropathien, um sicherzustellen, mit fortschreitender Verschlechterung der Nierenfunktion auftreten. Hämolytisch-urämisches Syndrom und thrombotische Thrombozytopenie müssen voneinander unterschieden werden. Darüber hinaus sollten thrombotische Mikroangiopathie aus rasch progredienter Glomerulonephritis, Sepsis mit multiplem Organversagen, maligne Hypertonie, akuten Nephropathie systemischen Lupus erythematodes, Sklerodermie, katastrophalem Antiphospholipid-Syndrom unterschieden werden.

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