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Krankheiten der schweren Ketten: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung
Zuletzt überprüft: 23.04.2024
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[Erkrankungen der schweren Ketten sind Erkrankungen der Plasmazellen, die in der Regel bösartig sind. Bei den meisten Plasmazell-Erkrankungen ist M-Protein strukturell einem Molekül eines normalen Antikörpers ähnlich. Im Gegensatz dazu produzieren schwere Kettenerkrankungen unvollständige monoklonale Immunglobuline (echtes Paraprotein). Sie bestehen nur aus schweren Kettenkomponenten (q oder 5) ohne leichte Ketten. Die Krankheit der schweren Kette e wird nicht beschrieben. Die meisten Proteine der schweren Kette sind Fragmente ihrer normalen Kopien mit einer unterschiedlichen Deletionslänge; Diese Deletionen sind das Ergebnis von strukturellen Mutationen. Das klinische Bild ähnelt eher einem Lymphom als einem multiplen Myelom. Bei Patienten mit klinischen Manifestationen, die auf eine lymphoproliferative Erkrankung hindeuten, wird das Vorliegen einer schweren Kettenerkrankung vermutet.
Krankheit der schweren Ketten IgA
Die Krankheit der schweren Ketten des IgA ist die am meisten verbreitete Erkrankung der schweren Ketten und ist dem Mittelmeerlymphom oder der immunoproliferativen Erkrankung des Dünndarmes ähnlich.
Die Krankheit der schweren Ketten von IgA manifestiert sich normalerweise im Alter von 10 bis 30 Jahren und konzentriert sich geographisch in der Region des Nahen Ostens. Die Ursache kann eine gestörte Immunantwort auf eine Infektion oder Infektion sein. Gewöhnlich kommt es zu einer Atrophie der Zotten- und Plasmazelleninfiltration der Jejunumschleimhaut und manchmal zu einem Anstieg der mesenterialen Lymphknoten. Periphere Lymphknoten, Knochenmark, Leber und Milz sind in der Regel nicht betroffen. Es gibt Berichte von seltenen Fällen der respiratorischen Form dieser Krankheit. Osteolytischer Schaden wird nicht gefunden.
Fast alle Patienten haben Anzeichen für diffuses abdominelles Lymphom und Malabsorption. Die Elektrophorese von Molkenprotein ist in der Hälfte der Fälle normal; oft gibt es eine Zunahme von 2- und b-Fraktionen oder eine Abnahme der f-Fraktion. Für die Diagnose ist notwendig, um die monoklonale Kette in der Elektrophorese mit Immunfixation zu bestimmen. Diese Kette wird manchmal im Urinkonzentrat nachgewiesen. Wenn Blut und Urin nicht nachgewiesen werden können, sollte eine Biopsie durchgeführt werden. Ein abnormales Protein kann manchmal im Darmgeheimnis gefunden werden. Die intestinale Infiltration kann pleomorph sein und keine eindeutigen Zeichen von Malignität aufweisen. Bence-Jones-Protein ist nicht vorhanden.
Der Verlauf der Krankheit kann unterschiedlich sein. Einige Patienten sterben innerhalb von 1-2 Jahren, andere leben seit vielen Jahren in einem Remissionszustand, insbesondere nach Behandlung mit Glukokortikoiden, Zytostatika und Breitspektrum-Antibiotika.
Krankheit der schweren Ketten IgG
Die Krankheit schwerer Ketten IgG ähnelt in der Regel einem aggressiven malignen Lymphom, ist aber manchmal asymptomatisch und gutartig.
Die Krankheit schwerer Ketten IgG tritt hauptsächlich bei älteren Männern auf, kann sich aber bei Kindern entwickeln. Assoziierten Erkrankungen sind chronische rheumatoide Arthritis, Sjögren-Syndrom, systemischen Lupus erythematodes, Tuberkulose, Myasthenia gravis, hypereosinophilen Syndrom, Autoimmunhämolyse und Thyreoiditis. Es gibt eine Abnahme der normalen Immunglobuline. Veränderungen der Knochen sind nicht charakteristisch. Manchmal entwickelt sich Amyloidose. Häufige klinische Manifestationen sind Lymphadenopathie, Hepatosplenomegalie, Fieber, wiederkehrende Infektionen. Ödeme des Gaumens sind bei 1/4 der Patienten vorhanden.
In der Analyse von Blut gibt es Anämie, Leukopenie, Thrombozytopenie, Eosinophilie, zirkulierende atypische Lymphozyten und Plasmazellen. Zur Diagnose ist es notwendig, Fragmente von freien monoklonalen schweren IgG-Ketten in Blutserum und Urin unter Verwendung der Immunfixierungsmethode zu identifizieren. Etwa 1/2 Patienten haben eine monoklonale Serumkomponente von mehr als 1 g / dl (oft breit und heterogen) und 1/2 von Patienten hat eine Proteinurie von mehr als 1 g / 24 Stunden. Obwohl schwere Kettenproteine irgendeine Unterklasse von IgG einschließen können, ist die am meisten verbreitete Unterklasse von G3. In Ermangelung ausreichender Daten für die Diagnose wird eine Knochenmarks- oder Lymphknotenbiopsie durchgeführt, die ein variables histopathologisches Bild zeigt.
Die mediane Überlebensrate für eine aggressive Krankheit beträgt etwa 1 Jahr. Letale Ergebnisse sind in der Regel das Ergebnis einer bakteriellen Infektion oder das Fortschreiten der Krankheit. Alkylierende Medikamente, Vincristin, Glukokortikoide und Strahlentherapie können zu einer vorübergehenden Remission führen.
Krankheit von schweren Ketten IgM
Die Krankheit der schweren Ketten des IgM ist selten und hat ein klinisches Bild, das der chronischen lymphatischen Leukämie oder anderen lymphoproliferativen Erkrankungen ähnlich ist.
Die Krankheit der schweren Ketten des IgM betrifft die Menschen im Alter von 50 Jahren öfter. Charakteristisch für Läsionen der viszeralen Organe (Milz, Leber, abdominale Lymphknoten), aber in der Regel keine ausgeprägte periphere Lymphadenopathie. Es gibt pathologische Frakturen und Amyloidose. Whey Protein Elektrophorese ist normalerweise innerhalb normaler Grenzen oder zeigt Hypogammaglobulinämie. Proteinurie Bence-Jones (Typ k) ist in 10-15% der Patienten vorhanden. Für die Diagnose ist es notwendig, das Knochenmark zu untersuchen, wo ein Drittel der Patienten vakuolisierte Plasmazellen hat, was ein charakteristisches Anzeichen der Krankheit ist. Die Lebenserwartung reicht von mehreren Monaten bis zu vielen Jahren. Die häufigste Todesursache ist die unkontrollierte Vermehrung von Leukämiezellen. Die Behandlung besteht in der Verwendung von Alkylierungsmitteln und Glucocorticoiden oder kann ähnlich der Behandlung einer lymphoproliferativen Erkrankung sein, mit der diese Pathologie die größte Ähnlichkeit aufweist.