Krebs der Speicheldrüse

Acinozelluläres Karzinom der Speicheldrüse wurde zuerst als serös-zelluläres Adenom betrachtet. Foote und Frazel fanden jedoch 1954, dass dieser Tumor aggressiv ist und ein infiltratives Wachstum aufweist und Metastasen bildet. Sie betrachteten es als eine Form der differenzierten Azinuszelltumoren Adenokarzinom SJ und festgestellt, dass die Mehrheit der Azinuszelltumoren heilbar sind mit einer geeigneten Behandlung.

In der nachfolgenden Klassifikation der WHO im Jahr 1972 wurde es als ein acinotischer Zelltumor betrachtet. Gegenwärtig ist der Begriff "acinozellulärer Tumor" nicht korrekt, da das maligne Potential des Neoplasmas klar festgelegt ist. Das acinozelluläre Karzinom ist ein maligner epithelialer Tumor des SJ, bei dem ein Teil der Tumorzellen Zeichen einer serösen azinösen Differenzierung zeigt, die durch zytoplasmatische sekretorische Granula des Zymogens gekennzeichnet sind. Die Zellen der SC-Kanäle sind auch Bestandteil dieses Tumors. Der Code lautet 8550/3.

Synonyme: Acinose-Zell-Adenokarzinom, Azinus-Zell-Karzinom.

Frauen erkranken etwas häufiger an Speicheldrüsenkrebs als Männer. Patienten mit AK gehören zu ganz unterschiedlichen Altersgruppen - von Kleinkindern bis zu älteren Menschen, wobei die Altersgruppe von 20 bis 70 Jahren fast gleich verteilt ist. Bis zu 4% der Patienten sind jünger als 20 Jahre. In der überwältigenden Mehrheit (über 80%) der Fälle ist AK in der Parotis lokalisiert, gefolgt von kleinen SL der Mundhöhle (in der Größenordnung von 1-7%), etwa 4% - submandibulären SLE und bis zu 1% - sublingualen SLE.

Klinisch manifestiert sich der Speicheldrüsenkrebs gewöhnlich als ein langsam wachsender fester nicht-fixierter Tumor in der Parotisregion, obwohl im Falle von multifokalem Wachstum der Tumor an der Haut und / oder dem Muskel fixiert ist. U '/ 3 Patienten haben Beschwerden von intermittierender oder unsicherer Art, und 5-10% haben Symptome von Parese oder Lähmung der Gesichtsmuskeln. Dauer der Symptome - im Durchschnitt weniger als ein Jahr, aber in seltenen Fällen können mehrere Jahre erreichen.

Der Speicheldrüsenkrebs breitet sich zunächst mit regionalen Metastasen auf die Lymphknoten des Halses aus. Dann gibt es Fernmetastasen - am häufigsten in der Lunge.

Makroskopisch handelt es sich um einen dichten solitären Tumor ohne klare Abgrenzung zum umgebenden Drüsengewebe. Maße variieren von 0,5 bis 2, seltener - bis 8 cm, am Schnitt - gräulich-weiß, stellenweise braun mit Hohlräumen, die mit einer bräunlichen Flüssigkeit gefüllt sind, oder mit serösem Inhalt. Zystische Formationen verschiedener Größe sind von einem festen Drüsengewebe umgeben. In einigen Fällen ist die Oberfläche des Tumors fest, cremig-grau, ohne zystische Hohlräume. Die Dichte des Knotens variiert in Abhängigkeit von dem Verhältnis von festen und zystischen Komponenten. Der Tumor ist in der Kapsel, aber die Kapsel ist vielleicht nicht überall. Rezidive sind in der Regel feste Natur, mit den Brennpunkten der Nekrose, haben keine Kapsel auf der Schnittfläche des Tumors zu ihrer polymorphen Adenom rutschig glänzend, bläulich scheinende Stoff nicht ähnlich ist. Multifokales Wachstum des Tumors, Invasion der Gefäße wurde festgestellt. Ultrastrukturuntersuchungen zeigen die Ähnlichkeit von Tumorzellen mit serösen acinären Elementen der Endabschnitte des SC.

Das mikroskopische Bild zeigt Anzeichen von infiltrativem Wachstum. Abgerundete und polygonale Zellen haben ein granuläres basophiles Zytoplasma, eine wohldefinierte Zellmembran, einige Zellen sind vakuolisiert. Manchmal haben Zellen eine kubische Form, und manchmal sind die Zellen so klein, dass sie klare Konturen verlieren; zeigt die Polymorphie der Zellen, die Figur der Mitose. Tumorzellen haben die Eigenschaft von Epithelzellen, die chaotisch ein festes, trabekuläres Muster bilden, Bänder und Nester, azinöse und drüsige Formationen. Zellen bilden feste Felder, weniger differenzierte Zellen bilden follikelartige und eisenhaltige Strukturen. Stroma fibrovaskuläre Zwischenschichten sind eng, haben dünnwandige Gefäße, es gibt Herde von Nekrosen, Verkalkung. Die Hauptcharakteristika dieser Tumorform sind hauptsächlich die feste Struktur, die Ähnlichkeit mit serösen Azinuszellen, die Homogenität der Tumorzellen und das Fehlen von Drüsenstrukturen, die spezifische Granularität des Zytoplasmas.

Histologisch, ausgehend von der Differenzierung von Zellen zu serösen Azini, ist eine Anzahl von morphologischen Wachstumstypen und Arten von Tumorzellen möglich. Spezifische Typen - azinös, Protokoll, vakuolisiert, lichtzellig. Nicht spezifische Arten - drüsig, fest lobulär, mikrozystisch, papillär-zystisch und follikulär. Die azinösen Zellen sind groß, vieleckig, mit einem leicht basophilen granulären Zytoplasma und einem runden, exzentrisch angeordneten Kern. Cytoplasmatische Zymogengranula liefern eine positive Schick-Reaktion, sind gegen Diastase resistent, Mucicarmin-Färbungen leicht oder gar nicht. Dennoch kann die Schick-Reaktion manchmal fokal sein und ist nicht sofort zu sehen. Die Kanäle sind kleiner, eosinophil, kubisch mit einem zentral angeordneten Kern. Sie umgeben die Lücken in verschiedenen Größen. Vakuolisierte Zellen enthalten zytoplasmatische Schick-negative Vakuolen verschiedener Größe und in ihrer Anzahl variabel. Lichtzellen in Form und Größe ähneln azinös, aber ihr Zytoplasma wird weder durch Routineverfahren noch durch eine Schick-Reaktion gefärbt. Die Drüsenzellen sind abgerundet oder polygonal, oxyphil mit einem abgerundeten Kern und eher unscharfen Grenzen. Sie bilden oft synzytiale Strahlen. Die Drüsenzellvariante wird durch vorherrschende Zellen mit sehr geringer cytoplasmatischer Granularität dargestellt. Die Intensität der Färbung des Zytoplasmas ist abhängig von der Granularität der Zellen eine große Ähnlichkeit mit dem Zymogengranula seröser Zellen SJ mit dieser Ähnlichkeit nicht nur durch das Aussehen dargestellt wird, die Verteilung, die Lage, die Dichte, sondern auch die Fähigkeit intensiver Färbung mit Hämatoxylin, Eosin und PAS. Diese Zellen enthalten kein Schleim, Fett oder silbriges Granulat; Es gibt Vakuolen, Zysten und Freiräume. Die Zellen befinden sich zwischen den Zysten in einer festen Masse oder bilden lacy glanduläre und azinare Strukturen. Das spärliche Stroma des Tumors besteht aus einem reich vaskularisierten Bindegewebe mit seltenen Ansammlungen lymphatischer Elemente.

Bei einer soliden Struktur passen Tumorzellen eng aneinander und bilden Bündel, Knoten und Aggregate. Im mikrozystischen Typ ist durch die Anwesenheit von vielen kleinen Räumen gekennzeichnet (von einigen Mikrometern bis zu Millimetern). Ausgedrückt Durchmesser zystischer Hohlraum größer als an mikrokistoznom Typ teilweise papillären Proliferation des Epithels gefüllt, durch papilläre zystischer (papilläre oder zystische) gekennzeichnet geben. In diesem speziellen Ausführungsbeispiel sekundäre Veränderungen oft sichtbar ausgedrückt Vaskularisierung, Hämorrhagie verschiedene Beschränkungen, und sogar mit Anzeichen einer Tumorzelle Phagozytose Hämosiderin Lumen Zysten. Der Follikeltyp ist durch mehrere mit Epithel ausgekleidete, mit eosinophilem Eiweißgehalt gefüllte Zystenhöhlen gekennzeichnet, die mit einem Kolloid Follikel der Schilddrüse ähneln. Es ist möglich, Psammomkörper zu sehen, die manchmal zahlreich sind und während der zytologischen Untersuchung nach der Feinnadelbiopsie gefunden werden.

Trotz der Tatsache, dass der Speicheldrüsentumor häufiger einen zellulären Typ und eine Variante des Wachstums hat, werden in vielen Fällen Kombinationen sowohl von zellulären als auch morphologischen Typen beobachtet. Acinose-Zelle und Protokoll-Zelltypen überwiegen, während alle anderen viel seltener sind. So wird die Clear-Cell-Variante in nicht mehr als 6% der Fälle für Speicheldrüsenkrebs gefunden. Es hat meist einen fokalen Charakter und selten diagnostische Schwierigkeiten. Die klare Zelle Version hat ein Zytoplasma der Wasserfarbe. Die Zellen enthalten kein Glykogen, Fett oder ein PEA-positives Material im Zytoplasma. Der Kern ist zentral angeordnet, rund, blasenförmig und dunkel mit undeutlichen Nukleolen. Es gibt keine mitotischen Zahlen. Die Zellmembran umgibt die Zelle sehr deutlich. Lichtzellen bilden feste oder trabekuläre Cluster mit einer geringen Anzahl von Drüsen- oder Azinusstrukturen. Unter den architektonischen Typen öfter als andere gibt es solide lobuläre und mikrozystische, gefolgt von papillär-zystischen und follikulären.

In vielen Fällen von AK wird eine ausgeprägte lymphoide Infiltration des Stroma festgestellt. Das Vorhandensein und der Schweregrad dieser Infiltration haben keine prognostische Bedeutung, aber häufiger tritt sie in weniger aggressiven und klar abgegrenzten AK mit einer Mikrofilikularstruktur und einem niedrigen Proliferationsindex auf. Ein solcher Speicheldrüsenkrebs ist durch eine dünne fibröse Pseudokapsel getrennt und wird von lymphoiden Infiltraten mit der Bildung von Züchtungszentren umgeben.

Die Elektronenmikroskopie zeigt abgerundete dichte multiple cytoplasmatische sekretorische Granula, die charakteristisch für Zellen vom azinösen Typ sind.Die Anzahl und Größe der Granula variieren. Rauhes endoplasmatisches Retikulum, viele Mitochondrien und seltene Mikrovilli sind ebenfalls charakteristische ultrastrukturelle Zeichen. In einigen Zellen werden Vakuolen unterschiedlicher Größe und Form nachgewiesen. Die Basalmembran trennt die Gruppen der Azinus- und Duct-Zellen vom Stroma. Es wurde gefunden, dass Lichtzellen auf der lichtoptischen Ebene das Ergebnis von formalen Veränderungen oder Expansion des endoplasmatischen Retikulums, Einschlüssen von Lipiden, enzymatischem Abbau von sekretorischen Granula und dergleichen sind.

Eine ultrastrukturelle Studie von tumoracinösen Zellen zeigte eine spezifische Art von sekretorischen Körnchen im Zytoplasma vieler Zellen, die Granulen von normalen serösen Zellen der Speichelacini ähnlich sind. Einige Forscher haben zwei Arten von Zellen entdeckt: mit sekretorischen Granula im Zytoplasma und ohne sie. Letztere enthalten gut entwickelte Organellen. Sekretorische Granula wurden im apikalen Teil des Zytoplasmas lokalisiert. Das Zytoplasma einiger Zellen war fast vollständig mit sekretorischen Granula gefüllt, aber im Zytoplasma anderer Zellen gab es sehr wenige davon. In solchen Zellen waren Organellen selten, mit einer kleinen Anzahl von Mitochondrien. Der Plattenkomplex und das endoplasmatische Retikulum sind nicht unterscheidbar. Neoplastische Zellen ohne sekretorische Granula enthielten jedoch gut entwickelte zytoplasmatische Organellen. Sie waren im endoplasmatischen Retikulum und einer Anzahl von Mitochondrien reichlich vorhanden. Der lamellare Komplex war in vielen Zellen sichtbar. Die Oberfläche von Zellen, die mit sekretorischen Granula gefüllt waren, war glatt, aber ihre Mikrovilli am Rand der Zelle hatten keine sekretorischen Granula. Die Ribosomen befanden sich gegenüber den cytoplasmatischen und nukleären Membranen. Es gab einen Übergang zwischen Lichtzellen und Duct-Zellen, die Rillen haben.

Histogenetisch azinöse Tumorzellen stammten aus reifen serösen Acinus-SLE-Zellen als Folge einer malignen Transformation von Endkanalzellen mit histologischer Differenzierung zu Acinus-Zellen. Nichtsdestoweniger wurde gezeigt, dass eine normale azinöse Zelle eine mitotische Teilung erfahren kann und etwas Krebs der Speicheldrüse aus der Transformation dieses Zelltyps resultieren kann. Morphologische, histochemische und ultrastrukturelle Studien haben die Ähnlichkeit von Tumorzellen zu serösen gezeigt, was theoretische Konzepte bestätigt. Die sekretorische Aktivität von Tumorzellen ist ähnlich der von normalem serösem Acinus SLE. Der klarzellige Speicheldrüsenkrebs, der im morphologischen Sinne ein eigenständiger Tumor ist, entwickelt sich wahrscheinlich aus den Striatumzellen des Ganges.

Der niedrig differenzierte Speicheldrüsenkrebs ist gekennzeichnet durch ausgeprägten zellulären Polymorphismus, hohe proliferative Aktivität, häufige Mitose, was durch die schlechteste Prognose bestätigt wird.

Häufiger ist das Stadium der Erkrankung der bessere prädiktive Faktor als die Definition der "Brieftasche" des Tumors. Die Größe des Tumors, die Ausbreitung des Prozesses auf die tiefen Teile der Ohrspeicheldrüse, Zeichen unvollständiger und nicht ausreichend radikaler Resektion des Tumors - das alles deutet auf eine schlechte Prognose hin. Im Hinblick auf die proliferative Aktivität des Tumors ist der Ki-67-Markierungsindex selbst der zuverlässigste Marker. Wenn dieser Index weniger als 5% beträgt, wird kein Tumorrezidiv beobachtet. Mit einem Ki-67-Markierungsindex von 10% oder höher haben die meisten Patienten eine sehr schlechte Prognose.

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Mukoepidermoides Karzinom der Speicheldrüse

Mukoepidermoid-Krebs der Speicheldrüse ist seit 1921 unter verschiedenen Bedingungen bekannt. 1945 haben FW Stewart et al. Deutsch: www.opus-bayern.de/uni-wuerzburg/fr...us=770&la=de. Englisch: www.opus.ub.uni-erlangen.de/opus/fr...s=1125&la=de Unter dem Begriff "Mukoepidermoidtumor" wurde eine Beschreibung des Tumors vorgestellt, die seine histologische Struktur widerspiegelt Dieser bösartige Drüsenepitheltumor, gekennzeichnet durch Schleim-, Zwischen- und Epidermoidzellen mit kolumnaren, klarzelligen und onkozytischen Merkmalen. Der Code lautet 8430/0.

Synonyme: gemischtes epidermoides und muzinöses Karzinom.

Studien von ausländischen und einheimischen Pathomorphologen und Klinikern waren die Grundlage für die Einführung des mucoepidermoiden Tumors in die Karzinomgruppe. Entsprechend den klinischen und morphologischen Merkmalen werden ein gut differenzierter Typ mit geringem Malignitätsgrad und ein niedriggradiger Typ mit hohem Malignitätsgrad unterschieden. Einige Forscher unterscheiden auch einen intermediären Typ - mäßig differenziert mit einem durchschnittlichen Malignitätsgrad. L. Sikorowa, JW Meyza (1982) glauben jedoch, dass es keine ausreichend klaren histologischen Kriterien zur Isolierung des intermediären Typs gibt.

Makroskopisch weist ein Speicheldrüsenkrebs mit einem geringen Grad an Malignität üblicherweise eine klare Demarkationslinie vom umgebenden Gewebe auf, weist jedoch keine Kapsel auf und zeigt Anzeichen von infiltrativem Wachstum. Die Größe des Tumors beträgt 2 bis 5 cm Der Tumorknoten am Schnitt ist mit einer Schleimhautoberfläche, häufig zeigen sich zystische Hohlräume; manchmal wird das Neoplasma durch eine oder mehrere zystische Hohlräume dargestellt. Ein Tumor mit einem hohen Grad an Malignität hat Dimensionen von 3 bis 10 cm, dicht, unbeweglich, infiltriert umgebendes Gewebe, ohne zystische Kavitäten, mit Blutungen und Nekrose Bereichen. Der oberflächliche Speicheldrüsenkrebs hat eine bläulich-rötliche Farbe und kann Mukozele oder Gefäßläsionen simulieren. Die Schleimhaut oberhalb des Tumors, lokalisiert im Gaumen, kann papillares Aussehen haben. Manchmal ist die erosive Oberfläche des Knochens sichtbar.

Mikroskopisch wird der Speicheldrüsenkrebs durch verschiedene Zelltypen repräsentiert: undifferenzierte, intermediäre, epidermoide, leichte und schleimbildende Zellen. Undifferenzierte Zellen sind klein, etwas größer als die Lymphozyten, rund oder oval mit einem kleinen runden Kern. Chromatin ist intensiv mit Hämatoxylin gefärbt. Das Zytoplasma ist basophil. Diese Zellen enthalten keinen Schleim und PAD-negativ. Sie bilden feste Schichten und Stränge oft an der Peripherie der Tubuli und Epithelschichten differenzierterer Zellen. Undifferenzierte Zellen können sich in zwei Richtungen - Epidermoid und Drüsen - in intermediäre, leichte, epidermoide und mukusproduzierende Zellen differenzieren. Die Differenzierung in epidermoide Zellen ist schwach und indirekt über Zwischenzellen. Die Differenzierung in Drüsenzellen erfolgt hauptsächlich direkt. Zwischenzellen (Zellen, die keine Spezifität aufweisen) sind undifferenzierter. Es hat einen kleinen vesikulären Kern und ein eosinophiles Zytoplasma. Die Anzahl von ihnen ist unterschiedlich, aber in vielen Fällen machen sie die Mehrheit der Tumorkomponente aus. Das Ergebnis ihrer pluripotenten Differenzierung sind Becher-, Licht- und Epidermoidzellen.

Epidermoidzellen haben mittlere Dimensionen, rund oder polyedrisch. Ihr Zytoplasma ist acidophil, der Kern ist vesikelartig, enthält Nukleole. Auch, wie undifferenzierte Zellen, bilden sie feste napladstvovaniya, Stränge, können zystische Höhlen auskleiden. Keratogialin und Desmosomen machen sie ähnlich wie Plattenepithelzellen.

Lichtzellen sind in Größe und Form unterschiedlich, sie haben ein helles, transparentes ("leeres") Zytoplasma, das Glykogen enthält. Der Kern ist flach, sprudelnd oder pyknotisch und befindet sich in der Mitte oder auf einer Seite der Zelle. Diese Zellen bilden feste Felder benachbart zu den Zysten oder befinden sich zwischen Gruppen von undifferenzierten und intermediären Zellen.

Schleimproduzierende Zellen sind groß, quaderförmig und zylindrisch, aber meist kelchförmig. In der Regel machen sie nicht mehr als 10% des Tumors aus. Der kleine Kern befindet sich exzentrisch oder an der Peripherie der Zelle. Das fibrilläre oder retikuläre Zytoplasma ist leicht basophil und intensiv mit Mucicarmin gefärbt, das Ergebnis der Sekretion von Schleim, der sich im Zellzytoplasma ansammelt. Schleimiges Geheimnis, das das Innere des Stroma durchdringt, bildet Schleimseen. Becherzellen, die die Speichel "Kanäle" und Zysten auskleiden, sind oft das einzige Element des Futters. Sie unterscheiden sich von intermediären und undifferenzierten Zellen. Schleimbildende Zellen sind eine der Varianten der Differenzierung von Tumorzellen in die terminalen sekretorischen Sekretionsabschnitte des SJ.

Bei einem differenzierteren Typ mit geringer Malignität überwiegen zystische Strukturen unterschiedlicher Größe, wobei der überwiegende Schleimanteil in das Stroma eindringt. Sie sind von mittleren, undifferenzierten und hellen Zellen umgeben. Das Stroma ist meist reich, faserig, manchmal hyalin. Nervennekrose-Invasion, hohe mitotische Aktivität oder zelluläre Atypie sind selten. Die lymphoide Infiltration entlang des Randes des Tumors mit der Bildung von Reproduktionszentren kann die Invasion des Lymphknotens nachahmen.

Ein mikroskopisches Muster eines gut differenzierten Typs unterscheidet sich durch zellulären Polymorphismus und vorwiegend zystische Strukturen, die mit Schleim gefüllt sind; Der weniger differenzierte Typ ist monotoner. Der Anteil verschiedener Zelltypen kann sowohl zwischen verschiedenen MCs als auch innerhalb eines einzelnen Tumors variieren. Speicheldrüsenkrebs hat normalerweise eine multi-zystische Struktur mit einer festen Komponente, die manchmal überwiegt. Einige Tumore haben klare Grenzen, aber die Infiltration des angrenzenden Parenchyms ist offensichtlich. Im Tumor können alle beschriebenen Zelltypen dargestellt werden, jedoch überwiegen Zwischen- und Epidermoid. Sie bilden feste Nester verschiedener Größe und Form mit monotoner Struktur kleiner Zellen, die das Stroma infiltrieren. Die Zellatypie ist geäußert, die Zahlen der Mitose sind häufig. Die Regionen von kleinen Zellen mit Mitosefiguren können unter einzelnen Becherzellen gefunden werden, und es gibt auch Regionen von kleinen Zysten mit Schleimsekretierenden Zellen. In seltenen Fällen können Populationen von Onkozyten-, Licht- und / oder Riegelzellen vorherrschen. In hellen Zellen gibt es wenig Mucin, aber Glykogengehalt wird nachgewiesen. Oft gibt es fokale Sklerose und / oder schleimige Extravasate mit entzündlicher Infiltration. Ein sklerosierender Krebs der Speicheldrüse wird beschrieben.

Unter Berücksichtigung der Entstehung von mucoepidermoiden Tumoren ist es wichtig, sowohl im physiologischen als auch im pathologischen Zustand über das Vorhandensein von Becher- und Epidermoidzellen im Epithel der Speichelgänge Bescheid zu wissen. Nach den Daten der Ultrastrukturstudien können sich die epithelialen Gangzellen im pathologischen Zustand in der Drüsen- und Epidermoid-Richtung differenzieren. Die Umformung spindelförmiger Zellen erfolgt durch die Bildung von Zwischenzellen. Mukoepidermoides Karzinom besteht aus Zellen, die aus der Modifikation von undifferenzierten Zellen resultieren. Dies ist ein Zeichen dafür, dass der Mukoepidermoidtumor aus den Zellen des Speichelgangs stammt oder sich als Folge der Veränderung der Zellen unter den zylindrischen Zellen des Interlobarkanals oder des großen Speichelgangs entwickelt. Myoepithelzellen in der MC wurden nicht gefunden, was das Konzept der Entwicklung dieser Tumoren aus großen Speichelganglienzellen bestätigt, unter denen Myoepithelzellen nicht vorkommen.

Die mikroskopische Differentialdiagnose zwischen der zystischen Variante von MC und Zyste basiert auf der Gleichförmigkeit der Zystenauskleidung und der Abwesenheit von Anzeichen von infiltrativem Wachstum. Die Anwesenheit von schleimbildenden zellulären Elementen, das Fehlen von Keratinisierungszeichen, hilft bei der Differentialdiagnose einer niedriggradigen MC-Variante mit einem Vorherrschen epidermoider Zellen.

Verschiedene Systeme zur Bestimmung des Grades der Differenzierung von MC wurden vorgeschlagen, aber keine von ihnen wird allgemein akzeptiert. Nichtsdestoweniger hat das System, basierend auf fünf histologischen Zeichen, seine Wirksamkeit gezeigt.

Hochdifferenzierte Tumoren verhalten sich aggressiver, wenn sie im submandibulären SC lokalisiert sind.

Die Reaktion mit hochmolekularen Zytokeratinen in immunhistochemischen Studien kann bei der Bestimmung von Epidermoidzellen mit einer geringen Menge im Tumor helfen.

Adenoid zystischer Krebs der Speicheldrüse

Adenoidzystischer Speicheldrüsenkrebs entwickelt sich in den Speichel- und Schleimdrüsen. In der Literatur wurde der Tumor unter dem 1859 von Billroth vorgeschlagenen Begriff "Zylinder" beschrieben und spiegelte die Struktur der Interzellularsubstanz des Tumors wider. Der von J. Eving vorgeschlagene Begriff "adenoid-zystisches Karzinom" berücksichtigt nach Ansicht der Mehrheit der Kliniker und Pathomorphologen die maligne Beschaffenheit des Tumors und spiegelt dessen klinische und morphologische Merkmale wider.

Adenoidzystischer Speicheldrüsenkrebs ist ein Basaloid-Tumor, der aus Epithel- und Myoepithelzellen in verschiedenen morphologischen Konfigurationen besteht, einschließlich röhrenförmigen, krummen und festen Wachstumstypen. Der Code ist 8200/3.

Makroskopisch kann der Tumor wie ein relativ begrenzter Knoten oder Infiltrat aussehen, normalerweise nicht eingekapselt. Tumorinfiltrat erstreckt sich auf das umliegende Gewebe, es gibt Blutungen und zystische Degeneration.

Auf einem Schnitt ist der Stoff homogen, teilweise feucht, grau-weiß, gelb-grau oder hellbraun.

Mikroskopisch zeigt sich häufig eine perineurale Ausbreitung des Tumors. Zelluläre Elemente werden im Allgemeinen durch kleine Zellen mit abgerundeten oder ovalen Kernen, wenig Zytoplasma und schlecht erkennbaren Grenzen repräsentiert. Mitosen sind selten. Es gibt Zellen mit einem dunklen Weg, leicht eosinophiles Zytoplasma, die Drüsenstrukturen bilden. Unter der unregelmäßigen Form der Zellmasse befinden sich Reihen von Zysten oder Alveolarräumen, die die sogenannten krummen Bereiche bilden, die die Richtung dieser Tumore charakterisieren. Die Drüsenstrukturen sind mit Hyalin gefüllt, was eine PBS-positive Reaktion ergibt. Manchmal wechseln sich die krummen Strukturen mit festen oder zystischen Bereichen ab. In das hyaline Stroma gehen Himmel und Zellschichten ein und bilden runde oder ovale Zellmassen verschiedener Größe und Form. Die gekrümmten Bereiche können groß sein und durch kleine Gruppen von Zellen gebildet werden, die im faserigen und / oder hyalinen Stroma verstreut sind. In Abhängigkeit von den infiltrativen Eigenschaften von Tumorzellen werden folgende Typen unterschieden: wenn offene Räume oder Hohlräume über drüsigen oder festen Bereichen vorherrschen; wenn ein festes Gewebe (insbesondere Bindegewebe) oder infiltrierter Skelettmuskel im Tumor vorhanden ist; Dieser Typ ist üblich. Das Tumorstroma ist hyalin und führt zu einer positiven metachromatischen Reaktion. Es gibt keine chondroiden oder mixochondroiden Komponenten.

Ultrastrukturelle Studien haben gezeigt, dass Adenoid-zystisches Karzinom aus zwei Arten von Zellen besteht - Epithel-Sekretion (Duktus) und Myoepithel. Tumor-Myoepithelzellen sind einer der normalen Zelltypen des Insertionskanals sehr ähnlich. Modifizierte Myoepithelzellen haben normalerweise einen hyperchromen, spitzigen Kern und oft ein leichtes Zytoplasma. Seröse Zellen, polyedrische Formen - undifferenziert, mit einem reichen Kern-zytoplasmatischen Verhältnis. PLA-positive, Hyalin-haltige Zysten und Pseudo-Eisen-Strukturen werden durch eine von Tumorzellen produzierte, reduplizierte Basalmembran repräsentiert.

Es gibt drei verschiedene Arten von Strukturen: röhrenförmig, krumm und massiv oder basaloid. Im Röhrentyp sind gut definierte Tubuli und Gänge mit zentralen Lumen mit einer inneren Schicht aus epithelialen und externen Myoepithelzellen ausgekleidet. Der häufigste Typ des krummen Typs ist durch Zellennester mit zylindrischen zystischen Hohlräumen gekennzeichnet. Sie werden mit hyalinen oder basophilen Schleiminhaltsstoffen hergestellt. Ein fester oder basaloider Typ wird durch Bündel monotoner Basaloidzellen in Abwesenheit der Bildung von röhrenförmigen oder mikrozystischen Strukturen gebildet. Wenn die kryogenen und festen Arten ständig vorhanden sind, kleine echte Kanäle, aber sie sind möglicherweise nicht immer deutlich sichtbar. Jeder dieser Typen kann vorherrschen oder häufiger Teil einer komplexen Tumorstruktur sein. Das Tumorstroma ist in der Regel hyalinisiert und kann muzinöse oder schleimige Symptome zeigen. Bei manchen Tumoren kommt es zu einer starken Stromalhyalinose mit Kompression der Epithelkomponente. Peri neurale oder intranurale Invasion sind häufige und häufige Anzeichen von ACC. Der Tumor kann sich ohne klinisch sichtbare Malignitätszeichen über eine signifikante Länge entlang des Nervs erstrecken. Darüber hinaus kann der Tumor den Knochen vor dem Auftreten von radiologischen Anzeichen seiner Zerstörung infiltrieren.

Adenoidokistoje Krebs der Speicheldrüse wird gelegentlich zusammen mit anderen Tumoren (Tumor-Hybrid) gefunden. Nach den Ergebnissen der Studie von rezidivierenden und metastasierenden Tumoren wird über die Möglichkeit der Umwandlung von ACC in pleomorphes Karzinom oder Sarkom berichtet.

Prognostische und prädiktive Faktoren - Faktoren, die das Überleben beeinflussen - umfassen für ACC: histologischen Typ, Tumorlokalisation, klinisches Stadium, das Vorhandensein von Knochenschäden und der Zustand der chirurgischen Ränder der Resektion. Im Allgemeinen sind Tumore, die aus krummen und tubulären Strukturen bestehen, weniger aggressiv als solche mit festen Stellen, die 30% oder mehr der Tumorfläche einnehmen. Neben dem histologischen Typ hat das klinische Stadium der Erkrankung einen signifikanten Einfluss auf die Prognose. Andere Forscher haben versucht, den Vorhersagewert von "grad" zu bestätigen. Die prognostische Signifikanz des klinischen Stadiums und der Tumorgröße wurde als die konstantesten Faktoren des klinischen Ergebnisses bei diesen Patienten betrachtet. Die 5-Jahres-Überlebensrate beträgt 35%, aber die weiter entfernten Ergebnisse sind signifikant schlechter: 80 bis 90% der Patienten sterben in 10-15 Jahren an der Krankheit. Lokale Rückfälle, nach verschiedenen Daten, treten in 16-85% der Beobachtungen dieser Tumoren auf. Rückfall ist ein ernstes Zeichen der Unheilbarkeit. Lymphknoten selten und variieren im Bereich von 5-25%, noch üblicher in den in der Glandula SJ lokalisierten Tumoren aufgrund vielmehr direkte Ausbreitung von Tumor zu den Lymphknoten und ohne Metastasierung. Fernmetastasen werden in 25-55% der Fälle von ACC beobachtet, häufiger sind andere betroffen von der Lunge, Knochen, Gehirn und Leber. Nur 20% der Patienten mit Fernmetastasen leben 5 Jahre oder länger.

Die Auswirkung von perineuralem Befall auf das Überleben ist umstritten. Eine breite radikale lokale Exzision mit anschließender Bestrahlung oder ohne diese ist eine Methode der Wahltherapie. Nur eine Strahlentherapie oder eine Kombination von Chemotherapie mit der Behandlung von Rückfall und / oder Metastasierung führt zu begrenztem Erfolg. Dennoch verbessert die Strahlentherapie die Ergebnisse bei lokaler Exposition gegenüber einem mikroskopisch verbleibenden Tumor. Der Wert der chemotherapeutischen Behandlungsmethode bei ACC ist begrenzt und bedarf weiterer Untersuchungen.

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Epithelial-Myoepithelial-Krebs der Speicheldrüse

Speicheldrüsenkrebs, bestehend aus zwei Arten von Zellen in unterschiedlichen Verhältnissen, die normalerweise eine Art duktale Struktur bilden. Biphasische Morphologie wird durch eine innere Schicht der Auskleidung der Ductus - Zellen des epithelialen Typs und eine äußere Schicht von Lichtzellen des myoepithelialen Typs dargestellt. Code - 8562/3.

Synonyme: Adenomyepitheliom, Lichtzelliges Adenom Glykogenreiches Adenom Glykogenreiches Adenokarzinom Lichtzelliges Adenokarzinom

Epithelial-myoepithelialer Krebs der Speicheldrüse tritt in 1% aller Tumoren des SC auf. Frauen sind häufiger krank - 2: 1. Das Alter der Patienten liegt zwischen 13 und 89 Jahren; Die Spitzeninzidenz wird in der Altersgruppe 60-70 Jahre beobachtet. In der pädiatrischen Praxis wurden 2 Fälle von Erkrankungen beschrieben. Epithelial-myoepitheliales Karzinom ist häufiger in großen SS lokalisiert, vor allem in der Parotis (60%), aber kleine SL der Mundhöhle, oberen Atemwege und Verdauungstrakt können auch betroffen sein.

Das klinische Bild des epithelial-myoepithelialen Speicheldrüsenkrebses wird durch einen schmerzlosen, langsam wachsenden Tumor dargestellt. In kleinen SL tritt der Speicheldrüsenkrebs häufig ulzeriert auf und stellt submuköse Knoten mit unscharfen Rändern dar. Schnelles Wachstum und / oder Zartheit des Gesichtsnervs weisen auf Tumorstellen mit einem geringen Differenzierungsgrad hin.

Makroskopisch epitop-myoepithelialer Krebs der Speicheldrüse ist als multinoduläre Formation mit einem expansiven Wachstum in den Rändern und dem Fehlen einer echten Kapsel charakterisiert. Tumoroberfläche gelappt, fest. Zystische Hohlräume können vorhanden sein. Der Tumor von kleinem SJ ist von umgebenden Geweben schlecht abgegrenzt.

Histologisch hat epithelial-myoepithelialer Krebs der Speicheldrüse einen Lobatum-Wachstumstyp mit einer gemischt-röhrenförmigen und festen Struktur. Papillen- und Zystenbereiche können in 20% der Fälle identifiziert werden. Tumore von kleinem SJ können umgebendes Gewebe infiltrieren. Ulzerationen des abdeckenden Tumors der Mukosa treten in etwa 40% der Fälle auf.

Der pathognomonische histologische Nachweis eines epitop-myoepithelialen Karzinoms beruht auf zweischichtigen Kanalstrukturen. Die innere Schicht besteht aus einer Reihe von kubischen Zellen mit einem dichten feinkörnigen Zytoplasma und einer zentralen oder basalen Anordnung der Kerne. Die äußere Schicht kann durch eine oder mehrere Schichten polygonaler Zellen mit klar definierten Grenzen dargestellt werden. Das Zytoplasma hat eine charakteristische leuchtende Erscheinung, und der Kern ist leicht exzentrisch, vesikulär. Der zweischichtige Strukturtyp ist in zystischen und papillären Bereichen erhalten, aber feste Bereiche können ausschließlich durch Lichtzellen gebildet werden. Die hyaline Hauptmembran, die die Läppchen des Tumors umgibt, gibt ihnen eine Organform. Organstrukturen - in verschiedenen Größen mit Tubuli in der Mitte, mit sehr kleinen, quaderförmigen und formlosen, dunklen Epithelzellen ausgekleidet. Ihre Kerne sind groß, dunkel gefärbt, enthalten zwei oder drei Nukleoside. Das Zytoplasma ist karg, Mitosen sind selten. Diese Zellen sind den Zellen des interlobulären Ganges des normalen SC ähnlich. Sie enthalten wenige Organellen und produzieren eine geringe Menge an Sekretion. Schick-positive, hyalin-eosinophile Materialbündel, wie eine Basalmembran, umgeben die Kanalstrukturen und trennen die Lichtzellen in festen Bereichen. Zellen der äußeren Schicht sind reich an Glykogen und anderen Organellen. Sie zeigen myoepitheliale Differenzierung. Die Kerne der Lichtzellen sind klein, oval oder spindelförmig und in der Nähe der Basalmembran und parallel dazu lokalisiert. Es gibt einige Tumore, in denen die Lichtzellen vorherrschen und deren feste Struktur einem Hypernehrom, einem Nebenschilddrüsenadenom oder einem klaren Zelltyp eines Aktinosezellkarzinoms ähnelt. Zuvor wurde dieser Speicheldrüsenkrebs als myoepitheliale Adenome oder duktale Karzinome klassifiziert. Gekennzeichnet durch infiltratives Wachstum und Metastasierung.

Koagulationsnekrose in den zentralen Teilen der Tumorknoten ist selten. In seltenen Fällen können Plattenepithelmetaplasien und spindelförmige Zellen sowie onkozytische Veränderungen in den Zellen der inneren Schicht der Duktusstrukturen beobachtet werden.

Perineurale und vaskuläre Invasion sind häufig, und eine Invasion in den darunter liegenden Knochen kann ebenfalls beobachtet werden.

In der Lichtzellpopulation kann epithelial-myoepithelialer Krebs der Speicheldrüse von 0 bis 1-2 Mitosen im Gesichtsfeld bestimmt werden. Seltene Fälle von Dedifferenzierung werden beschrieben

Prognostisch treten Rückfälle in etwa 40% auf, und Metastasen treten in 14% der Fälle auf. Die häufigste Lokalisation von Metastasen ist zervikale Lymphknoten, Lunge, Leber und Nieren. Bis zu 10% der Patienten sterben an der Krankheit und ihren Komplikationen. 5- und 10-Jahres-Überlebensraten sind jeweils 80 und 72%.

Bei einer ungünstigeren Prognose sind Tumorgröße und schnelles Wachstum assoziiert. Der wichtigste prognostische Faktor ist der Zustand der Wundränder nach Exzision des Tumors. Bei kleinen SJ ist die Prognose schlechter, was wahrscheinlich auf die Schwierigkeiten und manchmal die Unmöglichkeit einer radikalen Tumorentfernung zurückzuführen ist. Atypia verschlechtert die Prognose in Gegenwart seiner Zeichen in 20% oder mehr der Tumorzellen. Aneuploidie, ein hoher Mitoseindex, Dedifferenzierungsstellen sagen ein schlechteres Ergebnis voraus, Metastasen und Rückfälle mit ihnen entwickeln sich bei 70% oder mehr Patienten.

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Klarzellkarzinom der Speicheldrüse

Bösartiger epithelialer Tumor, bestehend aus einer homogenen Zellpopulation mit einem optisch leichten Zytoplasma mit Standardfärbung mit Hämatoxylin und Eosin. Aufgrund der Tatsache, dass der Speicheldrüsenkrebs häufig eine klare Zellkomponente aufweist, unterscheidet sich das Lichtzellkarzinom von diesen durch die Monomorphität der klarzelligen Population und das Fehlen jeglicher Merkmale, die für andere Tumoren des SC charakteristisch sind. Der Code ist 8310/3.

Synonyme: lichtzelliges Adenokarzinom, ein hyalinisierendes klarzelliges Karzinom.

Klarzelliger Speicheldrüsenkrebs kann mit epithelial-myoepithelialem Krebs verwechselt werden, der sogar als klarzelliges Karzinom beschrieben wurde.

Die Spitzeninzidenz fällt auf 40-70 Jahre, der Tumor wird bei Kindern praktisch nicht gefunden. Es gibt keine Veranlagung für Sex.

Lokalisierte Lichtzellkarzinom am häufigsten in kleinen SJ der Mundhöhle. In diesem Fall ist der Gaumen am häufigsten betroffen, obwohl sich der Tumor in den Drüsen der Schleimhaut der Wangen, Zunge, Mundboden, Lippen, retro-molaren und tonsillären Regionen treffen kann.

Klinisch ist das einzige dauerhafte Zeichen das Auftreten von Schwellungen; Schmerzen und Geschwüre der Schleimhaut sind viel seltener. Es wird berichtet, dass bis zur Diagnose der Tumor in dem Patienten von 1 Monat bis 15 Jahren existieren kann.

Grossly Speicheldrüsenkrebs, trotz der relativ geringen Größe (in der Regel weniger als 3 cm Durchmesser), wird der Tumor nicht klare Grenzen haben, und oft gibt es Anzeichen für eine Infiltration des umgebenden Gewebes - Speicheldrüsen, der Schleimhäute und Weichgewebe, Knochen und Nerven. Die Schnittfläche ist gräulich-weißlich.

Histologisch ist der clear-celled Krebs der Speicheldrüse durch eine monotone Population von runden oder polygonalen Zellen mit einem hellen Zytoplasma gekennzeichnet. In seltenen Fällen hat ein kleiner Prozentsatz der Zellen ein blasses oxyphiles Zytoplasma. Die Kerne sind exzentrisch angeordnet, haben eine runde Form, enthalten oft kleine Nukleolen. Mit Hilfe einer Schick-Reaktion kann eine unterschiedliche Menge an Glykogen im Zytoplasma von Tumorzellen nachgewiesen werden. Einige Autoren unterscheiden nach diesem Merkmal das sogenannte "Glykogenreiche Glykogen". Bei der Färbung mit Mucicarmin fehlen normalerweise zytoplasmatische Mucine. Tumorzellen bilden Bündel, Nester, feste Herde - im Klarzellkarzinom gibt es keine duktalen Strukturen. Spaltmuster sind selten, aber in einigen Tumoren gibt es Anzeichen für moderate Kernpolymorphie. Bei dem hyalinisierenden Typ von klarzelligem Karzinom besteht das Stroma aus breiten Kollagenbündeln und bei anderen Typen wird es durch dünne fibröse Septen repräsentiert, die zellulär oder leicht kollagenartig sein können. Klarzellkarzinom hat keine Kapsel und weist Anzeichen eines infiltrativen Tumors auf.

Immunhistochemisch ist der mindestens einzellige, klarzellige Krebs der Speicheldrüse positiv für Zytokeratin. Die Expression von Protein B-100, Vimentin, CPAP und Actin hat einen variablen Charakter. Bei Vorliegen von histologischen und immunhistochemischen Anzeichen einer myoepithelialen Differenzierung ist der Tumor besser als eine klarzellige Variante des Myoepithelioms oder des myoepithelialen Krebses einzustufen.

Elektronenmikroskopie zeigt dichte Verbindungen, Desmosomen, Tonofilamente, Mikrovilli und Basalmembran, d.h. Zeichen der Duktendifferenzierung.

Somit ist die Histogenese des klarzelligen Karzinoms, wie durch ultrastrukturelle Daten bestätigt, mit duktaler und nicht mit myoepithelialer Differenzierung verbunden.

Die Prognose des klarzelligen Karzinoms ist sehr gut. Eine kleine Anzahl von Tumoren führt zu Metastasen in den regionalen Lymphknoten und sehr viel seltener in die Lunge. Fälle mit einem tödlichen Ausgang der gegebenen Krankheit werden nicht beschrieben.

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Schleimhautkrebs der Speicheldrüse

Ein seltener bösartiger Tumor, bestehend aus Epithel-Clustern mit großen Seen von extrazellulärem Mucin. Die muzinöse Komponente nimmt gewöhnlich den größten Teil der Tumormasse ein. Der Code ist 8480/3.

Makroskopisch weist der muzinöse Speicheldrüsenkrebs eine knotenförmige Struktur und leicht definierte Grenzen auf. Die Schnittfläche ist gräulich-weißlich, enthält eine Reihe von zystischen Hohlräumen, die mit viskosen, geleeartigen Inhalten gefüllt sind.

Histologisch besteht der Speicheldrüsenkrebs aus unregelmäßig geformten Nestern und Gruppen von neoplastischen Zellen, die in schleimgefüllten zystischen Hohlräumen schwimmen, die durch Bündel von Bindegewebe getrennt sind. Tumorzellen haben eine kubische, zylindrische oder unregelmäßige Form, ihr Zytoplasma ist normalerweise hell, und die Kerne - hyperchrom, sind zentral gelegen. Die Zellkerne von Tumorzellen können atypisch sein, aber die Spaltmuster sind sehr selten. Zellen von Neoplasma werden zu Gruppen (Clustern) zusammengefügt und neigen dazu, sekundäre Lumina oder unvollständige Strukturen der Protokollspezies zu bilden. Schleimbildende Zellen können papillare Strukturen bilden, die sich in Schleimseen erstrecken. Es kann auch Inseln von tumorbildenden Schleimzellen des Acinus-Typs geben. Die intrazellulären und extrazellulären Schleiminhaltsstoffe des Schick-Positivs sind ebenfalls mit Alcianblau und Mucicamin gefärbt.

Immunoprofil-Zellen von muzinösem Adenokarzinom - Pancitokeratin, sowie Zytokeratine 7, 8, 18 und 19, d.h. Diejenigen, die normalerweise im einfachen Epithel gefunden werden. Etwa 10-20% der Fälle zeigen eine positive Reaktion mit den Zytokeratinen 4 und 13. Tumorzellen sind negativ für die Expression von 5/6, 10, 14, 17 Zytokeratinen und glatten Muskelaktin.

Die Elektronenmikroskopie zeigt die dicht gepackten Zytoplasma von Tumorzellen viele Tropfen niedriger Elektronendichte von Schleim. Seröse Schleimhauttropfen werden ebenfalls gefunden. Auf der dem Lumen zugewandten Seite der Zellen sieht man zufällig angeordnete Mikrovilli.

Differentialdiagnose für muzinöses Adenokarzinom umfasst Mukoepidermoid-Krebs der Speicheldrüse, eine muzinreiche Variante der Protozoen-Krebs des SC und Zystadenokarzinom. In MK kann man Extravasate von Schleim sehen, aber der Tumor selbst besteht aus epidermoiden und intermediären Zellen. Beim Zystadenokarzinom und der AK gibt es Zystenhöhlen, die mit Epithel ausgekleidet sind, extrazelluläre Schleimseen sind jedoch nicht charakteristisch für diese Tumore.

In Bezug auf die Prognose sollte beachtet werden, dass der muzinöse Krebs der Speicheldrüse nicht gegenüber einer Strahlentherapie empfindlich ist und dazu neigt, zu den regionalen Lymphknoten zurückzufallen und zu metastasieren.

Onkozytärer Speicheldrüsenkrebs

Es ist charakterisiert durch die Proliferation des zytomorphologisch malignen onkozytischen und adenokarzinomatösen Strukturphänotyps einschließlich seiner infiltrativen Eigenschaften. Dieser Tumor kann de novo auftreten, wird aber normalerweise in Verbindung mit einem bereits bestehenden Onkozytom gefunden. Gibt Metastasen und rekursiv, wird als onkozytisches Karzinom trotz der Abwesenheit von zellulären Zeichen der Malignität bezeichnet. Der Code ist 8290/3.

Makroskopisch hat der Speicheldrüsenkrebs eine dichte Konsistenz, homogen, ohne Kapseln, auf einem Schnitt - von grau bis braun und rotbraun, manchmal mit Nekrosen

Histologisch stellt Speicheldrüsenkrebs onkotsitarny Herde, Inselchen und Steckdosen von großen runden oder polygonalen Zellen mit sanftem oxyphile körnigem Zellplasma und zentriert Kern gerundet, oft mit ausgeprägten Kernkörperchen. Manchmal gibt es multilukleare Zellen. Bei manchen Tumoren können Gangstrukturen unterschiedlichen Kalibers auftreten: Tumorzellen bilden Schichten, Säulenformationen, Trabekel und zusätzlich Drüsen- und Pseudo-Eisenfelder. Das hyaline Stroma des Tumors wird von oxyphilen Granularzellen infiltriert. Onkozytärer Speicheldrüsenkrebs hat keine Kapsel und infiltriert oft die angrenzenden Muskeln, Lymphgefäße und Nerven. Charakteristisch sind Zell- und Kernatypien, Polymorphismus. Tumorzellen erfassen perineurale Strukturen, infiltrieren Gewebe, Skelettmuskeln und Gefäße. Sie haben wenig Keratinisierung oder Muzinproduktion PAS-Reaktion und Reaktion mit Alcian-Blau sind negativ.

Ultrastrukturelle Untersuchungen von Lee und Roth (1976) zeigten, dass sich die Struktur eines malignen Onkozytoms nicht von der einer gutartigen Tumorvariante unterscheidet. Nur gibt es keine Basalmembran und manchmal werden die interzellulären Räume erweitert. Die Diagnose eines malignen Onkozytoms beruht auf einem Defekt in der Verkapselung, lokaler, perineuraler und vaskulärer Invasion, regionalen und Fernmetastasen.

Die onkozytische Beschaffenheit von Zellen kann durch verschiedene histochemische Färbeverfahren, die Mitochondrien nachweisen, und auch durch eine immunhistochemische Methode mit antimitochondrialen Antikörpern bestimmt werden.

Die immunhistochemische Methode hilft, das onkozytäre Karzinom von einem gutartigen Onkozytom zu unterscheiden. Die Antikörper K-67, Alpha-1-Antitrypsin werden verwendet.

Die Elektronenmikroskopie zeigt eine große Anzahl von Mitochondrien, die oft eine abnormale Form und Größe aufweisen. Vnugrikitoplasmatische Lumen sind mit Mikrovilli ausgekleidet, und Lipidtropfen sind ebenfalls gefunden. Andere ultrastrukturelle Merkmale umfassen eine fast kontinuierliche Basalplatte von gleichförmig angeordneten Desmosomen und eine Störung der Anordnung von Cristae in den Mitochondrien.

Prognostisch Krebs der Speicheldrüse gehört zu hochgradigen Tumoren. Es ist durch mehrere lokale Rezidive, das Vorhandensein von regionalen und Fernmetastasen gekennzeichnet. Offensichtlich ist der wichtigste prognostische Faktor das Vorhandensein oder Fehlen von Fernmetastasen.

Myoepithelialer Krebs der Speicheldrüse

Ein Tumor, der fast ausschließlich aus Tumorzellen mit myoepithelialer Differenzierung besteht, gekennzeichnet durch infiltratives Wachstum und die Fähigkeit zur Metastasierung. Dieser Tumor ist ein bösartiges Analogon des Myoepithelioms. Der Code lautet 8982/3.

Synonym: malignes Myoepitheliom.

Makroskopisch ist der myoepitheliale Speicheldrüsenkrebs frei von Kapseln, kann aber zu einem Knoten wachsen und sehr klare Grenzen haben. Die Größe des Tumors variiert stark - von 2 bis 10 cm Die Oberfläche des Tumors auf dem Schnitt hat eine grau-weißliche Farbe, es kann glänzend sein. In einigen Tumoren gibt es Felder von Nekrose und zystischer Degeneration.

Bezüglich der Ausbreitung des myoepithelialen Karzinoms ist zu sagen, dass der Tumor den angrenzenden Knochen befallen kann. Es gibt eine perineurale und vaskuläre Invasion. Regional- und Fernmetastasen treten selten auf, können sich aber später im Verlauf der Erkrankung manifestieren.

Histologisch ist der Myoepithelkrebs der Speicheldrüse durch eine mehrlappige Struktur gekennzeichnet. Der Typ der myoepithelialen Karzinomzellen spiegelt sein gutartiges Analogon wider, das beim Myoepitheliom auftritt. Tumorzellen sind häufig fusiform, sternförmig, epitheloid, plasmazytopoid (hyalin) oder gelegentlich vakuolisiert durch die Art von Ringzellen. Bei anderen Tumoren besteht eine Tendenz zur Erhöhung der zellulären Komponente, die aus spindelförmigen Zellen besteht, die einem Sarkom ähneln. Sehr selten besteht das Myoepithelkarzinom aus einer monomorphen Population von Lichtzellen mit myoepithelialen Merkmalen.

Tumorzellen können feste oder Bündelstrukturen bilden, der Typ der Struktur kann auch trabekulär oder netzartig sein. Aber auch Tumorzellen können durch ein reichlich vorhandenes myxoides oder hyalinesiertes Stroma voneinander getrennt werden. Zystische oder pseudozystische Degeneration kann auftreten. Sie können kleine Bereiche mit Plattenepithelzellen Differenzierung finden. Selten weist der myoepitheliale Speicheldrüsenkrebs Gangstrukturen mit Lumen auf, die mit nicht-luminalen Zellen ausgekleidet sind. Ein Tumor, der aus einer ziemlich großen Anzahl von Kanalstrukturen besteht, die mit einer großen Anzahl von echten luminalen Zellen ausgekleidet sind, sollte nicht in die Kategorie der "reinen" myoepithelialen Neoplasie eingeschlossen werden.

Innerhalb desselben Tumors werden verschiedene Arten von Strukturen und verschiedene Arten von Zellen gefunden. Tatsächlich sind die meisten Myoepithelkarzinome weniger monomorph als das benigne Myoepitheliom. Sie können auch eine erhöhte mitotische Aktivität aufweisen. Zellpolymorphismus ist ebenfalls bemerkbar, Nekrose kann nachgewiesen werden. Die wichtigste Voraussetzung für die Diagnosestellung ist jedoch die Erkennung von infiltrativem und destruktivem Wachstum, und genau dies unterscheidet das myoepitheliale Karzinom von einem gutartigen myoepithelialen Tumor.

Es wird angenommen, dass myoepithelialen Karzinom der Speicheldrüsen de novo auftreten können, aber es sollte, dass es entwickelt sich aus dem vorherigen pleomorphen Adenom oder gutartige mioepiteliomy, vor allem aus wiederkehrenden in der Hälfte der Fälle zu betonen.

Genetische Studien haben bei diesem Tumor seltene Erkrankungen gezeigt - etwa 25% der Fälle, hauptsächlich in Form verschiedener Chromosomenaberrationen. Meistens gibt es Veränderungen im 8. Chromosom.

Myoepithelialer Krebs der Speicheldrüse ist ein Tumor mit einem aggressiven Wachstumsmuster, und die klinischen Ergebnisse seiner Behandlung sind unterschiedlich. Etwa ein Drittel der Patienten stirbt an dieser Krankheit, ein weiteres Drittel leidet an Tumorrezidiven, oft wiederholt, und schließlich ein weiteres Drittel - sind vollständig geheilt. Der ausgeprägte zelluläre Polymorphismus und die hohe proliferative Aktivität korrelieren mit einer schlechten Prognose. Es gibt keinen Unterschied im klinischen Verhalten von myoepithelialen Karzinomen, die de novo wachsen, und solche, die sich aus pleomorphen Adenomen und gutartigen Myoepitheliomen entwickeln.

Molekulargenetische Methoden zeigen in 20-25% der Fälle chromosomale Anomalien bei Myoepithelkarzinomen, die häufiger mit Veränderungen im 8. Chromosom in Zusammenhang stehen.

Speicheldrüsenkrebs aus pleomorphem Adenom

Definiert durch die aktuelle Klassifikation der WHO als "pleomorphes Adenom, aus dem ein bösartiger Tumor". Der Code lautet 8941/3.

Synonyme: Speicheldrüsenkrebs aus einem gutartigen Mischtumor, Krebs beim pleomorphen Adenom, maligner Mischtumor.

Grossly Krebs der Speicheldrüse ist eine klar definierte Einheit gegeben ist eine Kapsel, die an einigen Stellen durch Tumormassen defekt, beschädigt oder infiltriert werden können. Durchschnittliche Größen von pleomorphen Adenom-Karzinom in der Regel zweimal größer als die seinen Gegen gutartige unterschiedliche an unterschiedlichen Daten, von 1,5 bis 25 cm. Der Tumor hat keine klaren Grenzen, kann es Anzeichen für eine invasives Wachstum des Karzinoms Manchmal Pleomorphes Adenom hat klare Grenzen ausgedrückt werden, die Erhöhung in Form der Narbe oder sieht vollständig eingekapselt aus.

Auf dem Schnitt ist die Oberfläche des Tumors fest und ähnelt einem gemischten Tumor, aber es gibt Herde von Blutungen, zystische Degeneration und nekrotische Bereiche, die für einen bösartigen Tumor charakteristisch sind.

Histologisch hat Speicheldrüsenkrebs ein Bild von pleomorphem Adenom mit Komponenten der Struktur verschiedener Karzinome. Wachstumsplots haben das Aussehen eines soliden Drüsenkarzinoms oder Epidermoidkarzinoms, aber meistens ist es notwendig, es mit Adenokarzinom und Schuppenkarzinom zu differenzieren. An einigen Stellen wird der Speicheldrüsenkrebs als Plattenepithel differenziert, wobei ein Bild von primärem mucoepidermoidem Krebs mit mittlerem und hohem Malignitätsgrad gemacht wird. Darüber hinaus neigt das Drüsenkarzinom dazu, papilläre, zystische oder trabekuläre Strukturen zu bilden.

Die maligne Transformation des pleomorphen Adenoms ist durch hyperchromatische, zytologisch unterschiedliche Epithelzellen im hyalinen Stroma gekennzeichnet. Zellen infiltrieren und zerstören die Struktur des pleomorphen Adenoms und fangen Nerven und Gefäße ein. An einigen Stellen hat der Tumor einen gutartigen Charakter, aber zellulärer Polymorphismus und Mitose in anderen Bereichen weisen auf einen malignen Charakter hin.

In einigen Fällen überwiegt die myxoide Substanz, die chondroiden Nester bestehen aus großen hyperchromen Chondroblasten gemischt mit der epithelialen Komponente des pleomorphen Adenoms in verschiedenen Anteilen. Chondroide und myxoide Zonen können fälschlicherweise als Elemente eines Adenokarzinoms angesehen werden. Es gibt Bereiche von Nekrose, Blutungen und Verkalkungen.

In einigen Bereichen sind spindelförmige Zellen mit einem länglichen Kern und in der Regel ein seltenes Zytoplasma im Stroma sichtbar. Spindelförmige Zellen sind diffus oder mit Riesenzellen vermischt und bilden pseudosarkomatöse Bereiche.

Histologisch unterscheidet sich das Verhältnis der benignen und malignen Komponenten im Tumor von Fall zu Fall erheblich. Manchmal ist es notwendig, das gesamte Material gründlich zu studieren, um eine gutartige Komponente zu finden, die in einigen Fällen gar nicht entdeckt werden kann. Wenn jedoch ein chirurgisch deletiertes pleomorphes Adenom am gleichen Ort nachweisbar ist, sollte der Tumor dennoch als Karmin des pleomorphen Adenoms klassifiziert werden.

Die bösartige Komponente des Karzinoms aus dem pleomorphen Adenom wird am häufigsten durch ein niedriggradiges Adenokarzinom (wie SSC oder RSD) oder undifferenzierten Krebs dargestellt. Es kann jedoch jede Form von SJ beobachtet werden.

Das zuverlässigste diagnostische Kriterium ist das invasive und destruktive Tumorwachstum. Oft gibt es nukleare Atypien und Hyperchromasie, aber manchmal gibt es Arten von Karzinomen aus pleomorphen Adenomen, in denen Atypie minimal ist. Diese Zeichen - Atypie - bestimmt den "Grad" des Tumors und beeinflusst am meisten die Prognose. Gewöhnlich gibt es Nekrosefelder und Mitosen sind ebenfalls leicht nachzuweisen.

Cancer von pleomorphe Adenome Speicheldrüse sollte in nicht-invasiv, minimal invasiven (weniger als 1,5 mm in invasion „ekstrakapsupyarnye“ fabric), invasions (mehr als 1,5 mm, Tumorinvasion in umgebendem Gewebe) unterteilt werden. 

Die ersten beiden Gruppen haben eine sehr gute Prognose, während die dritte sehr zweifelhaft ist. Unterschiede zwischen invasivem und nichtinvasivem Karzinom aus dem pleomorphen Adenom beruhen auf dem Nachweis von Tumorinvasionen in das umgebende Gewebe.

Undifferenzierter Speicheldrüsenkrebs in der morphologischen Darstellung ist ein bösartiger epithelialer Tumor aus gerundeten oder spindelförmigen Zellen, die keiner der Gruppen von SJ-Tumoren zuzuordnen sind. Dieser Speicheldrüsenkrebs hat keine Strukturen und Zeichen funktioneller Differenzierung. Mikroskopisch isolierte Subtypen von Krebs, abhängig von der Art der Zellen. Gegenwärtig werden Subtypen von undifferenziertem Krebs als getrennte Spezies angesehen.

Speicheldrüsenkrebs besteht aus runden, kleinen oder mittelgroßen anaplastischen Zellen, die Schichten oder Nester bilden, die durch ein faseriges hyalines Stroma getrennt sind. Es gibt runde, einheitliche Zellen, die frei im Stroma liegen und an ein malignes Lymphom oder Retikulosarkom erinnern. Dies ist das sogenannte feste globuläre Zellkarzinom der Speicheldrüse.

Der spindelartige Tumortyp wird durch kleine oder mittelgroße spindelförmige Zellen, gruppiert oder in Reihen, dargestellt, die weiter miteinander verflochten sind. Manchmal gibt es Riesenzellen. Der Tumor ähnelt einem Spindelzellsarkom oder einem embryonalen myomatösen Gewebe, die Zellen sind jedoch differenzierbar. Es gibt Mitosen, Zonen der Nekrose. Stroma ist dürftig und normalerweise hyalin. Diese Tumorvariante kann dem von Koos et al. Beschriebenen kleinzelligen Karzinom ähneln. 1972

Das polymorphe Zellkarzinom der Speicheldrüse besteht aus anaplastischen Zellen verschiedener Größe und Form, die diffus im gesamten Bereich der Läsion verteilt sind. Das Tumorstroma ist locker, hyalin. Tumorzellen infiltrieren Gewebe, breiten sich auf benachbarte Strukturen aus und dringen in Gefäße und perineurale Räume ein.

Lymphoepithelialer Krebs der Speicheldrüse

Undifferenzierter Speicheldrüsenkrebs, begleitet von ausgeprägten nicht-tumorösen lymphoplasmozytischen Infiltraten. Der Code lautet 8082/3.

Synonyme: limfoepiteliopodobny Speicheldrüsenkarzinom, maligne Tumoren lymphoepitheliale, undifferenziertes Karzinom mit lymphoiden Stroma, undifferenziertes Karzinom, Karzinom lymphoepitheliale des Tumors.

Als eine Variante von undifferenziertem Krebs gelten einige als maligne Analoga von gutartigen lymphoepithelialen Läsionen, andere werden als niedriggradige Plattenepithelkarzinome mit einem lymphoiden Stroma angesehen.

Makroskopisch kann der Krebs der Speicheldrüse deutlich abgegrenzt sein oder deutliche Zeichen einer Invasion in das umliegende Gewebe der Drüse und angrenzend daran Weichgewebe aufweisen. Die Knoten des Tumors haben eine dichte Konsistenz und Größen von 1 bis 10 cm (durchschnittlich 2-3 cm).

Histologisch wächst der Speicheldrüsenkrebs in Form von infiltrativen Foci, Bündeln, Inselchen, die durch ein lymphatisches Stroma getrennt sind. Tumorzellen haben unscharfe Grenzen, ein leichtes oxyphiles Zytoplasma und einen ovalen vesikulären Kern mit einem gut markierten Nukleolus. Die Größe der Kerne ist gewöhnlich mäßig, obwohl sie in seltenen Fällen vollständig monomorph sind. In der Regel sind Nekrosefelder und viele Mitosefiguren leicht zu erkennen. Manchmal haben Tumorzellen eine "dicke" und spindelförmige Form und bilden einen charakteristischen Faszikeltypus. Manchmal gibt es Brennpunkte der Differenzierung von Plattenepithelkarzinomen in Form einer Zunahme des Volumens des oxyphilen Zytoplasmas von Tumorzellen und des Auftretens von undeutlich exprimierten interzellulären Brücken.

Der Krebs der Speicheldrüse wird dicht von Lymphozyten und Plasmazellen infiltriert, oft mit der Bildung von reaktiven Lymphfollikeln. Die lymphoide Komponente kann so ausgeprägt sein, dass sie die epitheliale Beschaffenheit des Tumors maskiert. In einigen Fällen finden sich Histiozyten in großen Mengen in Tumorinseln, wodurch ein Bild vom sogenannten "Sternenhimmel" entsteht. Andere inconstant Merkmale umfassen: die Bildung eines „non-verkäsende“ Granulome mit oder ohne die Anwesenheit von Riesenkernige Zellen, Amyloidablagerungen, die Bildung von Zysten in den Inseln von bestimmten Tumoren oder perineural LVI.

Tumorzellen sind für Pancitokeratin und EMA immunoreaktiv. Lymphoide Zellen werden durch eine Mischung von T- und B-Zellen dargestellt. Die Elektronenmikroskopie zeigt Anzeichen von Plattenepithelzelldifferenzierung in Form von Desmosomen und Tonofilamenten.

In Tumorzellen können mit den FISH- oder CISH-Methoden virale RNA und DNA des Epstein-Barr-Virus nachgewiesen werden. Die immunhistochemische Bestimmung des Membranproteins 1 des Epstein-Barr-Virus ist variabler.

Die Differentialdiagnose von Krebs der Speicheldrüse mit undifferenzierter Metastasierung von Krebs durchgeführt, malignes Lymphom, limfoepitelialnogo sialoadenitom, limfadenomoy und undifferenziert großer Zellkarzinom. Wenn limfoepitelialnogo Sialadenitis markierte keine Zellatypien, gibt es die Basalmembran, Reaktion Stroma desmoppasticheskoy es keine Verbindung mit der Infektion durch das Epstein-Barr-Virus verursacht wird. Für das Lymphadenom zeichnet sich eine mehr oder weniger ausgeprägte Ausbildung von Drüsenstrukturen aus, es gibt keine Zellatypie, es gibt kein desmoplastisches Stroma und keine Verbindung mit Infektionen, die durch das Epstein-Barr-Virus verursacht werden. Die meisten lymphoepithelialen Karzinome wachsen de novo, aber manchmal können sie sich bei der lymphoepithelialen Sialoadenitis (früher myoepitheliale Sialadenitis) entwickeln. Berichtet über eine familiäre Prädisposition für das lymphoepitheliale Karzinom des SC mit dominant vererbtem Trichoepitheliom, das vermutlich mit üblichen Suppressorgenen assoziiert ist.

lymphoepitheliale Karzinom

Ein seltener Tumor, der weniger als 1% aller SJ-Tumoren ausmacht. Es gibt eine rassische Veranlagung für die Krankheit: Die Eskimos sind häufiger in den arktischen Regionen (Grönland, Kanada, Alaska), Südostchinesischen und Japanischen behaftet. Der Inuit-Inuit-Stamm hat die höchste Inzidenz von SJ-Tumoren in der Welt, von denen die meisten durch lymphoepitheliales Karzinom repräsentiert werden. Das milde Vorherrschen der Frau, die häufige Beteiligung der Ohrspeicheldrüse, die häufigere Beobachtung fortgeschrittener Krankheitsstadien und wahrscheinlich der aggressivere Verlauf der Krankheit werden bei den Inuit beobachtet. Das Alter von Patienten mit lymphoepithelialem Karzinom liegt in einem weiten Bereich - 10-90 Jahre, die am häufigsten betroffenen Personen sind 40-50 Jahre alt.

Etiologisch Speicheldrüsenkrebs ist fast 100% der Fälle gibt es eine Verbindung limfoepitelialnogo Karzinom SJ mit dem Epstein-Barr-Virus in Endemiegebieten, eine wichtige Rolle dieses Virus in oncogenesis hindeutet. Der serologische Test zeigt erhöhte Titer von Antikörpern gegen das Kapsid und / oder Kernantigen des Epstein-Barr-Virus bei mehr als 50% der Patienten mit lymphoepithelialem Karzinom in Endemiegebieten. Bei Patienten aus nicht endemischen Gebieten kommt das Epstein-Barr-Virus in seltenen Fällen vor. Diese Daten deuten auf einen ganzen Komplex von Interaktionen von ethnischen, geographischen und viralen Faktoren in der Pathogenese des lymphoepithelialen Karzinoms des SC hin.

Die Lokalisation des lymphoepithelialen Karzinoms ist in 80% der Fälle mit Parotis-SLE verbunden, gefolgt von submandibulärem SJ. Gelegentlich tritt ein lymphoepitheliales Karzinom im kleinen SC der Mundhöhle und des Oropharynx auf.

Klinisch gesehen ist das lymphoepitheliale Karzinom ein Anstieg der Parotis und des submandibulären SC, der oft lange anhält, jedoch mit einem plötzlichen schnellen Wachstum. Schmerz kann fehlen. In fortgeschrittenen Stadien kann der Tumor an das umgebende Gewebe oder die Haut gelötet werden. Die Minderung des N. Facialis erfolgt in maximal 20% der Fälle. Metastasen in den Lymphknoten werden in 10-40% der Fälle beobachtet. Es gibt keine klinischen oder serologischen Daten, die die Assoziation der Krankheit mit dem Sjögren-Syndrom bestätigen.

Da limfoepitelialnogo Krebs der Speicheldrüse morphologisch nicht zu unterscheiden von dem Nasen-Rachen-Krebs ist (was viel häufiger ist), ist es auch wichtig, eine Biopsie des Nasen-Rachenraumes zu nehmen und zu prüfen, bevor die primäre Art des Tumors als limfoepitelialnogo SJ Karzinom behauptet.

Lymphoepithelialer Speicheldrüsenkrebs neigt zur Metastasierung in regionale Lymphknoten. Etwa 20% der Fälle zeigen Fernmetastasen, unter denen häufiger Lokalisationen von Lunge, Leber, Knochen und Gehirn zu finden sind. Die charakteristische lymphoposmozytäre Infiltration, die im Primärtumor exprimiert wird, kann bei der Metastasierung schwach oder gar nicht vorhanden sein.

Prognostische bei Patienten mit der kombinierten Behandlung (Strahlentherapie Betrieb) 5-Jahres-Überlebensrate erreicht 75-86%, trotz der Möglichkeit eines lokalen Rück Haupt- und wichtigsten Prädiktor für die Krankheit ist die Bühne. Es wurden Versuche unternommen, die „Klasse“ limfoepitelialnogo Karzinom abhängig von der Anzahl der Mitose und Zell Grad an Polymorphismus, aber im Moment zu klassifizieren gibt es keine solche Systemeinheiten limfoepitelialnogo Karzinom der Klasse, die allgemein akzeptiert oder zumindest weit verbreitet würden.

Kleinzelliges Karzinom der Speicheldrüse

Seltener Speicheldrüsenkrebs, gekennzeichnet durch die Proliferation von kleinen anaplasierten Zellen mit wenig Zytoplasma, zartem Kernchromatin und unsichtbaren Nukleolen. Der Code lautet 8041/3.

Synonyme: kleinzelliger undifferenzierter Speicheldrüsenkrebs, kleinzelliger anaplastischer Krebs, Eierstockkrebs, neuroendokriner Krebs.

Kleinzelliges Karzinom der Speicheldrüse ist weniger als 1% aller Tumoren des SJ und etwa 2% der malignen Tumoren des SLE. Das Alter der meisten Patienten zum Zeitpunkt der Diagnose ist älter als 50 Jahre, aber dennoch wird der Tumor auch bei jungen Menschen beschrieben. Etwas häufiger betrifft diese Läsion Männer.

Die Lokalisation des Tumors ist mit großen und kleinen SJ verbunden und tritt am häufigsten in der Parotis WH auf

Klinisch klagen Patienten mit Speicheldrüsenkrebs über mehrere Monate hinweg an einem schmerzlosen, schnell wachsenden Tumor. Erhöhte zervikale Lymphknoten und Lähmung der Gesichtsmuskeln sind häufige Befunde. Paraneoplastisches Syndrom, das mit der Produktion von ektopischen Hormonen verbunden ist, ist nicht typisch.

Makroskopisch kleinzelliges Karzinom der Speicheldrüse ist ein dichter Tumor mit unscharfen Grenzen, oft mit Zeichen der Infiltration des benachbarten Parenchyms des SJ und benachbarter Weichteile. Ein Tumor hat meist eine gräuliche oder weißliche Farbe, meist mit Blutungen und Nekrosen.

Der histologisch kleine Zellkrebs der Speicheldrüse ist gekennzeichnet durch Bündel, unregelmäßig geformte Nester, die aus anaplastischen Zellen und einer unterschiedlichen Menge an fibrotischem Stroma bestehen. Nester von Tumorzellen können Palisadenstrukturen entlang der Peripherie des Tumors bilden. Gelegentlich sind rosettenartige Strukturen zu sehen. Tumorzellen in der Größe sind normalerweise 2-3 mal größer als reife Lymphozyten und haben einen abgerundeten oder ovalen Kern mit wenig Zytoplasma. Manchmal gibt es sowohl einzelne polygonale als auch große Zellen. Chromatin in den Kernen ist empfindlich, und die Nukleolen sind nicht wahrnehmbar oder nicht vorhanden. Die Grenzen der Zellen sind schlecht definiert, und es gibt oft eine "Einbettung" der Kerne gegeneinander. Entdecke viele mitotische Figuren. Ein Tumor kann kleine und seltene Herde der duktalen Differenzierung haben. Die Schwerpunkte der Plattenepitheldifferenzierung werden ebenfalls beschrieben. Ein häufiges Phänomen sind ausgedehnte Nekrosenfelder, Blutungen, Zeichen von Perineuralbefall.

Kleinzelliges Karzinom der Speicheldrüse insgesamt hat eine ungünstige Prognose: Lokalrezidive und Fernmetastasen treten bei mehr als 50% der Patienten auf. Metastasen in den regionalen Lymphknoten des Halses werden seltener beobachtet als Fernmetastasen. Das Niveau der 5-Jahres-Überlebensrate bei kleinzelligem Karzinom liegt zwischen 13 und 46%, nach verschiedenen Autoren. Die Überlebensrate ist bei Patienten mit einem Primärtumor mit einer Größe von mehr als 3 cm, einer negativen Färbung für Cytokeratin 20 und einer verminderten Immunreaktivität gegenüber neuroendokrinen Markern noch geringer.