Atrezium Trikuspidalklappe

Atrezium Trikuspidalklappe - dies ist die Abwesenheit von Trikuspidalklappe, kombiniert mit Hypoplasie des rechten Ventrikels. Kombinierte Anomalien treten häufig auf, einschließlich des Defekts des Vorhofseptums, des Defekts des interventrikulären Septums, des offenen Arteriengangs und der Transposition der Hauptgefäße. Symptome der Trikuspidalklappenatresie umfassen Zyanose und Manifestationen von Herzinsuffizienz. II Ton ist single, die Art des Lärms hängt von der Anwesenheit von begleitenden Mängeln ab. Die Diagnose basiert auf Echokardiographie oder Herzkatheter. Die radikale Behandlung ist eine chirurgische Korrektur. Es wird empfohlen, Endokarditis zu verhindern.

Die Atriumtrikuspidalklappe macht 5-7% aller angeborenen Herzfehler aus. In der häufigsten Form (etwa 50%) sind ein interventrikulärer Septumdefekt (VSD) und eine Pulmonalarterienstenose vorhanden, und der Blutfluss in den Lungen ist reduziert. Auf der Höhe des Atriums entwickelt sich die richtige Entlüftung des Blutes, wodurch Zyanose entsteht. In den restlichen 30% gibt es eine Transposition der Hauptgefäße mit einer normalen Pulmonalklappe, und Blut in einem kleinen Zirkulationskreis kommt direkt von der linken Herzkammer, in der Folge entwickelt sich in der Regel Herzinsuffizienz.

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Symptome der Trikuspidalatresie

Bei der Geburt wird meist eine ausgeprägte Zyanose beobachtet. Symptome einer Herzinsuffizienz können im Alter von 4-6 Wochen auftreten.

Die körperliche Untersuchung zeigt gewöhnlich einen einzelnen II-Ton und ein systolisches oder frühes systolisches Geräusch der Intensität 2-3 / 6 des Defekts des interventrikulären Septums im III-IV-Interkostalraum links vom Sternum. Systolischer Jitter wird selten bei Vorliegen einer Lungenarterienstenose festgestellt. Ein diastolisches Geräusch an der Spitze ist zu hören, wenn der pulmonale Blutfluss erhöht ist. Bei langanhaltender Zyanose können sich Finger in Form von Trommelfellen bilden.

Diagnose der Trikuspidalatresie

Die Diagnose wird auf der Grundlage der klinischen Daten, unter Berücksichtigung des Thoraxröntgenbildes und des EKG, erstellt, die genaue Diagnose wird auf der Grundlage der zweidimensionalen Echokardiographie mit der Farbdopplerkardiographie festgestellt.

In der gebräuchlichsten Form des Röntgenbildes ist das Herz normal groß oder leicht vergrößert, der rechte Vorhof ist vergrößert und das Lungenbild verarmt. Manchmal erinnert der Schatten des Herzens an die Fallot-Tetralogie (Herz in Form eines Stiefels, schmale Taille des Herzens aufgrund des Segments der Lungenarterie). Pulmonale Muster können ebenso wie Kardiomegalie bei Säuglingen während der Transposition der Hauptgefäße verstärkt werden. Das EKG ist gekennzeichnet durch eine Abweichung der elektrischen Achse des Herzens nach links und Zeichen einer linksventrikulären Hypertrophie. Hypertrophie des rechten Vorhofs oder Hypertrophie beider Ohrmuscheln treten ebenfalls häufig auf.

In der Regel ist eine Herzkatheterisierung erforderlich, um die Anatomie des Defekts vor der Operation zu klären.

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Behandlung von Trikuspidalatresie

Neugeborene mit ausgeprägter Zyanose erhalten eine Infusion von Prostaglandin E1 [0,05-0,10 μg / (kgxmin)], um den arteriellen Kanal vor geplanter Herzkatheterisierung oder chirurgischer Korrektur wieder zu öffnen.

Eine Ballon-Vorhofseptostomie (Rashkind-Operation) kann als Teil der primären Katheterisierung durchgeführt werden, um die Blutabfuhr von rechts nach links zu erhöhen, wenn die interatriale Mitteilung unzureichend ist. Bei einigen Neugeborenen mit Transposition der Hauptgefäße und Anzeichen einer Herzinsuffizienz ist eine medikamentöse Behandlung erforderlich (z. B. Diuretika, Digoxin, ACE-Hemmer).

Radikale Behandlung Atresie der Trikuspidalklappe umfaßt eine Phased-Korrektur: kurz nach der Geburt auf BlalockTaussig Anastomose (Verbindung Arterie des systemischen Kreislauf und der Pulmonalarterie über GoreTex Schlauch); im Alter von 4-8 Monaten bidirektionalen Bypassbetrieb durchgeführt wird - Glenn Betrieb (Anastomose zwischen der oberen Hohlvene und den rechten Lungenarterie) oder hemiFontan Betrieb (Schaffung eines Bypasses Blutfließweg zwischen der oberen Hohlvene und der Zentralabteilung der rechten Pulmonalarterie durch eine Anastomose zwischen dem rechten Ohr bildet atrialen und Pulmonalarterie über Patch in den Bereich des oberen Teils des rechten Atriums vernäht); Im Alter von 2 Jahren wird eine modifizierte Fontan-Operation durchgeführt. Dieser Ansatz erhöhte das frühe postoperative Überleben auf mehr als 90%; Überleben nach 1 Monat ist 85%, 5-Jahres-Überleben ist 80% und 10-Jahres-Überlebensrate beträgt 70%.

Alle Patienten, die Trikuspidalklappenatresie haben, unabhängig davon, ob eine Korrektur des Defekts durchgeführt wurde oder nicht, sollten eine Endokarditis-Prophylaxe vor zahnärztlichen oder chirurgischen Eingriffen erhalten, bei denen sich eine Bakteriämie entwickeln kann.