Idiopathische interstitielle Pneumonie

Idiopathische interstitielle Pneumonie ist eine interstitielle Lungenerkrankung unbekannter Ätiologie, die ähnliche klinische Merkmale kombiniert. Sie sind in 6 histologische Subtypen eingeteilt und zeichnen sich durch unterschiedlich starke Entzündungsreaktionen und Fibrose aus und sind von Kurzatmigkeit und typischen Veränderungen der Radiographie begleitet. Die Diagnose wird durch Analyse der Anamnese, der körperlichen Untersuchung, der Ergebnisse von Strahlenuntersuchungen, Lungenfunktionstests und Lungenbiopsie gestellt.

Sechs histologische Subtypen der idiopathischen interstitiellen Pneumonie (IPI) wurden in der Reihenfolge abnehmender Häufigkeit identifiziert: übliche interstitielle Pneumonie (IPI), klinisch als idiopathische Lungenfibrose bekannt; unspezifische interstitielle Pneumonie; obliterating Bronchiolitis mit organisierenden Lungenentzündung; Atmungsbronchiolitis, assoziiert mit interstitieller Lungenerkrankung RRBNZL; Desquamative interstitielle Pneumonie und akute interstitielle Pneumonie. Die lymphoide interstitielle Pneumonie, obwohl immer noch manchmal als eine Unterart von idiopathischer interstitieller Pneumonie gesehen, wird nun eher als Teil von lymphoproliferativen Erkrankungen angesehen, als als primäres IBLARB. Diese Subtypen der idiopathischen interstitiellen Pneumonie sind durch unterschiedliche Grade von interstitieller Entzündung und Fibrose gekennzeichnet und führen alle zur Entwicklung von Dyspnoe; diffuse Veränderungen am Röntgenbild der Thoraxorgane, meist als Verstärkung des Lungenmusters, sind bei histologischer Untersuchung durch Entzündung und / oder Fibrose gekennzeichnet. Die obige Klassifizierung ist auf verschiedene klinische Merkmale einzelner Subtypen der idiopathischen interstitiellen Pneumonie und deren unterschiedliche Reaktion auf die Behandlung zurückzuführen.

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Diagnose von idiopathischer interstitieller Pneumonie

Die bekannten Ursachen von IDD sollten ausgeschlossen werden. In allen Fällen werden Thoraxröntgen, Lungenfunktion und hochauflösender CT-Scan (CTWR) durchgeführt. Letzteres erlaubt die Läsion von jenen der Hohlräume des interstitiellen Gewebes, eine genauere Einschätzung des Ausmaßes und der Lage der Läsion zu differenzieren und primäre oder assoziierte Erkrankung zu detektieren wahrscheinlicher ist (zum Beispiel versteckter mediastinalen Lymphadenopathie, Malignitäten und Emphysem). HRCT wird am besten in der Position des Patienten auf dem Bauch durchgeführt, um die Atelektase der unteren Teile der Lunge zu reduzieren.

Um die Diagnose zu bestätigen, ist in der Regel eine Lungenbiopsie erforderlich, außer in Fällen, in denen die Diagnose anhand von HRCT-Daten gestellt wird. Eine bronchoskopische transbronchiale Biopsie kann einen IBLARB ausschließen, eine andere Krankheit diagnostizieren, aber nicht genügend Gewebe für IBLARB diagnostizieren. Als Ergebnis kann eine Biopsie einer großen Anzahl von Stellen erforderlich sein, um eine Diagnose zu stellen, wenn eine offene oder videothorakoskopische chirurgische Intervention durchgeführt wird.

Bronchoalveoläre Lavage hilft bei einigen Patienten, das Ausmaß der differenzialdiagnostischen Suche einzuschränken und Informationen über das Fortschreiten der Krankheit und ihre Reaktion auf die laufende Behandlung bereitzustellen. Der Nutzen dieses Verfahrens in der ersten klinischen Untersuchung und weitere Beobachtung in den meisten Fällen dieser Krankheit wurde jedoch nicht festgestellt.

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Behandlung von idiopathischer interstitieller Pneumonie

Die Behandlung von idiopathischer interstitieller Pneumonie hängt vom Subtyp ab, schließt jedoch üblicherweise Glucocorticoide und / oder zytotoxische Mittel ein, ist jedoch oft unwirksam. Die idiopathische interstitielle Pneumonie hat eine andere Prognose. Es hängt vom Subtyp ab und variiert von sehr günstig bis fast immer tödlich.