Nervenzecke

Tiki in typischen Fällen - ein kurzer, relativ einfach, schablonenhaft, normalerweise koordiniert, aber unangemessenen Bewegungen zu machen, die durch eine Willensanstrengung für eine kurze Zeit unterdrückt werden kann, was auf Kosten der zunehmenden emotionalen Stress und Beschwerden erreicht wird.

Der Begriff "Zecke" in der praktischen Neurologie wird oft als ein phänomenologisches Konzept für die Bezeichnung von überflüssigen und obskuren Bewegungen verwendet, insbesondere für die Gesichtslokalisation von Dyskinesien. Solch eine breite Interpretation von Teakholz ist illegal, da es nur Verwirrung in der Terminologie schafft. Unter dem bekannten hyperkinetische Syndrome (Chorea, Myoklonus, Dystonie, Tremor, etc.) Teak ist ein unabhängiges Phänomen und wird typischerweise durch ein klares klinischen Symptome gekennzeichnet, deren Kenntnis ausreichend schützt zuverlässig den Arzt von Diagnosefehlern. Dennoch ist die syndromale Diagnose von Tics manchmal sehr kompliziert aufgrund ihrer phänomenologischen Ähnlichkeit mit den trochäischen Bewegungen oder myoklonischen Zuckungen und in einigen Fällen auch mit dystonischen oder zwanghaften Bewegungen. Manchmal werden Tics fälschlicherweise mit Stereotypen, habituellen körperlichen Manipulationen, hyperaktivem Verhalten, Start-up-Syndrom diagnostiziert. Da die Diagnose von Tics immer ausschließlich klinisch ist, ist es ratsam, sich mehr auf ihre charakteristischen Merkmale zu konzentrieren.

Zecken sind repetitive stereotype Bewegungen, die aus der sequentiellen oder simultanen Kontraktion mehrerer Muskelgruppen resultieren. Zecken können schnell (klonisch) oder etwas langsamer (dystonisch) sein. Meistens betreffen Zecken das Gesicht, den Nacken, die oberen Gliedmaßen, seltener - den Rumpf und die Beine. Manchmal äußern sich Tics durch Lautäußerungen, zum Beispiel durch unwillkürliches Husten oder Schnauben. Tikam geht normalerweise einem Gefühl des Unbehagens oder der zwingenden Notwendigkeit voraus, sich zu bewegen. Im Gegensatz zu Chorea, Myoklonie oder Zittern können Tics willkürlich für kurze Zeit festgehalten werden. Der Intellekt bei Patienten mit Tics bleibt in der Regel sicher, es gibt auch keine anderen pyramidalen oder extrapyramidalen Symptome. Bei vielen Patienten sind Tics mit Zwangsstörungen kombiniert.

[1], [2], [3], [4]

Klassifizierung und Ursachen von Tics

• Primäre (idiopathische): sporadische oder familiäre Ticosis Hyperkinese.
  • Transit Ticks.
  • Chronische Tics (motorisch oder vokal).
  • Chronische motorische und vokale Tics (Tourette-Syndrom).
• Sekundäre Tics (Aneurysma).
  • Bei Erbkrankheiten (Chorea Huntington, Neuroacanthosis, Gallervorden-Spatz, Torsionsdystonie etc.).
  • Bei erworbenen Erkrankungen [Schädel-Hirn-Trauma, Schlaganfall, epidemische Enzephalitis, Entwicklungsstörungen (Autismus, beeinträchtigen psychische Reifung) Vergiftung (Kohlenmonoxid), iatrogenes (Neuroleptika, Stimulanzien, Antikonvulsiva, Levodopa).

[5], [6], [7], [8], [9], [10]

Primäre (idiopathische) Tics

Transit-Zecken werden normalerweise als ein Zustand bezeichnet, in dem einzelne oder mehrere Tics für mindestens 2 Wochen, aber nicht länger als 1 Jahr beobachtet werden. Tics manifestieren sich nicht nur durch entsprechende Bewegungen (motorische Tics), sondern auch durch bestimmte Stimmphänomene (Vocal Tics). Sowohl motorische als auch vokale Tics sind wiederum in einfache und komplexe Ticks unterteilt.

• Einfache motorische Tics - kurze isolierte Bewegungen, wie Blinzeln, Kopf- oder Schulterzucken, Stirnfaltenbildung und ähnliche elementare Bewegungen.
• Komplexe (komplexe) motorische Tics manifestieren komplexere konstruierte und koordinierte Bewegungen in Form einer Reihe von verbundenen Bewegungen, die an plastische Aktion oder noch komplexeres rituelles Verhalten erinnern.
• Einfache Vocal-Ticks umfassen Geräusche wie Keuchen, Grunzen, Muhen, Schnüffeln, Schnauben und dergleichen oder Schreien einzelner Geräusche und Schreien.
• Komplexe vokale Tics haben eine linguistische Bedeutung und enthalten vollständige oder abgeschnittene Wörter und umfassen darüber hinaus solche vokalen Phänomene wie Echo- und Koprolalie. Echolalia - die Wiederholung von Patienten mit Worten oder Phrasen, die von einer anderen Person ausgesprochen wurden (die Wiederholung des Sprechers seines eigenen letzten Wortes wurde Palalalie genannt). Koprolalie - schreien oder obszöne oder obszöne Wörter aussprechen (aus dem Wortschatz der Obszönität).

Motorische Tics erscheinen zunächst als einzelne Bewegungen im Gesicht (einzelne Tics), im Laufe der Zeit beginnen sie in vielen Regionen des Körpers zu erscheinen (multiple Zecken). Einige Patienten beschreiben die Prodromalempfindungen des Unbehagens in dem einen oder anderen Teil des Körpers (sensorische Tics), von denen sie sich durch Kitzeln dieses Körperteils zu befreien versuchen.

Das motorische Muster der ticischen Hyperkinese ist sehr spezifisch und schwer mit anderen hyperkinetischen Syndromen zu verwechseln. Der Krankheitsverlauf unterscheidet sich auch nicht weniger als charakteristische Merkmale. Zunächst ist das Auftreten von Tics typisch für das erste Lebensjahrzehnt, und die meisten Kinder erkranken im Alter von 5-6 Jahren (obwohl Variationen von 3-4 bis 14-18 Jahren möglich sind). In der Altersperiode der Kindheit wird dieses Stadium psychomotorische Entwicklung genannt. Die Verletzung der Reifung der psychomotorischen Sphäre gilt als einer der Faktoren, die zum Auftreten von Tics beitragen.

Tics erscheinen zunächst unmerklich für das Kind und die Eltern. Nur wenn sie im Verhalten fixiert sind, fangen Eltern und Erzieher an, auf sie zu achten. Lange Zeit tikoznyje die Bewegungen bringen den Kindern keine Unannehmlichkeiten herbei und belasten sie nicht. Das Kind "bemerkt" seine Zecken überraschend nicht. In der Regel sind die Ängste der Eltern ein unmittelbarer Grund, sich an den Arzt zu wenden.

Am typischsten des Anfang von Zecken im Gesicht, insbesondere im Bereich von Lokalisierung von kreisförmigen Augen und Mundmuskulatur gekennzeichnet. Tic-Bewegung ist das Blinken (die häufigste Variante Premiere Ticks) zu stärken, Zwinkern, Schielen, Stirn, usw. Namorschivanii Jerks kann Mundwinkel ( „grin“) auftreten, Flügel der Nase, die Stirn runzeln extrudieren Lippen oskalivanie, Zähne zusammenbeißen, Lecken der Lippen, der Zunge vorstehende usw. An anderen Standorten erscheinen sie Zecken Halsbewegungen (Drehungen Kopf, Zeichnung zurück, um sie und andere, komplexere Kurven der Muskeln des Schultergürtels), sowie die Rumpf- und Beinmuskeln. Es ist zu beachten, dass einige Patienten mit Tics in einem langsameren auftreten, könnte man sagen, „Tonic“ Bewegungen, die Dystonie und sogar den mit einem speziellen Begriff ähneln - „dystone Tics“ Es gibt eine andere Version von Zecken, die wir einmal als schnelle Zecken bezeichnet haben; sie erscheinen schnell, manchmal rauschen (mit den Schultern Jonglieren, Shakes, aufschrecken kurze ruckartige Bewegungen bye Typ, Abduktion, Adduktion, ruckartige Bewegungen in den Muskeln der Hals, Rumpf, Arme oder Beine). Komplexe motorische Tics sind manchmal erinnert an Aktion, wie „die Haare aus der Stirn fallen“, „Freisetzung des Halses aus dem engen Kragen“ oder ein komplexeres Verhalten des Motors, bei dem die tic Bewegung schwierig ist, von zwanghaftem Verhalten zu isolieren, seine seltsame und fantasievolle Plastizität zu schädigen, manchmal epatic und Aufmerksamkeit erregend. Letzteres ist besonders charakteristisch für Tourette-Syndrom.

Im Zentrum jeder einfachen oder komplexen Zecke stehen mehrere funktionell verwandte Muskeln, so dass der motorische Akt in der Zecke eine geeignete Maßnahme zu sein scheint. Im Gegensatz zu anderen klassischen Formen gewalttätiger Bewegungen (Chorea, Ballistik, Myoklonus usw.) sind tikotische Bewegungen durch eine harmonische Koordination gekennzeichnet, die normalerweise willkürlichen Bewegungen innewohnt. Aus diesem Grund stören Tics motorisches Verhalten und soziale Anpassung im Vergleich zu anderen Hyperkinesen weniger (soziale Disadaptation beim Tourette-Syndrom ist mit anderen spezifischen Manifestationen dieses Syndroms oder schweren komorbiden Störungen assoziiert). Tics sind oft natürlichen Ursprungs, aber übertrieben in ihrer Ausdruckskraft und unpassend für Ort und Zeit (unangemessene) Gesten. Dies entspricht einer Reihe anderer Fakten: ausreichend gewollter Kontrolle über die Tics, die Fähigkeit, (wenn notwendig) die gewohnheitsmäßige Zeckenbewegung durch eine völlig andere motorische Handlung zu ersetzen, die Fähigkeit, Tics schnell und genau zu reproduzieren.

Der Fluss der Tics ist so eigenartig, dass er die wichtigsten diagnostischen Informationen in sich trägt. Daran erinnern, dass in Fällen, in denen Patienten gut an den Ausbruch der Krankheit erinnern, sie in der Regel Gesichts-Tics als das erste Symptom der Krankheit anzeigen. In der Zukunft "überwächst" Hyperkinese allmählich andere Zeckenbewegungen, verschwindet in einigen und erscheint in anderen Muskelgruppen. Zum Beispiel können Zecken wegen des schnellen Blinzelns beginnen, das, periodisch erneuernd, 2-3 Monate dauert, und dann spontan passiert, aber es wird durch die periodische Bewegung des Mundwinkels oder der Zunge (Kopf, Hand, usw.) ersetzt, die, in wiederum für eine Weile (Wochen, Monate), wird durch neue Tikotic Bewegungen ersetzt. Eine solche schrittweise Migration von tikotischen Bewegungen in verschiedenen Muskelgruppen mit periodischen Veränderungen der Lokalisation der Hyperkinese und ihres motorischen Musters ist sehr charakteristisch und hat eine wichtige diagnostische Bedeutung. In jedem Stadium der Krankheit überwiegen in der Regel 1 oder 2 Tikotikelbewegungen und es gibt keine (oder weniger häufigen) Bewegungen, die im vorherigen Stadium beobachtet wurden. Relativ stabil ist die Gesichtslokalisation von Tics. So tritt die Erkrankung nicht nur aus den Gesichtsmuskeln auf, sondern "präferiert" sie in gewissem Sinne auch gegenüber anderen Körpersegmenten.

Zecken können ziemlich schwer sein und körperliche oder psychosoziale Fehlanpassungen verursachen. In den meisten Fällen sind sie jedoch relativ einfach und stellen ein psychosoziales Problem dar. Es wird festgestellt, dass etwa 1 von 1000 Personen an dieser Krankheit leidet. Es gibt Familienfälle des Tourette-Syndroms, die auf eine autosomal-dominante Vererbung mit unvollständiger Penetranz und variabler Expressivität hinweisen. Bei Familienmitgliedern des Patienten kann der angebliche genetische Defekt durch chronische motorische Tics oder Zwangsstörungen manifestiert werden. Das Gen oder die Gene des Tourette-Syndroms wurden bisher nicht identifiziert.

Chronische Tics (motorisch oder vokal)

In der Kindheit tendierend, tendiert die Krankheit zu einem verlängerten (manchmal lebenslangen) Fluss mit wellenartigen Exazerbationen und Remissionen: Perioden ausgeprägter Zecken wechseln sich mit Perioden ihrer vollständigen oder teilweisen Remission ab. Tics, die sich periodisch über 12 Monate manifestieren, werden chronische motorische oder vokale Tics genannt. Manchmal hören Zecken spontan in der Pubertät oder nach der Pubertät auf. Wenn sie während dieser kritischen Periode nicht bestehen, bleiben sie normalerweise für eine unbestimmte lange Zeit. Dennoch ist der vorherrschende Trend offenbar eine Verbesserung des Staates. Nach vielen Jahren wird immer noch etwa ein Drittel der Betroffenen von Zecken befreit, ein weiteres Drittel stellt eine gewisse Verbesserung ihres Zustandes fest, der übrige Teil der Patienten stellt den relativ stabilen Verlauf der Tekrose-Hyperkinese fest. Tics werden in der Regel verstärkt durch den Einfluss von psychotraumatischen Situationen, Stress, anhaltenden emotionalen Stress und im Gegenteil, Rückgang der emotionalen Komfort, Entspannung und verschwinden während des Schlafes.

[11], [12]

Tourette-Syndrom (chronische motorische und vokale Tics)

Wenn frühere idiopathische Tics und das Tourette-Syndrom als grundlegend unterschiedliche Krankheiten betrachtet wurden, neigen viele Neurologen heute dazu, sie als unterschiedliche Manifestationen desselben Leidens zu betrachten. In letzter Zeit waren die klinischen Kriterien des Tourette-Syndroms solche Manifestationen wie Koprolalie und die sogenannten autoaggressiven Tendenzen im Verhalten (Tics in Form von Schlägen auf umgebende Objekte und häufiger auf den Körper). Es wurde nun festgestellt, dass Koprolalie vorübergehend sein kann und bei weniger als der Hälfte der Patienten mit Tourette-Syndrom auftritt. Moderne Diagnosekriterien für Tourette-Syndrom sind wie folgt.

• Vorhandensein von mehreren motorischen Tics plus 1 oder mehr vokalen Tics für einige Zeit (nicht notwendigerweise gleichzeitig).
• Mehrfaches Vorkommen wird während des Tages, meist in Chargen, fast jeden Tag für einen Zeitraum von mehr als einem Jahr angekreuzt. Zu dieser Zeit sollte es keine zeckenfreien Episoden geben, die länger als 3 aufeinanderfolgende Monate dauern.
• Spürbare Beeinträchtigung oder erhebliche Verschlechterung der sozialen, beruflichen oder sonstigen Aktivitäten des Patienten.
• Der Ausbruch der Krankheit ist unter 18 Jahren.
• Die aufgedeckten Störungen können nicht durch den Einfluss irgendwelcher Substanzen oder allgemeiner Erkrankungen erklärt werden.

In den letzten Jahren wurden diese diagnostischen Kriterien (DSM-4) um Kriterien für ein zuverlässiges und wahrscheinliches Tourette-Syndrom ergänzt. Eine zuverlässige Diagnose entspricht den obigen diagnostischen Anforderungen. Die Diagnose des Tourette-Syndroms wird als wahrscheinlich angesehen, wenn sich die Tics nicht mit der Zeit ändern und einen anhaltenden und monotonen Verlauf haben oder der Patient den ersten Punkt der oben genannten diagnostischen Anforderungen nicht erfüllt.

Ein wichtiges Merkmal der klinischen Manifestationen des Tourette-Syndroms liegt auch in der Tatsache, dass es sehr oft mit bestimmten Verhaltensproblemen verbunden ist, wird die Liste von denen Zwangsstörungen umfasst, minimale Hirndysfunktion Syndrom (hyperaktives Verhalten, Aufmerksamkeitsdefizitstörung), Impulsivität, Aggression, Angst, phobische und Depressionen, Selbstverletzungen, niedrige Frustrationstoleranz, mangelnde Sozialisation und ein geringes Selbstwertgefühl. Zwangsstörung festgestellt, in fast 70% der Patienten, sie als eine der häufigsten Begleiterkrankungen berücksichtigt werden. Fast jeder zweite Störung Patienten mit Tourette-Syndrom zeigen, Aufmerksamkeits-Defizit-Hyperaktivität, mit der gleichen Frequenz Punkt von Selbstverletzungen. Einige Forscher glauben, dass diese comorbid Verhaltensstörungen sind nichts anderes als die phänotypische Expression von Tourette-Syndrom, die meisten Fälle, die im Hintergrund der erblichen Veranlagung entwickelt. Es wird angenommen, dass die Tourette-Syndrom häufiger als diagnostiziert ist, und dass die Bevölkerung von Patienten mit leichter und nedezadaptiruyuschimi Manifestationen der Krankheit dominiert wird. Auch zugeben, dass Verhaltensstörungen können die einzige Manifestation des Tourette-Syndroms sein.

Im Gegensatz zu Zwangsbewegungen ist der Wunsch, eine Zecke auszuführen, entweder schlecht verstanden oder wird nicht als pathologisches Phänomen, sondern als ein physiologisches Bedürfnis und ohne diese persönliche Anordnung, die für die entsprechende Psychopathie charakteristisch ist, realisiert. Im Gegensatz zu Tics werden Zwänge von Obsessionen begleitet und oft in Form von Ritualen durchgeführt. Es ist wichtig zu beachten, dass echte Zwangsstörungen in Bezug auf Tic-Störungen komorbide sind. Darüber hinaus stellen Tics und Zwänge bei einigen Patienten mit Tourette-Syndrom ein einziges Verhaltensphänomen dar, das sich in einem hellen und ungewöhnlichen klinischen Bild manifestiert, in dem es nicht immer leicht ist, seine Hauptbestandteile zu isolieren.

Sekundäre Tics (Aneurysma)

Diese Ausführungsform tic-Syndrom beobachtete viel weniger Primärformen ist es möglich, sowohl in erblichen (Huntington-Chorea, neyroakantsitoz, Gallervordena-Spatz-Krankheit, Torsion Dystonie, Chromosomenanomalien und andere.) Und erworben (Schädel-Hirn-Trauma, Schlaganfall, Enzephalitis, Störungen Entwicklung, Intoxikation, iatrogene Formen) Krankheiten.

In diesen Fällen zusammen mit den typischen klinischen Manifestationen der zugrunde liegenden Krankheit (z.B. Huntington-Chorea, Dystonie, Neuroleptikum-Syndrom, etc.) hat, das Phänomen der Vokalisierung und TiC Bewegung (zusätzlich zu Haupt Hyperkinesie oder anderen neurologischen Symptomen). Die wichtigste Methode zur Diagnose von Tics ist auch ihre klinische Erkennung.

Neurochemische Veränderungen

Bisher gelang es nur bei wenigen Patienten mit Tourette-Syndrom pathologische Untersuchung zu halten, konnte nicht zur gleichen Zeit jeder spezifische Pathologie oder neurochemische Veränderungen nachgewiesen werden. Gleichzeitig haben mehrere postmortale neurochemische Studien Veränderungen in der Aktivität des dopaminergen Systems festgestellt. Kürzlich angegeben unter Verwendung von Bildgebungsstudien eineiigen Zwillinge mit Tourette-Syndrom, dass der Zwilling mit schweren klinischen Symptomen war höher als die Anzahl der Dopamin-D2-Rezeptoren im Striatum. Mittels MRT wurde festgestellt, dass bei Patienten mit Tourette-Syndrom die normale Asymmetrie des rechten und linken Caudatkeims verloren ging. Die Daten von funktionellen MRT- und PET-Aktivierungsstudien weisen auf eine Dysfunktion des orbitofrontalen Caudate-Kreises hin.

Darauf hingewiesen, vor relativ kurzer Zeit, dass einige Personen mit Post-Streptokokken-Chorea, neben Chorea, Ticks erkannt werden, und Zwangsstörungen. In dieser Hinsicht gab es Vorschläge, dass einige Fälle von Tics eine Autoimmun-Genese haben und mit der Bildung von Antikörpern gegen die Nucleus caudatus-Antigene assoziiert sind, die durch Streptokokkeninfektion hervorgerufen werden.