Transiente Hypogammaglobulinämie bei Säuglingen: Symptome, Diagnose, Behandlung
Zuletzt überprüft: 20.11.2021
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Transitorische Hypogammaglobulinämie (TMG) ist definiert als eine signifikante Abnahme des IgG-Spiegels mit oder ohne Mangel anderer Immunglobulinklassen bei einem Kind über 6 Monate, vorausgesetzt, dass andere Immundefizienz-Bedingungen ausgeschlossen sind.
Pathogenese
Reliably infant transiente Hypogammaglobulinämie Mechanismus nicht bekannt ist, sondern mehrere Varianten wurden Pathogenese dieser Erkrankung vorgeschlagen: Defekte Reifung von T-Lymphozyten, die Cytokinsynthese Abnormalitäten, die Anwesenheit von mütterlichem anti-IgG-Antikörper, die seine eigene Synthese zu inhibieren. In allen Fällen von vorübergehender Hypogammaglobulinämie bei Säuglingen tritt jedoch eine Normalisierung des Spiegels von Immunglobulinen mit dem Alter auf.
Symptome
Bei Patienten mit transienter Hypogammaglobulinämie ist die Häufigkeit von meist nicht lebensbedrohlichen Infektionskrankheiten häufig erhöht, hauptsächlich bei Mittelohrentzündung, Sinusitis und Bronchitis. Schwere Infektionen, verursacht durch eine bedingt pathogene Flora, die bei Kindern älter als 2-3 Jahre andauert, sind für diesen Zustand nicht typisch.
Diagnose
Kriterien zur Diagnose dieses Zustandes sind nicht vollständig standardisiert. Es wird angenommen, dass transiente Hypogammoglobulinämie die Konzentration eines oder mehrerer Immunglobulin-Isotypen um mehr als eine Standardabweichung von der Altersnorm verringert. In diesem Fall entspricht die Synthese spezifischer Antikörper den Spiegeln der T- und B-Zellen der altersbedingten Diät.
Behandlung
Patienten mit transienter Hypogammoglobulinämie zeigen in der Regel kein Defizit an spezifischer Antikörperbildung. Substitutionstherapie für solche Patienten ist nicht angezeigt. Nur bei schweren bakteriellen Infektionen (vor allem durch Pneumokokken verursacht, N.influenzae, Meningokokken) Ggtkim Kinder IVIG zugewiesen, da kleine Kinder die Synthese von Antikörpern gegen die Polysaccharid - Antigene verzögert.
Prognose
In Ermangelung anderer Mängel wird der Zustand von selbst korrigiert und erfordert keine Behandlung.
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Использованная литература