Seltene Erkrankungen, begleitet von Blutungen
Zuletzt überprüft: 23.04.2024
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Blutung durch die Pathologie der Blutgefäße verursacht
Blutungen können von Thrombozyten - Anomalien, Gerinnungsfaktoren und Blutgefäßen führen. Gefäßerkrankungen werden durch Störungen der Gefäßwand Blutungen und wird in der Regel Petechien, Purpura manifestiert, aber selten schweren Blutverlust führen. Ausbluten kann von Defizite von vaskulären oder perivaskulären Kollagen in Syndrom führen, Ehlers-Danlos - Syndrom, andere seltene erbliche Bindegewebserkrankungen (z.B. Pseudoxanthoma elasticum Osteogenesis imperfecta Ausbluten eine große Manifestation in Skorbut oder Purpura Schönlein-Purpura sein kann, allergischer Vaskulitis Marfan - Syndrom. Manifestierte typischerweise Kindheit. Bei Erkrankungen der Hämostase von Gefäßen Tests Blutungen sind in der Regel normal. Die Diagnose auf klinischen Manifestationen basiert.
[Autosensitivität gegen Erythrozyten (Gardner-Diamond-Syndrom)
Die Autosensibilität gegenüber Erythrozyten ist eine seltene Krankheit, die bei Frauen auftritt. Gekennzeichnet durch lokalisierte Schmerzen und schmerzhafte Ekchymosen, manifestiert sich hauptsächlich an den Extremitäten.
Bei Frauen mit Autosensitivität auf Erythrozyten kann die intradermale Injektion von 0,1 ml autologen Erythrozyten oder erythrozytären Stroma Schmerzen, Schwellung und Verdichtung der Injektionsstelle verursachen. Dieses Ergebnis legt nahe, dass die roten Blutkörperchen, die in das Gewebe eindringen, an der Pathogenese der Läsion beteiligt sind. Bei den meisten Patienten treten jedoch auch schwere psychoneurotische Syndrome auf. Darüber hinaus können psychogene Faktoren wie die selbstinduzierte Purpura bei einigen Patienten mit der Pathogenese des Syndroms in Verbindung stehen. Die Diagnose basiert auf der Untersuchung des Ortes der intradermalen Injektion von Autoerythrozyten und des Ortes der Kontrollinjektion (ohne Erythrozyten) 24 und 48 Stunden nach der Injektion. Schäden können die Interpretation des Tests erschweren. Daher ist es für Injektionen notwendig, Orte auszuwählen, die für den Patienten schwer zu erreichen sind.
Dysproteinämie, die vaskulären hämorrhagischen Ausschlag (Purpura) verursachen
Amyloidose verursacht die Ablagerung von Amyloid in den Gefäßen der Haut und des subkutanen Gewebes, was eine erhöhte Fragilität der Gefäße verursachen kann, was zu Purpura führt. Bei manchen Patienten adsorbiert Amyloid den Blutgerinnungsfaktor X, was zu einem Mangel führt, der jedoch normalerweise nicht zur Entwicklung von Blutungen führt. Periorbitale Blutungen oder hämorrhagischer Hautausschlag, der sich bei einem Patienten nach einem leichten Schlaganfall ohne Thrombozytopenie entwickelt, lassen auf eine Amyloidose schließen.
Kryoglobulinämie, verursacht Immunglobuline, die bei seinem Durchgang durch die Haut und subkutanes Gewebe Extremitäten beim Abkühlen des Plasmas ausgefällt. Monoklonale Immunglobuline bei Makroglobulinämie Waldenström produziert, oder multiplem Myelom, die manchmal als Kryoglobulinen verhalten, gemischte Immunkomplexe IgM-IgG, in einigen chronischen Infektionskrankheiten produziert, häufig mit Hepatitis C. Kryoglobulinämie kann eine Entzündung der kleinen Gefäße verursachen, die Purpura manifestiert. Die Anwesenheit von Kryoglobuline kann unter Verwendung von laboratoronyh Tests nachgewiesen.
Hypergammaglobulinämische Purpura ist vaskuläre Purpura und kommt vor allem bei Frauen vor. Wiederkehrende, kleine, tastbare, hämorrhagische Hautläsionen sind an den unteren Extremitäten lokalisiert. Diese Formationen hinterlassen kleine braune Restflecken. Viele Patienten haben Manifestationen anderer immunologischer Erkrankungen (zum Beispiel Sjögren-Syndrom, SLE). Diagnostischer Befund ist der polyklonale Anstieg von IgG (diffuse Hypergammaglobulinämie bei der Elektrophorese von Molkenproteinen).
Das Blutviskositätsanstiegssyndrom ist das Ergebnis eines signifikanten Anstiegs der Plasma-IgM-Konzentration und kann Purpura und andere Formen von pathologischen Blutungen (z. B. Profuse Nasenbluten) bei Patienten mit Waldenstrom-Makroglobulinämie verursachen.