Schwitzstörungen - Symptome

Essentielle Hyperhidrose

Essentielle Hyperhidrose ist eine idiopathische Form übermäßiger Schweißproduktion und tritt hauptsächlich in zwei Formen auf: generalisierte Hyperhidrose, d. h., sie manifestiert sich über die gesamte Körperoberfläche, und lokalisierte Hyperhidrose – an Händen, Füßen und Achseln, die viel häufiger ist.

Die Ätiologie dieser Erkrankung ist unbekannt. Es gibt Hinweise darauf, dass Patienten mit idiopathischer Hyperhidrose entweder eine erhöhte Anzahl regionaler ekkriner Schweißdrüsen oder eine erhöhte Reaktion auf allgemeine Reize aufweisen, während die Anzahl der Drüsen unverändert bleibt. Zur Erklärung der pathophysiologischen Mechanismen der lokalen Hyperhidrose-Entwicklung wird die Theorie der dualen autonomen Innervation der ekkrinen Drüsen der Handflächen, Füße und Achselhöhlen sowie die Theorie der erhöhten Empfindlichkeit des ekkrinen Systems gegenüber hohen Konzentrationen von Adrenalin und Noradrenalin im Blut bei emotionalem Stress herangezogen.

Patienten mit essentieller Hyperhidrose bemerken in der Regel seit ihrer Kindheit übermäßiges Schwitzen. Das früheste Erkrankungsalter wird mit 3 Monaten angegeben. Während der Pubertät nimmt die Hyperhidrose jedoch stark zu, und Patienten suchen in der Regel im Alter von 15 bis 20 Jahren einen Arzt auf. Die Intensität der Schwitzstörungen kann bei diesem Phänomen variieren: vom mildesten Grad, wenn es schwierig ist, die Grenze zum normalen Schwitzen zu ziehen, bis zum extremen Grad der Hyperhidrose, der zu einer Verletzung der sozialen Anpassung des Patienten führt. Das Phänomen der Hyperhidrose verursacht bei einigen Patienten große Schwierigkeiten und Einschränkungen bei der beruflichen Tätigkeit (Zeichner, Stenografen, Zahnärzte, Verkäufer, Fahrer, Elektriker, Pianisten und Vertreter vieler anderer Berufe).

Die Prävalenz dieser Form der Hyperhidrose beträgt 1 von 2.000 Menschen in der Gesamtbevölkerung. Anscheinend tritt Hyperhidrose bei Männern und Frauen gleich häufig auf, Frauen suchen jedoch deutlich häufiger Hilfe. Etwa 40 % der Patienten stellen ein solches Phänomen bei einem ihrer Elternteile fest. Es wurde festgestellt, dass Japaner 20-mal häufiger an dieser Krankheit leiden als Bewohner der Kaukasusregion.

In einer typischen Variante manifestiert sich die essentielle Hyperhidrose symmetrisch (bilateral): Sie ist an Handflächen und Fußsohlen stärker ausgeprägt. Ihre Intensität kann so stark sein, dass der Schweiß förmlich über die Handflächen fließt. Der stärkste Auslöser dieser Beschwerden ist psychischer Stress. Der Zustand der Patienten verschlechtert sich bei Hitze deutlich. Körperliche Aktivität und Geschmacksreize führen ebenfalls zu übermäßigem Schwitzen, jedoch in geringerem Maße. Im Schlaf hört das übermäßige Schwitzen vollständig auf. Bei der essentiellen Hyperhidrose sind die Zusammensetzung des Sekrets und die Morphologie der Schweißdrüsen unverändert.

Pathophysiologische Mechanismen, die zur Entwicklung solch ausgeprägter hyperhidrotischer Reaktionen bei jungen Menschen ohne erkennbare Ursachen führen, bleiben unerkannt. Spezielle Untersuchungen des Zustands des vegetativen Apparats auf segmentaler Ebene haben eine gewisse Insuffizienz der sympathischen Mechanismen gezeigt, die die Schweißfunktionen regulieren. Dies kann eine Folge der Überempfindlichkeit partiell denervierter Strukturen gegenüber zirkulierenden Katecholaminen sein und sich klinisch als Hyperhidrose manifestieren.

Die Diagnose einer primären Hyperhidrose ist nicht schwierig. Es ist jedoch notwendig, die ähnlichen klinischen Manifestationen einer sekundären Hyperhidrose zu berücksichtigen, die bei systemischen Erkrankungen, häufig bei neuroendokrinen Erkrankungen, ZNS-Erkrankungen – Parkinsonismus und traumatischen Hirnverletzungen – auftritt.

Familiäre Dysautonomie (Riley-Day-Syndrom)

Die Krankheit gehört zur Gruppe der Erbkrankheiten mit autosomal-rezessivem Erbgang. Der Kern aller klinischen Manifestationen ist eine Schädigung des peripheren Nervensystems (PVN-Syndrom), die morphologisch bestätigt ist. Das klinische Bild dieser Krankheit ist durch eine Vielzahl von Symptomen gekennzeichnet. Die häufigsten davon sind verminderte oder fehlende Tränensekretion, ausgeprägte Hyperhidrose, die sich bei Erregung verstärkt, Veränderungen der Rachen- und Gleichgewichtsreflexe, vorübergehender pustulöser Ausschlag auf der Haut, starker Speichelfluss, der nach der Kindheit anhält, emotionale Labilität, beeinträchtigte Bewegungskoordination, Hypo- und Areflexie, verminderte Schmerzempfindlichkeit. In einigen Fällen werden arterielle Hypertonie, periodisches Erbrechen, vorübergehende Störungen der Thermoregulation, Pollakisurie, Krampfanfälle, wiederkehrende Hornhautgeschwüre mit schneller Heilung, Skoliose und andere orthopädische Veränderungen sowie Kleinwuchs beobachtet. Die Intelligenz bleibt normalerweise unverändert.

Die Pathogenese der familiären Dysautonomie ist unbekannt. Klinische und pathomorphologische Vergleiche lassen die wichtigsten klinischen Symptome auf eine Schädigung der peripheren Nerven schließen. Das Fehlen unmyelinierter und dicker myelinierter Fasern erklärt sich durch eine Schädigung der Nervenwachstumsfaktoren und eine evolutionäre Verzögerung der Migration von Neuronen aus der Kette embryonaler Nervenzellen, die parallel zum Rückenmark verlaufen.

Buck-Syndrom

Eine Erkrankung mit autosomal-dominantem Erbgang. Sie ist durch angeborene Veränderungen ektodermaler Natur gekennzeichnet: frühes Ergrauen, palmare Hyperhidrose, palmoplantare Keratose, Hypodontie mit Aplasie der kleinen Backenzähne.

Gamstorp-Wohlfarth-Syndrom

Eine Erbkrankheit mit autosomal-dominantem Vererbungstyp, die durch einen neuromuskulären Symptomkomplex gekennzeichnet ist: Myokymie, Neuromyotonie, Muskelatrophie, distale Hyperhidrose.

Lucy Freys Aurikulotemporales Syndrom

Paroxysmale Hyperämie und Hyperhidrose im Bereich der Ohrspeicheldrüse. In der Regel treten diese Phänomene beim Verzehr von harten, sauren und scharfen Speisen auf, während die Nachahmung des Kauens meist keinen ähnlichen Effekt hat. Der ätiologische Faktor können Gesichtstraumata und Mumps nahezu jeder Ätiologie sein.

Chord-Tympani-Syndrom

Das Syndrom (Chorda-Tympani-Syndrom) ist durch vermehrtes Schwitzen im Kinnbereich als Reaktion auf Geschmacksreize gekennzeichnet. Es tritt nach einem chirurgischen Trauma als Folge einer Kreuzstimulation der sympathischen Fasern in der Nähe der parasympathischen Fasern der Unterkieferspeicheldrüse auf.

Rote Granulose der Nase

Es äußert sich durch starkes Schwitzen der Nase und angrenzender Gesichtspartien mit Rötung der Haut und dem Auftreten roter Papeln und Bläschen. Es ist erblich bedingt.

Blauer schwammiger Nävus

Der blaue spongiforme Nävus, ein vesikuläres Hämangiom, das sich vorwiegend am Rumpf und an den oberen Extremitäten befindet, ist durch nächtliche Schmerzen und regionale Hyperhidrose gekennzeichnet.

Brunauer-Syndrom

Eine hereditäre Keratose (autosomal-dominanter Erbgang). Charakteristisch sind Palmoplantarkeratose, Hyperhidrose und ein hoher, spitzer (gotischer) Gaumen.

Angeborene Pachyonychie

Bei der kongenitalen Pachyonychie, einer dominant vererbten Erkrankung, die durch Onychogrippose (Hyperkeratose der Handflächen, Fußsohlen, Knie, Ellbogen, winzige Hautwucherungen und Leukoplakie der Schleimhäute der Mundhöhle) gekennzeichnet ist, kommt es zu Hyperhidrose der Handflächen und Fußsohlen.

Erythromelalgie Weir-Mitchell

Hyperhidrose der Handflächen und Fußsohlen findet sich häufig bei der Weir-Mitchell-Erythromelalgie als eine der Manifestationen einer erythromelalgischen Krise. Sowohl beim Phänomen der Cassirer-Akroasphyxie als auch bei der klinisch entwickelten Form des Raynaud-Syndroms kann dieses Phänomen entweder eine Manifestation von Angiospasmus-Anfällen sein oder in der interiktalen Phase auftreten.

Axilläre Hyperhidrose

Ein Zustand, der für Patienten oft schwer zu ertragen ist. Die Krankheit ist oft erblich bedingt und tritt bei beiden Geschlechtern, hauptsächlich jedoch bei Männern, auf. Sie tritt meist bei jungen Menschen, selten bei älteren Menschen und nicht bei Kindern auf. In der Regel ist das Schwitzen in der rechten Achselhöhle stärker ausgeprägt. Es wird angenommen, dass übermäßiges Schwitzen mit einer erhöhten Aktivität der ekkrinen Schweißdrüsen einhergeht. Bei Patienten mit ausgeprägter axillärer Hyperhidrose wird histologisch eine Hyperplasie der Schweißdrüsen mit zystischen Ausdehnungen nachgewiesen.

Hämathidrose -Syndrom

Der Zustand, bei dem der Schweiß aufgrund von Blut, das durch intakte Hautpartien sickert, blutig ist, wird durch das „Blutschweißsyndrom“ charakterisiert. Es tritt bei nervöser Erregung, Angst und manchmal ohne ersichtlichen Grund auf. Es ist selten und tritt vor allem bei Frauen mit hysterischen neurotischen Störungen und Menstruationsstörungen auf. Es ist zu beachten, dass bei Patienten mit Hysterie Blutungen infolge einer Autotraumatisierung auftreten können. 3–4 Tage vor dem Auftreten von Blut auf der Haut tritt ein Brennen auf. Die typische Lokalisation ist symmetrisch zu den Schienbeinen und dem Handrücken. Zunächst erscheinen hellrosa Flüssigkeitströpfchen auf der Haut, die sich allmählich in eine dunklere Blutfarbe verwandeln. Dies ist ein wichtiges diagnostisches Zeichen für Blut, das durch intakte Haut sickert. Die Blutung dauert in der Regel einige Minuten bis mehrere Stunden. Während der Remission verbleibt eine kaum wahrnehmbare bräunliche Pigmentierung auf der Haut. Das charakteristische klinische Bild ohne hämatologische Störungen ermöglicht die Abgrenzung des „Blutschweißsyndroms“ von der hämorrhagischen Diathese.

Das Phänomen der Anhidrose kann eine der Manifestationen von PVN sein und tritt häufiger im Bild des Shy-Drager-Syndroms auf.

Guilford-Tendlau-Syndrom

Angeborene Störung aufgrund einer Entwicklungsstörung der äußeren Embryonalmembran. Charakteristisch sind vollständige Anhidrose mit ausgeprägten Wärmeaustauschstörungen, Hypotrichose, Hypo- und Anodontie sowie fehlender Geruchs- und Geschmackssinn. Gelegentlich treten atrophische Rhinitis, Sattelnase und andere Entwicklungsstörungen auf. Es gibt auch ausgeprägtere Formen des Syndroms.

Naegeli-Syndrom

Beim Naegeli-Syndrom kommt es zu einer Hypohidrose der Handflächen und Fußsohlen, einem unangenehmen Wärmegefühl aufgrund unzureichender Schweißdrüsenfunktion. Darüber hinaus ist die Haut retikulär pigmentiert, es kommt zu einer mäßigen palmar-plantaren Hyperkeratose und es treten ungewöhnlicherweise Rötungen und Blasen auf der Haut auf.

Christ-Siemens-Touraine-Syndrom

Das Syndrom ist durch multiple Anomalien des äußeren Keimblattes gekennzeichnet (autosomal-rezessiver oder dominanter Erbgang). Es werden Anhidrose, Hypotrichose, Anodontie, Hypodontie und Pseudoprogenie festgestellt; Sattelnase, markante Stirn, dicke Lippen, dünne, faltige Augenlider, schwach entwickelte Wimpern und Augenbrauen: Pigmentanomalien (periphere Blässe des Gesichts). Hypoplasie der Talgdrüsen der Haut führt zu Ekzemen, Hypoplasie der Schweißdrüsen verursacht eine Unverträglichkeit gegenüber erhöhten Temperaturen der äußeren Umgebung und Hyperpyrexie. Die geistige und körperliche Entwicklung ist normal.

Sjögren-Syndrom

Eine Erkrankung unbekannter Ätiologie mit drei Symptomen: Keratoconjunctivitis sicca (trockene Augen), Xerostomie (Mundtrockenheit) und chronische Arthritis. Klinisch zeigen Patienten häufig Symptome einer verminderten Sekretion an der Oberfläche und anderen Schleimhäuten, einschließlich der Atemwege, des Magen-Darm-Trakts und des Urogenitaltrakts. Schwere Karies, Bronchitis und Lungenentzündung sind häufig. Fast die Hälfte der Patienten hat vergrößerte Ohrspeicheldrüsen.

Horner-Syndrom

Das sogenannte partielle Horner-Syndrom wurde bei Cluster-Kopfschmerzen beschrieben, wenn keine Anhidrose vorliegt. Im Gegenteil, es ist bekannt, dass während eines schweren Cluster-Kopfschmerzanfalls fast alle Patienten über eine ausgeprägte Hyperhidrose des Gesichts auf der Kopfschmerzseite berichten. Eine spezielle Studie hat jedoch ergeben, dass Patienten in ruhigem Zustand neben anderen Anzeichen des Horner-Syndroms auch eine Hypohidrose auf derselben Seite aufweisen, die von den Patienten weniger wahrgenommen wird. Bei Provokation (z. B. einem „Anfall“ von Cluster-Schmerzen oder körperlicher Betätigung) entwickelt sich eine deutliche Hyperhidrose des Gesichts. Der Mechanismus der Entstehung der Hyperhidrose bei Cluster-Kopfschmerzen, die meist beidseitig und auf der Kopfschmerzseite stärker ausgeprägt sind, ist unbekannt.

Adie-Syndrom

Das Adie-Syndrom (Pupillotonie) kann eine Manifestation einer autonomen Dysfunktion sein und in seltenen Fällen mit einer progressiven generalisierten Anhidrose einhergehen. Das Adie-Syndrom ist das Ergebnis einer postganglionären Schädigung der parasympathischen Pupillenfasern. Seine klassischen Symptome sind mäßig erweiterte Pupillen, die nicht auf Licht und Konvergenz reagieren. Mit der Zeit bilden sich Akkommodationsparese und Pupillenreflex tendenziell zurück, die Lichtreaktion geht jedoch dauerhaft verloren. In allen Fällen der Erkrankung weist die Pupille pharmakologische Anzeichen einer Denervierungsüberempfindlichkeit auf: Die schrittweise Infusion einer parasympathomimetischen Substanz - 0,125%ige Pilocarpinhydrochloridlösung - verursacht bei Patienten mit Adie-Syndrom eine Miosis, während ihr Einfluss auf den Durchmesser einer normalen Pupille unbedeutend ist.

Es wurden mehrere Fälle des Adie-Syndroms beschrieben, die bilaterale Manifestationen aufweisen und mit progressiver Anhidrose und verminderten Sehnenreflexen in den Beinen sowie Hyperthermie einhergehen. Bei Gabe von Parasympathomimetika zeigen diese Patienten zudem Anzeichen einer postdenervierenden Überempfindlichkeit. Derzeit ist es sehr schwierig, den mit der Anhidrose verbundenen Defekt zu lokalisieren. Festzuhalten bleibt lediglich, dass der beschriebene Symptomkomplex – Adie-Syndrom, Anhidrose, Hyperthermie – einen gemeinsamen Ursprung haben kann und ein Zeichen einer partiellen Dysautonomie ist.

Hyperhidrose kann unter bestimmten Bedingungen mit peripherem autonomem Versagen einhergehen. Bei Diabetes mellitus treten die Symptome häufig mit den Manifestationen einer sensorischen Neuropathie auf oder gehen ihnen sogar voraus. Die Folge der Degeneration postganglionärer sudomotorischer Axone sind Schweißstörungen – Hyperhidrose des Kopfes, der Brust und distale Anhidrose sowie eine Überempfindlichkeit gegenüber Hitzebelastung.

Bei Parkinson sind vegetative Störungen obligatorisch. Dabei kommt es häufig zu trockener Haut und lokaler Hyperhidrose an Händen, Füßen und Gesicht. Auch paroxysmale diffuser Hyperhidrose können auftreten. Es wird angenommen, dass diese Störungen eine Folge der fortschreitenden vegetativen Insuffizienz sind, die bei Parkinson auftritt.

Schweißstörungen sind ein wichtiges klinisches Phänomen bei einer Reihe somatischer, endokriner und anderer Erkrankungen. Eine generalisierte Hyperhidrose ist neben Tachykardie, Angstzuständen, Kurzatmigkeit, gastrointestinalen Störungen und erhöhtem Blutdruck charakteristisch für eine Thyreotoxikose. Gleichzeitig zielt die Hyperhidrose selbst aus physiologischer Sicht darauf ab, die pathologisch erhöhte Wärmeproduktion im Körper als Folge eines erhöhten Gewebestoffwechsels zu reduzieren.

Hyperhidrose, Tachykardie und Kopfschmerzen (mit erhöhtem Blutdruck) sind die Trias der obligatorischen Symptome eines Phäochromozytoms. Paroxysmale Zustände beim Phäochromozytom entstehen durch die Freisetzung von Katecholaminen aus dem Tumor ins Blut, die periphere adrenerge Rezeptoren aktivieren. Eine generalisierte hyperhidrotische Reaktion ist sowohl mit der Wirkung von Katecholaminen auf periphere Organe verbunden als auch eine Folge eines allgemein erhöhten Stoffwechsels.

Bei 60 % der Patienten mit Akromegalie tritt eine generalisierte Hyperhidrose auf. Die pathophysiologischen Mechanismen dieser Erkrankungen sind eng miteinander verknüpft. Darüber hinaus konnte gezeigt werden, dass Bromocriptin die Hyperhidrose bei diesen Patienten signifikant reduziert.

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