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Restriktive Myopathie
Zuletzt überprüft: 07.07.2025
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30 bis 50 % der Patienten mit endokriner Ophthalmopathie leiden an einer Ophthalmoplegie, die dauerhaft sein kann. Die eingeschränkte Augenbeweglichkeit geht zunächst mit einem entzündlichen Ödem und später mit einer Fibrose einher. Der Augeninnendruck kann beim Blick nach oben aufgrund der Kompression des fibrotisch veränderten Musculus rectus inferior ansteigen. Manchmal ist der Anstieg des Augeninnendrucks aufgrund der kombinierten Wirkung der fibrotisch veränderten äußeren Augenmuskulatur und des erhöhten intraorbitalen Drucks dauerhaft.
Es gibt 4 Arten von Bewegungsstörungen (in absteigender Reihenfolge).
- Einschränkung der Aufwärtsbeweglichkeit aufgrund einer Kontraktur des faserigen Musculus rectus inferior, die mit einer Parese des Musculus rectus superior verwechselt werden kann.
- Abduktionsstörung, die eine Lähmung des sechsten Hirnnervs vortäuschen kann.
- Einschränkung der Abwärtsbeweglichkeit aufgrund einer Fibrose des oberen geraden Muskels.
- Beeinträchtigte Adduktion aufgrund einer Fibrose des Musculus rectus lateralis.
[ Was muss untersucht werden?
Wie zu prüfen?
Behandlung der restriktiven Myopathie
- Chirurgisch
- Indikationen: Diplopie bei normaler Blickrichtung oder beim Lesen, mit Stabilisierung des Zustandes und stabilem Schielwinkel seit mindestens 6 Monaten. Bis dahin kann die Abweichung durch Prismen ausgeglichen werden;
- Ziel: Erlangung des binokularen Sehens in normaler Blickrichtung und beim Lesen. Eine restriktive Myopathie, die zu Strabismus führt, macht das binokulare Sehen oft in jeder Position unmöglich. Mit der Zeit kann sich der binokulare Sehbereich jedoch aufgrund zunehmender Konvergenz erweitern;
- Die Rezessionstechnik des Musculus rectus inferior und/oder des Musculus rectus medialis wird am besten mit verstellbaren Nähten durchgeführt (was am häufigsten vorkommt). Die Nähte werden am ersten postoperativen Tag angepasst, bis die optimale Position erreicht ist. Der Patient wird ermutigt, binokulares Sehen zu entwickeln, indem er mit beiden Augen auf ein entferntes Objekt, z. B. einen Fernsehbildschirm, blickt.
- In einigen Fällen ist die Injektion von CI-Botulinumtoxin in den betroffenen Muskel wirksam.