Ptosis bei Kindern

Angeborene Ptosis

1. Dystrophische - einfache angeborene Ptosis:
   • die häufigste Anomalie des Augenlids;
   • verursacht durch Dystrophie des Levators des oberen Augenlids;
   • Verlängerung der Latenzzeit der Oberlidreaktion beim Blick nach unten;
   • der Grad der Glätte der Oberlidfalte kann variieren;
   • begleitet von einer Schwäche des oberen geraden Muskels;
   • im Zusammenhang mit dem Blepharophimose-Syndrom.
2. Nicht-dystrophischer Ursprung:
   • es gibt keine Verzögerung bei der Reaktion des oberen Augenlids auf den Blick nach unten;
   • Die Funktion des Oberlidhebers ist nicht beeinträchtigt.

Einseitige angeborene Ptosis

Blepharophimose-Syndrom. Bilateral operierte Ptosis, Telekanthus und Blepharophimose

3. Angeborene neurogene Ptosis:
   • normalerweise verursacht durch eine Parese des dritten Hirnnervenpaares;
   • verzerrte Regeneration – die Ptosis kann bei Adduktion, Blick nach unten oder oben abnehmen;
   • zyklische Parese des dritten Hirnnervenpaares;
   • charakteristisch ist eine Oberlidparese;
   • in der „spastischen Phase“ hebt sich das Augenlid, der Pupillendurchmesser verkleinert sich, das Auge nimmt eine Adduktionsstellung ein;
   • Eine „spastische Phase“ tritt periodisch auf und dauert normalerweise weniger als eine Minute.
4. 4. Marcus-Gunn-Phänomen – Palpebromandibuläre Synkinese:
   • normalerweise kombiniert mit Ptosis;
   • die Augenlider heben sich, wenn der Patient den Mund öffnet, den Unterkiefer auf die andere Seite bewegt oder schluckt;
   • Das Phänomen wird durch Pterygoidsynkinese verursacht.

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Erworbene Ptosis

I. Aponeurose-Defekt:

1. Blepharochalasis;
2. wiederkehrendes Augenlidödem;
3. erworbener Aponeurosedefekt;
4. gut ausgeprägte Falte des oberen Augenlids;
5. hat oft einen bilateralen Charakter.

II. Neurogen:

1. Parese des dritten Hirnnervenpaares;
2. Horner-Syndrom:
   • leichte Ptosis;
   • Unterlidstraffung;
   • Miosis;
   • ipsilaterale Anhidrose;
3. angeborenes Horner-Syndrom:
   • kann durch ein Geburtstrauma verursacht werden, normalerweise durch die Verwendung einer Geburtszange während der Geburt;
   • hat normalerweise einen idiopathischen Ursprung;
4. Erworbenes Horner-Syndrom – normalerweise ein Zeichen einer Beteiligung des sympathischen Nervensystems; tritt häufig als Folge einer Thoraxoperation auf, einschließlich der Entfernung von Brusttumoren sowie eines im Säuglingsalter entstandenen Neuroblastoms.

III. Myogene Ptosis:

1. Myasthenia gravis:
   • in den meisten Fällen asymmetrische Störung;
   • kann angeborenen Ursprungs sein, wenn die Mutter des Kindes an der gleichen Pathologie leidet; in diesem Fall ist ein vorübergehender Charakter möglich;
   • tritt manchmal im Säuglingsalter auf;
   • begleitet Hypoplasie und Tumoren der Thymusdrüse;
   • kombiniert mit einer Pathologie der äußeren Augenmuskulatur, begleitet von Doppeltsehen;
   • Oft wird eine gleichzeitige Schwäche des Musculus orbicularis festgestellt.
   • Der Tensilon-Test (Test mit Endrophonium) hat diagnostischen Wert;
2. progressive externe Ophthalmoplegie, tritt normalerweise bei älteren Kindern auf;
3. mechanische Ptosis bei Lidtumoren, Vernarbungen etc.

Externe Ophthalmoplegie. Bilaterale Ptosis. Der Patient öffnet die Augen durch Hochziehen der Augenbrauen.

IV. Pseudoptose:

1. Störung der Aufwärtsbewegung des Auges – das andere Auge und sein Oberlid bewegen sich nach oben, und das betroffene Auge und sein Oberlid sind nicht in der Lage, eine ähnliche Bewegung auszuführen;
2. Blepharochalasis mit schlaffer, gespannter Oberlidhaut, die häufiger im Alter oder bei Oberlidhämangiomen auftritt.

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Behandlung von Ptosis

1. Eine vollständige Untersuchung des Sehorgans, eine Untersuchung der Augenlider einschließlich ihrer Beweglichkeit ist obligatorisch. Die Position des Augapfels wird bestimmt, die Funktion des Okulomotorsystems untersucht und das Vorhandensein des Bell-Phänomens abgeklärt.
2. Die Behandlung erfolgt in der Regel chirurgisch. Die Indikation zur Operation ist ein funktioneller oder kosmetischer Defekt. Bei leichter Ptosis wird die Operation nach der Fasanella-Servat-Methode durchgeführt, wobei der obere Knorpelrand und der untere Anteil des Müller-Muskels fixiert und exzidiert werden.
3. Bei angeborener mittelschwerer Ptosis wird eine der Methoden der Levatorresektion bevorzugt. Der kosmetische Effekt ist bei einem Zugang von der Bindehaut aus besser, der vordere Zugang ist jedoch technisch einfacher und ermöglicht eine größere Resektion. Eine Komplikation einer ausgedehnten Levatorresektion ist die Störung der synchronen Lidbewegungen beider Augen beim Blick nach unten und ein unvollständiger Verschluss der Lidspalte in der Nacht.
4. Bei einem chirurgischen Eingriff bei schwerer Ptosis wird der Muskel üblicherweise mit autologer Fascia lata oder synthetischen Materialien vernäht.
5. Ein gleichzeitig auftretender Strabismus, insbesondere bei Vorhandensein einer vertikalen Komponente, ist eine Indikation für eine chirurgische Korrektur.
6. Die Ergebnisse der chirurgischen Behandlung der myogenen Ptosis sind in der Regel unbefriedigend, es besteht ein erhöhtes Risiko für eine Komplikation wie den Nichtverschluss der Lidspalte, insbesondere bei pathologischem Bell-Phänomen.

A) Schwere einseitige Ptosis ohne Oberlidfalte am rechten Auge. Nach der Geburt wurden dem Kind sofort Okklusionen des linken Auges verordnet, wodurch die Sehschärfe des rechten Auges nicht beeinträchtigt wurde. B) Dasselbe Kind nach der Levatornaht an beiden Augen. Im Stirn- und Augenbrauenbereich sind Hautspuren vom chirurgischen Eingriff erkennbar.

Zugversuch

Bei älteren Kindern erfolgt die Behandlung gemäß den folgenden Empfehlungen. Bei Kleinkindern wird die Dosis altersgerecht reduziert.

1. Die Studie wird nur durchgeführt, wenn eine kardiopulmonale Rehabilitation möglich ist.
2. Liegt eine Ptosis vor, werden der Zustand des Oberlids und die Bewegungen des Augapfels untersucht und dessen Position bestimmt.
3. 2 mg Tensilon (Endrophoniumhydrochlorid) werden intravenös verabreicht und es wird eine 5-minütige Pause eingelegt, um auf das Auftreten einer möglichen pathologischen Reaktion, eine Verringerung der Ptosis oder eine Wiederherstellung der Augenbewegungen zu warten.
4. Nach einer 5-minütigen Pause werden weitere 8 mg des Arzneimittels für 1–2 Sekunden intravenös verabreicht.
5. Als positive Reaktion wird das Verschwinden der Ptosis, die Wiederherstellung der richtigen Position des Augapfels oder die Normalisierung der Augenbewegungen gewertet.
6. Die Nebenwirkung in Form einer Gefäßreaktion parasympathischen Ursprungs kann durch intramuskuläre oder intravenöse Gabe von Atropin verhindert oder gestoppt werden.