Pseudobulbär Dysarthrie

Unter den diagnostizierten Sprechstörungen, die durch verschiedene neurologische (oft neurodegenerative) Störungen verursacht werden und sich in der Störung der Tonwiedergabe manifestieren, unterscheiden Spezialisten pseudobulbäre Dysarthrie.

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Epidemiologie

Epidemiologie der pseudobulbären Dysarthrie: In 85% der Fälle tritt diese Art von Sprachstörungen als Folge eines zerebralen ischämischen Schlaganfalls bei Patienten auf, die älter als 50 Jahre sind; Bei jungen Menschen ist die Hauptursache eine traumatische Hirnverletzung. Bei Patienten mit Pseudobulbärparese, 65-90% der Frauen im Alter von 50 bis 80 Jahren.

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Ursachen pseudobulbäre Dysarthrie

Hauptursachen psevdobulbarnoj Dysarthrie - bilaterale Läsionen der Nervenfasern Pfad (Pfad) kortikobulbarnogo, die Signale von den motorischen Neuronen des Kortex zu motorischen Kernen der Hirnnerven (glossopharyngeal, Trigeminusneuralgie, Gesichts-, Hypoglossus) trägt, in bulbar Medulla befindet.

Pseudobulbärparalyse Dysarthrie - das Problem der Artikulationsorgane Innervation der Muskulatur und der Pathogenese ist mit einer Verlangsamung assoziiert oder sogar den Durchgang von Nervenimpulsen an diese Muskeln und Paralyse (partielle Paralyse) gestoppt wird.

Die Schädigung der Nervenfasern wiederum erfolgt aus mehreren Gründen - vaskulärer (vaskulärer) Natur oder im Zusammenhang mit Demyelinisierung der Nervenfasermembran.

Zu den vaskulären Gründen für die Entwicklung von pseudobulbären Dysarthrien gehören Neurologen:

• bilateraler Hirninfarkt (Art des ischämischen Schlaganfalls infolge atherothrombotischer oder thromboembolischer Schädigung der zerebralen Blutgefäße);
• zerebrale autosomal dominant Arteriopathie mit subkortikalen Leukoenzephalopathie (Cadasil), die als die am weitesten verbreitete Form der erblichen progressive Degeneration der glatten Muskelzellen der Blutgefäßwände der Fasern erkannt wird. Die Pathogenese dieses Syndroms ist mit Mutationen des Notch 3 Gens auf dem Chromosom 19 assoziiert.

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Risikofaktoren

Die wichtigsten Risikofaktoren für psevdobulbarnoj Dysarthrie vor dem Hintergrund von zerebrovaskulären Erkrankungen, wie embolischen Schlaganfall - Bluthochdruck, Arteriosklerose, infektiöse Endokarditis, Übergewicht, fortgeschrittenes Alter, bei Männern - die Anwendung von Sildenafil (Viagra).

Der Verlust der schützenden Myelinscheiden der Nervenfasern - Demyelinisierung - die Ursache psevdobulbarnoj Dysarthrie Multiple Sklerose, X-chromosomale Adrenoleukodystrophie, mit toxischen Wirkungen von Organophosphor-Herbizide und Insektizide, sowie bestimmte Neuroleptika.

Pseudobulbäre Dysarthrie kann sich durch Entzündungen (Enzephalitis, Meningitis, Neurosyphilis), Tumore oder Hirntraumata entwickeln. Diese neurologische Störung tritt auch bei progressiver supranukleärer Lähmung (Steele-Richardson-Olszewski-Syndrom) auf, deren Epidemiologie bei den Europäern nicht mehr als sechs Personen pro 100.000 Einwohner beträgt.

Dreimal weniger Pseudobulbärparalyse Dysarthrie manifestiert als Symptom unheilbar Motoneuronerkrankungen: erbliche oder sporadisch amyotropher Lateralsklerose (wenn aufgrund von Genmutationen allmählich Neuronen motorischen Cortex zu sterben) und Pseudobulbärparalyse (degenerative Schäden an den oberen motorischen Neuronen). Grundsätzlich Pseudobulbärparalyse ist eine klinische Erkrankung , die außer Dysarthrie Dysphagie (Schluckstörung), erhöhte Würgereflex und Labilität (Veränderbarkeit) von emotionalen Reaktionen manifestiert.

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Symptome pseudobulbäre Dysarthrie

Wie Neurologen feststellen, bemerken Patienten mit pseudobulbärer Dysarthrie in vielen Fällen nicht die ersten Anzeichen einer Pathologie, und ihre Verwandten achten auf die Veränderung ihrer Sprache - wenn sie vage wird.

Folgende klinische Symptome der pseudobulbären Dysarthrie werden unterschieden:

• die Sprechgeschwindigkeit ist ungewöhnlich langsam, die Sprache ist leise und unscharf (das gesprochene Wort klingt, als ob eine Person versucht, Wörter auszuquetschen);
• Vokalisierung nasal (ausgesprochen nasal);
• die Zunge ist angespannt (spastisch) und dreht sich schlecht im Mund (aber ihre Muskeln sind nicht verkümmert);
• die Rede ist eintönig, weil die totale Spastik der Kehlkopfmuskeln nicht erlaubt, die Tonhöhe zu verändern;
• Krämpfe der Stimmbänder (Dysphonie);
• Schwierigkeiten in der gleichzeitigen Bewegung der Zunge und der Kiefer verursachen Schwierigkeiten beim Kauen und Schlucken (Dysphagie);
• vermehrte mandibuläre (mandibulare) und pharyngeale Reflexe;
• Um den Mund zu schließen, ist eine gewisse Anstrengung erforderlich, die Speichelabsonderung verursacht;
• reduziert oder es gibt keine Möglichkeit, Gesichtsmuskeln des Gesichts zu kontrollieren (zum Beispiel sieht ein Lächeln oft wie ein Grinsen aus);
• spontane Manifestationen des anormalen affektiven Verhaltens, ein Syndrom der unwillkürlichen Trauer und / oder des Lachens.

In einigen Fällen kann eine Störung der Innervation die pyramidalen Wege des Durchgangs von Nervenimpulsen beeinflussen, was sich in einem erhöhten Tonus anderer Muskelgruppen (spastische Parese) oder Hyperreflexie manifestiert.

Pseudobulbäre Dysarthrie bei Kindern

Pseudobulbärdysarthrie bei Kindern kann eine Folge idiopathischer zerebraler Neuropathien sein, die durch erbliche Dysontogenese verursacht werden; erbliche globoid-zelluläre oder metachromatische Leukodystrophie; Leukoenzephalitis von Van Bogart; akute Enzephalomyelitis; sekundäre Enzephalitis nach der Impfung; verursacht durch Genmutationen der Tay-Sachs-Krankheit (GM2-Gangliosidose); Hirntumore (Medulloblastom, Astrozytom, Ependymom); Schädel-Hirn-Trauma (einschließlich Trauma der Halswirbelsäule bei der Geburt); juvenil progressives pseudobulbäres Syndrom. Ich trat in der Liste der Ursachen für diese Art von Dysarthrie bei Kindern und Zerebralparese, obwohl in den meisten Fällen von Zerebralparese diffuse kortikale Hirnschädigung beobachtet werden, eine Beschädigung des Kleinhirn, usw., anstatt speziell Nervenfasern kortikobulbarnogo Art und Weise.

Manifestierung psevdobulbarnoj Dysarthrie ein Kind mit häufigen Würgen beginnen und Husten, Probleme beim Kauen und Schlucken, sabbern, Mimik Verletzungen und später - im Alter, wenn Kinder beginnen zu sprechen - identifizierter Probleme mit dem Sound-Wiedergabe von unterschiedlichem Schweregrad.

Sprachtherapeuten empfehlen, dass Eltern darauf achten, wie aktiv die mimischen Muskeln der Kinder "arbeiten", ob das Kind seine Zunge herausstrecken, seine Lippen fest verschließen oder mit einer "Tube" herausziehen, den Mund weit aufweiten kann usw. Es sollte auch bedacht werden, dass bei Kindern mit pseudobulbärer Dysarthrie die Sprache verlangsamt und unverständlich ist, und wenn ein Kind versucht, etwas zu sagen, ist es angespannt und deshalb ist es am häufigsten still.

Wegen der Steifheit der Muskeln ist die Automatismus der Artikulation nicht entwickelt, und ein solches Kind spricht sogar im Alter von fünf oder sechs Jahren schlecht. Darüber hinaus führt Pseudobulbär-Dysarthrie bei Kindern nicht nur zu einem Mangel an lexikalischem Bestand, der für die Kommunikation ausreicht, sondern macht es auch schwierig, die Sprache eines anderen angemessen wahrzunehmen. Der schwerste Grad der pseudobulbären Dysarthrie in der Kindheit ist die Anarthrie, dh die vollständige Dysfunktion der artikulatorischen Muskeln.

Bühnen

Die Intensität der Symptome hängt von dem Grad der Nervenfasern kortikobulbarnogo-Darm-Trakt: mild (III), mittel (II) oder schwerer (I). Wenn milde Artikulationsstörung Moll erscheint, dann ist die Progression der Erkrankung mit irreversiblen Folgen auftreten und Komplikationen im Laufe der Zeit, nicht nur auf die Unfähigkeit, im Zusammenhang mit Sprachlauten auszusprechen, aber das Essen zu schlucken.

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Formen

Domestic Logopäden isolierte Formen psevdobulbarnoj Dysarthrie als spastische Form psevdobulbarnoj Dysarthrie, paretisch, gemischt und, wenn sie getragen wird gerade wahrnehmbare Symptome Pseudobulbärparalyse Dysarthrie bestimmt.

Während Neurologen Pseudobulbäre Dysarthrie als eine spastische Form der Dysarthrie betrachten, ist die Nervenfaserverletzung bei dieser Pathologie bilateral und führt zu einer Erhöhung des Muskeltonus der Extremitäten und Hyperreflexie.

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Diagnose pseudobulbäre Dysarthrie

Die Diagnose der pseudobulbären Dysarthrie wird bei der Untersuchung von Patienten durch einen Neurologen durchgeführt, und die Möglichkeiten des Artikulationsapparates (nach der Diagnose) werden von einem Logopäden ausgewertet.

Neurologische Untersuchung umfasst Untersuchung und Sammlung von Anamnese. Es gibt eine Reihe spezieller Tests (zu den Reflexen des oralen Automatismus), mit deren Hilfe die funktionelle Nützlichkeit der motorischen Neuronen und der Zustand der Innervation der artikulatorischen Muskulatur bestimmt werden. Um die für diese Art von Dysarthrie charakteristischen Reflexe zu verursachen, berührt der Arzt die Lippen, Zähne, das Zahnfleisch, den harten Gaumen, die Nase oder das Kinn des Patienten. Entsprechend der Antwort des Patienten kann der Experte annehmen, dass Dysarthrie pseudobulbarnaja ist, das heißt, um das Bild der Pathologie zu klären.

Zuweisen allgemeiner und biochemischer Bluttests sowie der Untersuchung von Zerebrospinalflüssigkeit (für die eine Aspiration der Wirbelsäule durchgeführt wird). Genetische Analyse kann für pseudobulbäre Dysarthrie bei Kindern geeignet sein.

Achten Sie darauf, alle Möglichkeiten zu nutzen, die die instrumentelle Diagnostik neurologischer Störungen bietet. Elektroenzephalographie (EEG) wird verwendet, um das Niveau der Nervenleitung in einzelnen Gehirnstrukturen zu bewerten; Zur Bestimmung der bioelektrischen Aktivität von Muskelfasern und der Höhe ihrer Innervation, ermöglicht die Elektromyographie (EMG).

Geschwindigkeitsparameter des Schrittmotor Neuronen zu den Kernen der motorischen Nerven, und von ihnen - auf die relevanten Experten können die Muskeln über elektromyographische (ENMG) eingestellt, und die Erfassung und Visualisierung der Läsion leitender Zonen Nervenfasern an der Schädel-Hirn-MRT-Untersuchung durchgeführt.

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Differenzialdiagnose

Differentialdiagnose unterscheidet von bulbar Pseudobulbärparalyse Dysarthrie, kortikalem oder extrapyramidale und unterscheiden sie von Myasthenia gravis, progressiver Muskelatrophie, Schädel- polyneuritis et al.

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Behandlung pseudobulbäre Dysarthrie

Kontaktieren Sie einen Neurologen und eine Logopädin ist notwendig, so schnell wie möglich, weil Sie mit einem milden helfen können Dysarthrie psevdobulbarnoj korrekte Artikulation zu moderieren und zu diesem Syndrom bei Kindern - die Fähigkeiten der Sprache durch gezielte Entwicklung von Gelenkmotor zu meistern. Eine medikamentöse Behandlung pseudobulbärer Dysarthrien, die durch Genmutationen oder Autoimmunpathologien geschädigte Neurone wiederherstellen und die Innervation der artikulatorischen Muskeln herstellen könnte, ist noch nicht möglich.

Korrigieren Sie die Pseudobulbarnaya Dysarthrie bei Kindern und Erwachsenen (einschließlich derer, die einen Schlaganfall erlitten haben) sollte ein Diplom-Arzt-Sprachtherapeut. Der Experte beurteilt den Grad der Sprechstörung bei jedem Patienten und erstellt, einzeln, schriftlich ein Arbeitsprogramm zur Korrektur der Pseudobulbär-Dysarthrie.

Dies ist ein Übungsplan, der spezielle Übungen beinhaltet (um den Tonus der artikulatorischen Muskeln zu normalisieren, den Atem einzustellen); Korrigieren des korrekten Hintergrunds; die Entwicklung des artikulatorischen Weges von Klängen usw. Bei der Arbeit mit Kindern wird besonderes Augenmerk auf die Entwicklung des Vokabulars, die Bildung grammatikalischer Fähigkeiten und die Assimilation von Nutzungsnormen gelegt. Dies schafft eine Grundlage für die Entwicklung des Lesens und Schreibens zu Schulbeginn und verhindert Komplikationen wie allgemeine Unterentwicklung der Sprache. Daher ist die aktive Teilnahme der Eltern an der häuslichen Festlegung der Fähigkeiten, die das Kind in den Klassen mit einem Logopäden erhält, eine unabdingbare Voraussetzung im Kampf gegen die Manifestation der Dysarthrie.

Verhütung

Die Verhinderung solcher neurologischen Sprachstörung als Pseudobulbärparalyse Dysarthrie in einer Reihe von neurodegenerativen Pathologien entstehen, sowie aufgrund von Hirntumoren, Trauma, cerebrovaskuläre Probleme usw., wird nicht berücksichtigt.

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Prognose

Offensichtlich, weil es unmöglich ist, die Ursache dieser Störung zu verhindern. Und die Ursache hängt von der Prognose ab, die bei Fortschreiten der Grunderkrankung enttäuschend sein kann ...

Es ist zu beachten, dass die Behinderung der Gruppe I B bei teilweise oder vollständig verlorener Sprache (Aphasie) nach Schlaganfällen, Traumata und neoplastischen Erkrankungen des Gehirns sowie bei bestimmten psychischen Erkrankungen gegeben ist. Offizielle Information (mit einer Liste von Pathologien und Bedingungen) ist in der Verordnung des Gesundheitsministeriums der Ukraine Nr. 561 (5. September 2011) "Über die Genehmigung der Instruktion über die Einrichtung von Behindertengruppen" enthalten.

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