Pseudobulbäre Dysarthrie.

Unter den diagnostizierten Sprachstörungen, die durch verschiedene neurologische (oft neurodegenerative) Erkrankungen verursacht werden und sich in einer Beeinträchtigung der Tonwiedergabe äußern, heben Fachleute die pseudobulbäre Dysarthrie hervor.

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Epidemiologie

Epidemiologie der pseudobulbären Dysarthrie: In 85 % der Fälle tritt diese Art der Sprachstörung als Folge eines ischämischen Schlaganfalls bei Patienten über 50 Jahren auf; bei jungen Menschen ist die Hauptursache ein Schädel-Hirn-Trauma. Unter den Patienten mit Pseudobulbärparese sind 65–90 % Frauen im Alter zwischen 50 und 80 Jahren.

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Ursachen pseudobulbäre Dysarthrie

Die Hauptursachen der pseudobulbären Dysarthrie sind beidseitige Läsionen der Nervenfasern des corticobulbären Trakts (Bahn), der Signale von den Motoneuronen der Großhirnrinde zu den Kernen der motorischen Hirnnerven (Glossopharyngeus, Trigeminus, Gesichtsnerv, Hypoglossus) leitet, die sich im bulbären Bereich der Medulla oblongata befinden.

Bei der pseudobulbären Dysarthrie handelt es sich um ein Problem der Innervation der Muskeln des Gelenkapparates, und ihre Pathogenese ist mit einer Verlangsamung oder sogar Unterbrechung der Weiterleitung von Nervenimpulsen zu diesen Muskeln und ihrer Parese (teilweise Lähmung) verbunden.

Eine Schädigung der Nervenfasern wiederum kann verschiedene Ursachen haben – sie kann vaskulärer Natur sein oder mit einer Demyelinisierung der Nervenfaserscheide einhergehen.

Als vaskuläre Ursachen der Pseudobulbärdysarthrie führen Neurologen folgendes an:

• bilateraler Hirninfarkt (eine Art ischämischer Schlaganfall infolge einer atherothrombotischen oder thromboembolischen Schädigung der Hirnblutgefäße);
• Zerebrale autosomal-dominante Arteriopathie mit subkortikaler Leukenzephalopathie (CADASIL-Syndrom), die häufigste Form der erblichen progressiven Degeneration glatter Muskelzellen in den Gefäßwänden. Die Pathogenese dieses Syndroms ist mit Mutationen im Notch-3-Gen auf Chromosom 19 verbunden.

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Risikofaktoren

Die Hauptrisikofaktoren für die Entwicklung einer pseudobulbären Dysarthrie vor dem Hintergrund zerebrovaskulärer Erkrankungen, insbesondere des embolischen Schlaganfalls, sind Bluthochdruck, Arteriosklerose, infektiöse Endokarditis, Fettleibigkeit, hohes Alter und bei Männern die Einnahme von Sildenafil (Viagra).

Der Verlust von Myelin, der Schutzhülle der Nervenfasern, oder die Demyelinisierung ist die Ursache für die pseudobulbäre Dysarthrie bei Multipler Sklerose, die X-chromosomale Adrenoleukodystrophie, die toxischen Wirkungen von Organophosphorherbiziden und -insektiziden sowie einiger Neuroleptika.

Eine pseudobulbäre Dysarthrie kann sich als Folge von Entzündungen (Enzephalitis, Meningitis, Neurosyphilis), Tumoren oder Hirnverletzungen entwickeln. Diese neurologische Erkrankung tritt auch bei progressiver supranukleärer Lähmung (Steele-Richardson-Olszewski-Syndrom) auf, deren epidemiologische Häufigkeit in Europa höchstens sechs Personen pro 100.000 Einwohner beträgt.

Dreimal seltener manifestiert sich eine pseudobulbäre Dysarthrie als Symptom unheilbarer Motoneuronerkrankungen: sporadische oder erbliche amyotrophe Lateralsklerose (wenn Neuronen der motorischen Zone der Großhirnrinde aufgrund von Genmutationen allmählich absterben) sowie pseudobulbäre Lähmung (mit degenerativer Schädigung der oberen Motoneuronen). Grundsätzlich ist das Pseudobulbär-Syndrom ein klinischer Zustand, der sich neben Dysarthrie in Dysphagie (Schluckstörung), erhöhtem Würgereflex und Labilität (Veränderlichkeit) emotionaler Reaktionen äußert.

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Symptome pseudobulbäre Dysarthrie

Wie Neurologen anmerken, bemerken Patienten mit pseudobulbärer Dysarthrie in vielen Fällen die ersten Anzeichen der Pathologie nicht selbst, und ihre Angehörigen achten auf Veränderungen in ihrer Sprache – wenn diese undeutlich wird.

Folgende klinische Symptome der pseudobulbären Dysarthrie werden unterschieden:

• die Sprechgeschwindigkeit ist ungewöhnlich langsam, die Sprache ist leise und undeutlich (das Gesagte klingt, als ob die Person versucht, die Worte „herauszupressen“);
• nasale Vokalisation (nasale Aussprache);
• die Zunge ist angespannt (spastisch) und dreht sich in der Mundhöhle nicht gut (ihre Muskeln verkümmern jedoch nicht);
• die Sprache ist monoton, da die allgemeine Spastik der Kehlkopfmuskulatur keine Variation der Tonhöhe zulässt;
• es kommt zu Stimmbandkrämpfen (Dysphonie);
• Schwierigkeiten bei der gleichzeitigen Bewegung von Zunge und Kiefer verursachen Schwierigkeiten beim Kauen und Schlucken (Dysphagie).
• verstärkte Mandibular- (Unterkiefer-) und Rachenreflexe;
• Das Schließen des Mundes erfordert einen gewissen Kraftaufwand, was zu Speichelfluss führt.
• eingeschränkte oder fehlende Fähigkeit zur Kontrolle der Gesichtsmuskulatur (zum Beispiel sieht ein Lächeln oft wie ein Grinsen aus);
• spontane Manifestationen abnormalen affektiven Verhaltens, Syndrom des unwillkürlichen Weinens und/oder Lachens.

In manchen Fällen kann es zu einer Innervationsstörung der Pyramidenbahnen der Nervenimpulse kommen, was sich in einem erhöhten Tonus anderer Muskelgruppen (spastische Paresen) oder einer Hyperreflexie äußert.

Pseudobulbäre Dysarthrie bei Kindern

Pseudobulbäre Dysarthrie bei Kindern kann eine Folge idiopathischer zerebraler Neuropathien sein, die durch hereditäre Dysontogenese verursacht werden; hereditäre Globoidzell- oder metachromatische Leukodystrophie; Van-Bogaert-Leukoenzephalitis; akute Enzephalomyelitis; sekundäre Enzephalitis nach Impfung; Tay-Sachs-Krankheit (GM2-Gangliosidose), verursacht durch Genmutationen; Hirntumore (Medulloblastom, Astrozytom, Ependymom); traumatische Hirnverletzung (einschließlich angeborener Halswirbelsäulenverletzung); juveniles progressives Pseudobulbärsyndrom. Zerebralparese ist ebenfalls in der Liste der Ursachen für diese Art von Dysarthrie bei Kindern enthalten, obwohl in den meisten Fällen von Zerebralparese diffuse kortikale Läsionen des Gehirns, Schäden am Kleinhirn usw. beobachtet werden und nicht speziell an den Nervenfasern des Kortikobulbärtrakts.

Die Manifestation einer pseudobulbären Dysarthrie kann bei einem Kind mit häufigem Würgen und Husten, Problemen beim Kauen und Schlucken, Speichelfluss, Mimikstörungen beginnen und später – in dem Alter, in dem Kinder zu sprechen beginnen – zeigen sich Probleme mit der Lautproduktion unterschiedlichen Schweregrades.

Logopäden empfehlen Eltern, darauf zu achten, wie aktiv die Gesichtsmuskulatur des Kindes „arbeitet“, ob das Kind die Zunge herausstrecken, die Lippen fest schließen oder wie eine „Röhre“ ausstrecken, den Mund weit öffnen usw. kann. Es sollte auch berücksichtigt werden, dass Kinder mit pseudobulbärer Dysarthrie langsam und schlecht verständlich sprechen, und wenn das Kind versucht, etwas auszusprechen, ist es angespannt und daher meistens schweigt.

Aufgrund der Muskelsteifheit ist die automatische Artikulation nicht entwickelt, und ein solches Kind spricht bereits im Alter von fünf oder sechs Jahren schlecht. Darüber hinaus führt die pseudobulbäre Dysarthrie bei Kindern nicht nur zu einem Mangel an ausreichendem Vokabular für die Kommunikation, sondern erschwert auch die angemessene Wahrnehmung der Sprache anderer. Der schwerste Grad der pseudobulbären Dysarthrie im Kindesalter ist die Anarthrie, d. h. eine vollständige Funktionsstörung der Artikulationsmuskulatur.

Bühnen

Die Intensität der Symptome hängt direkt vom Grad der Schädigung der Nervenfasern des Kortikobulbärtrakts ab: leicht (III), mittelschwer (II) oder schwer (I). Wenn der leichte Grad geringfügige Artikulationsstörungen beinhaltet, treten mit fortschreitender Pathologie irreversible Folgen und Komplikationen auf, die nicht nur mit der Unfähigkeit verbunden sind, artikulierte Laute auszusprechen, sondern auch mit dem Schlucken von Nahrung.

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Formen

Inländische Logopäden unterscheiden zwischen solchen Formen der Pseudobulbärdysarthrie: spastische Form der Pseudobulbärdysarthrie, paretische, gemischte und mit leichten Symptomen gelöschte Pseudobulbärdysarthrie.

Neurologen betrachten die pseudobulbäre Dysarthrie als eine spastische Form der Dysarthrie, da die Schädigung der Nervenfasern bei dieser Erkrankung beidseitig ist und zu einem erhöhten Muskeltonus in den Gliedmaßen und Hyperreflexie führt.

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Diagnose pseudobulbäre Dysarthrie

Die Diagnose einer pseudobulbären Dysarthrie wird während der Untersuchung des Patienten durch einen Neurologen gestellt und die Fähigkeiten des Artikulationsapparates werden (nach der Diagnose) von einem Logopäden beurteilt.

Die neurologische Untersuchung umfasst Untersuchung und Anamnese. Es gibt eine Reihe spezieller Tests (für orale Automatismusreflexe), mit denen die funktionelle Integrität von Motoneuronen und der Innervationszustand der Artikulationsmuskulatur bestimmt werden. Um die für diese Art von Dysarthrie charakteristischen Reflexe hervorzurufen, berührt der Arzt mit einem Spatel Lippen, Zähne, Zahnfleisch, harten Gaumen, Nase oder Kinn des Patienten. Anhand der Reaktion des Patienten kann der Spezialist davon ausgehen, dass die Dysarthrie pseudobulbär ist, d. h. das Bild der Pathologie klären.

Es werden allgemeine und biochemische Blutuntersuchungen sowie eine Untersuchung der Zerebrospinalflüssigkeit (zu der eine Lumbalpunktion durchgeführt wird) verordnet. Bei Kindern mit pseudobulbärer Dysarthrie kann eine genetische Analyse sinnvoll sein.

Alle Möglichkeiten der instrumentellen Diagnostik neurologischer Erkrankungen werden unbedingt genutzt. Mittels Elektroenzephalographie (EEG) wird die Nervenleitfähigkeit einzelner Gehirnstrukturen beurteilt; mittels Elektromyographie (EMG) lassen sich die bioelektrische Aktivität der Muskelfasern und der Grad ihrer Innervation bestimmen.

Die Geschwindigkeitsparameter der Impulsübertragung von Motoneuronen zu den Kernen der motorischen Nerven und von diesen zu den entsprechenden Muskeln können von Spezialisten mithilfe der Elektroneuromyographie (ENMG) bestimmt werden, und die Erkennung und Visualisierung von Bereichen mit Schäden an leitenden Nervenfasern erfolgt während einer kraniozerebralen MRT-Untersuchung.

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Differenzialdiagnose

Die Differentialdiagnostik ermöglicht es, die pseudobulbäre Dysarthrie von der bulbären, kortikalen oder extrapyramidalen Dysarthrie zu unterscheiden und sie auch von Myasthenie, progressiver Muskelatrophie, kranialer Polyneuritis usw. abzugrenzen.

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Behandlung pseudobulbäre Dysarthrie

Es ist notwendig, so schnell wie möglich einen Neurologen und Logopäden zu kontaktieren, da es möglich ist, die Artikulation bei leichter und mittelschwerer pseudobulbärer Dysarthrie zu korrigieren und bei Kindern mit diesem Syndrom die Sprachfähigkeiten mithilfe einer gezielten Entwicklung der artikulatorischen Motorik zu beherrschen. Eine medikamentöse Behandlung der pseudobulbären Dysarthrie, die durch Genmutationen oder Autoimmunerkrankungen geschädigte Neuronen wiederherstellen und die Innervation der Muskeln des Artikulationsapparates verbessern würde, ist noch nicht möglich.

Pseudobulbäre Dysarthrie bei Kindern und Erwachsenen (auch nach Schlaganfall) sollte von einem qualifizierten Logopäden korrigiert werden. Der Facharzt beurteilt den Grad der Sprachstörung bei jedem Patienten und erstellt – individuell und schriftlich – ein Arbeitsprogramm zur Korrektur der Pseudobulbären Dysarthrie.

Dies ist ein Unterrichtsplan, der spezielle Übungen (zur Normalisierung des Tonus der Artikulationsmuskulatur, der Atmung); Üben der korrekten Phonation; Entwicklung der artikulatorischen Struktur von Lauten usw. In der Arbeit mit Kindern wird besonderes Augenmerk auf die Entwicklung des Wortschatzes, die Ausbildung grammatikalischer Fähigkeiten und die Aneignung von Wortgebrauchsnormen gelegt. Dies schafft die Grundlage für die Beherrschung des Lesens und Schreibens zu Beginn der Schule und beugt Komplikationen wie einer allgemeinen Sprachunterentwicklung vor. Daher ist die aktive Beteiligung der Eltern an der häuslichen Stärkung der vom Kind im Unterricht mit einem Logopäden erworbenen Fähigkeiten eine Voraussetzung im Kampf gegen die Manifestation von Dysarthrie.

Verhütung

In der Neurologie wird die Prävention einer Sprachstörung wie der pseudobulbären Dysarthrie, die bei einer Reihe neurodegenerativer Erkrankungen sowie aufgrund von Hirntumoren, Verletzungen, zerebrovaskulären Problemen usw. auftritt, nicht berücksichtigt.

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Prognose

Offensichtlich aufgrund der Unmöglichkeit, die Ursache dieser Störung zu verhindern. Und die Prognose hängt von der Ursache ab, die mit dem Fortschreiten der Grunderkrankung enttäuschend sein kann...

Es ist zu beachten, dass eine Behinderung der Gruppe IB bei teilweisem oder vollständigem Sprachverlust (Aphasie) nach Schlaganfällen, Verletzungen und Tumorerkrankungen des Gehirns sowie bei bestimmten psychischen Erkrankungen vorliegt. Offizielle Informationen (mit einer Liste der Pathologien und Zustände) finden Sie in der Verordnung des ukrainischen Gesundheitsministeriums Nr. 561 (vom 5. September 2011) „Zur Genehmigung der Anweisung zur Bildung von Behindertengruppen“.

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