Plasmozytom

Eine solche Erkrankung, wie ein Plasmozytom, ist auf dem Gebiet der immunologischen Forschung von großem Interesse, da sie sich durch die Produktion einer großen Anzahl von Immunglobulinen mit einer homogenen Struktur auszeichnet.

Plasmozytom bezieht sich auf bösartige Tumore, die aus Plasmazellen bestehen, die in Weichteilen oder innerhalb des axialen Skeletts wachsen.

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Epidemiologie

In den letzten Jahren hat sich diese Krankheit viel häufiger manifestiert. Bei, was, bei der Patientin die Morbidität auf plasmozititom höher. In der Regel wird die Krankheit bei Patienten älter als 25 Jahre diagnostiziert, aber die Spitzeninzidenz fällt auf 55-60 Jahre.

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Ursachen plasmozytose

Ärzte haben immer noch nicht genau herausgefunden, was die B-Lymphozyten dazu veranlasst, zu Myelomzellen zu mutieren.

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Risikofaktoren

Die Hauptrisikofaktoren für diese Krankheit wurden identifiziert:

1. Ältere Männer und Männer mittleren Alters - Plamozytom beginnt sich zu entwickeln, wenn die Menge an männlichem Hormon Testosteron im Körper abnimmt.
2. Menschen unter 40 Jahren machen nur 1% der Patienten mit dieser Krankheit aus, so dass argumentiert werden kann, dass die Krankheit nach 50 Jahren häufiger auftritt.
3. Vererbung - etwa 15% der Patienten mit Plasmozytom sind in Familien aufgewachsen, in denen Verwandte von Fällen von Mutationen von B-Lymphozyten registriert wurden.
4. Menschen mit Übergewicht - bei Übergewicht sinkt der Stoffwechsel, was zur Entstehung dieser Krankheit führen kann.
5. Bestrahlung mit radioaktiven Substanzen.

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Pathogenese

Plasmozytom kann in jedem Teil des Körpers auftreten. Einzelne Knochen Plasmozytom entsteht aus Plasmazellen im Knochenmark befinden, während extramedullary Plasmozytom geglaubt werden aus Plasmazellen auf den Schleimhäuten befinden entstehen. Beide Varianten der Erkrankung sind verschiedene Gruppen von Neoplasmen in Bezug auf die Lage, Tumorprogression und Gesamtüberleben. Einige Autoren betrachten einzelne plasmazytäre Knochen als marginales zelluläres Lymphom mit extensiver plasmazytischer Differenzierung.

Zytogenetischer Studien zeigen eine periodische Verlust von Chromosom 13, Chromosom 1p Arm und Chromosomenarm 14Q sowie Seiten in der Chromosomenarme 19P, 9q und 1Q. Interleukin 6 (IL-6) gilt immer noch als Hauptrisikofaktor für das Fortschreiten von Störungen, die durch Plasmazellen verursacht werden.

Einige Hämatologen betrachten einzelne plasmazytäre Knochen als ein Zwischenstadium in der Entwicklung von monoklonaler Gammopathie unklarer Ätiologie zu multiplem Myelom.

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Symptome plasmozytose

Beim Plasmozytom oder Myelom leiden Nieren, Gelenke und Immunität des Patienten am stärksten. Die Hauptsymptome hängen vom Stadium der Erkrankung ab. Bemerkenswert ist, dass der Patient in 10% der Fälle keine ungewöhnlichen Symptome bemerkt, da das Paraprotein nicht von Zellen produziert wird.

Mit einer kleinen Anzahl von bösartigen Zellen manifestiert sich das Plasmozytom nicht. Wenn das kritische Niveau dieser Zellen erreicht ist, tritt die Synthese von Paraprotein mit der Entwicklung der folgenden klinischen Symptome auf:

1. Lomit Gelenke - es gibt Schmerzen in den Knochen.
2. Die Sehnen sind krank, in ihnen liegt das krankhafte Eiweiß, das die Grundfunktionen der Organe verletzt und ihre Rezeptoren reizt.
3. Schmerz in der Region des Herzens
4. Häufige Knochenbrüche.
5. Reduzierte Immunität - die Abwehrkräfte des Körpers werden gehemmt, da das Knochenmark zu wenig Leukozyten produziert.
6. Eine große Menge Kalzium aus dem zerstörten Knochengewebe gelangt in das Blut.
7. Verletzung der Nieren.
8. Anämie.
9. DIC-Syndrom mit der Entwicklung von Hypokoagulation.

Formen

Es gibt drei verschiedene Gruppen von Krankheiten, einige der Internationalen Arbeitsgruppe für Myelom: einzeln Plasmozytom des Knochens (SPB), vnekostnaya oder extramedullären Plasmozytom (EP) und multifokalen Form multiplem Myelom, die entweder eine primäre oder rezidivierende ist.

Der Einfachheit halber können einzelne Plasmozytome je nach Lokalisation in 2 Gruppen eingeteilt werden:

• Plasmozytom des Knochensystems.
• Extramedulläres Plasmozytom.

Die häufigste davon ist ein einzelnes Plasmozytom des Knochens. Es macht etwa 3-5% aller malignen Tumoren aus, die durch Plasmazellen verursacht werden. Tritt in Form von lytischen Läsionen innerhalb des Achsenskeletts auf. Extramedulläres Plasmozytom ist am häufigsten in den oberen Atemwegen (85%), kann aber in jedem Weichteil lokalisiert werden. Etwa die Hälfte der Fälle sind Paraproteinämie.

Einsames Plasmozytom

Ein solitäres Plasmazytom ist ein Tumor, der aus Plasmazellen besteht. Diese Erkrankung des Knochengewebes ist lokal, was den Hauptunterschied zum Plasmozytom darstellt. Bei einigen Patienten entwickelt sich zuerst ein solitäres Myelom, das dann in ein multiples umgewandelt werden kann.

Bei einem solitären Plasmozytom ist der Knochen an einer Stelle betroffen. Bei der Durchführung von Laboruntersuchungen diagnostiziert der Patient eine eingeschränkte Nierenfunktion, Hyperkalzämie.

In einigen Fällen ist die Krankheit vollständig unsichtbar, auch ohne die wichtigsten klinischen Indikatoren zu verändern. Die Prognose für den Patienten ist günstiger als für das multiple Myelom.

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Extramedulläres Plasmozytom

Das extramedulläre Plasmozytom ist eine ernsthafte Erkrankung, bei der Plasmazellen in bösartige Tumore mit schneller Ausbreitung im ganzen Körper transformiert werden. In der Regel entwickelt sich ein solcher Tumor in den Knochen, obwohl er in einigen Fällen auch in anderen Körpergeweben lokalisiert sein kann. Wenn der Tumor nur die Plasmazellen betrifft, wird ein isoliertes Plasmozytom diagnostiziert. Bei multiplen Plasmozytomen kann man vom multiplen Myelom sprechen.

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Plasmozytom der Wirbelsäule

Das Plasmozytom der Wirbelsäule ist durch folgende Symptome gekennzeichnet:

1. Starke Schmerzen in der Wirbelsäule. In diesem Fall kann der Schmerz allmählich wachsen, gleichzeitig mit der Zunahme des Tumors. In einigen Fällen ist der Schmerz an einem Ort lokalisiert, in anderen - in den Händen oder Füßen. Solche Schmerzen verschwinden nicht, nachdem OTC-Analgetika eingenommen wurden.
2. Der Patient verändert die Empfindlichkeit der Haut der Beine oder Hände. Oft sind es Taubheitsgefühle, Kribbeln, Hyper- oder Hypoästhesie, ein Anstieg der Körpertemperatur, Fieber oder umgekehrt ein Gefühl von Kälte.
3. Es ist schwierig für den Patienten sich zu bewegen. Gangart ändert sich und Laufprobleme können auftreten.
4. Schwierigkeiten beim Urinieren und Entleeren der Eingeweide.
5. Anämie, häufige Müdigkeit, Schwäche im ganzen Körper.

Plasmozytom des Knochens

Bei der Reifung von B-Lymphozyten bei Patienten am Plasmozytomknochen unter dem Einfluss bestimmter Faktoren tritt ein Versagen auf - anstelle von Plasmozyten entsteht eine Myelomzelle. Es ist durch maligne Eigenschaften gekennzeichnet. Die mutierte Zelle beginnt sich selbst zu klonieren, was die Anzahl der Myelomzellen erhöht. Wenn diese Zellen beginnen sich zu akkumulieren, entwickelt sich das Plasmazytom des Knochens.

Eine Myelomzelle bildet sich im Knochenmark und beginnt daraus zu keimen. Im Knochengewebe ist es aktiv geteilt. Sobald diese Zellen in das Knochengewebe eindringen, beginnen sie Osteoklasten zu aktivieren, die sie zerstören und Hohlräume innerhalb der Knochen erzeugen.

Die Krankheit verläuft langsam. In einigen Fällen kann es etwa 20 Jahre nach dem Zeitpunkt der B-Lymphozyten-Mutation vor der Diagnose der Krankheit dauern.

Plasmozytom der Lunge

Das Plasmozytom der Lunge ist eine relativ seltene Erkrankung. Meistens betrifft es Männer im Alter von 50 bis 70 Jahren. Normalerweise keimen atypische Plasmazellen in den großen Bronchien. Bei der Diagnose sieht man deutlich begrenzte, gerundete grau-gelbe, uniforme Knoten.

Wenn das Lungenplasmazytom nicht vom Knochenmark betroffen ist. Metastasen werden auf hämatogene Weise verteilt. Manchmal sind benachbarte Lymphknoten an dem Prozess beteiligt. Meistens ist die Krankheit asymptomatisch, aber in seltenen Fällen sind solche Symptome möglich:

1. Häufiger Husten mit Sputum.
2. Schmerzhafte Empfindungen in der Brust.
3. Erhöhung der Körpertemperatur zu niedrigen Werten.

Während der Bluttests werden keine Veränderungen festgestellt. Die Behandlung besteht in der Durchführung einer Operation mit der Entfernung pathologischer Herde.

Diagnose plasmozytose

Die Diagnose des Plasmozytoms wird mit den folgenden Methoden durchgeführt:

1. Es gibt eine Anamnese - der Experte fragt den Patienten nach der Art des Schmerzes, wann er auftauchte, welche anderen Symptome er isolieren kann.
2. Der Arzt untersucht den Patienten - in diesem Stadium ist es möglich, die Hauptmerkmale des Plasmozytoms zu identifizieren (der Puls steigt, die Haut ist blass, multiple Hämatome, Tumorverdichtung an Muskeln und Knochen).
3. Durchführung eines allgemeinen Bluttests - mit Myelom, werden die Indikatoren wie folgt sein:

• ESR - nicht weniger als 60 mm pro Stunde.
• Abnahme der Anzahl von Erythrozyten, Retikulozyten, Leukozyten, Thrombozyten, Monozyten und Neutrophilen im Blutserum.
• Reduzierter Hämoglobinspiegel (weniger als 100 g / l).
• Mehrere Plasmazellen können nachgewiesen werden.

4. Durchführen eines biochemischen Bluttests - wenn ein Plasmozytom gefunden wird:

• Erhöhung der Gesamtproteinmenge (Hyperproteinämie).
• Abnahme von Albumin (Hypoalbuminämie).
• Anstieg der Harnsäure.
• Erhöhung des Kalziumspiegels im Blut (Hyperkalzämie).
• Erhöhung von Kreatinin und Harnstoff.

5. Durchführung eines Myelogramms - dabei wird die Struktur von Zellen im Knochenmark untersucht. Im Brustbein wird mit Hilfe eines Spezialwerkzeugs eine Punktion vorgenommen, aus der eine kleine Menge Knochenmark entnommen wird. Beim Myelom sind die Indikatoren wie folgt:

• Hoher Gehalt an Plasmazellen.
• Eine große Anzahl von Zytoplasma wurde in den Zellen gefunden.
• Normale Hämatogenese ist depressiv.
• Es gibt unreife atypische Zellen.

6. Die Untersuchung von Labormarkern des Plasmozytoms - Blut aus der Vene ist in den frühen Morgenstunden obligatorisch. Manchmal kann man Urin benutzen. Beim Plasmozytom im Blut werden Paraproteine gefunden.
7. Durchführen einer allgemeinen Analyse von Urin - die Bestimmung der physikalisch-chemischen Eigenschaften des Patienten Urin.
8. Durchführung einer Radiographie von Knochen - mit Hilfe dieser Methode ist es möglich, die Orte ihrer Niederlage herauszufinden, und auch die endgültige Diagnose zu stellen.
9. Durchführen von Spiral-Computertomographie - machen Sie eine ganze Reihe von Röntgenbildern, dank denen Sie sehen können: wo genau die Knochen- und Wirbelsäulendeformität zerstört wurde und wo die Weichteile Tumore haben.

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Diagnostische Kriterien für ein einzelnes Knochenplasmazytom

Die Kriterien für die Bestimmung eines einzelnen Plasmozytoms des Knochens sind unterschiedlich. Einige Hämatologen schließen Patienten mit mehr als einer Läsion und einem erhöhten Myelomprotein ein und schließen Patienten aus, die innerhalb von 2 Jahren zu einer Krankheit fortgeschritten sind oder wenn sie nach einer Strahlentherapie ein pathologisches Protein haben. Basierend auf den Ergebnissen der Magnetresonanztomographie (MRT), der Durchflusszytometrie und der Polymerase-Kettenreaktion (PCR) werden derzeit folgende diagnostische Kriterien verwendet:

• Die Zerstörung von Knochengewebe an einer Stelle unter dem Einfluss von Klonen von Plasmazellen.
• Die Infiltration von Knochenmark durch Plasmazellen beträgt nicht mehr als 5% der Gesamtzahl der kernhaltigen Zellen.
• Fehlen von osteolytischen Läsionen von Knochen oder anderen Geweben.
• Fehlen von Anämie, Hyperkalzämie oder Nierenfunktionsstörungen.
• Geringe Konzentrationen von Serum- oder Urin-monoklonalen Proteinen

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Diagnostische Kriterien für extramedulläres Plasmozytom

• Bestimmung von monoklonalen Plasmazellen durch Gewebebiopsie.
• Die Infiltration von Knochenmark durch Plasmazellen beträgt nicht mehr als 5% der Gesamtzahl der kernhaltigen Zellen.
• Fehlen von osteolytischen Läsionen von Knochen oder anderen Geweben.
• Fehlen von Hyperkalzämie oder Niereninsuffizienz.
• Geringe Konzentration von Molkenprotein M, falls vorhanden.

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Differenzialdiagnose

Skelettartige Formen der Krankheit entwickeln sich oft für 2-4 Jahre zu multiplem Myelom. Aufgrund ihrer zellulären Ähnlichkeit sollten Plasmozytome vom multiplen Myelom unterschieden werden. Für SPB und extramedullären Plasmozytom Merkmal ist die Anwesenheit von nur ein Ort der Läsion (entweder in den Knochen oder im weichen Gewebe), normale Knochenmarksstruktur (<5% Plasmazellen), was die Abwesenheit oder niedriger Pegel Paraproteine.

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Behandlung plasmozytose

Plasmozytom oder Myelom wird mit mehreren Methoden behandelt:

1. Betrieb der Stammzelltransplantation oder Knochenmarktransplantation.
2. Durchführung einer Chemotherapie
3. Strahlentherapie.
4. Die Operation zum Entfernen des Knochens, der beschädigt wurde.

Chemotherapie wird für multiple Plasmozytome eingesetzt. In der Regel wird die Behandlung mit Hilfe nur eines Medikaments (Monochemotherapie) durchgeführt. Aber in einigen Fällen kann ein Komplex von mehreren Drogen benötigt werden.

Chemotherapie ist eine ziemlich wirksame Methode zur Behandlung von Myelom. Bei 40% der Patienten gibt es eine komplette Remission, bei 50% eine partielle Remission. Leider viele Patienten im Laufe der Zeit Rückfall Krankheit.

Um die Hauptsymptome zu beseitigen, werden den Plasmozytomen verschiedene Schmerzmittel sowie Verfahren verschrieben:

1. Magnetoturbotron - Behandlung erfolgt mit einem niederfrequenten Magnetfeld.
2. Die Elektrosleep-Behandlung wird mit Hilfe von niederfrequenten Impulsströmen durchgeführt.

Beim Myelom müssen auch assoziierte Erkrankungen behandelt werden: Nierenversagen und Calciummetabolismus.

Behandlung eines einzelnen Knochenplasmazytoms

Die meisten Onkologen verwenden ungefähr 40 Gy für die Wirbelsäulenverletzung und 45 Gy für andere Knochenläsionen. Bei Läsionen größer als 5 cm sollte die Leistung von 50 Gy berücksichtigt werden.

Wie in der Studie von Liebross et al. Berichtet, gibt es keinen Zusammenhang zwischen der Strahlendosis und dem Verschwinden von monoklonalem Protein.

Die chirurgische Behandlung ist in Ermangelung eines strukturellen Ungleichgewichts oder neurologischer Störungen kontraindiziert. Die Chemotherapie kann als bevorzugte Therapieform für Patienten angesehen werden, die nicht auf eine Strahlentherapie ansprechen.

Behandlung des extramedullären Plasmozytoms

Die Behandlung des extramedullären Plasmozytoms basiert auf der Strahlenempfindlichkeit des Tumors.

Eine Kombinationstherapie (chirurgischer Eingriff und Strahlentherapie) ist eine übliche Behandlung, abhängig von der Resektabilität der Läsion. Kombinierte Behandlung kann die besten Ergebnisse liefern.

Die optimale Strahlendosis für lokale Läsionen beträgt 40-50 Gy (abhängig von der Größe des Tumors) und wird für 4-6 Wochen durchgeführt.

Aufgrund der hohen Lymphknotenbefallrate sollten diese Zonen ebenfalls in das Strahlenfeld einbezogen werden.

Eine Chemotherapie kann bei Patienten mit einer refraktären Form der Erkrankung oder mit einem Wiederauftreten des Plasmozytoms in Betracht gezogen werden.

Prognose

Eine vollständige Wiederherstellung mit Plasmazytom ist fast unmöglich. Nur bei einzelnen Tumoren und rechtzeitiger Behandlung können wir von einer vollständigen Heilung sprechen. Die folgenden Methoden werden verwendet: Entfernung von Knochen, der beschädigt wurde; Transplantation von Knochengewebe; Stammzelltransplantation.

Wenn der Patient bestimmte Bedingungen erfüllt, kann eine verlängerte Remission auftreten:

1. Beim Myelom wurde keine schwere Komorbidität diagnostiziert.
2. Der Patient zeigt eine hohe Empfindlichkeit gegenüber Zytostatika.
3. Es gab keine ernsthaften Nebenwirkungen in der Behandlung.

Bei richtiger Behandlung von Chemotherapie und Steroiden kann die Remission zwei bis vier Jahre dauern. In seltenen Fällen können Patienten nach Diagnose und Behandlung für zehn Jahre leben.

Im Durchschnitt mit Chemotherapie leben 90% der Patienten mehr als zwei Jahre. Wenn die Behandlung nicht durchgeführt werden soll, beträgt die Lebensdauer nicht mehr als zwei Jahre.

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