Pineoblastom des Gehirns

Ein Blastom, eine seltene Art von neuroektodermalem Krebstumor, in der endokrinen Zirbeldrüse oder Zirbeldrüse des Gehirns wird als Gehirn-Kiefernoblastom definiert.

Im ICD-10-Abschnitt von Neoplasmen hat dieser Tumor den Code C75.3 (malignes Neoplasma anderer endokriner Drüsen). Gemäß der WHO-Klassifikation gelten Pineoblastome als Tumoren des Grades IV. [1]

Epidemiologie

Laut Statistik wird in den meisten Fällen ein Gehirn-Pineoblastom bei Kindern im Alter von 1 bis 12 Jahren festgestellt, was 1-2% der im Kindesalter festgestellten zerebralen malignen Neoplasien ausmacht. Aber fast die Hälfte der Tumoren der Zirbeldrüse sind Kiefernoblastome, deren Latenzzeit durchschnittlich fünf Jahre beträgt. [2]

Das Pineoblastom des Gehirns bei Erwachsenen wird bei nicht mehr als 0,5% aller Tumoren der Gehirnstrukturen diagnostiziert.

Ursachen pineoblastome

Die endokrine Zirbeldrüse (Zirbeldrüse) - die Zirbeldrüse (Zirbeldrüse  )  - befindet sich im Mittelhirn. Es produziert Melatonin (das den Schlaf-Wach-Zyklus synchronisiert), den Neurotransmitter Serotonin und das Lipidhormon Adrenoglomerulotropin (ein Stimulator der Aldesteronsynthese durch die Nebennierenrinde).

Die spezifischen Ursachen des Pineoblastoms sind unbekannt, obwohl es Hinweise darauf gibt, dass es mit bestimmten genetischen Anomalien zusammenhängt - Keimbahnmutationen in den Tumorsuppressorgenen RB1 oder DICER1.

Experten schließen nicht aus, dass Risikofaktoren wie die Exposition des Fötus gegenüber einer erhöhten Strahlenbelastung in der Umwelt, eine intrauterine Intoxikation oder ein Sauerstoffmangel des Fötus während der Ontogenese zu negativen Veränderungen auf der Ebene sporadischer Genmutationen in Zellen der Formation führen können Strukturen des Gehirns.

Der wahrscheinlichste Faktor, der die Wahrscheinlichkeit der Entwicklung eines Pineoblastoms erhöht, ist jedoch eine erbliche Veranlagung, wenn die Eltern Veränderungen im Gen aufweisen, die autosomal-dominant auf das Kind übertragen werden. [3]

Pathogenese

Der Mechanismus des mehrstufigen Prozesses der Onkogenese bei der Entwicklung des Gehirn-Pineoblastoms bleibt Gegenstand der Forschung.

Die adulte Zirbeldrüse besteht aus Zirbeldrüsen, Astrozyten, Mikroglia und anderen interstitiellen Zellen. Seine Bildung während der Embryogenese durchläuft drei Stadien, wobei der Beginn in Form eines Neuroepithelprozesses im Dach des dritten Ventrikels des Gehirns beginnt. Das Primordium wird von Vorläuferzellen (multipotente Stammzellen) Pax6 gebildet; Pinealozyten des Pinealparenchyms werden ebenfalls aus Vorläuferzellen gebildet. Dies sind teilweise differenzierte Zwischenzellen, die als Blastozyten bezeichnet werden.

Die Pathogenese des Zirbeldrüsenblastoms zeigt sich in der Tatsache, dass in einem der Stadien der Zirbeldrüsenbildung aufgrund von Mutationen in Tumorsuppressorgenen, die das Zellwachstum und die Expression von DNA-Proteinen regulieren, eine unkontrollierte Mitose von Blastozyten auftritt. [4]

Symptome pineoblastome

Die frühen oder ersten Anzeichen eines Gehirn-Pineoblastoms manifestieren sich in Form von Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen. Dies ist eine Folge eines Anstiegs des Hirndrucks aufgrund der Ansammlung von Liquor cerebrospinalis um den Gehirnhydrozephalus. [5]

Andere Symptome hängen von der Größe des Tumors und seiner Ausbreitung auf benachbarte Teile des Gehirns ab, einschließlich:

• erhöhte Müdigkeit;
• Instabilität der Körpertemperatur;
• Sehstörungen (Veränderungen der Augenbewegungen in Form von Nystagmus, Doppelsehen, Strabismus);
• verminderter Muskeltonus;
• Probleme bei der Koordinierung von Bewegungen;
• Schlafstörungen;
• Gedächtnisschwäche.

Komplikationen und Konsequenzen

Obwohl das Pineoblastom des Gehirns sehr selten über seine Grenzen hinausgeht, sind neben der Ausbreitung von Metastasen dieses malignen Neoplasmas durch die Liquor cerebrospinalis die Folgen und Komplikationen Rückfälle und die Entwicklung von neurologischen, kognitiven und endokrinen Störungen in unterschiedlichem Ausmaß.

Insbesondere liegt eine Funktionsstörung der Hypophyse vor, die zu Wachstumsverzögerungen und sexueller Entwicklung führt.

Diagnose pineoblastome

Bei Verdacht auf ein Pineoblastom kann die Diagnose nicht auf dem Krankheitsbild beruhen: Blutuntersuchungen auf neuronenspezifische Enolase und Chromogranin-A sind erforderlich; Außerdem muss die Liquor cerebrospinalis analysiert werden, die mit einer  Lumbalpunktion entnommen wird .

Die Biopsie zur histologischen Untersuchung von Tumorzellen kann durch Aspiration vor der Operation zur Entfernung des Pineoblastoms oder direkt während dieser durchgeführt werden.

Die instrumentelle Diagnostik ist von entscheidender Bedeutung: MRT oder CT des Gehirns, Magnetresonanzspektroskopie, PET (Positronenemissionstomographie).

Differenzialdiagnose

Die Differentialdiagnose wird mit Zirbeldrüsenzyste, Teratom , Gliom (Glioblastoma multiforme), Germinom, embryonales Karzinom, Medulloblastom , papillärem Tumor, Pineocytom durchgeführt.

Behandlung pineoblastome

Das Pineoblastom ist sehr schwer zu behandeln, und seine Grundlage ist die chirurgische Behandlung - die Entfernung eines möglichst großen Teils des Tumors.

Nach der Operation erhalten Erwachsene und Kinder über drei Jahre eine Strahlentherapie für das gesamte Gehirn und das Rückenmark - kraniospinale Bestrahlung sowie eine Chemotherapie. Und Kinder unter drei Jahren können nach Entfernung des Tumors nur eine Chemotherapie erhalten. [6]

Verhütung

Die Entwicklung dieser Schwellung ist derzeit nicht zu verhindern.

Prognose

Das Pineoblastom des Gehirns - der aggressivste Tumor des Zirbeldrüsenparenchyms - hat eine schlechte Prognose, die auf ihr schnelles Wachstum und die Ausbreitung auf andere Gehirnstrukturen zurückzuführen ist.

Die Gesamtüberlebensrate von fünf Jahren für Kinder mit Pineoblastom beträgt 60-65%, für Erwachsene 54-58%.